В.53.Патофизиологический механизм сенсорной алалии.

Основным симптомом сенсорной алалии является нарушение понимания речи вследствие нарушения работы речеслухового анализатора, что возникает при преимущественном поражении височной доли доминантного полушария. Это приводит к недостаточному анализу и синтезу звуковых раздражителей, поступающих в кору головного мозга, как следствие этого не формируется связь между звуковым образом и обозначаемым им предметом. Ребенок слышат, но не понимает обращенную речь, так как у него не развиваются слуховые дифференцировки в воспринимающем механизме речи.

Возникающие под влиянием звучащего слова возбуждения не передаются в другие анализаторы из-за недоразвития мозговых клеток, и вся сложная динамическая структура, связанная со словом, не возбуждается. При сенсорной алалии имеется тяжелое нарушение аналитико-синтетической деятельности коркового конца речеслухового анализатора (в клетках верхневисочной извилины — петля Гешля), в которой происходит первичный анализ речевых звуков. У детей не формируется фонематическое восприятие, не дифференцируются фонемы и не воспринимается слово целиком, отмечаются несформировднность акустико-гностических процессов, понижение способности к восприятию речевых звуков.

Сенсорная алалия менее изучена, чем моторная алалия. В некоторой степени это связано с тем, что количество детей с таким нарушением относительно невелико, а его распознавание и дифференциальная диагностика с другими видами нарушений затруднены. Проблема сенсорной алалии на протяжении всей истории ее изучения вызывала острые дискуссии. Существование сенсорной алалии как самостоятельного нарушения и сейчас у отдельных исследователей вызывает сомнения, иногда полагают, что диагноз ставится без необходимых оснований.

При отсутствии или недостаточности понимания речи, прежде всего возникает вопрос о состоянии слуха человека. Как показали многократные специальные исследования, в подавляющем большинстве случаев дети с сенсорной алалией имеют некоторое незначительное снижение тонального (физического) слуха, но оно не столь серьезно, чтобы быть тормозом в развитии понимания речи. Например, Н. Н. Трауготт сообщает о детях, которые слышали обращенную к ним речь на расстоянии 6м — это нормальный уровень восприятия речи средней громкости при нормальном слухе, но смысл слышимого оставался детям непонятным, хотя при этом они не были умственно отсталыми. По мнению исследователей, если и есть при сенсорной алалии снижение слуха, то оно не является ведущим в картине речевого недоразвития. Неполноценность восприятия объясняется не снижением слуха, а специфическим состоянием коры головного мозга.

Ю. А. Флоренская отмечала, что при сенсорной алалии (сенсорно-акустическом синдроме) имеется особое состояние акустической невозбудимости и истощаемости слуховой функции. Это приводит к неустойчивости слуховых реакций, трудностям образования слуховых дифференцировок, неполноценности слухового анализа и синтеза.

Проверка слуха у детей с сенсорной алалией очень трудна, при исследовании на специальной электроакустической аппаратуре обнаруживается слуховая неустойчивость: сигналы одинаковой частоты и громкости то воспринимаются, то не воспринимаются.

Особенности слухового внимания и восприятия при сенсорной алалии, их замедленность, неустойчивость, колебания (непостоянство слуховых реакций ребенка на звуковые раздражители) затрудняют правильную оценку состояния слуха. Реакция на звук прямо не зависит от его интенсивности. Отмечается нарушение произвольного слухового внимания: дети не слушают, не вслушиваются в звуки, быстро утомляются, отвлекаются, теряют интерес к звучаниям, слуховая функция истощается. Аудиометрические исследования бывают более убедительными, когда их проводят неоднократно и только после того, как ребенок свыкнется с ситуацией и правильно будет понимать задания.

Окончательный вывод о состоянии слуха ребенка делают только после сопоставления нескольких аудиограмм, взяв за предполагаемые показатели наиболее близкие совпадения данных 8—10 исследований.

При сохранности звукопроводящей функции слухового анализатора у детей отмечается неспособность локализовать звук в пространстве, выявляется нарушение слуховой памяти, индифферентность к звуковым раздражителям. Обращенный сигнал (речь взрослого) оказывается слишком слабым, чтобы вызвать понимание, интерес и ответ. Не включение внимания и его быстрая истощаемость — типичные проявления в картине недостаточности.

Н. Н. Трауготт, С. И. Кайданова (1975) отмечают у детей с сенсорной алалией понижение слуха на тоны высокой частоты и своеобразие нарушения тонального (неречевого) и речевого слуха: у детей избирательно затруднено образование условных связей на звуковые раздражители достаточной для ребенка громкости.

При нормальном развитии понимание начинается с того, что происходит различение воспринимаемых слов, их узнавание, при этом вырабатываются нервные связи, благодаря которым разные звукосочетания связываются в слова. Звуки произносятся и воспринимаются в слове в определенном порядке. Между звучанием и значением устанавливаются связи, вырабатывается система связей. Постепенно возникают и закрепляются ассоциации звуковых комплексов со зрительными, осязательными и другими ощущениями.

При сенсорной же алалии связь между словом и предметом (действием), который он обозначает, не формируется. Это явление исследователи называют замыкательной акупатией. Неполноценность слуха при сенсорной алалии исследователи объясняют обширность очага недоразвитых или пораженных клеток коры головного мозга, отсутствием узколокализованного характера поражения в детском мозгу.

Иногда дети с сенсорной алалией безосновательно направляются в специальные учреждения для глухих и слабослышащих детей. Н. Н. Трауготт (1940), исследовав 200 глухих учащихся специальной школы, у 8 из них обнаружила сенсорные нарушения, которые ошибочно квалифицировались как нарушение слуха.

Нарушение понимания при сенсорной алалии существенно отличается от нарушения, вызванного снижением слуха. Наблюдения показывают, что обычно у слабослышащих бывает достаточно стабильный, устойчивый порог восприятия, ниже которого дифференциация звуковых сигналов становится невозможной. Сенсорное же нарушение отличается от сниженного слуха отсутствием четкого порога восприятия, у ребенка отмечается мерцающее непостоянство слуховой функции: сигналы одинаковой громкости то воспринимаются, то не воспринимаются. Это зависит от повышенной возбудимости или заторможенности ребенка, от его соматического и нервного состояния, от психической активности, особенностей окружающей среды, обстановки обследования, способов подачи сигналов и ряда других факторов. Недоразвитие или раннее поражение мозга приводит к снижению работоспособности незрелых мозговых клеток, в которых не могут нормально протекать высшие нервные процессы.

Иногда дети лучше воспринимают речь окружающих утром — после ночного сна рабочая функция коры мозга выше, а к вечеру по мере нарастающего утомления понимание речи ухудшается, В других случаях дети лучше воспринимают речь вечером, так как, видимо, утром еще продолжает действовать тормозной фон после ночного сна, а к вечеру, по мере тренировки, восприятие несколько улучшается, клетки мозга как бы включаются в рабочий ритм.

Увеличение громкости обращенной речи улучшает понимание слабослышащих детей и приводит к обратному эффекту у детей с сенсорной алалией. Сверхсильные раздражители вызывают запредельно охранительное торможение в коре головного мозга, и недоразвитые клетки впадают при этом в состояние функциональной блокады, повышается тормозной процесс, клетки выключаются из деятельности. Более тихую спокойную речь ребенок с сенсорной недостаточностью обычно воспринимает лучше, чем речь повышенной громкости, крик. Использование слуховых аппаратов улучшает восприятие слабослышащих и не приводит к улучшению восприятия при сенсорной алалии.

Хотя однозначного мнения о состоянии слуха у детей с сенсорной алалией нет, в отдельных исследованиях установлено, что может отмечаться незначительное снижение слуха на всем диапазоне частот, повышенная истощаемость слухового внимания и восприятия.

Возможность восприятия при сенсорной алалии находится в зависимости от темпа поступления звуковых раздражителей, наличия интервала между ними, качества звуков, предъявляемых для восприятия. Чистые тоны воспринимаются обычно хуже.

В отличие от слабослышащих дети с сенсорной алалией часто имеют гиперакузию — повышенную чувствительность к звукам, безразличным для окружающих: шум сминаемой

бумаги, шуршание спичек в коробке, звук капающей воды, тихий скрип и т. д. Слабослышащие эти сигналы не воспринимают. Здоровые люди слышат такие звуки, но относятся к ним индифферентно, не реагируют на них, за исключением моментов утомления, раздражения, психической дискомфортности, повышенной нервозности. Дети с сенсорной алалией воспринимают такие звуки обостренно, дают на них болезненную реакцию: проявляют беспокойство, плачут, жалуются на боль в ушах и голове, на другие неприятные ощущения. Это является лишним свидетельством сохранности у ребенка слуха и показателем того, что непривычные звучания иногда становятся сверхсильным раздражителем для незрелых клеток коры мозга. Иногда на незнакомые звуки любой громкости дети с сенсорной алалией не реагируют совсем.

Дети с сенсорной алалией спонтанно могут повторить отдельные слоги, звукосочетания, слова и короткие фразы, воспринимаемые ими из окружающего, без специального обучения, хотя повторение их является нестойким. Дети с нарушенным слухом в тяжелой степени самостоятельно обычно почерпнуть слова и фразы из окружающего не могут. Подражание звукам при сенсорной алалии непостоянно и во многом зависит от ситуации. Сенсорное нарушение характеризуется тем, что дети не могут образовывать связи между предметом и его названием, у них не формируется предметная соотнесенность слышимых и произносимых ими слов. Пассивный словарь ребенка неустойчив и заметно отстает от активного. Часто ребенок называет предмет в любой ситуации, а узнает его название только избирательно в определенных условиях, У детей с нарушением слуха в результате специального обучения быстро устанавливается связь между словом и предметом и эта связь устойчивая.

Состояние голоса у слабослышащего и ребенка с сенсорной алалией различно. Так, у слабослышащих он лишен звучности, звонкости, громкости, речь их недостаточно интонирована, лишена эмоциональной выразительности. А у детей с сенсорной алалией голос нормальный, они продуцируют звуки и слова с нормальными модуляциями и интонациями.

Слабослышащие дети более контактны, чем дети с сенсорной алалией. Эти и некоторые другие признаки помогают педагогам правильнее квалифицировать имеющееся у детей нарушение. Правильное диагностирование обеспечивает выбор наиболее действенных методических средств в системе коррекционно-воспитательного воздействия.