В.51.Патофизиологический механизм подкорковой дизартрии.

Подкорковая дизартрия возникает при поражении подкорковых узлов головного мозга. Характерным проявлением подкорковой дизартрии является нарушение мышечного тонуса и наличие гиперкинеза. Гиперкинез - насильственные непроизвольные движения (в данном случае в области артикуляционной и мимической мускулатуры), не контролируемые ребенком. Эти движения могут наблюдаться в состоянии покоя, но обычно усиливаются при речевом акте.

Меняющийся характер мышечного тонуса (от нормального к повышенному) и наличие гиперкинеза обусловливают своеобразные нарушения фонации и артикуляции. Ребенок может правильно произносить отдельные звуки, слова и короткие фразы (особенно в игре, в беседе с близкими или в состоянии эмоционального комфорта), и через мгновение он же оказывается не в состоянии произнести ни звука. Возникает артикуляторный спазм, язык становится напряженным, голос прерывается. Иногда наблюдаются непроизвольные выкрики, "прорываются" гортанные (фарингеальные) звуки. Дети могут произносить слова и фразы чрезмерно быстро или, наоборот, монотонно, с большими паузами между словами. Внятность речи страдает из-за неплавного переключения артикуляционных движений при произнесении звуков, а также из-за нарушения тембра и силы голоса.

Характерным признаком подкорковой дизартрии является нарушение просодической стороны речи - темпа, ритма и интонации.

Сочетание нарушения артикуляционной моторики с нарушениями голосообразования, речевого дыхания приводит к специфическим дефектам звуковой стороны речи, проявляющимся изменчиво в зависимости от состояния ребенка, и отражается главным образом на коммуникативной функции речи.

Иногда при подкорковой дизартрии у детей наблюдается снижение слуха, осложняющее речевой дефект.

Подкорковая дизартрия. Характер поражения мозга. Различные поражения подкорковых ядер мозга и их нервных связей.

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Экстрапирамидные расстройства мышечного тонуса в виде гипертонии, гипотонии или дистонии.

Насильственные движения (гиперкинезы) в мышцах речевого аппарата в виде дрожания (например, интонационный тремор), медленных червеобразных сокращений мышц (например, при двойном атетозе), быстрых внезапных сокращений разных мышечных групп (например, при хорее), быстрых ритмических сокращений одних и тех же мышц (например, при миоклонии).

Клинические симптомы. Расстройства произношения чрезвычайно разнообразны, часто непостоянны. Голос бывает напряженным, резким, хриплым, колеблющимся в тембре и громкости. Иногда голос в процессе речи затухает и переходит в шепот. Иногда артикуляция гласных бывает нарушена больше, чем согласных. Отдельные слова и звуки могут произноситься правильно, но в момент гиперкинеза они оказываются резко искаженными и невнятными. Как правило, расстраиваются темп, ритм и мелодика речи. Больной замечает свои расстройства артикуляции.

В.52.Патофизиологический механизм различных видов афазии (характеристика одного из них по выбору студента).

Афазия – это сложное системное нарушение речи, которое возникает при органических поражениях мозга, охватывает разные уровни организации речи, влияет на ее связи с другими психическими процессами, приводит к дезинтеграции всей психической сферы человека, нарушает все функции речи, и прежде всего коммуникативную. Главным дефектом афазии является нарушение семантики: она нарушает невербальные формы общения, затрудняет или делает невозможным социальное общение с окружающими и с самим собой, препятствует психологическому контакту и взаимодействию с людьми, изменяет личность больного и его социальные установки. Афазия проявляется в разных формах, в основе которых лежат разные факторы, имеющие сложное иерархическое строение и разную локализацию в коре мозга.

Причинами возникновения афазии являются нарушения мозгового кровообращения (ишемия, геморрогия), травмы, опухоли, инфекционные заболевания головного мозга. Афазии сосудистого генеза чаще всего возникают у взрослых людей. В результате разрыва аневризм сосудов головного мозга, тромбоэмболии, вызванных ревматическим пороком сердца, и черепно-мозговых травм. Афазии нередко наблюдаются у подростков и лиц молодого возраста.

Афазия возникает примерно в трети случаев нарушений мозгового кровообращения, наиболее часто наблюдается моторная афазия.

