Геморрагического васкулита (А.С. Калинченко, 1968)

 

Клинические синдромы	Активность процесса	Вариант течения	Исход заболевания
Кожный Суставной Абдоминальный Печеночный Мозговой Кардиальный	Iст.   II ст.   III ст.	Острое (30-40дн.) Подострое (2 мес и более) Хроническое (от 1.5 до 5 лет) Рецидивирующее (симптомы заболевания возобновляются в течение 2-3 лет)	Выздоровление   Переход в хроническую форму   Исход в хронический нефрит

 

Критерии диагностики геморрагического васкулита

Анамнестические:

связь заболевания с перенесенной инфекцией (стафилококковой, стрептококковой, вирусной) – в том числе, затрагивающей зубо-челюстную систему и ротовую полость, вакцинацией, лекарственной аллергией, переохлаждением, паразитарной инвазией или травмой; острое начало с повышением температуры до фебрильных цифр; часто полисиндромный дебют клинических проявлений.

 

Клинические:

симптоматика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости, проявляющего в виде:

1 – кожного геморрагического синдрома, патогномоничного для данного заболевания, появляющегося в виде симметрично расположенных пятнисто-папулезных или мелкопапулезных элементов геморрагической сыпи, чаще появляющейся на разгибательной поверхности конечностей, вокруг средних суставов, на ягодицах (интенсивность сыпи соответствует тяжести заболевания); параллельно геморрагиям на коже может появляться аллергическая сыпь в виде крапивницы или отеков Квинке;

2 – суставного синдрома, проявляющегося артритом коленных, голеностопных, лучезапястных и других средних суставов;

3 – абдоминального синдрома, который иногда предшествует кожным проявлениям и характеризуется схваткообразными, интенсивными болями, заставляющими ребенка принимать вынужденное положение в постели; может сопровождаться многократной рвотой, учащенным жидким стулом, иногда с примесью крови; возможны осложнения в виде аппендицита, дивертикулита, инвагинации;

4 – почечного синдрома, проявляющегося признаками гематурического нефрита, чаще развивающегося на третьей-четвертой неделе болезни;

5 – симптомокомплекса висцеральных нарушений (мозговых – судороги, парезы, признаки субарахноидальных и мозговых кровоизлияний; кардиопатии; гепатоспленомегалии; лимфаденопатии; панкреатита; орхита; синдрома Рейно).

 

Параклинические:

1 – в гемограмме – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево, повышеннае СОЭ; может наблюдаться эозинофилия, иногда – анемия; характерен тромбоцитоз;

2 – в анализе мочи при поражении почек обнаруживается гематурия и протеинурия;

3 – в коагулограмме – часто изменения, отражающие хронически протекающую гиперкоагуляцию (уменьшение времени свертывания крови, повышение концентрации фибриногена и фактора Виллебранда);

4 – в биохимическом анализе крови – гипер альфа-2- и гаммаглобулинемия, появление СРБ, повышение показателей ДФА-пробы, сиаловых кислот;

5 – в иммунограмме – повышается концентрация ЦИК, иммуноглобулинов А и Е.

 

 

Диагностическая программа для выявления

геморрагического васкулита

Минимальная:

- анализ генеалогического, биологического и аллергологического анамнеза ребенка;

- выявление клинических признаков геморрагического синдрома, проявляющегося васкулитно-пурпурным типом кровоточивости в виде кожного геморрагического синдрома;

- выявление признаков суставного, абдоминального, почечного, церебрального, кардиального синдромов;

- клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, тромбоцитоз, повышенная СОЭ);

- общий анализ мочи (гематурия, протеинурия при поражении почек);

- анализ кала (возможно выявление паразитарных инвазий, положительная реакция на скрытую кровь при поражении кишечника).

