Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение.

ЭТИОЛОГИЯ

Вариант сифилиса – инфекционного заболевания, вызываемого бледной трепонемой

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Ранний нейросифилис поражает мезодермальные структуры (оболочки и сосуды) → Поражение задних спинальных канатиков и корешков → поздний нейросифилис поражает вещество головного и спинного мозга.

КЛИНИКА
развивается через 20-30 лет после заражения

Табетические кризы – приступы, проявляющиеся интенсивными пронизывающими корешковыми болями и сопровождающиеся выраженной вегетативной дисфункцией (повышением потоотделения, болями в животе, дизурией).

1.Изменение ЛИЧНОСТИ (включая когнитивные и/или поведенческие расстройства)

2. СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ — расстройство восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям.
3. ОНМК

4. ОФТАЛЬМологические симптомы (затуманенное зрение, нарушение цветового восприятия, снижение остроты зрения, светобоязнь)

5. МОЧЕВЫЕ симптомы (недержание мочевого пузыря)

6. ОБЩЕМОЗГОВЫЕ симптомы (головная боль - 10%, Головокружение - 10%)

7.стреляющие КОРЕШКОВЫЕ БОЛИ (вплоть до болевых кризов)

8.ПАРЕСТЕЗИИ (покалывания,мурашки)

9.нарушения ГЛУБОКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ и ГИПОРЕФЛЕКСИЯ

10.синдром АРГАЙЛЯ-РОБЕРТСОНА (узкие, НЕПРАВИЛЬНОЙ ФОРМЫ ЗРАЧКИ, НЕ РЕАГИРУЮЩИЕ НА СВЕТ, с сохранной реакцией на конвергенцию и аккомодацию)

11. трофические язвы на н.к.
12. СУСТАВЫ ШАРКО (нейропатическая болезнь суставов) – состояние, при котором из-за повреждения нерва нарушается болевая чувствительность в суставе; в результате многократные незначительные повреждения и переломы (которых человек не замечает) приводят к постепенному разрушению сустава.

13. Симптом Ромберга (стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками)

Диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев:

1 - положительных трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови;

2 - неврологических синдромов, характерных для нейросифилиса;

3 - изменений ликвора (положительная реакция Вассермана, плеоцитоз свыше 20*106/л и содержанием белка свыше 0,6 г/л, положительная РИФ)

4. КТ и МРТ (для исключения других заболеваний: менингита, бруцеллеза, боррелиоза)

ПРОГНОЗ: симптомы могут оставаться и после АБ терапии

ЛЕЧЕНИЕ: бензилпенициллин 1 млн. ЕД каждые 4 часа (6 раз в сутки) + дезинтоксик.терапия

1) пенициллины 2) Тетрациклины: Доксициклин. 3) Макролиды: Эритромицин. 4)Цефал-ны: Цефтрик

СИРИНГОМИЕЛИЯ, СИРИНГОБУЛЬБИЯ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

О: хроническое прогрессирующее заболевание НС, при котором в С/М ОБНАРУЖИВАЮТСЯ ОЧАГИ ЭНДОГЕННОГО РАЗРАСТАНИЯ ГЛИИ с распадом и ОБРАЗОВАНИЕМ ПОЛОСТЕЙ в сером веществе с/м  

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Сообщающаяся сирингомиелия (сообщение кисты с субрахноидальным пространством)

- связанная с аномалией краниовертебрального перехода (опущенные миндалины мозжечка)

- связанная с заболеваниями на основании черепа (кисты и опухоли ЗЧЯ, базальный арахноидит)

2. Посттравматическая сирингомиелия

3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий

4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями с/м

5. Вызванная сдавлением с/м образованиями неопухолевой этиологии (грыжи дисков шейной локализации)

6. Идиопатическая

КЛИНИКА

Чаще полости в задних рога (чувствительные нейроны болевой и темпр)→ РАССТРОЙСТВА БОЛЕВОЙ И ТЕМПР чувствительности => гипестезия

БОЛЕВОЙ СИНДРОМ (КОРЕШКОВЫЕ / НАРУШЕНИЯ ВОСПРИЯТИЯ РАЗДРАЖ-Й / ПОВЫШ.ЧУВСТВ-ТЬ) у 50-90% больных

Клинические характеристики боли вариабельны:

- жалобы на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области, иногда в спине

- дизестезии (извращение восприятия раздражителя), жгучие мучительные боли

- гиперстезия (повышенная чувствительность к раздражителям) и аллодиния (боль от раздражений, в норме ее не вызывающих) в руках

- ГИПОТРОФИИ

- ВЕГЕТАТИВНО-ТРОФИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

ДИАГНОСТИКА

- МРТ: очаги разрастания глии и полости

ЛЕЧЕНИЕ

Антидепрессанты в сочетании с актиконвульсантами, местными анестетиками и опиоидами

Дренирование пат.полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг, резекция миндалин мозжечка (если аномалией краниовертебрального перехода)