С целью ранней диагностики опухолей почки в каждом случае гематурии, в том числе и одноразовой, должно осуществляться детальное урологическое обследование.

В комплекс обследования пациентов с раком почки необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки, костей черепа, таза, позвоночника.

Л е ч е н и е. Основным методом лечения является удаление почки с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами – радикальная нефрэктомия.

Почечные сосуды пережимают до мобилизации (высвобождение) всей почки. Сначала перевязывают почечную артерию, потом почечную вену. Для такой расширенной операции требуется более широкий, чем обычная люмботомия, доступ к почке: с резекцией последних ребер, иногда с рассечением брюшины и плевральной полости (торакоабдоминальный доступ) или срединная лапаротомия.

При прорастании или опухолевом тромбировании нижней полой вены могут быть выполнены ее рассечение с удалением тромба и даже ее резекция.

При ограниченной опухоли единственной почки либо двухстороннем поражении почек может быть выполнена резекция почки, либо энуклеация опухоли почки. Все операции при раке единственной почки можно разделить на следующие группы: органосберегающие, экстракорпоральное удаление опухоли с последующей аутотрансплантацией почки, перевод больного в ренопривное состояние с последующим гемодиализом и трансплантацией почки.

При ограниченной опухоли почки (на ранних стадиях рака при размерах до 4 см.) и нормальной второй почки можно выполнять резекцию почки.

Операцию по поводу рака почки может значительно облегчить предыдущая эмболизация почечной артерии тем или иным способом, или окклюзия баллоном сосудистого катетера; при этом уменьшаются кровенаполнения и размеры опухоли и почки. Она показана при очень больших опухолях почки.

Протипоказанием к оперативному лечению рака почки является запущенный процесс, при котором наблюдается тяжелое состояние больного, декомпенсированная сердечная недостаточность, выраженная кахексия, массивное прорастание опухоли в соседние органы и ткани, множественные метастазы.

Вопрос о целесообразности оперативного лечения при тяжелом состоянии больного решается индивидуально. Нефрэктомия целесообразна у больных с метастазами, потому что она ликвидирует тяжелые симптомы заболевания и улучшает качество жизни, ликвидирует осложнение распада опухоли (интоксикация и профузные кровотечения), улучшает возможности для лучевой и химиотерапии.

В последние годы в мире выполняется все больше лапароскопических нефрэктомий на ранних стадиях рака почки.

К лучевой терапии рак паренхимы почки обычно мало чувствительный. Но в последние годы с появлением источников высоких энергий лучевая терапия стала использоваться чаще, а именно в качестве предоперационной подготовки, после операции, как метод лечения метастазов. Наилучшей эффект лучевой терапии наблюдается при лечении метастазов в кости. Ремиссия, как правило, продолжается 12-18 месяцев. Потом отмечается прогрессирование опухолевого процесса.

Из лекарственных средств эффективные препараты гормона прогестерона, в частности отечественный препарат прогестерона капронат, который с незначительным успехом применяют при иноперабельных опухолях почки или после операции.

Для профилактики в послеоперационном периоде и лечении метастатических поражений в последние годы применяется иммунопрофилактика и лечение интерферонами и интерлейкинами. Изучаются варианты и возможность их комбинаций.

Среди интерферонов наиболее распространенные: рекомбинантный интерферон a 2а (роферон) и рекомбинантный интерферон - a 2_b (интрон А). Им свойственная антивирусная и антипролиферативная активность.

Химиотерапия метастатических поражений применяется много лет. Назначают с этой целью следующие препараты: фторбензотеф (40 мг/сут, курс – 400-600 мг); тиофосфамид (0,01-0,015 г через сутки, курс –0,1-0,15 г); метотрексат (0,02 г/м² один раз в четыре дня в сочетании с другими лекарственными препаратами); меркаптопурин (0,002-0,0025 грамм на килограм массы тела в сутки на протяжении 4-5 недель, в зависимости от состояния больного); винбластин (0,15- 0,3 мг/ кг массы тела один раз в неделю – курс 0,1 г); винкристин (2 миллиграмма один раз в неделю на протяжении 5-ти недель); а также митомицин С, 5- фторурацил, адреамицин. Применяют разные комбинации и схемы введения этих препаратов для снижения токсического влияния на организм можно использовать внутриартериальный путь введения препаратов. К сожалению, результаты применения химиотерапии не удовлетворительны, но в отдельных случаях необходимо ее применять.

С и м п т о м а т и ч е с к о е л е ч е н и е. В случаях, когда специфическое лечение больных раком почки не показано, необходимо применять симптоматическое лечение с целью облегчения состояния больного. Основным заданием является адекватное обезболивание онкологического больного. Этого не всегда можно достичь с помощью анальгетиков. Особенно интенсивная боль наблюдается при метастазах рака почки в кости. Такие боли иногда удается снять паллиативным облучением. Возможно использование перидуральной и субарахноидальной химической денервации.

Для ликвидации гипертермии применяют жароснижающие препараты. В тех случаях, когда они неэффективны, назначают преднизолон по 5 мг 4 раза в сутки, в случае неэффективности дозу увеличивают до 60 мг.

