Разделение портальной гипертензии на паренхиматозную и непаренхиматозную формы позволяет лучше понять физиологические последствия заболевания.

При непаренхиматозной портальной гипертензии обструкция току крови расположена до синусоидой печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии переносится больными относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматозной портальной гипертензии обструкция току портальной крови расположена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, имеется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печеночной недостаточности.

Сопротивление току портальной крови может локализоваться над печенью, внутри нее и под печенью. С этой точки зрения все формы портальной гипертензии разделяют на надпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную.

Надпеченочная портальная гипертензия. Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда—Хиари) может возникать в результате порока развития или тромбоза нижней полой вены или тромбоза печеночных вен. Портальная гипертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия. Любое хроническое заболевание печени, которое приводит к фиброзу или циррозу, может стать причиной внутрипеченочной портальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к постсинусоидальной обструкции. Наиболее частыми причинами внутрипеченочной портальной гипертензии являются постнекротический цирроз после перенесенного вирусного гепатита, атрезия желчных путей, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина и др. Как правило, развитие портальной гипертензии сопровождается признаками дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития ребенка и др.

Портальная гипертензия при врожденном фиброзе печени развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и пролиферации желчных ходов. Так как этот тип фиброза приводит к развитию пресинусоидального блока, синтезирующая функция печени остается практически неизменной.

Внепеченочная портальная гипертензия. У подавляющего числа детей эта форма портальной гипертензии является результатом непроходимости воротной вены. Почти у половины детей с внепеченочной портальной гипертензинй можно отметить в период новорожденности катетеризацию пупочном вены, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен. Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получивших название «кавернозной фансформации воротной вены».

У детей чаще встречается внепеченочная ПГ.

Клиника. Клинические проявления портальной гипертензии в значительной степени однотипны и не зависят от ее генеза. Однако при каждом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

При внепеченочной портальной гипертензии первые симптомы повышения портального давления появляются в раннем детстве. К ним следует отнести увеличение живота, необъяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ниже нормальных границ (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает самым первым проявлением внепеченочной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больных внепеченочной портальной гипертензией первые кровотечения появляются в первые 6 лет жизни. Изменения функциональных показателей печени, как правило, незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной портальной гипертензии появляется только в первые дни после перенесенного кровотечения.

При внутрипеченочной портальной гипертензии симптомы повышения портального давления наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и возникают через 5—7 лет после перенесенного вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипеченочной портальной гипертензии на первое место выступают симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспепсические явления, повышенную кровоточивость. Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, плотная, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях — обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев отмечается увеличение селезенки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма. При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функции печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, ухудшение антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идет параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печеночных проб. Проявления портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — отмечаются, как правило, при достижении больным подросткового возраста.

Диагностика. Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на основании ультразвукового исследования брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерными признаками внепеченочной портальной гипертензии являются кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпеченочной портальной гипертензии отмечается непроходимость печеночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечается значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения.

При эзофагогастродуоденоскопии у детей с портальной гипертензией обнаруживаются варикозные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии являются практически единственным источником кровотечений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен желудочно-кишечного тракта у детей встречаются исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии.