Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (синдром гийена–барре). Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Синдром Гийена-Барре(СГБ) - тяжелое аутоиммунное димеилинизирующее заболевание периферической нервной системы, которое является самой частой причиной развития острого вялого (периферического) тетрапареза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

· выработка специфических АУТОАНТИТЕЛ и формирование ЦИРКУЛИРУЮЩИХ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ ПРОТИВ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ по типу «молекулярной мимикрии».

· СГБ развивается через 1-3 НЕДЕЛИ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОГО ИНФЕКЦИОННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).

· ТРИГГЕРЫ для аутоиммунного процесса - вирус ЭПШТЕЙН-БАРР, ЦИТОМЕГАЛОВИРУС, МИКОПЛАЗМА ПНЕУМОНИА.

КЛИНИКА

1.БЫСТРОЕ(до 4 недель) НАРАСТАНИЕ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ «по восходящему типу»

2.иногда ДЕБЮТИРУЕТ С ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ – парез мим.мыш.

3. наблюдается БУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ, в первую очередь проявляющийся ЗАТРУДНЕНИЯМИ ПРИ ГЛОТАНИИ, аспирацией жидкости.

4. БОЛЕВОЙ ГИПОСТЕЗИЕЙ по полиневритическому типу

5.ПОТЕРЕЙ ГЛУБОКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ + СУХОЖИЛЬНОЙ АРЕФЛЕКСИЕЙ.

6. могут быть БОЛИ В МЫШЦАХ конечностей

7. вегетативной дисфункции (АГ, аритмии, потоотделение, ЖКТ, задержка мочи)

ДИАНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА:

1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках;
2. Отсутствие /угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Нейрофизиологические критерии диагноза – ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЯ (ЭНМГ) (наличие блоков проведения возбуждения, ↓скорость распространения возбуждения)

ЛЮМБАЛЬНУЮ ПУНКЦИЮ (белково-клеточная диссоциация)

исследование КРОВИ НА АУТОАНТИТЕЛА к ганглиозидам

ЛЕЧЕНИЕ

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ (СПЕЦИФИЧЕСКАЯ) ТЕРАПИЯ – программный плазмаферез и курс в/в иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ – уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ, ЛФК, ФИЗИО, коррекция болевого синдрома и вегетатив.растройств

 

 

КРОВОИЗЛИЯНИИЕ В МОЗГ (ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ОСНОВНЫЕ ОТЛИЧИЯ ОТ ЛЕЧЕНИЯ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ

ЭТИОЛОГИЯ

АВМ, АНЕВРИЗМЫ, патологическая извитость, заболевания сосудов

ПАТОГЕНЕЗ:

- разрыв стенки сосуда или аневризмы/АВМ

- повышение проницаемости стенки => диапедез

КЛАССИФИКАЦИЯ	· внутримозговые (паренхиматозные) · субарахноидальные · вентрикулярные · смешанные
КЛИНИКА	ОСТРОЕ НАЧАЛО (на фоне ↑АД) ОСТР.ОЧАГОВАЯ ГОЛОВНОЙ БОЛЬЮ →ДИФФУЗНАЯ, ГОЛОВОКРужением, ТОШНОТОЙ, РВОТОЙ, быстрым развитием ОЧАГОВЫХ СИМПТОМОВ, потом умеренного ОГЛУШЕНИЯ → КОМЫ. Начало субкортикальных кровоизлияний может быть с ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМ ПРИПАДКОМ. гематома→ДИСЛОКАЦИОН.СИНДР. Менингиальный синдром (менингизм)
ЛИКВОР	Кровянистый или желтый, давление повышено
ДИАГНОСТИКА	МСКТ УЗДС церебральных сосудов позволяют выявить ангиоспазм Рентгенконтрастная ангиография, ПЭТ с водой, ПЭТ с глю ликвор Кровянистый или желтый, давление повышено

ТЕРАПИЯ БАЗИСНАЯ	Нормализация: АД, сердечной деятельности, дыхания, борьба с отеком, гипертермией, нарушением водно-электролитного баланса, нейропротекторы
ТЕРАПИЯ СПЕЦИФ-Я	ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ Терапии для ↓отека мозга. КОАГУЛЯНТЫ, АНГИОПРОТЕКТОРЫ, АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ ХИРУРГИЯ (клипирование аневризм, открытая хирургия для пластики АВМ…)	ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ Реперфузия: ТРОМБОЛИТИКИ, ВАЗОДИЛАТАТОРЫ, ↑перфузионного давления ↑реологич. Св-в крови (антикоагулянты, антиагреганты), антагонисты кальция хирургия

НЕВРАСТЕНИЯ. ИСТЕРИЯ. ОСОБЕННОСТИ ИСТЕРИЧЕСКОГО ПАРАЛИЧА. РАЗЛИЧИЕ МЕЖДУ ИСТЕРИЧЕСКИМИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ ПРИПАДКАМИ.

