Ориентировочная основа действий при диагностике рахита и гипервитаминоза Д

Указания к действию	Средства обеспечения	Критерии контроля
	РАХИТ
Соберите анамнез заболевания	Особенности анамнеза жизни	Следует обратить внимание на неблагоприятное течение антенатального периода: недоношенность, высокие массо-ростовые показатели при рождении, темпы их прибавки, рождение в осенне-зимний период, дети из двоен, раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание, качественная неполноценность питания, плохие материально бытовые условия, лечение противосудорожными препаратами, отсутствие специфической профилактики рахита, тип наследования отсутствует В анамнезе заболевания следует выяснить сроки появления первых признаков болезни, причинно-следственные взаимосвязи их с анамнезом жизни, сроки и характер проводимых лечебно-профилактических мероприятий.
	Сроки манифестации	1,5-3 месяца
Проведите клиническое обследование	Выявите синдромы: поражения нервной системы	При осмотре оцените состояние нервной деятельности, выявите признаки полигиповитаминоза, остеомаляции или остеоидной гиперплазии, мышечной гипотонии, функционального состояния внутренних органов и систем.   Выявите изменения эмоционального тонуса (пугливость, беспокойство, вздрагивание во сне), вегетативные расстройства (потливость, красный дермографизм, секреторные и дискинетические расстройства желудочно-кишечного тракта), отставание психо-моторного развития.
	Поражения костной системы – а) симптомы остеомаляции	Преобладают при остром течении заболевания (податливость краев большого родничка, костей, образующих швы, уплощение затылка, краниотабес, размягчение и податливость ребер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней аппертуры грудной клетки, деформации грудной клетки), О- или Х-образное искривление голеней, плоский таз
	б) симптомы остеоидной гиперплазии	(преобладают при подостром течении заболевания): образование лобных и теменных бугров,реберных четок, вздутие метафизов трубчатых костей предплечий («браслетки»), утолщение фалангов пальцев («нити жемчуга»)
	в) симптомы гипоплазии костной ткани	Позднее закрытие родничков и швов, задержка прорезывания зубов, отставание роста трубчатых костей в длину.
	Синдром мышечной гипотонии	Симптомы «складного ножа», «дряблых плеч», функциональный кифоз в поясничном отделе, «лягушачий живот», задержка моторного развития, общая двигательная заторможенность, вялость.
	Синдром висцеральных нарушений	Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, кроветворной систем, органов пищеварения и др.
Проведите оценку параклинических методов исследования	Общий анализ крови	Гипохромная анемия, редко тяжелая анемия Якша-Гайема
	Общий анализ мочи	Аминоацидурия, фосфатурия, кальциурия
	Биохимическое исследование крови	Диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперальфа1, альфа2 глобулинемия), гипогликемия, фазовые изменения содержания кальция (снижен) и фосфора (снижен), повышение активности щелочной фосфатазы, калий (норма), натрий (норма), КОС норма или компенсированный ацидоз.
	Рентгенологическое исследование костей	Нарушение трабекулярной структуры кости, особенно в эпифизарных зонах трубчатых костей, зоны предварительного обызвествления теряют свою исчерченность, концы «разлохмачены» симптом «факела», блюдцеобразное расширение метафизов. В местах большой нагрузки появляются зоны перестройки (Лоозера). Остеопороз. Ядра окостенения в эпифизах из-за потери костной структуры не определяются. Иногда обнаруживаются переломы по типу зеленой веточки.
Проведите дифференциальный диагноз	Фосфат-диабет	Тип наследования доминантный сцеплен с Х-хромосомой, сроки манифестации 1 г3 мес-1г6 мес. Первые клинические проявления: выраженная деформация нижних конечностей, рахитические «браслетки». Мышечная гипотония нижних конечностей, прогрессирующая деформация голеней, дефицит роста при неизменной массе. Биохимические показатели: кальций –норма, фосфор значительно снижен, калий – норма, натрий – норма, КОС – метаболический ацидоз; в моче: значительная фосфатурия; рентгеновские изменения: грубые бакаловидные деформации метафизов, утолщение коркового слоя периоста. Эффект от лечения витамином Д удовлетворительный, дозы высокие, принимают постоянно