Максимальная:

- биохимический анализ крови (белок, фракции; мочевина, кретинин – для оценки функционального состояния почек; СРБ, сиаловые кислоты);

- время свертывания крови по Ли-Уайту (укорочение);

- коагулограмма (повышается содержание фибриногена, протромбина, фактора Виллебранда, увеличивается степень тромботеста);

- иммунограмма (увеличивается содержание ЦИК, иммуноглобулинов А и Е).

Направленность терапевтического действия

при геморрагическом васкулите

1 – устранение или уменьшение действия причины, спровоцировавшей развитие заболевания;

2 – снижение коагуляционной активности и улучшение микроциркуляции;

3 – антимедиаторная терапия;

4 – подавление воспалительной реакции;

5 – иммунокоррекция;

6 – уменьшение сосудистой проницаемости;

7 – симптоматическая терапия.

 

 

Общепринятые критерии геморрагических болезней

Признак	Коагулопатии - Гемофилия	Тромбоцитопении – Тромбоцитопени-ческая пурпура	Вазопатии - Геморрагический васкулит
Тип кровоточивости	Гематомный	Петехиально-пятнистый	Васкулитно-пурпурный
Количество тромбоцитов	Норма	Снижено	Норма
Эндотелеальные пробы	Отрицательные	Положительные	Редко – слабоположи-тельные
Длительность кровотечения	Норма	Увеличена	Норма
Время свертывания	Увеличено	Норма	Норма
Время рекальцификации	Увеличено	Норма	Норма
Содержание факторов свертывания	Снижен VIII или IX фактор	Норма	Норма
Ретракция сгустка	Норма	Замедлена или отсутствует	Норма

 

 

Литература, рекомендуемая для студентов по теме:

Геморрагические болезни (геморрагические диатезы) .

 

Основная литература.

1. Педиатрия: учебник для студентов, обучающихся по специальности «Стоматология»:/Н.А.Геппе [и др.]-М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009.-с. 109-110, 113-115, 263-270.

2. Детские болезни: учебник/под ред. А.А. Баранова.-2-е изд., испр. и доп. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.-с. 529-534,575-587.

Дополнительная.

Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей:диагностика,терапия: учебное пособие/А.В.Чупрова [и др.]-2-е изд., испр. и доп.-Ростов н/Д:Феникс;Новосибирск,2007.-234с.

Вопросы для самоконтроля.

1 – структура и характеристика геморрагических диатезов; типы кровоточивости;

2 – основные механизмы этиопатогенеза гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита;

3 – основные критерии диагностики гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита;

4 – дифференциальный диагноз гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита;

5 – принципы терапии гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита;

6 – прогноз гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита.

