Наиболее частые стигмы дизэмбриогенеза при заболеваниях почек

Голова	Туловище, руки, ноги
Аномалии формы черепа Расширенное переносье Аномалии ушных раковин Эпикант Аномалии глаз Готическое небо Аномалии прикуса Аномалии уздечки языка	Туловище: Гипертелоризм сосков Гипотония мышц Грыжи Аномалии формы грудной клетки Руки: Варусная девиация мизинца Межпальцевой птеригиум Брахидактилия Укорочение мизинца Ноги: Синдактилия 2 и 3 -го пальцев Сандалевидная щель

 

Критерии диагностики пиелонефрита

Анамнестические:

Указания на снижение иммунологической реактивности организма, септические состояния, перенесенные в период новорожденности, токсиче­ские (медикаментозные) поражения почек, катетеризацию мочевых путей, вульвовагиниты, тубулопатии, наследственные и приобретенные нарушения обмена веществ, гипервитаминоз Д, дисфункции ЖКТ, склонность к запорам.

Клинические:

1. Синдром интоксикации - бледность лица с периорбитальными тенями, сухость слизистой оболочки губ и полости рта, снижение аппетита, нередко до
полной анорексии, особенно по утрам, снижение массы тела, нарушение по­
ведения, капризность, вялость. Мышечная гипотония, головная боль, быстрая
утомляемость, субфебрилитет с кратковременными приступами гиперпирек-
сии, симптомы поражения ЖКТ - учащенный жидкий стул, рвота, тошнота,
вздутие живота, у ряда больных - клиническая картина токсикоза и эксикоза.

2. Болевой синдром - абдоминальный и поясничный. Боли тупые и постоянные или периодические и колющие, односторонние и двухсторонние. При глубокой пальпации можно уловить напряжение стенки живота.

3. Синдром дизурии - учащенное и болезненное мочеиспускание. Интенсивность его зависит от вовлеченности в процесс нижних мочевых путей и мочевого пузыря. У ряда детей выявляется энурез.

Параклинические:

1. Анализ мочи:

- нейтрофильная лейкоцитурия. Лейкоцитурия может быть непостоянной, интермитирующей, поэтому необходимы повторные анализы мочи (При отсутствии доказательной лейкоцитурии необходимо делать количественное определение мочевого осадка или проводить провокационные пробы (меди­каментозные или с УВЧ). Об активности процесса свидетельствует увеличение ­содержания активных лейкоцитов (более 10%);

- бактериурия достоверная, диагностически значимая (более 100 000 микроб-­
ных тел в 1 мл мочи). Оценку бактериурии проводят с учетом возбудителя,
его патогенности;

- лейкоцитарные цилиндры;

- эритроцитурия - встречается при преимущественно вторичном пиелонефрите;

- протеинурия - обычно умеренная (до 1 г/л).

2. Повышение (1:160 и выше) титра антител к аутоштаммам бактерий, выяв­ленных у больного.

3. Проба Зимницкого - понижение канальцевых функций.

4. УЗИ почек — неинвазивный метод позволяет оценить местоположение по­чек, состояние и размеры чашечно-лоханочной системы почек

5. Рентгеноконтрастное исследование (экскреторная урография, мик-ционная цистоуретерография) оценивает размеры и положение почек, форму и размеры чашечно-лоханочной системы, выявляет рефлюксы мочевой системы.

6. Анализ крови - возможен лейкоцитоз, признаки воспаления, нередко анемия.

Диагностическая программа при пиелонефрите

Минимальная:

· Сбор и анализ анамнезов жизни и заболевания.

· Выявление дизурического синдрома.

· Анализ мочи общий.

· Анализ мочи по Нечипоренко.

· Проба Зимницкого.

· Анализ крови клинический.

 

 

Максимальная:

· Бактериология мочи.

· УЗИ почек

· Рентгеноконтрастное исследование мочевых путей (экскреторная
урография, цистоуретерография).

· Изотопная ренография.

Направленность терапевтического воздействия при пиелонефрите

1. Общие лечебные мероприятия.

2. Ликвидация или уменьшение микробно-воспалительного процесса в
почечной ткани.

3. Восстановление уродинамики, крово- и лимфообращения в почечной­
ткани.

4. Устранение обменных нарушений.

5. Восстановление функционального состояния почек.

6. Стимуляция регенераторных процессов.

7. Повышение общей резистентности организма.

8. Коррекция нарушений других органов.

Основные положения темы «Гломерулонефрит» с блоком информации

Терминология

Нефрит - самостоятельное первичное заболевание почек, развивающееся на иммунной основе, при котором в равной степени повреждается и гломеру-лярный и тубулоинтерстициальный компоненты почки.

Олигоурия - ограничение диуреза ниже 60% физиологической нормы.

Анурия - ограничение диуреза ниже 10% или ее полное отсутствие. Полиурия - увеличение количества мочи в 1,5- 2 раза.

Изостенурия - состояние нарушения функции концентрирования при кото­ром удельный вес мочи равен удельному весу плазмы крови (1010-1012).

