Нарушения обмена отдельных витаминов

В настоящем разделе рассмотрены нарушения обмена веществ и функций организма при отдельных гипо- и гипервитаминозах.

Витамин A

Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический фактор) поступает в организм с пищей, в том числе в форме его предшественника β-каротина. Из кишечника витамин A поступает в кровь, связывается с белком-переносчиком и транспортируется в печень для депонирования.

Гиповитаминоз A

Известны две разновидности гиповитаминоза A: наследственная и при- обретённая.

Наследственная форма - редкое явление - характеризуется нарушением процессов пролиферации и дифференцировки клеток, а также их деструкцией.

Приобретённые формы гиповитаминоза А встречаются относительно часто.

• Причины:

♦ Недостаточное содержание в продуктах питания витамина A и β-каротина.

♦ Нарушение их всасывания в ЖКТ (например, при недостатке жёлчных кислот).

♦ Нарушения транспорта витамина к клеткам.

• Проявления:

♦ Гемералопия - сумеречная слепота.

♦ Метаплазия эпителия воздухоносных путей (однослойный цилиндрический эпителий местами становится многослойным плоским).

♦ Изменения эпидермиса (кожа становится сухой и шершавой; на разгибательных поверхностях преимущественно коленных и локтевых суставов появляется папулёзная сыпь, шелушение, избыточное ороговение эпителия).

♦ Ксерофтальмия (сухость роговицы вследствие снижения секреции слезных желёз).

♦ Снижение резистентности к микрофлоре, находящейся на слизистых оболочках, коже и роговой оболочке глаза; инфицирование и воспаление этих покровов.

♦ Гипохромная анемия.

Гипервитаминоз A

• Причины

♦ Передозировка препаратов этого витамина.

♦ Избыточное употребление в пищу печени белого медведя, тюленя, кита, моржа, содержащей большое количество свободного витамина А.

• Проявления гипервитаминоза А: торможение процессов остео- и хондрогенеза, деструкция хрящевой и костной ткани, остеопороз и кальцификация органов, торможение протеосинтеза.

Витамин D

Витамин D (холекальциферол и эргокальциферол, антирахитический витамин) совместно с ПТГ и кальцитонином регулирует уровень Ca²+

и фосфатов в плазме крови, а также - насыщение кальцием костей. Биологический эффект витамина D заключается в стимуляции всасывания Ca²+ и фосфатов в кишечнике и в почечных канальцах.

Гиповитаминоз D

• Причины:

♦ Приобретённые формы гиповитаминоза D обусловлены недостаточным поступлением витамина в организм с пищей и его образованием в коже под действием солнечных лучей.

♦ Наследственные формы гиповитаминоза D обусловлены дефектами генов, кодирующих полипептиды, которые принимают участие в метаболизме витамина.

• Проявления:

♦ Ослабление минерализации костной ткани (остеопороз) и частые переломы костей.

♦ Искривление рук, ног и позвоночника; деформация и размягчение плоских костей черепа.

♦ Мышечная гипотония развивается вследствие нарушения иннервации мышц и расстройств обменных процессов в них.

♦ У детей развивается рахит: происходит рассасывание элементов костной ткани и размягчение костей (остеомаляция), на границе кости и хряща образуются рахитические чётки.

Гипервитаминоз D

• Причины:

♦ Острое или хроническое избыточное введение в организм препаратов витамина D.

♦ Генетически обусловленная повышенная чувствительность к витамину.

• Проявления:

♦ Гиперкальциемия.

♦ Почечная недостаточность.

♦ Повышенное АД и сердечные аритмии.

♦ Сердечная недостаточность (является следствием кальцификации клапанов сердца и перегрузки миокарда).

♦ Изменения психоневрологического статуса циклического характера (вялость, угнетённость состояния, сонливость, которые сменяются периодами возбуждения и повышенной двигательной активности). Возможны также потеря сознания, кома и развитие гиперкальциемических клонико-тонических судорог.

Витамин E

Витамин Е (токоферол) выполняет роль антиоксиданта, тормозит СПОЛ, участвует в биосинтезе гема и белков, в тканевом дыхании. В умеренных дозах α-токоферол является иммуностимулятором, активирующим как гуморальный, так и клеточный иммунитет, что повышает резистентность организма к инфекции.

Гиповитаминоз Е

Первичный гиповитаминоз Е развивается у младенцев при искусственном вскармливании, а также у детей при недостатке белка в рационе. Вторичный гиповитаминоз Е встречается чаще.

• Причины:

♦ Нарушения пищеварения (недостаточность поджелудочной железы, дефицит жёлчных кислот, заболевания тонкого кишечника).

♦ Нарушения транспорта витамина Е (дефект токоферол-связывающего белка, гипопротеинемия).

♦ Прочие причины: гельминтозы, лямблиоз, приём некоторых ЛС.

• Проявления:

♦ Гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.

♦ Креатинурия.

♦ Отложения сфинголипидов в мышцах.

♦ Демиелинизация аксонов нейронов центральной и периферической нервной системы обусловливает мозжечковую атаксию, периферические невропатии, нарушения проприоцептивной чувствительности.

Гипервитаминоз E. При ошибочном введении больших доз витамина Е (100 мг/кг/сут) у детей может развиться некротизирующий энтероколит и сепсис.

Витамин K

Витамин К участвует в синтезе ряда факторов свёртывания крови в печени: II (протромбин), VII (проконвертин), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта-Прауэр).

Гиповитаминоз К

• Причины

♦ Нарушение синтеза витамина К кишечной микрофлорой, например, при пероральном приёме антибиотиков и сульфаниламидов.

♦ Нарушение всасывания витамина К.