Периодически у таких больных наблюдается тотальная гематурия, которую невозможно остановить обычными медикаментозными средствами. В таких случаях показана эмболизация почечной артерии, иногда необходимо выполнить оперативное вмешательство с целью остановки кровотечения.

 

НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА)

 

Опухоль Вильмса (нефробластома, эмбрионная аденосаркома) встречается преимущественно в детском возрасте. Чаще всего она наблюдается у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Но следует помнить, что иногда она может встречаться у новорожденных и у людей старческого возраста. По данным разных авторов, нефробластома составляет 7-20 % всех злокачественных новообразований у детей. Чаще всего диагноз нефробластомы устанавливается в возрасте до 4-х лет. Почти с одинаковой частотой опухоль Вильмса локализуется в правой и левой почке. Относительно часто (в 5-10% случаев) наблюдается двухстороннее поражение почек. Частота опухоли Вильмса у девочек и у мальчиков является одинаковой.

Э т и о л о г и я. Причины возникновения нефробластомы до конца не установлены. Опухоль Вильмса является злокачественной, она возникает из эмбриональных зачатков в результате нарушения развития первичной и вторичной почки. Наблюдается сочетание нефробластомы с другими пороками развития, в том числе с гипоспадией, крипторхизмом и т.д. Известны отдельные факторы, которые содействуют развитию этой опухоли: облучение в первой половине беременности и некоторые заболевания, что приводят к порокам развития плода. Ген нефробластомы расположен в 11 хромосоме.

По гистологическому строению различают 4 типа опухоли Вильмса согласно классификации ВОЗ 1981 года:

1)-эпителиальный;

2)-бластомный;

3)-мезенхимальный;

4)-смешанный.

Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту, достигая больших размеров, опухоль прорастает капсулу почки и распространяется на окружающие органы и ткани. Метастазирование происходит, как правило, гематогенным и реже, лимфогенным путем.

Чаще всего опухоль метастазирует в легкие, реже – в плевру, печень, селезенку, головной мозг, противоположную почку, лимфатические узлы средостения и забрюшинного пространства. Чаще наблюдаются множественные метастазы. Чаще всего используется стандартная классификация Международного противоракового союза по системе TNM.

С и м п т о м а т и к а. Клиническая картина опухоли Вильмса на начальных стадиях очень скудная. При тщательном обследовании удается обнаружить следующие симптомы: субфебрильную температуру, общую слабость, отставание ребенка в росте, бледность кожных покровов, изменения поведения ребенка (потеря интереса к окружению, раздражительность, плаксивость). В дальнейшем присоединяются тошнота, исхудание, боли в животе, снижение аппетита. По мере роста опухоли нарастает выраженность симптомов. Часто первым проявлением болезни является пальпируемая опухоль, которую обнаруживают родители ребенка (например, во время купания). По мере роста опухоли появляются расширения подкожной венозной сетки по передней брюшной стенке и нижней части грудной клетки, что носит название «головы медузы». При сжатии опухолью магистральных сосудов развивается асцит и отек нижних конечностей. Боли в животе могут быть острыми, тупыми, схваткообразными. Относительно часто встречается гематурия, при чем в большинстве случаев – микрогематурия. Развивается анемия. Очень частым симптомом заболевания является подъем артериального давления. Этот симптом встречается у 70-90% больных.

Д и а г н о с т и к а. Ранняя диагностика нефробластомы является сложной в связи с малозначимой симптоматикой. Диагностика опухоли Вильмса основывается на данных анамнеза, физикального обследования больного, лабораторных, рентгенологических, радиоизотопных и ультразвукового исследований.

Л а б о р а т о р н а я д и а г н о с т и к а. Характерным признаком нефробластомы является анемия. Увеличение СОЭ – это показатель, который позволяет заподозрить опухоль любого органа, в том числе и почки. Макрогематурия и микрогематурия является показанием для полного урологического обследования. Может наблюдаться лейкоцитурия при пиелонефрите, который сопровождает опухоль Вильмса. Для дифференциальной диагностики иногда необходимо проведение цитологического исследования мочи на атипичные клетки.

Ультразвуковая диагностика в современной урологии является основным методом исследования, который позволяет обнаруживать ранние стадии опухолей почек. Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию опухоли, метастазы в печень и лимфатические узлы, опухолевые тромбы в почечной вене и нижней полой вене.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и е м е т о д ы исследования. Экскреторная урография позволяет оценить анатомическое и функциональное состояние обоих почек. На экскреторных урограммах могут выявляться деформация почечных чашечек при прорастании их опухолью, сжатие чашечек или лоханок, оттеснение верхнего отдела мочеточника в сторону позвоночника. Изменение внешнего контура почки может оказываться с помощью пневморетроперитонеума, а также томонефрографии.

