В.41.Основные представления об этиопатогенетических механизмах дизартрии. Структура дефекта.

Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата. Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией.

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых имеют более выраженный очаговый характер. У детей частота дизартрии, прежде всего, связана с частотой перинатальной патологии (поражением нервной системы плода и новорожденного). Наиболее часто дизартрия наблюдается при детском церебральном параличе. Отмечается взаимосвязь между степенью тяжести и характером поражения двигательной сферы, частотой и тяжестью дизартрии. При наиболее тяжелых формах детского церебрального паралича, когда отмечается поражение верхних и нижних конечностей и ребенок практически остается обездвиженным (двойная гемиплегия), дизартрии (анартрии) наблюдаются практически у всех детей.

Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов. В этих случаях легкие (стертые) формы дизартрии сочетаются с другими признаками минимальной мозговой дисфункции. Нередко дизартрия наблюдается и в клинике осложненной олигофрении, но данные о ее частоте крайне противоречивы.

Клиническая картина дизартрии впервые была описана более ста лет назад у взрослых в рамках псевдобульбарного синдрома.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже - нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи.

К таким структурам относятся:

• периферические двигательные нервы к мышцам речевого аппарата (языка, губ, щек, нёба, нижней челюсти, глотки, гортани, диафрагмы, грудной клетки);
• ядра этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга;
• ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональные безусловнорефлекторные речевые реакции типа плача, смеха, вскрикивания, отдельных эмоционально-выразительных восклицаний и др.

Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

• подкорково-мозжечковыми ядрами и проводящими путями, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи. При поражении этих структур наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи - ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра;
• проводящими системами, обеспечивающими проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга). Поражение этих структур вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуляторных расстройств;
• корковыми отделами головного мозга, обеспечивающими как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса. При поражении этих структур возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Особенностью дизартрии у детей является часто ее смешанный характер с сочетанием различных клинических синдромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение одних мозговых структур, необходимых для управления двигательным механизмом речи, может способствовать задержке созревания и нарушать функционирование других. Этот фактор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, общим недоразвитием речи, моторной алалией, заиканием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период интенсивного развития может приводить к сложной дезинтеграции всего речевого развития в целом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического восприятия артикуляционных поз и движений.

Кинестетическое чувство сопровождает работу всех речевых мышц. Так, в полости рта возникают различные дифференцированные мышечные ощущения в зависимости от степени мышечного напряжения при движении языка; губ, нижней челюсти. Направления этих движений и различные артикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.

При дизартрии четкость кинестетических ощущений часто нарушается и ребенок не воспринимает состояние напряженности, или, наоборот, расслабленности мышц речевого аппарата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинестетическая афферентация является важнейшим звеном целостной, речевой функциональной системы, обеспечивающей постнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у детей с дизартрией может задерживать и нарушать формирование корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменновисочной областей коры - и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непосредственное отношение к речевой функции. Таким примером может быть недостаточное развитие взаимосвязи слухового и кинестетического восприятия у детей с дизартрией. Аналогичная недостаточность интеграции может отмечаться в работе двигательно-кинестетической, слуховой и зрительной систем.

ПСИХОЛИНГВИСТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ДИЗАРТРИИ

Определение структуры дефекта при дизартрии на современном уровне развития науки невозможно без привлечения данных психолингвистики о процессе порождения речи. При дизартрии нарушается реализация двигательной программы за счет несформированности операций внешнего оформления высказывания: голосовых, темпо-ритмических, артикуляционно-фонетических и просодических нарушений. В последние годы внимание многих лингвистов привлекается к просодическим средствам высказывания (расстановка пауз, выделение отдельных элементов высказывания акцентом, включение нужной интонации) в аспекте изучения соотношения семантики и синтаксиса. При дизартрии просодические нарушения могут вызывать своеобразные семантические нарушения и затруднять коммуникацию.

Трудность развернутого высказывания при дизартрии может быть обусловлена не только чисто моторными затруднениями, но и нарушениями языковых операций на уровне процессов, связанных с выбором нужного слова. Нарушения речевых кинестезий могут приводить к недостаточной упроченности слов, и в момент речевого высказывания нарушается максимальная вероятность всплывания именно нужного слова. Ребенок испытывает выраженные затруднения в нахождении нужного слова. Это проявляется в затруднениях введения лексической единицы в систему синтагматических связей и парадигматических отношений.

При дизартрии за счет общих нарушений мозговой деятельности могут возникать специфические трудности в выделении существенных и торможении побочных связей, что приводит к недостаточности формирования общей схемы высказывания, которые усиливаются за счет недостаточного подбора нужных лексических единиц.

При дизартрии, сочетающейся с более локальным поражением (или дисфункцией) теменно-затылочных отделов левого полушария, отмечается недостаточная сформированность симультанных пространственных синтезов, что затрудняет формирование сложных логико-грамматических отношений. Это проявляется в затруднениях формирования высказывания и его декодирования.