ЛЕКЦИЯ

НЕВРАСТЕНИЯ

Неврозы – психогенные заболевания, характеризующиеся формированием психологического конфликта и проявляющиеся обратимыми расстройствами в эмоциональной, соматической и вегетативной сферах

О: психическое расстройство из группы неврозов

ПРИЧИНЫ

Сочетании психической травмы с чрезмерно напряжённой работой и физиологическими лишениями (хроническое недосыпание, отсутствие отдыха)

Способствуют: инфекции и интоксикации (алкоголь, курение), эндокринные и алиментарные расстройства

КЛИНИКА

- повышенная утомляемость, снижение продуктивности, рассеянность, частая смена настроения, невозможность радоваться (ангедония)

- расстройство сна - один из основных симптомов: с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный. После сна больной не чувствует себя отдохнувшим.

- диффузная головная боль, ощущение давления («каска неврастеника»)

- головокружение (вращается все в голове)

- нарушение функции СеСоСи: сердцебиение, чувство сжимания или покалывания в области сердца

- жалобы на плохой аппетит, изжогу, отрыжку, вздутие живота, запоры, беспричинные поносы

- поллакиурия (учащенные позывы на мочеиспускание), которая усиливается при волнениях и снижается или полностью проходит в состоянии покоя

При обследовании выявляются:

1) оживление глубоких рефлексов, дрожание век и пальцев вытянутых рук

2) резко выраженный дермографизм

3) гипергидроз (особенно ладоней)

4) повышенный пиломоторный рефлекс («гусиная кожа»)

5) тахикардия

 Выделяют две формы неврастении:

 а) гиперстеническая (возбудительная): проявляется классическими симптомами заболевания

 б) гипостеническая: общая слабость, вялость, сонливость; глубокие рефлексы могут быть снижены.

ЛЕЧЕНИЕ

1) Нейтрализовать причину невроза

2) Уменьшить психическую нагрузку и строго регламентировать распорядок дня

3) Желательны перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе, психотерапия

4) Пища должна быть богата витаминами.

Усиление анаболических процессов: глицерофосфат кальция, пантокальцин, нередко в сочетании с препаратами железа. Эффективны индивидуально подобранные дозы брома и кофеина.

При гиперстенической форме

- транквилизаторы (элениум, эуноктин, радедорм, при гипостенической - триоксазин, сибазон (диазепам) в малых дозах, экстракт элеутерококка, энцефабол, фенотропил, крепкий чай или кофе. Полезны получасовые прогулки перед сном, теплые ножные ванны.

- тонизирующие средства: плоды китайского лимонника, корень женьшеня, пантокрин, сапарал, глюконат кальция

При гипостенической форме назначают также сонапакс, меллерил, который в малых дозах оказывает стимулирующее и антидепрессивное действие. Для лечения сердечно-сосудистых нарушений назначают препараты пустырника, брома, валерианы, настойку боярышника. Определенный терапевтический эффект дает при неврастении метод аутогенной тренировки.

ИСТЕРИЯ

О: один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и др.

КЛИНИКА

*Истерия всегда возникает под влиянием психического переживания.

- истерические припадки, истерический пароксизм. Пароксизмы обычно развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой, а иногда вследствие чрезмерной заботы близких о благополучии больного.

- неприятные ощущениями в области сердца, сердцебиение, чувство недостатки воздуха, подкатывание клубка к горлу («истерический клубок»)

- во время припадка судороги, чаще тонического характера, но они могут быть клоническими или тонико-клоническими. Судороги часто носят характер сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет, но синюшным или багрово-синюшным, как при эпилепсии, оно никогда не бывает. Глаза закрыты, при попытке посторонних их открыть больной еще больше зажмуривает веки. Реакция зрачков на свет сохраняется. Нередко больные рвут на себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку нередко предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время припадка больные стонут или выкрикивают какие-то слова.

1) Расстройства чувствительности – анестезия, гипестезия, гиперестезия, истерические боли. Чаще наблюдается гемигипестезия, реже пара– и моногипестезия.

2) Расстройства функции органов чувств-нарушения зрения и слуха. Наблюдаются концентрическое сужение полей зрения, обычно двустороннее, истерическая слепота как на один, так и на оба глаза.

3) Речевые нарушения-истерическая афония (утрата звучности голоса), заикание, истерическое скандирование (произношение по слогам)

4) Двигательные нарушения. Обычно проявляются параличами (парезами) мышц (в основном конечностей), контрактурами, невозможностью выполнения сложных двигательных актов или различными гиперкинезами. Чаще наблюдаются истерическая моноплегия (парез) руки, гемиплегия, нижняя параплегия, однако возможны параличи других мышц: шеи, языка, лица.