У детей афазия возникает реже, как результат черепно-мозговой травмы, опухолевого образования или осложнения после инфекционной болезни.

Афазия — одно из наиболее тяжелых последствий мозговых поражений, при котором системно нарушаются все виды речевой деятельности. Сложность речевого расстройства при афазии зависит от локализации поражения (например, расположение очага поражения при кровоизлиянии в подкорковых отделах мозга позволяет надеяться на спонтанное восстановление речи), величины очага поражения, особенностей остаточных и функционально сохранных элементов речевой деятельности, при левшестве. Реакция личности больного на речевой дефект и особенности преморбидного строения функции (например, степень автоматизации чтения) определяют фон восстановительного обучения.

В основе любой фонемы афазии лежит та или иная первично нарушенная нейрофизиологическая и нейропсихологическая предпосылка (например, нарушение динамического или конструктивного праксиса, фонематического слуха, апраксии артикуляционного аппарата и т. п., которая ведет к специфическому системному нарушению понимания речи, письма, чтения, счета. При афазии специфически системно нарушается реализация разных уровней, сторон, видов речевой деятельности (устная речь, речевая память, фонематический слух, понимание речи, письменная речь, чтение, счет и т. д.). Большой вклад в понимание нарушения речи при афазии внесен как нейрофизиологией, так и нейропсихологией и нейролингвистикой.

В отечественной и зарубежной афазиологии существуют различные классификационные системы афазических расстройств. Наиболее распространенной среди них является классификация А.Р. Лурия. Согласно этой классификации существуют следующие формы афазий:

1. Моторная афазия афферентного типа.

2. Моторная афазия эфферентного типа.

3. Динамическая афазия.

4. Сенсорная (акустико-гностическая) афазия.

5. Акустико-мнестическая афазия.

6. Семантическая афазия.

В клинической практике принято также выделять амнестическую и проводниковую афазии, входящие в классическую неврологическую классификацию.

Мы остановились на описании клинической картины сенсорной афазии.

Сенсорная афазия возникает при поражении задней трети верхней височной извилины коры левого полушария (22-е поле – зона Вернике). Центральным механизмом, лежащим в основе этого дефекта, является нарушение акустического анализа и синтеза звуков речи, проявляющееся в нарушении фонематического слуха, выступающего в качестве центрального дефекта сенсорной афазии. Поэтому в качестве первичного дефекта рассматривается речевая слуховая агнозия. Возникает нарушение уровня фонетической организации речи. Парадигматическая система языка при сенсорной афазии нарушается уже на уровне фонемы. При сенсорной афазии нарушается противопоставление, различение коррелятивных фонем, которые в русском языке различаются: а) по звонкости-глухости (б-п, д-т), б) по твердости-мягкости (л-ль, т-ть), в) по назальности-неназальности (т-н). Больные теряют способность дифференцировать фонемы, т.е. выделять признаки звуков речи, несущих в языке смыслоразличительные функции, поэтому и слышат и произносят их одинаково или замещают на близкие фонемы. Расстройства фонематического слуха, в свою очередь, обуславливают грубые нарушения импрессивной речи – понимания. Проявляется феномен «отчуждения смысла слова», который характеризуется «расслоением» звуковой оболочки слова и обозначаемого им предмета. В результате звуковой лабильности в экспрессивной речи больных появляются дефекты: логорея (обилие речевой продукции) как результат «погони за ускользающим звуком», замены одних слов другими, одних звуков другими – вербальные и литеральные парафазии.

Понимание речи

У больных с грубой сенсорной афазией объем понимания речи крайне ограничен. Больные в состоянии понимать лишь сугубо ситуативную речь, близкую им по тематике. Выявляется грубое отчуждение смысла слова при показе частей тела и предметов. Устные инструкции не выполняются или выполняются с грубыми искажениями. В основе этих явлений – первичное грубое нарушение фонематического слуха. При восприятии речи больные усиленно опираются на мимику, жест, интонацию собеседника.

Больные с менее грубым речевым дефектом в общем понимают ситуативную речь, однако понимание более сложных внеситуативных видов речи затруднено. Имеются ошибки в осмыслении – парагнозии, отчуждение смысла слова на названия отдельных предметов и частей тела. В их основе лежат первичные расстройства фонематического слуха. Иногда больные в состоянии дифференцировать слова с оппозиционными фонемами, но в соответствующих слогах допускают ошибки. Резко выраженной диссоциации между возможностью понимания слов с абстрактным и конкретным значением не выявляется, хотя предметная отнесенность страдает чаще, чем переносный смысл слова. На способность понимания речи оказывает существенное влияние темп речи собеседника и ее просодические особенности. В задании оценить правильность речевой конструкции больные, как правило, отличают грамматически искаженные конструкции от правильных, но не замечают в них смысловых несоответствий.

При легкой степени дефекта больные относительно свободно понимают речь, однако имеются определенные трудности восприятия развернутых текстов, требующих совершения ряда последовательных логических операций. Иногда в усложненных условиях обнаруживаются элементы отчуждения смысла слова. Поэтому дефекты фонематического слуха также проявляются редко, в основном в условиях истощения слухового внимания. Устные инструкции доступны.

Объем слухо-речевой памяти

При грубой афазии объем слухо-речевой памяти исследовать в большинстве случаев не удается из-за грубости первичного нарушения фонематического слуха. В менее грубых случаях объем слухо-речевой памяти существенно ограничен. У больных с легкой сенсорной афазией объем слухо-речевой памяти лишь несколько ограничен.

Спонтанная речь

При грубой степени выраженности сенсорной афазии спонтанная речь изменена по типу «словесного салата»: обилие литеральных и вербальных парафазий, логорея, явления звукового и смыслового «соскальзывания». Выявляются многочисленные аграмматизмы согласования, но в целом речь больных производит впечатление потока. Интонации богаты, темп несколько убыстрен, имеются ошибки в ударениях; лексика разнообразна. В ней преобладают глаголы, а также междометия и другие служебные части речи. Больные сопровождают высказывание разнообразной адекватной мимикой и жестами. Несмотря на грубые искажения фонематической и лексико-грамматической стороны высказывания, его общая смысловая направленность, как правило, передается больным. Самоконтроль практически отсутствует.

При менее грубом речевом дефекте спонтанная речь больных также характеризуется наличием литеральных и вербальных парафазий, элементами логореи. Встречаются аграмматизмы согласования. Темп речи несколько убыстрен, однако имеются паузы внутри слов и между словами, обусловленные попытками самоконтроля и самокоррекции. Лексический состав высказывания представлен разнообразными частями речи, среди которых тем не менее преобладают глаголы, междометия, местоимения, различные модально-оценочные слова. Имеются слова с конкретным и абстрактным значением. Встречаются речевые штампы, в которые вплетаются собственные парафазии, построенные по индивидуально упроченным речевым клише. В результате неспособности изменить высказывание в соответствии с ситуацией речевого общения, отдельные его фрагменты приобретают вычурное причудливо-витиеватое звучание. Несмотря на ограниченность высокоинформативных слов, общий смысл высказывания больным в большинстве случаев удается передать. Интонирование яркое. Мимика и жесты подчеркнуты. Произносительных трудностей не выявляется.

У больных с легкой сенсорной афазией собственная речь достаточно развернута, разнообразна по лексическому составу и синтаксической структуре. Отмечаются редкие литеральные и вербальные парафазии, чаще контролируемые больными. Несколько сравнению со знаменательными. За счет повторяемости фрагментов высказывания создается впечатление склонности к логорее. Темп речи убыстренный. Имеются отдельные ошибки в ударении. Интонации разнообразные, выразительные. Произносительные трудности отсутствуют. Иногда речь имеет затейливый, витиеватый стилистический рисунок. Индивидуальные вербальные парафазии вплетаются больными в речевые конструкции, высокоавтоматизированные в речи больного до его заболевания. Кроме того, характерны метафорические выражения, придающие высказыванию псевдопоэтическую окраску.

Повторная речь

При грубой степени выраженности афазии повторная речь крайне ограниченна. В основном больной повторяет лишь хорошо знакомые слова, допуская в них большое число звуковых искажений. В случае менее грубого дефекта речи при повторении звуков отмечаются замены на основе их акустической близости; при повторении слогов обнаруживается тенденция к их трансформации в осмыслении слова. При этом больные опираются на абрис слова. При повторении фраз характерно сохранение длины предложения, его синтаксического и просодического рисунка при грубых искажениях лексического состава.

У больных с легкой сенсорной афазией степень нарушения повторной речи приблизительно соответствует уровню восстановления спонтанной. Из искажений, допускаемых при повторении, наиболее значимы литеральные и вербальные парафазии, имеющие место в сложных речевых конструкциях.

Диалогическая речь

У больных с грубым речевым расстройством диалогическая речь крайне ограничена из-за трудностей понимания вопроса. В тех случаях, когда сугубо ситуативный вопрос оказывается понятным, больные дают на него ответ, который насыщен разнообразными искажениями. Конкретные сведения в ответе практически отсутствуют. Удается лишь уловить, и то не всегда, общую смысловую направленность.

При менее грубой афазии диалогическая речь возможна, но ответы не всегда достаточно информативны. Кроме того, больной часто не понимает лаконичных по форме вопросов, в связи с чем приходится вводить дополнительные слова, поясняющие их.

В случае легкой сенсорной афазии диалогическая речь практически не нарушена, однако отдельные трудности понимания сложных по смысловой структуре вопросов сохраняются.

Называние

Попытки называния у больных с грубой сенсорной афазией сопровождаются многочисленными искажениями звуковой структуры слова, вербальными парафазиями на основе акустической и смысловой близости слов. Называние распространенных действий несколько легче, чем предметов.

При менее грубом дефекте больные в состоянии называть обиходные предметы и распространенные действия. В менее частотных номинациях ими допускаются разнообразные искажения – литеральные и вербальные.

У больных с легкой сенсорной афазией называние как функция практически не страдает, однако при продуцировании отдельных номинаций имеют место трудности звуковой организации слов-названий.

Фраза по сюжетной картинке

Попытки составить фразу у больного с грубо выраженной афазией сводятся к продуцированию отдельных слов или словосочетаний, не всегда связанных по смыслу и перемежаемых многочисленными междометиями.

Больные с менее грубым дефектом справляются с речевым изложением сюжета картинки, однако чаще всего они составляют всего несколько фрагментарно построенных фраз, в которых нередко сообщаются сведения, не имеющие прямого отношения к сюжету. Задание сказать лаконично (двумя-тремя словами) больным практически недоступно.

Больные с легкой афазией способны составить фразу по сюжетной картинке, однако для нее характерно некоторое «усложнение» синтаксической и лексической структуры.

Пересказ текстов

Пересказ текстов больным с грубой степенью выраженности речевого дефекта недоступен. Больные с более легкой сенсорной афазией пересказывают текст, но часто допускают искажения, характерные для экспрессивной речи в целом. Общая смысловая направленность сюжета больным передается. Нередко отмечаются элементы логореи, некоторая вычурность стиля изложения.

Чтение

У больных с грубой сенсорной афазией чтение в состоянии распада. Больные не могут прочитывать вслух и узнавать отдельные буквы. Ассоциативная связь «фонема – графема» грубо нарушена. Имеются лишь элементы глобального чтения.

При средней степени выраженности афазии чтение вслух возможно, но сопровождается теми же искажениями, что и при других видах экспрессивной речи. Отдельные буквы больной узнает и прочитывает вслух.

Больные с легким речевым дефектом достаточно свободно читают фразы и даже тексты. Иногда отмечаются вербальные и литеральные искажения в сложных по звуковой и смысловой структуре элементах текста.

Письмо

При грубой афазии письмо как функция отсутствует. Больные пишут обычно лишь свою фамилию, имя, наиболее высоко упроченные слова. Списывание букв, слогов и фраз сопровождается многочисленными ошибками, обусловленными звуковой лабильностью. Самоконтроль и попытки коррекции отсутствуют. Звуко-буквенный анализ состава слова грубо нарушен.

При средней степени выраженности афазии отмечаются грубые нарушения письменной речи. Больные списывают слова и даже простые фразы, однако письмо под диктовку изобилует многочисленными литеральными и вербальными искажениями нестандартного типа. Имеется тенденция «привязать» звук к какому-либо слову и таким образом облегчить соотнесение его акустического и графического образа. При попытках звуко-буквенного анализа состава слова допускаются грубые ошибки в определении количества и качества звуков.

У больных с легкой сенсорной афазией письменная речь без грубых искажений. Имеется письмо не только под диктовку, но и «от себя». Витиеватость формулирования мысли носит в письме еще более выраженный характер, чем в устной речи.