	Почечный тубулярный ацидоз	Тип наследования: спорадические случаи, возможно аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный, сроки манифестации 5-6 мес, 2-3 года. Первые клинические проявления: полиурия, полидипсия, раздражительность, плаксивость, резкая мышечная гипотония, мышечные боли, гипотония до атонии, адинамии, увеличеник печени, запоры, вальгусная деформация голени, снижение артериального давления. Сочетание дефицита роста и резко пониженного питания. Биохимические показатели: кальций – норма, фосфор снижен, калий – снижен, натрий – снижен, КОС – выраженный метаболический ацидоз; в моче: фосфатурия умеренная, кальциурия – значительная; рентгеновские изменения: общий системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров метафизов. Нередко концентрическая атрофия кости. Эффект от лечения витамином Д незначительный.
	Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони,,	Тип наследования: аутосомно-рецессивный, возможен аутосомно-доминантный, сроки манифестации 2г6 мес,, 3 года. Первые клинические проявления: беспричинные повышения температуры, полиурия полидипсия, мышечные боли, прогрессирующие множетвенные костные деформации увеличение печени, склонность к запорам, снижение артериальног давления. Сочетание низкого роста и резко пониженного питания. Биохимические показатели: кальций – чаще норма, фосфор значительно снижен, калий – снижен, натрий – снижен, КОС – выраженный метаболический ацидоз; в моче: выраженная аминоацидурия, фосфатурия значительная, кальциурия – снижена; рентгеновские изменения: выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов Эффект от лечения витамином Д удовлетворительный, высокие дозы принимают постоянно.
	Хондродистрофия	Рентгенологические изменения: кости конечности утолщены, дают интенсивное затемнение, наличие остеофитов, утолщение головки трубчатых костей с грибовидными уиолщениями, наличие периостальной полости. Биохимические показатели: легкая гипофосфатемия, гиперкалиемия.кальций – норма. Остальные показатели в норме
	гипотиреоз	Рентгенологические изменения: позднее появление ядер окостенения. Биохимические показатели в норме
	врожденная ломкость костей
Выясните влияние рахита на формирование зубо-челюстной системы	Выявляются деформация челюстных костей в результате податливости костей под влиянием функциональной мышечной нагрузки деформация зубных рядов и челюстей; задержка роста челюстных костей;     нарушение формирования и прорезывания зубов; гипоплазия эмали	Верхняя челюсть наиболее часто сдавливается в области премоляров и приобретает седловидную или V-образную форму. Нижняя зубная и альвеолярная дуги уплощаются в переднем отделе, а боковые зубы располагаются по прямой линии, приобретая трапециевидную форму. При позднем рахите (после 3 лет) альвеолярный отросток нижней челюсти вместе с молярами резко наклоняется в сторону языка.   Деформация нижней челюсти при рахите приводит к открытому прикусу. Он образуется в результате влияния на податливую кость нижней челюсти двух групп мышц (мышцы, поднимающие челюсть, а в области подбородка — опускающие), действующих в противоположных направлениях. При запущенных формах рахита возникают тяжелые, резко выраженные деформации. На верхней челюсти, помимо сужения зубной и альвеолярной дуг, формируется глубокое небо. На нижней челюсти премоляры и моляры наклоняются в оральную, а корни их — в щечную сторону. Альвеолярные отростки приобретают волнистый вид. Возможно искривление нижней челюсти в месте перехода ее тела в ветвь. При этом угол челюсти увеличивается и возникает прогения с открытым