Следует иметь в виду, что при истерии имеются не параличи в буквальном смысле слова, а невозможность произвольного совершения движений. Потому у больного не может быть атрофии отдельных групп мышц

5) Расстройство функции внутренних органов. У больных может отсутствовать аппетит, наблюдаются расстройства глотания в виде спазма пищевода, ощущение клубка в горле, психогенная рвота, отрыжка, зевота, кашель

6) Психические нарушения. В основе болезни лежит истерический характер: эгоцентризм, постоянное стремление быть в центре внимания, играть ведущую роль, повышенная эмоциональность, изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к увлечениям, к преувеличениям и т.п. Поведение отличается демонстративностью, театральностью, инфантильностью, в нем отсутствуют простота и естественность. Создается впечатление, что больной «доволен своей болезнью».

ЛЕЧЕНИЕ

1) Психотерапия

2) Общеукрепляющее лечение.

3) Препараты валерианы, брома, транквилизаторы

4) Снотворное

ДИСЛОКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ (ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ВИДЫ ДИСЛОКАЦИИ, ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА).

О: смещение одних структур мозгаотносительно других.

ЭТИОЛОГИЯ

- повышение внутричерепного давления зависит от

1) обьема образования

2) реактивного отека мозговой ткани, прилежащей к новообразованию

3) затруднение оттока крови

4) ликворостазе в цистернах основания мозга

5) локальное или тотальное расширение желудочков при затруднении оттока по ликворной системе

I. Внутричерепные объёмные образования:

1.Опухоли (первичные и метастатические)

2.Гематомы (внутримозговые, субдуральные, эпидуральные)

3.Абсцессы

4.Гранулёмы

5.Паразитарные заболевания нервной системы

II. Гидроцефалия

III. Интракраниальные инфекции:

1.Менингиты

2.Энцефалиты

IV. Отёк мозга:

1.Ишемический

2.Токсический

3.Радиационный

4.При гидратации

V. Черепно-мозговая травма

1. Сосудистые острые нарушения (ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм)

 

КЛИНИКА

-Гипертензионные симптомы: головная боль, рвота, потеря сознания, кратковременная слепота, эпилептические припадки, брадикардия, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов

-Мененгиальные знаки (ригидность затылочных мышц, с-м Кернига, Брудзинского, гиперестезия)

-При ущемлении нарастают гипертензионные симптомы, при ущемлении ствола брадикардия сменяется тахикардией, нарушается дыхание, серцебиение

-Появление очаговой симптоматики (ущемление ножек мозга, мозжечка):расширение зрачка на стороне поражения, косоглазие, контралатеральный гемипарез, афазия, патологические стопные рефлексы

 

ВИДЫ

1)Височное тенториальное вклинение

-С ущемлением гиппокамповых извилин, ножек мозга в намете мозжечка

2)Ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии

-С ущемлением продолговатого мозга и миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии

3)Смещение медиальных структур под серповидный отросток

-С ущемлением поясной извилины

*По стадиям: срединное, височное, ущемление в большом затылочном отверстии

 

ЛЕЧЕНИЕ

1) Дренирование желудочков

2) Декомпрессионная трепанация с созданием дефекта (минимум 7х7)

3) Тенториотомия

4) Консервативное: диуретики, аналгетики, ИВЛ, ГКС

ВИСОЧНО–ТЕНТОРИАЛЬНАЯ ДИСЛОКАЦИЯ (ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА).

О: ущемление гиппокамповых извилин, в котором учувствуют намет мозжечка, промежуточный и средний мозг, гиппокамповые извилины

ПРИЧИНЫ

- супратенториальная локализация объёмного процесса

- опухоль височной доли, лобной доли, затылочной доли

ВИДЫ

1) Двухсторонняя дислокация (смещение гиппокамповых извилин с двух сторон, которые вбиваются в щель Биша (м/у промежуточным мозгом и ножками мозга): расстройство кровообращения в сосудах ствола

2) Односторонняя дислокация (смещение в щель Биша с одной стороны)

КЛИНИКА

-быстрое нарастание общемозговых симптомов (сопор, кома, головные боли, рвота и пр.), паралич взора, нистагм, дыхание Чейна-Стокса, патологические рефлексы, уменьшение глубоких рефлексов

ЛЕЧЕНИЕ

1) Дренирование желудочков

2) Декомпрессионная трепанация с созданием дефекта (минимум 7х7)

3) Тенториотомия

4) Консервативное: диуретики, аналгетики, ИВЛ, ГКС