♦ Печёночная недостаточность.

♦ Приём антикоагулянтов непрямого действия.

♦ У новорождённых кишечник ещё не заселён микрофлорой, способной синтезировать витамин К в достаточном количестве.

Случаи дефицита витамина К вследствие недостаточного его поступления с пищей не описаны.

• Проявления:

♦ Геморрагический синдром (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из дёсен, внутрикожные и подкожные кровоизлияния).

♦ У новорождённых детей могут возникать внутричерепные кровоизлияния.

Гипервитаминоз K

Гипервитаминоз K развивается только у новорождённых и характеризуется развитием гемолитического синдрома.

• Причины:

♦ Применение препаратов витамина К (например, фитоменадиона) у детей с недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы.

♦ Передозировка препаратов витамина К.

• Проявления: развитие гемолитической анемии, гипербилирубинемии и ядерной желтухи (особенно у недоношенных детей).

Витамин B₁

Витамин B₁ (тиамин) входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. При недостатке витамина В₁ в крови увеличивается содержание пирувата и лактата. Повышенный уровень в крови витамина B₁ не вызывает расстройств жизнедеятельности.

Гиповитаминоз В₁

• Причины:

♦ Первичный гиповитаминоз B₁ возникает при недостатке этого витамина в пище.

♦ Вторичный гиповитаминоз B₁ развивается при повышении потребности в витамине, нарушениях всасывания, гемодиализе, а также при употреблении больших доз алкоголя.

• Проявления. При недостатке витамина B₁ в организме возникает болезнь бери-бери. Выделяют несколько её форм:

♦ Сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия) - двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся ощущением жжения в области стоп, особенно в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота.

♦ Церебральная форма бери-бери (синдром Вернике-Корсакова, геморрагический энцефалит). Основные признаки - нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом.

♦ Сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Характеризуется развитием миокардиодистрофии и снижением ОПСС.

Основные клинические проявления у детей - сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2-4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В₁.

Витамин B₂

Витамин B₂ (рибофлавин) участвует в окислительно-восстановительных процессах в виде коферментов дегидрогеназ и оксидаз, а также необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Hb.

Гиповитаминоз B₂

• Причины:

♦ Первичный гиповитаминоз B₂ развивается при недостатке витамина в пище или чрезмерном употреблении продуктов, содержащих белки животного происхождения.

♦ Вторичный гиповитаминоз B₂ обусловлен нарушением всасывания в кишечнике или повышением потребности в витамине.

• Проявления:

♦ Ангулярный хейлит - мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин, иногда оставляющих после себя рубцы. При инфицировании трещин Candida albicans возникают заеды.

♦ Глоссит - язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой.

♦ Поражение кожи - покраснение, шелушение, накопление в волосяных фолликулах секрета сальных желёз, что обусловливает себорею.

♦ На поздних стадиях присоединяются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия.

♦ Гипохромная анемия.

Избыточное введение в организм витамина B₂ не сопровождается признаками интоксикации.

Витамин B

Витамин B₆ (адермин, пиридоксин) фосфорилируется в пиридоксаль-5- фосфат - кофермент, участвующий в азотистом и жировом обмене.

Гиповитаминоз В_с

о

• Причины:

♦ Первичный гиповитаминоз В₆ возникает только у детей, находящихся на искусственном вскармливании с недостаточным содержанием этого витамина.

♦ Вторичный гиповитаминоз В₆ развивается при синдромах мальабсорбции, дисбактериозе кишечника; приёме некоторых ЛС, являющихся антивитаминами В₆.

• Проявления:

♦ Себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи.

♦ Стоматит, глоссит и хейлоз.

♦ Периферические полиневропатии - парестезии с постепенной утратой рефлексов.

♦ У грудных детей нередко наблюдаются судороги.

♦ Анемия - чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластной анемии.

♦ Лимфопения.

Гипервитаминоз B₆

• Причина: поступление чрезмерных доз витамина В₆.

• Проявления:

♦ Прогрессирующая атаксия.

♦ Потеря глубокой (проприоцептивной и вибрационной) чувствительности нижних конечностей. Болевая, температурная и тактильная чувствительность сохранены.

Витамин B₁₂

Витамин B₁₂ (кобаламин, антианемический витамин, внешний фактор Касла) в качестве кофермента участвует в ресинтезе метионина и образовании тетрагидрофолиевой кислоты.

Гиповитаминоз B₁₂

• Причины:

♦ Приобретённый гиповитаминоз B₁₂ развивается при недостатке содержания витамина в пище или нарушении всасывания кобаламинов (вследствие отсутствия внутреннего фактора Касла или при патологии кишечника).

♦ Наследственная и врождённая формы гиповитаминоза B₁₂ обусловлены врождённым дефицитом внутреннего фактора Касла или генетическим дефектом транскобаламинов I и II, обеспечивающих транспорт витамина B₁₂.

• Проявления:

♦ Мегалобластная анемия.

♦ Болезнь Аддисона-Бирмера (наблюдается при атрофии слизистой оболочки желудка и дефицита внутреннего фактора Касла).

♦ Развитие дегенеративных процессов в спинном мозге (фуникулярный миелоз). Сопровождаются парестезией, неустойчивой походкой, ослаблением рефлекторных реакций, появлением патологических рефлексов.

♦ Психические расстройства.

♦ Подавление активности иммунных реакций.

♦ Различные варианты метилмалонатацидемии.

Фолиевая кислота

Фолиевая кислота в виде тетрагидрофолата участвует в обмене нуклеиновых кислот и белка, регулирует синтез метионина, пуриновых и пиримидиновых соединений, трансформацию ряда аминокислот.