Гипостенурия - состояние, сопровождающееся снижением удельного веса мочи во всех порциях ниже 1008.

Гломерулонефрит диффузный - двухстороннее абактериальное воспаление в почечной ткани с преимущественным первичным поражением гломерул.

Острый гломерулонефрит (МКБ-Х N00) - термин, подчеркивающий недавнее начало заболевания, как правило, после стрептококкового заболевания, имеющего циклическое течение.

Хронический гломерулонефрит(ы) (МКБ X N03) - группа заболеваний раз­личной этиологии, имеющих прогрессирующий характер процесса с развити­ем склеротических и дистрофических изменений преимущественно в клу-бочковом аппарате почек.

Первичный гломерулонефрит - заболевание, которое развивается в резуль­тате воздействия на почечную ткань различных инфекционных, аллергиче­ских или других факторов.

Вторичный гломерулонефрит возникает при системных заболеваниях со­единительной ткани (СКВ, ЮРА и др.).

Классификация первичного гломерулонефрита у детей

(Винница, 1976)

Форма	Активность	Состояние функций по­чек
Острый гломерулонефрит: -с острым нефротическим синдромом, -с нефритическим синдро­мом, -с изолированным мочевым синдромом, -с нефротическим синдро­мом, гематурией и гиперто­нией.     Хронический гломерулонефрит: - нефротическая форма - гематурическая форма - смешанная форма     Подострый (злокачествен­ный) гломерулонефрит	Периоды: Начальных проявлений Обратного развития Переход в хрониче­ский гломерулонеф­рит   Обострение Частичной ремиссии Полной клинико-ла­бораторной ремиссии	Без нарушения функции почек С нарушением функции почек ОПН     Без нарушения функции почек С нарушением функции почек ХПН   С нарушением функции почек ХПН

Возможные причины гематурии в возрастном аспекте

Возрастные границы	Причины гематурии
Период новорожденности, грудной возраст	Тромбоз почечной вены на фоне острой инфекции (сепсис, энтероколит), нефробластома, гемолитико- уремический синдром, врожденные пороки развития почек (поликистоз, гидронефроз), метаболические нарушения, уролитиаз, геморрагическая болезнь но-­ ворожденных.
Дошкольный возраст	Травмы, повреждения наружных половых органов, инородное тело уретры, геморрагический цистит, острый нефрит, геморрагический васкулит, опухоль почки, пороки развития, метаболические нефропатии, тромбопатии.
Школьный возраст	Цистит, уретропростатит, травмы почек, гломеруло- нефриты, коллагенозы и другие иммунные нефропа- тии, пиелонефриты, коагулопатии, гипернефроидный рак, применение медикаментов.

Оценка некоторых показателей функции почек у детей.

Суточный диурез составляет:

До 2-х лет- 100-600мл.

От 2 до 5 лет - 700-800 мл.

От 5 до 14 лет -800-1400 мл.

 

В среднем за 1 минуту дети грудного возраста выделяют 0,1 мл - 0,2 мл мо­чи, старшие дети - 0,5 - 0,9 мл. мочи.

Критерии диагностики

Анамнестические:

Указания на наличие аллергических реакций, снижение иммунологиче­ской реактивности организма, значительная частота в родословной заболева­ний почек и сердечно- сосудистой системы. Важное значение имеют данные о наличии перенесенных стрептококковых заболеваний (ангина, стрептодермия, скарлатина, рожистое воспаление и т. д.) и отсроченное (спустя 2-3 недели от стрептококковой антигенной стимуляции) развитие ренальных и экстраренальных клинико-лабораторных проявлений болезни.

Клинические:

1. Экстраренальные симптомы определяют различные варианты острого и хронического течения заболевания. При этом возможны головная боль, тош­нота, рвота, абдоминальный и поясничный болевые симптомы, олигоурия с последующей полиурией, аллергические реакции и др.

Отеки вариабельны в зависимости от варианта гломерулонефрита:

- при гематурическом - отеки небольшие, в основном на лице, в олигуриче-
скую фазу могут быть выраженными с локализацией в области поясницы,
нижних конечностей, передней брюшной стенки, быстро проходят, связаны
со снижением фильтрационной способности клубочков и задержкой воды.

- при нефротическом - отеки массивные, не только на лице, но и полостные:
асцит, анасарка, при формировании отеков выражена олигурия, отеки ста-­
бильны, нарастают в течение нескольких дней, появление отеков связано с
гипопротеинемией и снижением онкотического давления.

- при смешанном - отеки разной степени выраженности (от пастозности лица
до распространенных периферических и полостных - гидроторакс, гидропе­-
рикард, асцит, водянка яичек) связаны с водно-солевыми нарушениями, ги­-
попротеинемией.

 

2. Артериальная гипертензия - степень выраженности и манифестность оп­ределяются формой заболевания:

- при гематурической - АД повышается незначительно (на 10-15 мм.рт.ст вы­ше
возрастной нормы), кратковременно (на период олигурии) за счет гипер-
волемии. Редко возможно развитие гипертонической энцефалопатии (эклам­-
псии), проявляющейся судорогами, острым нарушением и потерей зрения.

