Врожденные пороки развития пищевода. Этиология. Патогенез. Методы диагностики.

Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика.

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологомР.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagialussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;

атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;

атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);

атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Переломы в области локтевого сустава. Классификация. Клиника, диагностика.

Внутрисуставные переломы локтевого сустава занимают первое место среди всех внутрисуставных переломов исоставляют18,8%.Перелом локтевого сустава может иметь самые сложные последствия. Это связано с тем6 что движения в суставе происходят в двух плоскостях, но при этом сам сустав имеет сложное строение и состоит из плечевой кости, локтевой и лучевой, а еще из трех малых костей (плечелучевая, плечелоктевая, верхняя лучелоктевая). Рядом с суставом близко проходят нервы и сосуды.

Классификация

1. Околосуставные переломы:

перелом бугристости;

простой перелом метафиза;

оскольчатый перелом метафиза.

2. Внутрисуставные переломы:

перелом локтевого отростка изолированный;

перелом локтевого и венечного отростков;

оскольчатыйэпиметафизарный перелом.

3. Классификация переломов проксимального конца лучевой кости:

трещины и надломы;

краевые переломы головки(без смещения; со смещением);

оскольчатые переломы;

переломы шейки лучевой кости;

эпифизиолиз.

4. По характеру:

открытые (серьезные смещения костных отломков возникают при открытых переломах локтевого сустава и сопровождаются повреждением мягких тканей и целостности кожи. Часто именно открытые переломы осложняются несращением костных элементов);

закрытые;

раздробленные;

краевые со смещением.

Механизмтравмы
Перелом локтевого сустава появляется как в результате падения, так и после прямого сильного удара, полученного, например, в результате дорожной аварии. Повреждение возникает внутри самого сустава локтевого отростка. Чаще всего это происходит все-таки по причине механического повреждения, но роль и предрасполагающих факторов никто не исключал. Так, перелом руки в локтевом суставе чаще может происходить у женщин, страдающих хронической резорбцией костной ткани (остеопороз), при слабости связочного аппарата сустава, аномалиях строения суставных поверхностей, множественных дисплазиях и т.д. Перелом локтевого сустава часто может сочетаться с его вывихом, другими повреждениями в нижних и верхних конечностях. Данный механизм травмы особенно актуален при ДТП.
Симптомы
При переломе локтевого сустава возникает боль, движения сильно ограничены, возможно визуально видны будут деформации. Проще составить следующую схему, наиболее точно отражающее симптоматику:

деформация и отечность локтевого сустава;

повреждение околосуставных тканей, развитие отека;

чувство онемения конечности, покалывания или жжения, распространяющееся вплоть до фаланг пальцев (в случае повреждения нерва);

ограничение в разгибании и сгибании сустава (вопль до полного обездвижевания);

гемартроз (кровоизлияние в сустав);

резкая болезненность при пальпации отростка;

западение кожи вместо привычного костного возвышения.

Диагностика

рентгенография локтевого сустава в двух проекциях;

компьютерная томография (КТ).