Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов

К анемиям, причиной которых является нарушение синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе различные виды талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия. Талассемии

• Патогенез талассемий. В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается количественная сбалансированность двух его цепей. «Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца). Клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются.

• Проявления талассемий: наблюдается увеличение числа эритроидных клеток и сидеробластов в костном мозге; эритропения, анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов и пойкилоцитоз в периферической крови.

Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия); разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение); устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4-9х10⁹/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла - в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора. Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров.

• Отклонение количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкоцитозы, лейкопении.

• Изменение соотношения количества различных видов лейкоцитов в крови: «цитозы» («филии»), цитопении; сдвиги лейкоцитарной формулы.

• Изменения биологических свойств лейкоцитов: биохимических, биофизических, структурно-функциональных.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови

К типовым изменениям количества лейкоцитов в единице объёма крови относятся лейкопении и лейкоцитозы.

И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к нормализации общего числа, количества отдельных форм лейкоцитов, их соотношения, а также исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения. Отклонения количества находящихся в периферической крови лейкоцитов, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение.

ЛЕЙКОПЕНИИ

Лейкопении - состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы.

Различают первичные (врождённые или наследственные) и вторичные (приобретённые) лейкопении.

• К первичным лейкопениям относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна и некоторые другие.

• Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:

♦ Физические и химические агенты: ионизирующая радиация; бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики и др.).

♦ Биологические факторы: аутоагрессивные Ig и иммуноциты (например, при системной красной волчанке); генерализованные инфекционные процессы (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).