Тестовый контроль исходных знаний

 

1. Вторичные дисфункции желчевыводящих путей обусловлены всеми перечисленными факторами, кроме:

1. хронических заболеваний желудка и 12-перстной кишки

2. аномалий желчного пузыря

3. пищевой аллергии

4. энцефалопатии

 

2. Укажите, что не используется в качестве желчегонного завтрака при исследовании функции желчного пузыря:

1. сорбит

2. аллохол

3. ксилит

4. сметана

 

3. Диагноз хронического холецистита достоверен при наличии:

1. признаков интоксикации

2. болей в правом подреберье

3. воспалительных изменений в общем анализе крови

4. утолщения стенки желчного пузыря при УЗИ

 

Эталоны ответов:

1-4; 2-2; 3-4.

VIII. Геморрагические диатезы. Анемии.

Мотивация: Заболевания, характеризующиеся проявлением кровоточивости, обусловленной нарушениями в системе механизмов гемостаза и гемокоагуляции или воспалительно-деструктивными изменениями в стенках сосудов, могут наблюдаться у детей любого возраста. Сопровождающие их кровотечения и кровоизлияния, поражение внутренних органов, нередко жизнеугрожающие и инвалидизирующие, требуют от врача-стоматолога знаний и навыков по диагностике этих заболеваний, определяющих внимание как на особенности клинических проявлений стоматологической патологии, так и на методы ее терапии. В свою очередь, стоматологические заболевания в ряде случаев могут служить причиной возникновения и усугублять тяжесть течения и прогноз геморрагических диатезов.

Цель занятия: научить студентов в ходе самостоятельной работы с детьми или при решении клинических ситуационных задач выявлять и интерпретировать клинико-анамнестические и параклинические критерии диагностики заболеваний, обусловленных нарушениями в коагуляционном, тромбоцитарном и сосудистом звеньях гемостаза; научить оказывать неотложную помощь при геморрагических кризах и учитывать влияние системной кровоточивости на методы лечения стоматологической патологии с целью предотвращения возможных осложнений.

 

В процессе занятия студент должен знать:

1. Основные плазменные и тромбоцитарные факторы свертывающей системы крови.

2. Нормативы содержания тромбоцитов, длительности кровотечния, времени свертывания крови, ретракции кровяного сгустка, методы оценки резистентности сосудистой стенки (пробы жгута, уколочная, молоточковая, баночная) и их значение в диагностике геморрагических диатезов.

3. Механизмы нарушений и семиотику поражения коагуляционного, тромбоцитарного и микрососудистого звеньев гемостаза.

4. Типы кровоточивости (гематомная, петехиально-пятнистая, васкулитно- пурпурная, микроангиоматозная).

должен уметь:

1. Определить группу геморрагических диатезов в зависимости от того, в каком звене гемостаза возникли основные нарушения:

1) в свертываемости крови и фибринолизе – коагулопатии;

2) в тромбоцитарном звене: количественные – тромбоцитемии и тромбоцитопении, и качественные – тромбоцитопатии;

3) в сосудистом звене – вазопатии;

4) с одновременными нарушениями в коагуляционном и тромбоцитарно-сосудистом звеньях гемостаза.

2. Определить тип кровоточивости:

1) – гематомный - свойственный гемофилиям, проявляющийся гемартрозами, гематомами и упорными рецидивирующими кровотечениями из поврежденных кожных покровов и слизистых оболочек;

2) – петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) - наиболее выраженный при тромбоцитопенических пурпурах, в виде петехиальной сыпи и экхимозов в субэпителиальном слое кожи; геморрагических высыпаний на слизистых оболочках; кровотечений из слизистых и положительных эндотелиальных проб;

3)– микроциркуляторно-гематомный (смешанный) - характерный для болезни Виллебранда и ДВС-синдрома, проявляющийся в виде сочетания различных признаков гематомного и микроциркуляторного типов кровоточивости;

4) – васкулитно-пурпурный - типичный для геморрагического васкулита, обусловленного воспалением, чаще иммунного генеза, микрососудов кожи и внутренних органов (преимущественно кишечника и почек), в виде симметричных геморрагических папулезных высыпаний диаметром 0,5-1см, местами излюбленной локализации которых являются: разгибательная поверхность конечностей, поверхность суставов, ягодичная область;

5) – микроангиоматозный - наблюдающийся при наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера), проявляющийся упорно рецидивирующими кровотечениями постоянной локализации; источник кровопотери – микрососудистые опухоли (телеангиэктазии), чаще всего локализующиеся в слизистой оболочке носа, реже в ротовой полости или на коже.