- при нефротической - артериальное давление не изменяется, реже в период
олигурии, имеет место умеренная, кратковременная гипертензия.

- при смешанной - АД значительно и стойко повышено, как правило, сопро-­
вождается развитием ангиоретинопатии, процесс течет злокачественно, не­
благоприятно.

Параклинические (устанавливается характер мочевого синдрома и степень нарушения функции почек):

А) Анализ мочи:

При гематурическом варианте:

- гломерулярная эритроцитурия различной степени выраженности, может сохраняться длительно и уменьшается постепенно.

- протеинурия небольшая (до 1 г/л) или отсутствует.

- лейкоцитурия абактериальная (эозинофильная, лимфоцитарная), чаще в ­
период олигурии.

При нефротическом варианте:

- протеинурия выраженная (более 3,0 г/л), чаще неселективная.

- эритроцитурия различной степени.

- лейкоцитурия абактериальная.

- цилиндрурия - зернистые, гиалиновые, восковидные, иногда терминальные
(необычно широкие) цилиндры, реже клеточные.

Б) Исследование фильтрационного клиренса выявляет изменение этого показателя в зависимости от формы и периода течения процесса.

В) Биохимическое исследование крови:

- протеинограмма - выраженная гипоальбуминемия, увеличение альфа-
2- и гамма-глобулинов при нефротическом и смешанном варианте гломеру-
лонефрита;

- липидограмма - резко повышены общие липиды и их фракции (холе­
стерин, бета-липопротеин, фосфолипиды и др.) в острый период нефротиче-
ской и во все периоды смешанной формы заболевания;

- азотовыделительная функция почек - показатели мочевины, креати-
нина, мочевой кислоты незначительно повышены в олигоанурическую фазу
процесса при гематурическом и нефротическом варианте, значительно по­
вышены и стойко держатся при смешанной форме гломерулонефрита.

Г) Исследование реабсорбционного клиренса (по воде, глюкозе) - нор­мальные результаты или незначительное снижение.

Д) Коагулограмма - признаки гиперкоагуляции в острый период болез­ни.

Диагностическая программа для гломерулонефрита

Минимальная

· Сбор генетического анамнеза.

· Клинический анализ мочи, крови.

· Морфологическая микроскопия осадка мочи для определения типа
лейкоцитурии.

· Анализ мочи по Нечипоренко.

· Проба Зимницкого.

 

Максимальная

· Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина,
креатинин, холестерин, бета-липопротеиды, трансаминазы, электролиты,
КОС).

· Коагулограмма.

· Проба Реберга.

· Ферментный спектр крови (АСЛ-О, ЛДГ, фракции комплемента).

· Анализ крови на титр циркулирующих антипочечных антител, ревма­
тоидный фактор, LE- клетки, иммунотесты.

· Белковый спектр мочи.

· Рентгенологические исследования.

· Радиоизотопные исследования.

· Исследование глазного дна.

· Ангиография почек.

· Пункционная биопсия почек.

 

Лечебная программа при гломерулонефрите:

Направленность терапевтического действия:

1. Ликвидация или уменьшение микробно-воспалительного процесса в
почечных структурах.

2. Подавление или уменьшение иммунопатологических реакций.

3. Коррекция нарушений в системе коагуляции и микроциркуляции.

4. Восстановление диуреза и функционального состояния почек.

5. Гипотензивные средства (снятие или уменьшение артериальной гипертензии, в первую очередь, внутриклубочковой).

6. Мембранопротекция и антиоксидантная защита.

7. Предупреждение или уменьшение склеротических процессов в базальной мембране клубочков.

8. Повышение общей резистентности организма.

9. Коррекция нарушений других органов и систем.

 

Литература, рекомендуемая для студентов по теме:

«Пиелонефрит. Гломерулонефрит».

 

Основная литература.

3. Педиатрия: учебник для студентов, обучающихся по специальности «Стоматология»:/Н.А.Геппе [и др.]-М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009

4. Детские болезни: учебник/под ред. А.А. Баранова.-2-е изд., испр. и доп. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.-с. 658-682.

Дополнительная.

1. Неотложные состояния у детей. Гастроэнтерология, пульмонология, эндокринология, нефрология: учебное пособие/ под ред. В.Н. Тимошенко.- Ростов н/Д:Феникс; Красноярск:2007.

2. Шиляев Р.Р., Шибаева С.В., Павлова О.Л. Практикум педиатра: учебное пособие для студентов медицинских вузов.- Иваново, 2009.-с.115-122.

Вопросы для самоконтроля

1- Структура и характеристика пиелонефритов и гломерулонефритов.

2- Основные механизмы этиопатогенеза пиелонефритов и гломерулонефритов.

3- Основные критерии диагностики (клинико-анамнестические и лабораторно-инструментальные, группирующиеся в диагностически значимые синдромы и симптомокомплексы) пиелонефрита и гломерулонефрита.

4- Дифференциальный диагноз пиелонефрита и гломерулонефрита.

5- Принципы терапии пиелонефрита и гломерулонефрита.

6- Прогноз пиелонефрита и гломерулонефрита у детей.