Распространенные пороки развития бронхов

Основной формой из группы распространенных пороков развития стенки бронхов является синдром Вильямса - Кемпбелла. В его основе лежит отсутствие хряща в бронхах с 3-4-го до 6-8-го порядков. В результате слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, нарушению вентиляции легких, застою бронхиального секрета и его инфицированию. При этом развивается тяжелый хронический бронхит и характерные (баллонные) бронхоэктазы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. У больных развивается деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев по типу (барабанных палочек). Отмечается постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация, нарушение вентиляции комбинированного типа. Бронхоскопически определяется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Характерна хроническая гипоксемия и формирование легочного сердца у части больных. Процесс обычно двусторонний, хотя в отдельных случаях он бывает односторонним. В таких случаях заболевание протекает легче.

Синдром Картагенера представляет собой комбинированный (системный), наследственно-обусловленный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение сердца (декстракардия) и других внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. В основе легочного компонента порока лежит анатомическая и функциональная патология ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, являющегося основным механизмом их самоочищения. В результате у больных развивается тяжелый бронхолегочный процесс, в основе которого лежит распространенный хронический бронхит. Наряду с этим у больных синдромом Картагенера могут обнаруживаться участки пневмосклероза с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Типичным является упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит). Нарушение вентиляции легких и бронхоскопические изменения близки к обнаруживаемым у детей с синдромом Вильямса - Кемпбелла. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта.

К описанному пороку примыкает синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. Как и при синдроме Картагенера, у больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности или асинхронного биения, нарушающий нормальную работу эскалатора. Бронхолегочные изменения при этом аналогичны обнаруживаемым у детей с синдромом Картагенера. Если диагноз последнего не вызывает трудностей, то для подтверждения описываемого синдрома требуется электронно-микроскопическое исследование ресничек.

Лечение
Консервативная терапия, как упоминалось, занимает существенное место в лечении пороков развития легких как подлежащих, так и не подлежащих хирургическому лечению. В случаях, при которых показано хирургическое лечение, консервативная терапия должна проводиться в дооперационном периоде для снятия обострения и снижения активности воспалительного процесса. В послеоперационном периоде она показана для профилактики осложнений и более быстрой реабилитации больного.

Хирургическое лечение

Хирургическому лечению подлежат дети преимущественно с ограниченными пороками развития легких, кистозными и бронхоэктатическими формами гипоплазии долей легких, кистами легких, легочной секвестрацией, врожденной долевой эмфиземой.

Оперативные вмешательства должны проводиться после тщательного обследования больных, с учетом выраженности морфологических и функциональных изменений, объема поражения, эффективности консервативной терапии. Решение о целесообразности хирургического лечения и сроков его проведения должно приниматься совместно хирургом и педиатром-пульмонологом. Распространенные пороки развития легких, синдром Зиверта-Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла оперативному лечению не подлежат в связи с распространенностью врожденных дефектов бронхов и легких.

Ввиду того, что субстратом хронического воспаления при аномалиях развития бронхов и легких являются стойкие необратимые морфологические изменения, заболевание не может в принципе быть излечено консервативными методами, итем не менее, проведение целенаправленного лечения и реабилитации позволяет улучшить прогноз этих тяжелых инвалидизирующих заболеваний, способствовует уменьшению частоты обострении и улучшению качества жизни ребенка

3. Врожд вывих бедра- это порок развития тканей тазобедсуст, при котором может наблюд выхождение головки бедрен кости из вертлуж впадины. Частота- дисплазия у 16 из 1000 новорожд, тяжелый вывих бедра- у 5-7 на 1000. Односторонний вывих преобладает над двусторонним. Левосторонний вывих встреч в 2 раза чаще чем правосторон. Женский пол пораж в 2 раза чащемужского. КлассификацияВыделяют три степени дисплазии:

Врожденный вывих бедра. Суставная впадина, головка и шейка бедра изменены. Суставные поверхности разобщены. Головка бедра находится выше суставной впадины и в стороне от нее.Клиника- 1. симптом щелчка 2. огранич отведения бедер 3. ассиметрия кожных складок или неравномер их количество на бедрах 4. укорочение конечности 5. наружная ротация отмечается на больной стороне

ЛЕЧЕНИЕ до 1 года консервативное (посм в книге)

1. Внутрибрюшная грыжа – это выпадение внутренних органов в карманы брюшины (оболочки, выстилающей брюшную полость): сальниковую сумку, карманы около сигмовидной или слепой кишки и т.д.

· Предрасполагающие факторы. К ним относят особенности конституции человека, сложившиеся на основе наследственных или приобретенных свойств. Это, прежде всего, наследственная предрасположенность к образованию грыж, а также типовые, половые и возрастные различия в строении тела. Например, изменения в брюшной стенке, связанные с беременностью, тяжелым физическим трудом, при нарушении питания (ожирение или истощение).

· Производящие факторы, способствующие повышению внутрибрюшного давления или его резким колебаниям. Например, поднятие груза, частый плач и крик в младенческом возрасте, кашель при хронических заболеваниях лёгких, продолжительные запоры, затруднение мочеиспускания при аденоме предстательной железы.

Симптомы

Поскольку чаще при внутрибрюшных грыжах ущемляется тонкий или толстый кишечник, появляются признаки кишечной непроходимости.

Как правило, сначала возникает сильная острая боль в животе, затем появляется рвота, задержка стула и отхождения газов. Боль обычно схваткообразная, совпадающая с кишечными волнами перистальтики. Если боли ослабевают, это может указывать на некроз кишечной стенки.

При непроходимости в верхних отделах тонкого кишечника наблюдается обильная и частая рвота (вначале с примесью желчи, затем калоподобная), если же ущемляются нижние отделы или толстый кишечник, рвоты может не быть вовсе.

Важно как можно раньше заподозрить ущемление грыжи, осложненное непроходимостью кишечника, однако в первые часы обычно не бывает характерных симптомов острого живота, в том числе напряжения брюшной стенки. Если же промедлить с операцией, развивается некроз кишечника, что может привести к прободению кишки и перитониту (гнойному воспалению брюшной стенки) с неблагоприятным для жизни прогнозом.

Лечение

Ущемленные грыжи требуют скорейшего оперативного вмешательства. Во время операции вскрывается грыжевой мешок и удаляется гнойное содержимое. Также оценивается, развился ли некроз кишки. Если это произошло, проводится удаление части кишечника.

 

2. Острый паранефрит (от греч.раrа - возле, мимо, вне и nephritis, от nephrоs - почка) - острое гнойное воспаление околопочечной жировой клетчатки. Его вызывают те же микроорганизмы, что и абсцесс почки, но чаще всего обнаруживают Escherichiacoli, распространяющиеся восходящим путём, реже - Staphylococcusspp., распространяющиеся гематогенно.