прикусом. Наряду с деформацией челюстных костей при рахите наблюдаются и другие нарушения развития зубочелюстной системы. Рахит ведет к задержке роста челюстей, особенно нижней, в результате влияния заболевания на ростковые зоны. Кроме того, отмечаются задержка прорезывания зубов и преждевременная потеря молочных зубов. Типичным признаком перенесенного рахита является также гипоплазия эмали зубов. Наиболее часто она наблюдается у резцов и первых постоянных моляров. Все эти отклонения от нормального развития зубочелюстной системы приводят к многообразным деформациям прикуса: прогнатии, прогении, глубокому и открытому прикусу, сужению челюстей и другим деформациям челюстных костей. Таким образом, основные признаки проявления рахита следующие: Однако не у всех детей, перенесших рахит, все эти признаки выражены. Степень проявления их может быть различной и зависит от тяжести и длительности заболевания.
Проведите обоснование диагноза		Обосновывается каждое положение развернутого в соответствие с классификацией диагноза, необходимо четко выделить критерии тяжести периода болезни и течение заболевания.
Назначте лечение заболевания	Проведите организационные мероприятия	Уточнение и устранение причины, вызвавшей заболевание Организация сбалансированного питания, своевременное введение прикорма Организация режима дня, пребывание на свежем воздухе не менее 3-х часов Проведение массажа и гимнастики
	Патогенетическая терапия	При легком рахите витамин Д 2500 МЕ ежедневно, курс 45-60 дней с последующим переходом на профилактический прием препарата препараты витамина D3 — Аквадетрим (водный раствор), Вигантол (масляный раствор). При легком рахите с отчетливыми признаками поражения костной системы эти препараты назначаются в суточной дозе 2500 МЕ ежедневно, курсом 30–45 дней с последующим переходом на профилактический прием препарата. У больных с рахитом средней тяжести лечебная суточная доза препаратов увеличивается до 5000 МЕ, а курс — до 45–60 дней. Лечение тяжелого рахита должно начинаться с суточной дозы витамина D 5000 МЕ, затем под контролем общего состояния ребенка, пробы по Сулковичу и биохимических показателей крови, проводимых 1 раз в 7–10 дней, доза может быть увеличена на 2500 МЕ (максимальная лечебная доза для больных рахитом составляет 10000 МЕ). Продолжительность специфического лечения тяжелого рахита — 45–60 дней. Перед назначением лечебных доз витамина D, а также на фоне специфической терапии рахита у каждого ребенка должен проводиться анализ мочи по Сулковичу. Если проба Сулковича резко положительная, то терапия витамином D не проводится или данный препарат отменяется. Препараты витамина D должны быть временно отменены при острых респираторных (в лихорадочном периоде) или кишечных (выраженный диспепсический синдром) заболеваниях. Проба Сулковича может быть ложно положительной у детей, находящихся на вскармливании неадаптированными кисломолочными смесями, коровьими молоком, получающих диуретические препараты (фуросемид, диакарб), противосудорожные (фенобарбитал, фенитоин), глюкокортикостероидные препараты, витамины (аскорбиновую кислоту). В этом случае необходимо устранить причину гиперкальциурии и повторить анализ мочи через 7–10 дней. При лечении рахита патогенетически обосновано назначение цитратной смеси по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 4 нед. Необходимо отметить, что при одновременном назначении цитратной смеси и витамина D доза последнего уменьшается в 2 раза.
Проведите диспансерное наблюдение	Частота осмотров   При осмотре обратить внимание на Дополнительные исследования Основные пути оздоровления Длительность наблюдения Профилактические прививки	Педиатр на первом году жизни ежемесячно, на 2-ом 1 раз в квартал, на третьем году 1 раз в полгода деформации костной системы, психическое развитие ребенка, состояние статики и моторики, сон и аппетит, разнообразие пищевого рациона, достаточность пребывания на свежем воздухе Анализ крои общий, на содержание кальция и фосфора -1 раз в полгода   Рациональное по возрасту питание, гигиенический режим, гимнастика, закаливание До 3-х лет Разрешены
