Аномалии количества мочеточников.

Аплазия (агенезия) мочеточника является очень редким пороком развития и встречается у 0,2% больных с аномалиями почек и мочевых путей. Двусторонний порок, как правило, сочетан с двусторонней агенезией почек и несовместимый с жизнью. Односторонний порок так же является составной частью почечной аплазии. Иногда можно обнаружить мочеточник в виде фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо. Потребность в лечении возникает лишь при мочеточнике, который заканчивается слепо при развитии многообразных осложнений. В таком случае необходимо провести оперативное лечение – удаление культи мочеточника.

Рис.58.Аномалии количества мочеточников.

Удвоение мочеточников – наиболее частая аномалия развития мочеточника и, как правило, связана с удвоением почек. Удвоение мочеточников может быть полным (ureter duplex) и неполным (ureter fissus). При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно к мочевому пузырю и открываются двумя устьями. При этом нижнее устье соответствует мочеточнику отходящему из верхней лоханки. При неполном удвоении мочеточники на разном расстоянии от почечной лоханки сливаются в один.

Утроение мочеточников – чрезвычайно редкий порок развития. Описано наличие у больных 4, 6, 12 мочеточников. Аномалии диагностируют путем осмотра, уретро- и цистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, компьютерной томографии (рис.58).

Лечение необходимо проводить лишь при нарушении уродинамики с присоединением осложнений: пиелонефрит, уролитиаз, уретерогидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле, эктопия.

Аномалии структуры мочеточника.

Гипоплазия мочеточника, как правило, сочетается с гипоплазией соответствующей почки. Гипоплазированный мочеточник представляет собой тонкую трубку за счет недоразвития мышечных волокон. Просвет его может быть облитерированным. Лечение зависит от функционального состояния соответствующей почки и осложнений.

Нервно-мышечная дисплазия мочеточника – наиболее частая и тяжелая аномалия развития верхних мочевых путей. Это врожденное недоразвитие его нервно-мышечных элементов в сочетании с узостью предпузырного, юкставезикального или интрамурального отделов мочеточника. Сочетание этих двух факторов приводит к постепенному снижению тонуса и расширению мочеточника, сначала в нижнем его отделе, а затем и на всем протяжении.

Различают три стадии в развитии данной аномалии: 1) расширение нижнего отдела мочеточника – ахалазия; 2) расширение всего мочеточника – мегауретер; 3) уретерогидронефроз – расширения и мочеточника, и чашечно-лоханочной системы. Аномалия чаще двусторонняя, в стадиях, которые далеко зашли, приводит к хронической почечной недостаточности. Распознавание основано на характерной рентгенологической картине, данных ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Лечение в начальной стадии может быть консервативным, в последующих – оперативное: пластические операции на самом мочеточнике. При полной потере тонуса мочеточника – замещение мочеточника отрезком тонкой кишки, а при полной потере функции почки – нефроуретероэктомия.

Уретероцеле – кистоподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника в просвет мочевого пузыря, которое имеет вид округлого образования с точкообразным отверстием на вершине. Оно устлано извне слизистой оболочкой мочевого пузыря, а изнутри – слизистой оболочкой мочеточника. Аномалия чаще всего односторонняя и при небольших размерах протекает бессимптомно. Двустороннее уретероцеле встречается у 20% больных (рис.24а). Большое уретероцеле вызывает нарушение оттока мочи из почки и обязательные следствия этого – хронический пиелонефрит, иногда нефролитиаз. Распознается уретероцеле путем цистоскопии, ультразвукового исследования и экскреторной урографии. Большие уретероцеле у женщин могут выступать через мочеиспускательный канал наружу, и тогда возникает парадоксальное сочетание симптомов: задержка мочеиспускания в результате закупорки мочеиспускательного канала и недержания мочи, что происходит в результате спонтанного выделения ее непосредственно с уретероцеле. Лечение при больших уретероцеле и при осложнениях оперативное – необходимо провести иссечение уретероцеле с последующим сшиванием слизистых оболочек мочеточника и мочевого пузыря. Небольшое уретероцеле может быть ликвидировано с помощью трансуретральной резекции или инцизии.

 

Аномалии расположения мочеточника.

Ретрокавальный мочеточник - это порок, при котором верхняя треть правого мочеточника спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену.

Рис.59 Аномалия расположения мочеточника: справа-ретрокавальный мочеточник, слева – ретроилиальный. Двусторонний уретерогидронефроз.

 

Рис.60.Разновидности эктопии устья мочеточника:

а- в уретре; б-парауретрально; в-во влагалище; г-в семенных пузырьках; д-в прямой кишке; е- в промежности.

На урограммах отмечают загиб правого мочеточника в среднем отделе. Симптомов может и не быть, но если аномалия приводит к нарушению оттока мочи из почки, развивается хронический пиелонефрит, гидронефроз, нефролитиаз. В этих случаях необходимо оперативное лечение. При полной потере функции почки показана нефроуретероэктомия.