3. Интерпретировать клинико-анамнестические данные больного и параклинические показатели оценки состояния гематологического статуса, позволяющие диагностировать нозологическую форму.

4. Составить план лечения и профилактики для курируемого больного, в том числе – с учетом потенциальной возможности проведения операционно-терапевтических мероприятий в связи с патологией зубо-челюстной системы и ротовой полости и необходимости оказания неотложной помощи при кровотечениях.

5. Дифференцировать заболевания, относящиеся к геморрагическим диатезам от лейкозов (сопровождающихся кровоточивостью петехиально-пятнистого, а затем смешанного типа и, нередко, афтозно-язвенным поражением слизистой оболочки полости рта).

Практические навыки, подлежащие усвоению

1. Уметь собрать и оценить анамнез жизни и болезни у детей с патологией гемостаза.

2. Уметь определить тип кровоточивости.

3. Уметь определять группу заболеваний, относящихся к геморрагическим диатезам.

4. Уметь оценивать гемограммы детей различных возрастов.

 

Исходные знания по теме

Перед изучением темы следует восстановить знания по основным вопросам физиологии и патологии свертывающей и антисвертывающей, тромбоцитарной и сосудистой систем гемостаза, полученные при изучении биологии, гистологии, биохимии, нормальной и патофизиологии, патологической анатомии, фармакологии, пропедевтики внутренних болезней, обращая особое внимание на патофизиологические механизмы нарушений, методы исследования и нормативы показателей.

Методические указания по самоподготовке

В процессе подготовки к практическому занятию по теме «Геморрагические болезни» студентам следует обратить внимание на:

1. Группировку геморрагических диатезов в зависимости от того, в каком звене гемостаза происходят основные нарушения.

2. Определение типа кровоточивости, помогающее установить конкретную клиническую форму геморрагического диатеза.

3. Основные причины и механизмы нарушений, приводящие к развитию гемофилий, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита.

4. Основные клинико-анамнестические и параклинические критерии диагностики наиболее распространенных геморрагических болезней.

5. Осложнения, которые могут возникать у больных геморрагическими болезнями.

6. Методы и объем лечебно-профилактических мероприятий в зависимости от клинических форм и тяжести патологических состояний.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Геморрагические заболевания (геморрагические диатезы) – группа заболеваний, характеризующихся наследственной, врожденной или приобретенной кровоточивостью, обусловленной нарушениями системы гемостаза с преимущественным поражением ее коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого звеньев.

Коагулопатии – заболевания, обусловленные нарушением свертывающей системы крови, связанные с дефицитом и/или дефектом факторов свертывания (гемофилии, псевдогемофилии).

Тромбоцитопении – заболевания, обусловленные дефицитом тромбоцитов (тромбоцитопенические пурпуры).

Тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные функциональной неполноценностью тромбоцитов при отсутствии их количественного дефицита (болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана).

Вазопатии – заболевания, вызванные нарушениями сосудистого механизма гемостаза (геморрагический васкулит – болезнь Шенлейна-Геноха, наследственные телеангиэктазии – синдром Рандю-Ослера).

Гемофилия – наследственное заболевание из группы коагулопатий, передающееся по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся замедлением свертываемости крови и гематомным типом кровоточивости вследствие дефицита и/или дефекта VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа – приобретенное заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов, вызванной генетически детерминированным иммунопатологическим процессом, клинически появляющееся петехиально-пятнистым типом кровоточивости.