Ориентировочная основа действий при работе с тематическими больными

Указания к действию	Средства	Критерии контроля
Соберите анамнез заболевания	Семейный анамнез	Для диагностики коагулопатий большое значение имеют данные о наличии в семье мужчин, больных гемофилией или страдающих повышенной кровоточивостью, не адекватной степени травматизации. При сочетанном поражении системы гемостаза наследственный характер патологии может проявляться в виде кровоточивости, чаще наблюдающейся у матерей в виде появления экхимозов, не адекватных травмам, менорагий, рецидивирующих носовых кровотечений.
	Анамнез заболевания	При коагулопатиях у новорожденных могут отмечаться обширные кефалогематомы или поздние кровотечения из мест инъекций при вакцинации. На первом году жизни возможны ретроспективные указания на кровоточивость, сопровождающую прорезывание зубов и травматизацию языка и его уздечки; появление гематом на местах инъекций; гематомы мягких тканей на месте легких ушибов в период, когда дети учатся ползать, вставать и ходить. Чаще эти симптомы наблюдаются ранней весной и поздней осенью. Патология тромбоцитарного звена гемостаза чаще всего проявляется у детей дошкольного и школьного возраста, обычно имеющих сложный аллергологический анамнез (пищевая и лекарственная непереносимость, атопический дерматит). Чаще тромбоцитопеническая пурпура начинается зимой и весной, наиболее редко – летом. Развитию тромбоцитопении могут предшествовать перенесенные за 1-2 недели до начала болезни тяжелые вирусные инфекции, обострение хронических очагов инфекции, введение иммуноглобулина, травмы, оперативные вмешательства. Провоцировать заболевание могут стрессы, прием лекарств (НПВС, витамины, антибиотики), переохлаждение или перегревание, избыточная инсоляция. При геморрагическом васкулите часто имеются указания на наличие хронических очагов инфекции при высокой аллергической настроенности организма. Болезнь провоцируют ОРЗ, прививки, введение гамма-глобулина, аллергические реакции или пищевые продукты, укусы насекомых, переохлаждение. Болезнь начинается остро, чаще у детей в возрасте 5-12 лет.
Определите ведущие жалобы больного		При гемофилии типичны жалобы на боли в суставах (чаще в коленных и локтевых), увеличении их объема, постепенном повышении местной температуры, появляющимся спустя некоторое время даже после незначительной травмы. При ушибах мягких тканей постепенно появляются глубокие, болезненные, напряженные кровоизлияния, не пропорциональные степени травматизации. При повреждении целостности кожных покровов и слизистых непременно появляются постепенно нарастающие, упорно рецидивирующие кровотечения. При тромбоцитопенической пурпуре основными жалобами являются указания на появление, часто без видимых причин, нередко в ночное время, мелкоточечных кровоизлияний на коже и слизистых оболочках, появление синяков, реже – кровотечений из слизистых носа, десен. При васкулите типичны жалобы на кожные кровоизлияния. чаще локализующихся на разгибательных и околосуставных поверхностях конечностей, ягодицах, чаще появляющихся на фоне повышения температуры тела. Характерны летучие боли в суставах, приступообразные боли в животе.
Проведите объективное обследование	Осмотр	При гемофилии выявление признаков кровоизлияний в суставы – увеличение их в объеме, болезненность, повышение местной температуры, расширение суставной щели, нарушение функции. При прогрессировании артропатии суставы деформированы, бугристы, развиваются контрактуры и мышечная атрофия. Гематомы – кровоизлияния в мягкие ткани, кожу, клетчатку, мышцы, подслизистые оболочки, под- и межфасциальные пространства – отличаются объемностью, напряженностью, болезненностью. Жидкая кровь может расслаивать ткани, сдавливать нервы, сосуды, мышцы. Гематомы дна ротовой полости, шеи, гортани, средостения могут вызывать асфиксию. Гематомы мышц живота, поясничной области, забрюшинного пространства часто сопровождаются симптоматикой «острого живота». При механических повреждениях кожи и слизистых наблюдаются длительные, рецидивирующие кровотечения, характерные при прорезывании и смене зубов, их удалении, при травмах уздечки языка. Спровоцированная травмами макрогематурия может сопровождаться симптомами почечной колики, а большие тромбы могут обтурировать мочевыводящие пути, приводя к развитию острой почечной недостаточности. При тромбоцитопенической пурпуре: кожный геморрагический синдром. Элементы геморрагической сыпи, располагаясь субэпителиально, могут появляться спонтанно, а при травмах они неадекватны степени повреждения. Элементы петехиальной сыпи диаметром 1-2 мм чаще появляются на веках, ушных раковинах, шее. При их появлении становятся положительными эндотелиальные пробы – жгута, щипка, резинки. Полиморфность сыпи обусловлена наличием экхимозов – синяков различных форм, размеров, локализации, цветовой гаммы. Геморрагические высыпания могут появляться на слизистых полости рта, зева, конъюнктивах и склерах. Типичны спонтанные носовые кровотечения, кровотечения из десен. Кровопотери из ран, в отличии от коагулопатий, появляются сразу же после нанесения повреждения и пропорциональны его интенсивности. При тромбоцитопениях может наблюдаться умеренное увеличение размеров селезенки и печени. При васкулите патогномоничным является геморрагический кожный синдром в виде симметрично расположенных пятнисто-папулезных высыпаний, чаще локализующихся на разгибательных и околосуставных поверхностях конечностей, ягодицах, размерами от 2-5 мм до 1-2 см, имеющих ярко-красную или багровую окраску. Иногда геморрагическая сыпь может сочетаться с элементами крапивницы, зудящим дерматитом. В течение болезни характерны рецидивы появления геморрагической сыпи. В начале болезни может развиваться суставной синдром, проявляющийся летучими болями, отечностью, гиперемией, повышением местной температуры. Абдоминальный синдром клинически проявляется схваткообразными болями в животе, преходящей мышечной защитой и может имитировать острые хирургические заболевания брюшной полости. Почечный синдром может развиваться на 2-3 неделях заболевания, его появления отличаются вариабельностью – от изолированного мочевого синдрома до тяжелого диффузного гломерулонефрита смешанной формы.
	Определите наличие осложнений, указывающих на тяжесть заболевания	При гемофилии: контрактуры, анкилозы, подвывихи суставов; тяжелая постгеморрагическая анемия; почечная недостаточность, обусловленная как обтурацией мочевыводящих путей сгустками крови при макрогематурии, так и прогрессирующим инфекционно-воспалительным поражением почек, развивающимся на фоне персистирующей микрогематурии; вторичный ревматоидный синдром – иммунный полиартрит с поражением мелких суставов; кровоизлияния в мозг; ингибиторная форма гемофилии, развивающаяся в связи с появлением в крови антител, ингибирующих антигемофильный глобулин; кровоизлияния в мозг. При тромбоцитопенической пурпуре: пост-геморрагическая анемия; кровоизлияния в мозг, эквивалентом которого является кровоизлияние в сетчатку глаза; кровоизлияния в надпочечники, приводящие к острой надпочечниковой недостаточности. При геморрагическом васкулите: перитонит, аппендицит или инвагинация при развитии деструктивно-некротических изменений в стенке кишечника; хронический гломерулонефрит смешанной формы с развитием почечной недостаточности; менингизм при поражении арахноидальной оболочки мозга.
Подтвердите диагноз с помощью параклинических методов исследования	В гемограмме	Гемофилия: признаки постгеморрагической анемии с умеренным ретикулоцитозом, возможен умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Тромбоцитопеническая пурпура: тромбоцитопения (менее 140 Г/л), при кровотечения – постгеморрагическая анемия, возможна умеренная эозинофилия. Геморрагический васкулит: часто лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ; характерен тромбоцитоз; может наблюдаться эозинофилия.
	В анализе мочи	Гемофилия: гематурия, возможна уробилинурия. Тромбоцитопеническая пурпура: изменения не характерны. Геморрагический васкулит: при поражении почек гематурия и протеинурия.
	В коагулограмме	Гемофилия: удлинение времени свертывания крови, укорочение протромбинового времени сыворотки крови, уменьшение содержания (активности) VIII или IX факторов свертывания крови. Тромбоцитопеническая пурпура: время свёртывания крови по Ли-Уайту не изменено, концентрация плазменных факторов свертывания не изменена. Геморрагический васкулит: часто изменения, отражающие хронически протекающую гиперкоагуляцию (уменьшение времени свертывания крови, повышение концентрации фибриногена и фактора Виллебранда).