Ретроилиальный мочеточник – расположение мочеточника сзади подвздошных сосудов. Это является очень редким пороком развития. При нарушении оттока мочи и пиелонефрите показано оперативное лечение – пересечение мочеточника и восстановлении его спереди от подвздошных сосудов. При полной потере функции почки показана нефроуретероэктомия.

Синдром яичниковой вены – пережатие правого мочеточника венами яичка. Встречается очень редко.

Эктопия устья мочеточника – неправильное окончание мочеточника, когда вместо мочевого пузыря мочеточник может заканчиваться в мочеиспускательном канале, влагалище или шейке матки, промежности, прямой кишке, семенных пузырьках (рис.60). Чаще всего неправильно заканчивается мочеточник, который отходит от верхней почечной лоханки при удвоении. Основной симптом – недержание мочи при сохранении в то же время нормального акта мочеиспускания. Аномалию диагностируют путем осмотра, уретро- и цистоскопии, экскреторной урографии, компьютерной томографии. Лечение всегда оперативно: при функциональном сохранении почки необходимо выполнить пересадку мочеточника в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз). При гибели почечной паренхимы необходимо выполнить нефроуретерэктомию или геминефроуретерэктомию.

Аномалии формы мочеточника.

Кольцевидный мочеточник – чрезвычайно редкий порок развития, при котором мочеточник скручен в виде кольца в средней трети. Спиралевидный мочеточник – порок развития, при котором мочеточник скручен в виде спирали. Аномалии диагностируют путем экскреторной урографии, ультразвукового исследования и компьютерной томографии. При нарушении оттока мочи и пиелонефрите показано оперативное лечение – резекция мочеточника и восстановление его (анастомоз). При полной потере функции почки показана нефроуретероэктомия.

 

Раздел 16

АНОМАЛИИ НИЖНИХ ОТДЕЛОВ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ

 

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

 

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР). Этиология и патогенез этого заболевания изучены недостаточно. Это заболевание связывают с пороком развития пузырно-мочеточникового сегмента и хроническим воспалением. В большинстве случаев у детей с возрастом ПМР исчезает. Диагностика ПМР основана на данных микционной цистографии, ультразвукового обследования, радиоизотопных исследований. Наиболее распространенной классификацией является:

І степень – забрасывание рентгенконтрастного вещества в дистальную часть мочеточника;

ІІ степень – заполнение рентгенконтрастным веществом мочеточника и чашечно-лоханочной системы;

ІІІ степень – умеренное расширение мочеточника с пиелоэктазией и округлением сводов чашечек;

IV степень – выраженные расширения и извилистость мочеточника, деформация чашечно-лоханочной системы;

V степень – гидроуретер и резкое истончение паренхимы почки.

Лечение и наблюдение уролога за такими больными является обязательным.

В І-ІІІ стадиях показано консервативное лечение: внешняя электростимуляция мочевого пузыря синусоидальными или диадинамическими токами, уроантисептики, настои трав. Удается достичь исчезновения ПМР в 60-75% больных. При неэффективности терапии в течение года неоходимо проводить антирефлюксную операцию. При IV и V степенях ПМР рекомендуется резекция дистального отдела мочеточника с уретероцистоанастомозом. При необходимости перед оперативным лечением ПМР рекомендуется устранить обструкцию мочи или шейки мочевого пузыря.

В последние годы применяют эндоскопические инъекции разных веществ (например, тефлоновую пасту) в устья мочеточника с целью коррекции ПМР.

Основными аномалиями развития мочевого пузыряявляются: его экстрофия, дивертикул, агенезия, удвоение мочевого пузыря, аномалии мочевого протока.

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой врожденное отсутствие его передней стенки с частью передней брюшной стенки. Часто при этой аномалии наблюдается также отсутствие пупка, расхождение лобковых костей, недоразвитие половых органов. Аномалия встречается с частотой 1 на 40000 новорожденных, чаще у мальчиков.

Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря очень характерна: вывернутая наизнанку багрово-красная задняя стенка мочевого пузыря с устьями мочеточников, постоянное недержание мочи. Лечение данной аномалии исключительно оперативное: 1) сшивание краев пузыря с пластикой передней брюшной стенки; 2) пересадка мочеточников или мочепузырного треугольника в сигмовидную или прямую кишку; 3) формирование «нового» мочевого пузыря из тонкой или толстой кишки. Одним из методов лечения является операция, при которой недоразвитый мочевой пузырь полностью пересаживают в сигмовидную кишку (операция Михельсона), благодаря чему сохраняются все его нервно-мышечные элементы, запирающий аппарат мочеточниковых устьев и меньше нарушается динамика опорожнения верхних мочевых путей. Широко применяются в клинической практике и разные варианты цистопластики. Оперативное лечение экстрофии мочевого пузыря лучше всего применять в возрасте до 4 лет.