Геморрагический васкулит – болезнь Шенлейна-Геноха – системная вазопатия, обусловленная генерализованным гиперергическим воспалением иммунокомплексной природы, поражающим мелкие сосуды и проявляющаяся транссудативно-геморрагическими изменениями в коже, суставах и внутренних органах в виде васкулитно-пурпурного типа кровоточивости.

 

Классификация гемофилии (З.С. Баркаган)

Наличие антигена	Степень тяжести	Клинические проявления	Осложнения
тяжесть	содержание АГГ (VIII ф.)
Антигено-негативная (А-)   Антигено-позитивная (А+)	Субгемофилия   Легкая   Средней тяжести   Тяжелая	16-35%   6-15%   3-5%     менее 3%	Гемартрозы   Гематомы и др.	Кровоизлияния в мозг   Анкилозы, подвывихи суставов     Тромбоцитопения Гемолитическая анемия Вторичный ревматоидный синдром

Критерии диагностики гемофилии

 

Анамнестические:

данные наследственного анамнеза: наличие в семье мужчин, страдающих повышенной кровоточивостью и больных гемофилией. Повторяющиеся эпизоды кровоточивости, неадекватные травмам.

 

Клинические:

симптоматика гематомного типа кровоточивости, проявляющегося гемартрозами (кровоизлияния в суставы), гематомами (кровоизлияния в ткани, межтканевые и фасциальные пространства) и упорными, рецидивирующими кровотечениями из поврежденных кожи и слизистых оболочек, по массивности и продолжительности не пропорциональные степени вызвавших их травм.

 

Параклинические:

1 – в гемограмме – признаки постгеморрагической анемии с умеренным ретикулоцитозом, возможен умеренный нейтрофильный лейкоцитоз;

2 – в анализе мочи – гематурия, возможна уробилинурия;

3 – в коагулограмме – удлинение времени свертывания крови, укорочение протромбинового времени сыворотки крови, уменьшение содержания VIII или IX факторов свертывания крови;

4 – на рентгенограмме пораженных суставов – признаки артропатии, нарастающие по мере прогрессирования процесса (утолщение и уплотнение капсулы сустава, сужение суставной щели, расширение эпифизов за счет гиперостозов, остеопороз, узурация и кистоз эпифизов);

5 – тепловизионные исследования – различные стадии артропатии, внутритканевые гематомы.

 

 

Ранние признаки гемофилии у детей

 

1. Массивные гематомы на волосистой части головы.

2. Внутричерепные кровоизлияния.

3. Кровоподтеки на лбу, конечностях, десневые кровотечения, кровотечения из прикушенного языка и его поврежденной уздечки при прорезывании зубов..

4. Массивные межмышечные гематомы на ягодицах.

5. Длительные кровотечения из мест инъекций после вакцинации.

6. Рецидивирующий гемартроз.

7. Сезонность обострений (март-май, ноябрь-декабрь).

 

 

Диагностическая программа для выявления гемофилии

Минимальная:

- анализ генеалогического и биологического анамнеза ребенка;

- выявление клинических признаков геморрагического синдрома, проявляющегося гематомным типом кровоточивости;

- клинический анализ крови (признаки постгеморрагической анемии, реактивный лейкоцитоз);

- время свертывания крови по Ли-Уайту (значительное увеличение).

Максимальная:

- время свертывания крови по Ли-Уайту (удлинение);

- активированное парциальное тробопластиновое время (удлинение более 55с);

- время рекальцификации плазмы (удлинение);

- содержание (активность) VIII и IX факторов свертывания крови (менее 60% нормы).

 

 

Направленность терапевтического действия при гемофилии:

1. коррекция дефицита плазменных факторов свертывания крови;

2. устранение геморрагического синдрома, местное гемостатическое воздействие на зону кровоточивости;

3. восстановление функции нарушенных органов и систем;

4. профилактика кровотечений при планируемых лечебных мероприятиях, связанных с нарушением целости кожных покровов и слизистых.