	Другие методы исследования	Гемофилия: на рентгенограмме пораженных суставов признаки артропатии, нарастающие по мере прогрессирования процесса (утолщение и уплотнение капсулы сустава, сужение и деформации суставной щели, расширение эпифизов за счет гиперостозов, остеопороз, узурация и кистоз эпифизов); тепловизионные исследования – различные стадии артропатии, внутритканевые гематомы. Тромбоцитопеническая пурпура: в миелограмме – нормальное или слегка повышенное содержание мегакариоцитов, отшнуровка тромбоцитов от них может быть нарушена. Длительность кровотечения по Дюке резко увеличена (более 4-х минут). Геморрагический васкулит: в биохимическим анализе крови – гипер альфа-2– и гаммаглобулинемия, появление СРБ, повышение показателей ДФА-пробы и сиаловых кислот; в иммунограмме – повышается концентрация ЦМК, иммуноглобулинов А и Е.
Сформулируйте принципы лечения больного	Гемофилия: 1. Коррекция дефицита плазменных факторов свертывания крови.   2. Устранение геморрагического синдрома     3. Восстановление нарушенных функций   Тромбоцитопеническая пурпура: 1. Ликвидация геморрагического синдрома     2. Иммунокоррекция   3. Местная гемостатическая терапия   Геморрагический васкулит: 1. Снижение коагуляционной активности, улучшение микроциркуляции.   2. Антимедиаторная терапия     3. Подавление воспаления	1. Препараты, содержащие антигемофильный глобулин (фактор VIII, гемофил М, гемате П, криопреципитат) – 1 единица введенного фактора VIII на 1 кг массы тела увеличивает его уровень в крови в среднем на 1%. При гематомах, угрожающих асфиксией, гемартрозах лечебная доза составляет 20-25 ЕД/кг, при жизнеугрожающих состояниях и осложнениях – 30-35 ЕД/кг, с учетом времени полураспада препаратов они должны вводиться струйно медленно каждые 8-12 часов.   2.1. Ингибиторы фибринолиза – аминокапроновая кислота (при отсутствии гематурии) 5% раствор 1 мл/кг – в/в, капельно медленно. 2.2. Глюконат кальция 10% раствор 5-10 мл в/в 1-2 раза в день ежедневно до остановки кровопотери. 2.3. Дицинон этамзилат 12,5% раствор 2-4 мл в/в капельно в 100-200 мл 0,9% хлорида натрия – при массивных кровотечениях. 2.4. Лагохилус по 1 таб (0.2 г) 2-3 раза в день 10-14 дней. 2.5. При кровотечениях из лунки удаленного зуба, поврежденной уздечки языка, десны – местное применение тромбиновой губки, гемостатической губки (памба, аминокапроновая кислота, адроксон), ушивание дефекта с коагуляцией поврежденных сосудов).   3. Переливание эритроцитарной массы при уровне гемоглобина ниже 70 г/л. 1.1. Средства, уменьшающие проницаемость сосудов – дицинон, этамзилат 12.5% р-р 2-4 мл в/в капельно 1-2 раза в день или по 1/2-1таб.(0,25г) 2-3 раза в день 2-3 недели. 1.2. Аскорутин по 1/2-1 таб. 2-3 раза в день 2-4 недели. 1.3. Глюконат кальция 10% р-р 5-10 мл в/в 1 раз в день или по 1/2-1 таб. (0,5г) 3 раза в день 1-2 недели. 1.4. Лагохилус по 1 таб (0,2 г) 2-3 раза в день 10-14 дней. 1.5. Аминокапроновая кислота (при отсутствии гематурии) 5% р-р 1 мл/кг в/в капельно, медленно. 2.1. При тяжелых кризах с кровотечениями из слизистых оболочек, при тромбоцитопении менее 30Г/л – преднизолон 2-5 мг/кг/сут. За 1-2 введения в/в 2-3 дня, затем внутрь 1-2 мг/кг длительно, с постепенным снижением дозы. 2.2. Иммуноглобулины – пентаглобин по 3-5 мл/кг (не более 50 мл) в/в капельно очень медленно – 3 дня. 3. При местных кровотечениях из слизистой полости рта, десен – тромбиновая губка, гемостатическая губка, тампонада с растворами дицинона, адроксона, тромбина.   1.1. Гепарин по 200-300 ЕД/кг/сут. Под кожу живота за 4-5 инъекций в день, 2-3 недели с постепенным уменьшением дозы. 1.2. Курантил, дипиридамал (др. 0,025; 0,075) по 1-3 мг/кг 1 мес.     2.1. Тавегил, фенистил (таб. 0,001г) по 0,5-1 г 2 раза в день. 2.2. Фенкарол (таб. 0,01; 0,025г) по 0,05-0,01 г 2-3 раза в день. 2.3. Кетотифен, задитен (таб. 0,001г) по 0,0005-0,001 г 2-3 раза в день. 3.1. Преднизолон по 1-3 мг/кг в сутки в/в первые 2-3 дня, затем внутрь 10-14 дней. 3.2. Вольтарен, ортофен, диклофенак (таб. 0,025; 0,05) 1-2 мг/кг/сут. За 2-3 приема 5-6 недель.
Определите профилактические мероприятия.		В период геморрагического криза оперативные вмешательства больному строго противопоказаны. В случае крайней необходимости лечение проводится в условиях стационара, совместно с гематологом. При необходимости оперативных вмешательств (в том числе экстракции зубов) больному гемофилией в периоде ремиссии антигемофильные препараты в дозе 15-20 ЕД/кг 2 раза в сутки вводятся в течение 3-х дней перед операцией, проводимой под общей анестезией.