	Гипервитаминоз Д
Соберите анамнез заболевания	Выявите указания на	Передозировку витамина Д при беконтрольном применении; одновременное назначение с профилактической или лечебной целью нескольких препаратов витамина Д; применение витамина Д без учета его переносимости, особенно недоношенным,детям с хроническим расстройством питания или родившимся с родовой травмой, детям на искусственном вскармливании
Проведите клиническое обследование	Выявите синдром токсикоза	I степени: снижение аппетита, раздражительность, нарушение сна, субфебрильная температура, задержка нарастания массы тела; II степени: бледность кожных покровов, рвота, значительное падение массы тела, функциональные нарушения со стороны внутренних органов и систем;   III степени: анорексия, упорная рвота, значительное падение массы тела (до 600 грамм в неделю), симптомы эксикоза, энцефальные нарушенпия,осложэнения в виде пневмоний, миокардита, пиелонефрита, иногда сепсиса.
	Выявите симптомы нарушения центральной нервной системы	Вялость, апатия чередующиеся с беспокойством, раздражительностью, сонливость, нарушение сна, потливость, гиперстезии, менингизм, энцефалитические реакции, угнетение сознания, клонико-тонические судороги, в кактмнезе нередко микроцефалия, краниостеноз, задержка умственного и речевого развития.
	Выявите кардиоваскулярный синдром	Тахикардия, приглушение тонов, сердца, систолический шум, цианоз одышка, увеличение печени, небольшие отеки, артериальная гипертензия, повышение сердечной проводимости и возбудимости
	Выявите желудочно-кишечный синдром	Снижение аппетита вплоть до анорексии, жажда, рвота, тошнота, неустойчивый стул со склонностью к запорам, возможно увеличение печени
	Выявите почечный синдром	Дизурические явления, полиурия, возможно олигурия вплоть до анурии, нарушение канальциевых функций, азотемия
	Выявите Изменения со стороны костной системы	Уплотнение костей черепа, зарастание большого родничка, краниостеноз
Проведите оценку параклинических методов исследования	Общий анализ крови	Гипохромная анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ
Общий анализ мочи	Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гиперкальциурия, проба Сулковича резко положительная
Биохимическое исследование крови	Нестойкая гиперкальциемия, фазовые изменения содержания фосфора (в первые 3-5 дней после приема токсическойдозы витамина Д, в последующем стойкая гипофосфатемия), гипомагниемия, гипокалиемия, гиперхолестеринемия, гиперцитратемия, диспротеинемия, КОС – метаболический ацидоз
Копрограмма	Нейтральный жир
Электрокардиограмма	Расширение комплекса QRS, удлинение PQ, сглаживание зубца Т, духфазность в отведении V4, блокада ножек пучка Гисса, экстрасистолы
Рентгенологическое исследование костей	Интенсивное отложение извести в эпифизарной зоне трубчатых костей на фоне общего остеопороза
Проведите дифференциальный диагноз	Синдром де Тони-Дебре-Фанкони	Встречается редко. Это энзимопатия, врожденная тубулопатия, нарушение реабсорбции фосфора, глюкозы, аминоазота. Выявляется сухость, бледность кожи, анорексия, жажда, запоры, полиурия, увеличение печени, мышечная гипотония. Биохимическое исследование: кальций в норме, фосфор резко снижен. Сахар и белок снижены, резко повышена активность щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз. В общем анализе мочи: протеинурия, фосфатурия, глюкозурия, аминоацидурия, реакция Сулковича отрицательная. Рентгенограмма костей: остеопороз трубчатых костей, эоны обызвествления бедны кальцием.