Важным методом рентгенодиагностики опухоли Вильмса считается почечная ангиография. Она позволяет установить характер заболевания, распространения и локализацию процесса; обнаружить тромбы в почечной вене и нижней полой вене, установить его вид и размеры; обнаружить отдаленные метастазы. С помощью ангиографии обнаруживают даже небольшие опухолевые узлы в глубине паренхимы. При недостаточно четких данных аортографии применяют селективную почечную артериографию. В последние годы для диагностики опухолей почки с успехом применяют магниторезонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ).

С помощью компьютерной томографии можно определить размеры опухоли, ее локализацию, степень распространенности процесса, наличие тромбов в почечной и нижней полой венах, определить состояние парааортальных и паракавальных лимфатических узлов, окружающих органов и тканей, обнаружить отдаленные метастазы. С этой же целью используют и магниторезонансну томографию.

Р а д и о и з о т о п н ы е м е т о д ы исследования. В отдельных случаях целесообразно на ранних этапах обследования использовать радиоизотопное сканирование и сцинтиграфию почек, с помощью которых обнаруживают дефект накопления изотопа на месте опухоли («холодные» зоны).

Цистоскопия имеет наибольшее значение в момент гематурии, помогая установить источник кровотечения. Урографию, напротив, не следует выполнять во время гематурии и на протяжении ближайших дней после нее, из-за того, что кровяные сгустки могут дать ненастоящие дефекты наполнения. В комплекс обследования больных нефробластомой следует включать рентгенографию органов грудной клетки, костей черепа, таза, позвоночника.

Дифференцировать опухоль Вильмса приходится, главным образом, с аномалиями развития почек, карбункулом почки, туберкулезом, паранефритом, кистой почки, опухольми забрюшинного пространства.

Л е ч е н и е больных нефробластомами должно быть комплексным, состоящим из сочетания лучевой терапии, химиотерапии и хирургического лечения. Всем больным назначается предпоперационная полихимиотерапия. Чаще всего применяются следующие препараты – циклофосфан, дактиномицин, адриамицин и винкристин. Для детей в возрасте до 1 года дозы уменьшаются вдвое. Основной целью предоперационной химиотерапии является уменьшение размера опухоли и метастазов, чего можно достичь у 70-80% больных. В случаях незначительной эффективности химиотерапии назначается предоперационная лучевая терапия.

Вторым и основным этапом в лечении нефробластомы является хирургический метод – удаление почки через трансабдоминальный доступ вместе с окружающей жировой клетчаткой и регионарными лимфатическими узлами. Ложе удаленной опухоли маркируется специальными металлическими клипсами с целью целенаправленного облучения в послеоперационном периоде.

В послеоперационном периоде проводят лечение в зависимости от стадии заболевания. Так, на начальных стадиях назначают 4-5 курсов химиотерапии, при необходимости используют лучевую терапию. В поздних стадиях используют лучевую терапию на ложе опухоли и участки метастазов и химиотерапию в течение 1,5-2 лет.

При двухстороннем поражении проводят удаление более пораженной почки и резекцию опухоли менее пораженной почки. В послеоперационном периоде проводят лучевую терапию ложа удаленной почки и резецированной почки. Химиотерапия проводится в течение 2 лет.

 

Раздел 23

 

ОПУХОЛИ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ

 

Опухоли мочевых путей: чашечек, лоханки, мочеточника, мочевого пузыря составляют единую группу новообразований. Эти опухоли происходят из переходного эпителия, имеют чаще всего папиллярное строение и склонны к распространению по ходу мочевых путей, причем только сверху вниз: от чашечек к мочевому пузырю. Только опухоли мочеиспускательного канала, который устлан цилиндрическим эпителием, составляют отдельную группу по морфологической структуре. Опухоли верхних отделов мочевых путей и мочевого пузыря начинаются с доброкачественного новообразования – папилломы, которая, однако, постепенно превращается в папиллярный рак.

 

Опухоли верхних отделов мочевых путей

 

Опухоли верхних отделов мочевых путей (чашечек, лоханок и мочеточника) наблюдаются относительно редко. Опухоли почечной лоханки составляют 10-25% новообразований почек. Они чаще наблюдаются у мужчин среднего возраста. В регионах распространения эндемического нефрита опухоли лоханки составляют 60-70% от опухолей почки.

Опухоли мочеточника встречаются чрезвычайно редко и составляют около 1% всех опухолей почки и верхних мочевых путей. Чаще наблюдается в возрасте 4—70 лет. Опухоли мочеточника могут быть односторонние и двухсторонние.

Происхождение опухолей почечной лоханки и мочеточника не установлено. Изучено большое количество благоприятных к развитию опухоли факторов: эндогенные и экзогенные канцерогены, хроническая инфекция и воспалительные процессы, гормональные нарушения, эндемический нефрит. Эндемический нефрит возникает под воздействием канцерогенов и солей тяжелых металлов.

Патогенез опухолей почечной лоханки и мочеточника на данное время является не достаточно изученным. Существует теория распространения опухолевого процесса по лимфатическим путям подслизистого слоя мочеточника, теория влияния канцерогенов на развитие опухолевого процесса, теория имплантации опухоли в верхних мочевых путях при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса.