В.47.Патофизиологический механизм бульбарной дизартрии.

Симптомокомплекс двигательных расстройств, развивающийся в результате очагового поражения ядер, корешков или периферических стволов IX, X или XII черепно-мозговых нервов, относящихся к бульбарному отделу мозга, называется бульбарным параличом. Бульбарный паралич является частным случаем параличей, при которых страдает периферический двигательный нейрон. Проявления периферического паралича –атрофия, атония и арефлексия в случае бульбарного паралича обнаруживаются в мышцах, иннервируемых IX,X и XII черепно-мозговыми нервами (языкоглоточными, блуждающими и подъязычными), т.е. в мышцах глотки, гортани, нёба, языка. Функционально вялые параличи этих мышц выражаются в расстройствах глотания, дисфагия или афагия с поперхиванием и закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) или гнусавом голосе, ограничении подвижности языка во время еды, невнятной и “смазанной” речи. Последний симптом называют бульбарной дизартрией. В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков, обусловленные вялыми параличами мышц губ, щек и нижней челюсти, хотя, строго говоря, иннервирующие эти мышцы лицевой(VII) и тройничный (V) нервы не относятся к бульбарным (ядра лицевого и тройничного нервов располагаются в варолиевом мосту). Вялые параличи жевательных и мимических мышц, кроме симптомов дизартрии,проявляются расстройствами жевания, невозможностью закрыть рот, гипо- или амимией.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при двусторонних поражениях упомянутых ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние (безразлично левые или правые) поражения продолговатого мозга или исходящих из него черепно-мозговых нервов бульбарной группы(IX,X и XII) тоже ведут к развитию симптомов бульбарной дизартрии, но менее тяжелых, чем при двусторонних поражениях.

Комплексное неврологическое и фонетическое исследование больных бульбарной дизартрией позволяет лучше понять патогенез ее проявлений. Обработка материалов нейрофонетического обследования больных показала, что вялые параличи отдельных групп мышц клинически проявляются различными нарушениями в произношении звуков, в связи с чем речь больного теряет звуковое богатство и разнообразие. Окружающие перестают понимать значения произносительных больными слов.

Так, парез мышц голосовых связок ведет к тому, что голосовые связки смыкаются не полностью и неравномерно, а их колебания становятся редкими, аритмичными и недостаточной амплитуды. В силу этого голос становится недостаточно мелодичным, слабым, глухим и истощающимся. Неполное смыкание голосовых связок во время произнесения звонких согласных приближает аэродинамические условия в гортани (соотношение величины над- и подсвязочного давления) к тому, что бывает при произнесении глухих согласных, и звонкие согласные частично или полностью оглушаются. Пытаясь воспроизвести голос, больной напрягает различные агонисты и синергисты мышц голосовых связок, в частности мышцы глотки и корня языка. Это ведет к тому, что гласные звуки приобретают несвойственные им шумовые призвуки мало определённого фарингального характера. Поэтому даже различия гласных и согласных звуков в речи больных стираются, а это очень затрудняет ее восприятие и понимание окружающими.

Паралич мышц глотки и нёбной занавески приводит к тому, что все звуки речи начинают произноситься при свободном проходе выдыхаемого воздуха через нос и поэтому приобретают носовой оттенок…Кроме того, утечка воздуха через нос ведет ослаблению специфических речевых шумов, возникающих при артикуляции ротовых звуков, которые составляют большинство согласных.

Паретическое состояние мышц языка препятствует возможности создания полной преграды на пути выдыхаемой струи. Возникает как бы редукция взрывных звуков и африкат в соответствующие щелевые звуки. При этом круглая форма щели, свойственная основным русским щелевым звукам (язык в форме желоба), тоже оказывается чрезмерно сложной для паретичных мышц языка, и круглощелевые русские звуки превращаются в плоскощелевые, характерные, например, для английского языка. В целом все смычные звуки (шумные и сонорные) приближаются по звучанию к соответствующим щелевым звукам, и, следовательно, фонематическое и артикуляторное противопоставление звуков по признаку смычный-щелевой в устной речи больных не реализуется.

Сочетание трех факторов - оглушение звонких согласных, превращение смычных согласных в щелевые и упрощение круглой щели в плоскую - приводит к тому, что все разнообразие переднеязычных согласных как бы конвергирует к единому глухому щелевому звуку.

Заменителем всех заднеязычных звуков становится щелевой звук с малоопределенным местом образования – то заднеязычным, то верхне -, то нижнефарингальным.

Аналогичным образом губные звуки разного способа образования имеют тенденцию конвергировать к единому глухому щелевому губно-губному звуку.

Так же согласные конвергируют в сторону наименее дифференцированных в двигательном отношении глухих щелевых звуков, гласные конвергируют к звуку типа безударного русского а или ы со стиранием в устной речи больного противопоставленности гласных по ряду, подъему и огубленности (наибольшую индивидуальность обычно сохраняет гласный а). Кроме того, гласные искажаются щелевыми призвуками заднеязычного или фарингального типа.

Если у больного имеется и вялый парез мышц мягкого нёба, то все ротовые звуки приобретают неприятный гнусавый тембр: развивается открытая гнусавость.

В связной устной речи отмеченные изменения в звучании звуков достигают максимальной степени.

При равномерном поражении всех мышц преимущественно нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки. Но при преобладании пареза в мышцах корня языка можно наблюдать преимущественное нарушение артикуляции заднеязычных звуков. Так как артикуляция мягких звуков требует менее дифференцированной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, то при бульбарной дизартрии они обычно нарушаются меньше и позже твердых. Однако в случае поражения именно мышц спинки языка страдает в первую очередь артикуляция мягких звуков и среднеязычного j.