	Гиперпаратиреоз	Встречается редко. Отмечается нарушение обмена кальция и фосфора, вызванное гиперпродукцией паратиреоидного гормона Выявляется анорексия, тошнота, рвота, запоры, гипотония, боли в костях при ходьбе, полиурия, полидипсия, нефрокальциноз. Биохимическое исследование: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперпротеинемия, гипергликемия. В общем анализе мочи: гиперкальциурия, гиперфосфатурия, реакция Сулковича положительная. Рентгенограмма костей: истончение коркового слоя, трабекул костей, кистозное поражение костей черепа, таза и т.п.
	Синдром Фанкони Шлезингера	Встречается редко. Выявляется низкий рост, умственная отсталость, косоглазие, раннее закрытие большого родничка и швов, врожденные пороки сердца. Биохимическое исследование: гиперкальциемия, гиперфосфатемия, гиперазотемия, гиперхолестеринемия В общем анализе мочи: гиперкальциурия, гиперфосфатурия. Рентгенограмма костей: остеосклероз основания черепа.
Проведите обоснование диагноза		Обосновывается каждое положение развернутого в соответствие с классификацией диагноза, необходимо четко выделить критерии тяжести периода болезни и течение заболевания.
Назначте лечение заболевания	Проведите организационные мероприятия	Прекратить прием витамина Д. Ограничить в пище количество коровьего молока и других продуктов богатым кальцием Диетотерапия при остром гипервитаминозе:водно-чайная пауза.Количество жидкости должно быть больше на 100-150 мл, чем получил бы ребенок на пропшенные кормления, для восстановления потерь воды при рвотах. В качестве питья предлагается чай, 5% р-р глюкозы, раствор Рингера пополам с водой, морковный и яблочный отвары. Затем детей на естественном вскармливании прикладывают к груди на 5 минут, во 2-ой день на 7-8 минут, на 3-ий – на 10 минут, на 4-ый – на 15 минут. Детям, находчщимся на искусственном вскармливании уменьшают сточный объем на 1/3 и увеличивают число кормлений на одно. Детям, получающим прикорм его отменяют (в среднем на 3 дня), количество кормлений увеличивают на одно, в связи с этим уменьшается объем одного кормления. Постепенно вводят прикорм. При хроническом гипервитаминозе Д уменьшение суточного объема питания на 30-50% с постепенным его восстановлением через 10-12 дней. Лучшей пищей является грудное молоко. При отсутствии грудного молока предпочтение отдают адаптированным кисломолочным смесям. Детям получающим прикорм хорошо ввести овсяную кашу достаточное количество жидкости (5%р-р глюкозы, чай, минеральную воду, компот, морковную смесь - 250-350 мл/сут)
	Дезинтоксикациолнная терапия	Обильное питье (5% р-р глюкозы, физиологический или рингеровский расторы, регидрон, чай, минеральная вода, компты). В\в плазма, плазмозаменяющие растворы, физиологический раствор, глюкоза, кокарбоксилаза, инсулин, глюкокортикоиды Борьба с гиперкальциемией: тиреокальцетонин 75 ед в/м, 2-3 раза в день, хлористый аммоний 5% р-р 1 ч.л. 3 раза в день, натриевая слль ЭДТА – 70 мг/кг, в/в капельно в 5% р-ре глюкозы, сернокислая магнезия 25% р-р, 0,2 мл/кг, в/м
Проведите диспансерное наблюдение	Частота осмотров   При осмотре обратить внимание на   Дополнительные исследования     Основные пути оздоровления     Длительность наблюдения Профилактические прививки	Педиатр 1 раз месяц в течение первого года жизни, затем 1 раз в 6 есяцев в течение 2-х лет. Уролог – по показаниям 1 раз в 6 месяцев на первом году жизни, затем 1 раз в год, кардиологи – по показаниям 1 раз в год. темпы нервно-психического развития, функциональное состояние желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной систем, органов дыхания общий анализ крови, общий анализ мочи. При плановых осмотрах мзмерениря артериального давления, анализ мочи по Зимницкому, проба Амбурже, клирент эндогенного креатинина. Рентгенограмма зон роста по покпзпниям Стимуляция иммунологических сил организма, правильного общегигиенического режима, аэротерапия, гимнастика, витамины А,С, группы В, ферменты. При остаточных явлениях наблюдение в соответствии с характером осложнений. 2-3 года, при ряде осложнений с учета не снимаются Противопоказаны на период диспансерного наблюдения, затем индивидуально с учетом состояния здоровья