 

Анемия – патологический симптомокомплекс, характеризующийся снижением уровня гемоглобина и уменьшением содержания эритроцитов в единице объема крови за счет нарушения продукции красных клеток и синтеза гемоглобина; усиленного разрушения эритроцитов; кровопотерь, или, чаще, вследствие различного сочетания этих причин.

Железодефицитная анемия – доминирующая по частоте среди анемий, развивающихся вследствие нарушения продукции эритроцитов и синтеза гемоглобина, при недостаточном поступлении в организм железа, витаминов, белков, микроэлементов. Решающее значение в развитии железодефицитной анемии играет дефицит железа, в большинстве случаев возникающий вне зависимости от того, дефицит какого фактора, лимитирующего эритропоэз, явился изначальной причиной развития анемизации.

Прелатентный дефицит железа – состояние, предшествующее развитию железодефицитной анемии, характеризующееся истощением тканевых запасов железа, с уменьшением содержания ферритина и гемосидерина. При этом уровень транспортного фонда железа и гемоглобина остаются нормальными. Клинических проявлений прелатентный дефицит железа не имеет.

Латентный дефицит железа – характеризуется снижением содержания как железа, депонированного в тканях, так и уменьшением его транспортного пула в виде снижения количества трансферритина и железа сыворотки. Уровень гемоглобина и насыщение им эритроцитов продолжают оставаться нормальными, но у детей уже начинают появляться клинические симптомы в виде трофических нарушений, обусловленных уменьшением активности железосодержащих ферментов.

Преданемия – состояние, предшествующее развитию дефицитной анемии, характеризующееся содержанием гемоглобина у детей раннего возраста в пределах 110-119 г/л, при котором в организме ребенка начинают развиваться нарушения обмена участвующих в гемопоэзе аминокислот и микроэлементов, способные приводить к истинной анемии. Состояние преданемии целесообразно диагностировать в условиях амбулаторного наблюдения за детьми, при отсутствии возможности подтвердить наличие прелатентного и латентного дефицита железа.

Классификация анемий

Этиология анемии	Степень тяжести	Цветовой показатель	Регенераторная способность	Диаметр эритроцитов
Связанные с недостатком гемопоэтических факторов: железо-, витамино-, протеинодефицитные	Легкая     Средней тяжести     Тяжелая	Гипохромная     Нормохромная     Гиперхромная	Регенераторная   Гипорегенераторная     Гиперрегенераторная	Нормоцитарная   Микроцитарная     Макроцитарная
Гипо-, апластические: - с общим нарушением гемопоэза; - с избирательным поражением гемопоэза
Гемолитические: а) наследственные, связанные: -с нарушением мембраны эритроцитов; - С нарушением активности ферментов эритроцитов; - Нарушением структуры или синтеза гемоглобина; - С нарушением структуры цепей гемоглобина. б) приобретенные, связанные: - Воздействием антител; - С изменением структуры мембраны; - С неиммунными агрессивными факторами.
.Постгеморрагические
Анемии при различных заболеваниях и со сложным патогенезом

 

 

Диагностическая программа