Рис.61.Полное и неполное удвоение мочевого пузыря:

а-полное удвоение мочевого пузыря иуретры;в правый мочевой пузырь впадает только один правый, в левый –левый мочеточник;б-полная фронтальная перегородка мочевого пузыря(полное его удвоение);гипоплазия левой почки;в,г,д-разновидности неполного удвоения.

Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание его стенки в виде кармана. Кроме врожденных (истинных) дивертикулов, которые состоят из всех трех слоев мочепузырной стенки, бывают и приобретенные (ложные) дивертикулы мочевого пузыря, которые развиваются в результате затрудненного оттока мочи из пузыря. Эта патология чаще наблюдается при сужении мочеиспускательного канала, доброкачественной гиперплазии предстательной железы и представляет собой выпячивание слизистой оболочки между гипертрофированными пучками мышц мочевого пузыря. Истинные врожденные дивертикулы обычно единичные, редко встречаются 2-3 дивертикула, ложные – множественные.

Размеры дивертикулов разные. Дивертикул мочевого пузыря небольших размеров может существовать бессимптомно. При больших размерах он проявляет себя нарушениями мочеиспускания: струя мочи становится вялой, часть мочи поступает не наружу, а в дивертикул и по окончании мочеиспускания содержимое растянутого дивертикула возвращается в мочевой пузырь, появляется новый позыв и повторное опорожнение мочевого пузыря. Появляется остаточная моча, которая создает благоприятную почву для развития инфекции, воспалительного процесса. В условиях застоя мочи в дивертикуле нередко образуются камни, а иногда и опухоли. Распознавание дивертикула мочевого пузыря основано на данных эндоскопического, ультразвукового и рентгенологического исследования.

При цистоскопии можно увидеть вход в дивертикул в виде темного отверстия, вокруг которого есть складчатая слизистая оболочка. Эта складчатость, а также периодическое замыкание входной шейки отличает истинный дивертикул от ложного. Четкое представление о форме и размере дивертикула можно получить лишь с помощью цистографии. Бессимптомный дивертикул небольших размеров не требует лечения. Большой дивертикул с наличием остаточной мочи и особенно мочевой инфекции подлежит оперативному лечению: ликвидация причины, нарушающей отток мочи из пузыря и удаления дивертикула. Если мочеточник открывается в дивертикул, необходимо провести пересадку мочеточника в стенку мочевого пузыря – уретероцистонеоанастамоз.

Агенезия мочевого пузыря – отсутствие мочевого пузыря. Этот порок развития, как правило, сочетается с другими аномалиями и является несовместимым с жизнью. Встречается чрезвычайно редко.

Удвоение мочевого пузыря – аномалия развития, при которой существует перепонка между правой и левой или верхней и нижней половинами мочевого пузыря. При полном удвоении правая и левая половины имеют шейку. Такое удвоение сосетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении мочевой пузырь имеет одну шейку и мочеиспускательный канал. Очень редко встречается неполная перепонка в саггитальном или фронтальном направлении. Лечение заключается в резекции перепонки мочевого пузыря.

Аномалии мочевого протока (урахуса). До рождения ребенка урахус, как правило облитерируется и образует ligamentum umbilicale mediale. При нарушениях облитерации образуются следующие аномалии: пузырно-пупочный свищ, пупочный свищ, киста урахуса, дивертикул мочевого пузыря. Лечение при полном незаращении урахуса заключается в его иссечении в первые месяцы жизни ребенка. Лечение кисты урахуса оперативное – удаление кисты.

Гипертрофия межмочеточниковой складки – гипертрофия пучка мышечных волокон между устьями мочеточников. Клинически проявляется расстройствами акта мочеиспускания: затрудненное, частое мочеиспускание, энурез. Диагностика основана на данных цистоскопии. Лечение требуется редко. При значительных нарушениях акта мочеиспускания необходимо провести рассечение этой складки.

Увеличенный мочепузырный треугольник Влечет задержку мочи и увеличения мочевого пузыря. Мегацист, может являться следствием магатреугольника. Диагностика основана на данных цистоскопии. Лечение требуется редко.

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника наблюдается очень редко. При избыточности слизистой треугольника она нависает над шейкой мочевого пузыря и образует клапан. Диагностика основана на данных цистоскопии, цистограции, ультразвукового обследования, урофлоуметрии. Лечение требуется редко.

Контрактура шейки мочевого пузыря – развитие фиброзной ткани в мышечном и подслизистом слоях мочевого пузыря. Клинически наблюдается нарушение акта мочеиспускания. Течение заболевания можно разделить на 2 стадии: 1) незначительное нарушение мочеиспускания, остаточной мочи нет, функция почек не нарушена; 2) выраженное нарушение мочеиспускания, наличие остаточной мочи, нарушение функции почек, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Диагностика основана на данных уретроцистоскопии, урофлоуметрии, цистоуретрографии. Нуждается в хирургическом лечении при выраженной обструкции V–образная пластика шейки мочевого пузыря.