Информационные материалы для подготовки к занятиям:

Интернет ресурсы

http://www.bmj/com/cgi/collection - Британский медицинский журнал

http://www.aap.org/ - Американская академия педиатрии

http://www. Generalpediatrics.com/

http://www.pediatriccommons.org/ - Международное педиатрическое сообщество

http://www.pediatriajournal.ru/ - Педиатрия Журнал имени Г.Н.Сперанского

http://www rmj.ru/articles_theme_12.htm - Русский медицинский журнал, раздел Педиатрия

http://pabmed.com - Публичный медицинский сервер США

http://bodybrowser. Googlelabs.com - Трехмерный атлас по анатомии

Дополнительная литература:

Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 1008 с.

Шиляев Р.Р., Шибаева С.В., Павлова О.Л. Практикум педиатра: учебное пособие для студентов медицинских вузов. – Иваново,2009. – 260 с.

 

Ситуационная задача 1

Мальчик 3-х лет. Мать жалуется на вялость и утомляемость, плохой аппетит у ребенка. За последний год он 4 раза перенес ОРЗ, дважды – острую кишечную инфекцию.

Родился в срок. Вторая половина беременности у матери протекала с тяжелым гестозом. В связи с гипогалактией, с месячного возраста переведен на искусственное вскармливание молочными смесями. Прикормы в виде манной каши и картофельного пюре были введены в 7 и 9 месяцев. С 8 месяцев нерегулярно получал кефир и мясной фарш. С полутора лет питается пищей, приготовленной для всех членов семьи.

При осмотре заторможен. Масса тела – 12,8 кг, рост – 91 см. На коже щек умеренно выраженная инфильтрация и шелушение. «Заеды» в углах рта. Волосы тусклые, редкие, края ногтевых пластинок расслаиваются. Сосочки языка атрофированы, вдоль по центру - поверхностная трещина. Эластичные лимфатические узлы диаметром до 0,5 см пальпируются по всем основным группам, в каждой из которых определяется 4-5 узлов. Носовое дыхание свободное. Частота дыхания 35-38 в минуту. При перкуссии легких - ясный легочный звук. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧСС – 125-128 в 1 мин. Границы сердца не смещены. Тоны сердца ритмичные; I тон на верхушке приглушен, здесь же выслушивается средней интенсивности и продолжительности функциональный систолический шум. АД – 90/55 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 2,5 см выступает из-под края реберной дуги. Край эластичный, гладкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, 1-2 раза в сутки, часто полуоформленный. Мочится свободно, безболезненно.

Общий анализ крови

Эр Т/л

Hb г/л

Цп

Рет %

Тром Г/л

Л Г/л

Б %

Э %

Ю %

П %

С %

Лимф %

Мон %

3,6

?

0,4

6,5

-

-

СОЭ - 5 мм/час. Гипохромия эритроцитов. Анизоцитоз ++, пойкилоцитоз +. Большое количество микроцитов. Сидеробласты в костном мозге – отсутствуют.

Биохимическое исследование крови: Общий белок - 68 г/л (60-80 г/л), глюкоза – 4,1 ммоль/л (до 6,0 ммоль/л), холестерин - 4,6 ммоль/л (до 5,2 ммоль/л). Общая железосвязывающая способность сыворотки – 78 мкмоль/л (40-62 мкмоль/л). Ферритин - 6 мкг/л (более 12 мкг/л).

Общий анализ мочи: Кол-во – 150,0, цвет - желтый, реакция - кислая, уд. вес – 1015, белок – отсутств., глюкоза - отсутств., кетоновые тела - отсутств. Лейкоциты – 5 в поле зрения. Эритроциты – отсутств. Цилиндры – отсутств., соли – отсутств. Бактерии – нет.

Копрограмма: консистенция - оформленный, цвет – коричневый, реакция Грегерсена – отрицат., слизь – нет, лейкоциты – 2-3 (до 5 в п/зр), эритроциты – отсутств., нейтральный жир, мыла жирных кислот, зерна крахмала - +. Яйца глистов - отсутств.

Вопросы:

1. Оцените данные лабораторного и инструментального обследования.

2. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.

3. Представьте классификацию основного заболевания.

4. Проведите дифференциальный диагноз.

5. Этиология и патогенез основного заболевания, особенности у данного ребенка.

6. Принципы терапии основного заболевания, особенности лечения данного больного.

7. Профилактика (первичная, вторичная).

Ситуационная задача 2

На приеме у участкового врача мальчик 3 мес. Установлено, что он родился у 18 летней матери, от первой беременности, протекавшей на фоне нефропатии, нейроциркуляторной дистонии по гипотоническому типу. Родился в срок беременности 40 недель. Масса при рождении - 2800, длина тела – 51 см. Оценка по шкале Апгар при рождении - 6/8 баллов. На грудном вскармливании до 2 месяцев, в настоящее время кормится «Малюткой» по 120 г 6 раз в день. Мать живет в общежитии, воспитывает ребенка одна. В настоящее время масса ребенка - 5100, длина - 58 см.

Общее состояние средней тяжести. Ребенок беспокойный, иногда вздрагивает, кожа чистая, бледная, эластичная, тургор тканей умеренно снижен, толщина подкожно-жировой складки на уровне пупка 1,4 см, отмечается выраженная потливость, облысение затылка. Выявляются пятна Труссо, красный разлитой стойкий дермографизм. Пальпируются мелкие задние шейные лимфоузлы, диаметром - 0,5 см, паховые лимфоузлы, диаметром - 0,6 см в небольшом количестве, не спаянные между собой и окружающими тканями, эластической консистенции, безболезненные. Голова округлой формы, отмечается скошенный затылок, большой родничок 2,0 х 2,0 см, края податливые. В области затылочной кости определяется очаг размягчения размером 2,5х2,5 см, швы сомкнуты. Грудная клетка цилиндрической формы. Нижняя апертура грудной клетки расширена, определяется борозда Гаррисона. Мышцы развиты удовлетворительно, умеренно гипотоничны. Дыхание через нос свободное. При перкуссии над легкими звук легочный, дыхание пуэрильное. ЧД – 28 в 1 мин. Границы относительной сердечной тупости: правая – на 1 см вправо от правого края грудины, левая - по среднинно-ключичной линии, верхняя - край второго ребра. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены. ЧСС - 124 удара в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, пальпируется на 1,0 см из-под реберной дуги, эластичной консистенции, безболезненная, край закруглен. Селезенка и почки не пальпируются. Стул без патологических примесей кашицеобразный 3 раза в сутки.

Общий анализ крови

Эр Т/л

Hb г/л

Цп

Реет %

Тромб Г/л

Л Г/л

Б %

Э %

Ю %

П %

С %

Лимф %

Мон %

3,8

?

0,3

8,5

-

-

Анизоцитоз +, пойкилоцитоз +, СОЭ - 4 мм/час.

Биохимическое исследование крови: общий белок - 66 г/л, альбумины - 58%, альфа 1-глобулины - 5%, альфа 2-глобулины - 10%, бета-глобулины – 12%, гамма-глобулины - 17%. Кальций – 2,3 ммоль/л (2,5 ммоль/л), фосфор - 1,5 моль/л (1,5 ммоль/л), щелочная фосфатаза - 7 ед. (4 ед), глюкоза – 5,0 ммоль/л (до 6,1 ммоль/л).

Общий анализ мочи. Кол-во – 150,0 мл., цвет - желтый, реакция – кислая. Уд. вес – 1015, белок – 0,033 г/л, глюкоза - отсутств. Кетоновые тела - отсутств. Лейкоциты – 5 в поле зрения. Эритроциты, цилиндры и соли – отсутств. Бактерии – нет.

Копрограмма: консистенция кашицеобразный, цвет – желтый, реакция Грегерсена – отрицат., слизь ++, лейкоциты – 0-2 в поле зрения, эритроциты – 0-1 в поле зрения, нейтральный жир +, мыла жирных кислот - отсутств., зерна крахмала - отсутств. Яйца глистов - отсутств.

Проба Сулковича +.

Вопросы:

1. Назовите факторы, которые могли оказывать неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

2. Составьте план дополнительного обследования и оцените его результаты.

3. Выделите основные синдромы поражений у ребенка.

4. Проведите дифференциальную диагностику.

5. Поставьте диагноз в соответствие с рабочей классификацией.

6. Какие патогенетические механизмы развития Вы можете выделить в данном примере?

7. Определите план медикаментозного лечения данного пациента.