Болезни почек. Гломерулярные болезни. Гломерулонефрит.

 

Нефротический синдром. Тубулопатии

 

Цель изучения темы: формирование профессиональныхкомпетенций по вопросам заболеваний почек.

 

В результате изучения темы студент должен:

 

Знать: современную клинико-морфологическую класси-фикацию первичных и вторичных гломерулопатий воспа-лительного и невоспалительного характера, патогенез, мор-фогенез, прогноз этих заболеваний; клинические проявле-ния и морфологические особенности нефритического и не-фротического синдромов; этиологию, механизмы развития и морфологию ишемических и токсических некрозов каналь-цев, тубулоинтерстициального нефрита, приобретенных об-структивных тубулопатий.

 

Уметь: пользоваться учебной литературой, сетью Интер-нет для получения современной информации по изучаемой теме; работать с макро- и микропрепаратами; обосновывать характер патологического процесса и его клинические про-явления при различных заболеваниях почек.

 

Владеть: навыками описания морфологических измене-ний, изучаемых по теме, макропрепаратов, микропрепара-тов, электронограмм; навыками оценки характера патологи-ческого процесса и его клинических проявлений на основа-нии макро- и микроскопических изменений в органах и тка-нях при различных заболеваниях почек.

 

Гломерулопатии - группа заболеваний с преимуществен-ным поражением клубочков почек. По этиологии гломеру-лопатии делят на первичные воспалительные (гломеруло-нефрит) и невоспалительные и вторичные.

 

I. Первичные гломерулопатии.

 

1) Невоспалительные гломерулопатии:

 

- минимальные изменения клубочков (липоидный не-фроз);

 

- фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиа-линоз;

 

- мембранозная гломерулопатия (нефропатия);

 

- наследственный нефрит (синдром Альпорта).

 

2) Воспалительные гломерулопатии (гломерулонефрит):

 

- острый постинфекционный (диффузный пролифератив-ный) гломерулонефрит;

 

- мезангиокапиллярный (мембранознопролифератив-ный) гломерулонефрит;

 

- гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный, гломерулонефрит с антителами к гломе-рулярной базальной мембране).

 

II. Вторичные гломерулопатии:

 

- диабетический гломерулосклероз;

 

- амилоидная нефропатия;

 

- парапротеинемическая нефропатия (при множествен-ной миеломе, макроглобулинемия Вальденстрема, криогло-булинемии);

 

- волчаночная нефропатия;

 

- гломерулонефрит при бактериальном эндокардите;

 

- гломерулонефрит при болезни Шенляйна-Геноха. Гломерулонефрит – группа заболеваний инфекционно-

 

аллергической или неустановленной природы, характеризу-ющихся двухсторонним диффузным или очаговым негной-ным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием почечных и внепочечных синдромов.

 

Гломерулонефрит пролиферативный характеризуется увеличением числа клеток клубочка. Пролиферация эндоте-лиальных и мезангиальных клеток приводит к развитию ин-тракапиллярного гломерулонефрита, а пролиферация клеток нефротелия (в полости капсулы Шаумлянского-Боуэмена) - к экстракапиллярному.

 

Гломерулонефрит с полулуниями быстро прогрессирует в течение недель или месяцев и приводит к необратимой по-чечной недостаточности. Происходит пролиферация парие-тальных клеток и миграция моноцитов и макрофагов в про-странство между капсулой и капиллярным клубочком. Обра-зующиеся полулуния - скопления клеток серповидной фор-мы, – облитерируют полость капсулы и сдавливают почеч-ный клубочек. При электронной микроскопии выявляются депозиты и разрывы гломерулярной базальной мембраны.

 

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется утол-щением и диффузным удвоением базальной мембраны, с от-ложением субэндотелиальных, субэпителиальных или ме-зангиальных депозитов (антитела) и пролиферацией мезан-гиальных клеток (мезангиокапиллярный).

 

Невоспалительные гломерулопатии почти всегда сопро-вождаются развитием нефротического синдрома - массивной ежедневной протенурией (до 3,5 г), гипоальбуминемией (ме-нее 3 г), генерализованными отеками и гиперлипидемией. Это является следствием увеличения проницаемости гломеруляр-ной капиллярной стенки для белков плазмы, связанное с по-вреждением базальной мембраны иммунноглобулинами и им-мунными комплексами. Повреждение базальной мембраны и изменения мезангиального матрикса приводят к облитерации капиллярных петель почечного клубочка - склерозу.

 

Склероз - увеличение количества гомогенного неволокни-стого внеклеточного вещества (сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках, скопление коллагена I и III типов при разрастании соединительной ткани в полулуниях и строме.

 

Тубулоинтерстициальные поражения: тубулопатии спреимущественными дистрофическими и некротическими изменениями канальцевого аппарата и тубулоинтерстици-альные нефриты (воспалительного характера).

 

 

I. Тубулопатии невоспалительного характера.

 

Острые.

 

Приобретенные тубулопатии некротического генеза:

 

некротический нефроз - некроз эпителия канальцев, при-водящий к развитию острой почечной недостаточности. По причине выделяют ишемический канальцевый некроз, кото-рый развивается при шоке различной этиологии или гипо-гидратации, и токсический, в результате циркулирующих в крови токсинов, эндогенного и экзогенного происхождения. Нарушение почечной гемодинамики приводит к ишемии коры, к дистрофии и некрозу эпителия и разрывам базаль-ных мембран канальцев, венозному полнокровию мозгового вещества, нарушению лимфооттока, отеку интерстиция. Из-менение транспортной функции канальцев, их обструкция цилиндрами, а также вазоконстрикция приносящих артери-ол приводят к снижению клубочковой фильтрации. Проис-ходит острое подавление функции почек и мочевыделения.

 

Хронические.

 

Наследственные (первичные) тубулопатии:

 

- с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, не-сахарный диабет, солевой диабет);

 

- тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобными заболе-ваниями (фосфат-диабет, синдром Дебре-Де Тони-Фанкони-глюкозоаминоацидурический рахит);

 

- тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (ци-стинурия, гипероксалурия, почечный кальцевый ацидоз).

Приобретенные тубулопатии обструктивного генеза:

 

- миеломная почка (парапротеинемический нефроз). За-сорение стромы почек и закупорка канальцев низкомолеку-лярным белком - парапротеином, секретирующимся мие-ломными клетками. В исходе вторично-сморщенная почка, амилоидоз, развитие ХПН;

 

- подагрическая почка. Ее развитие связано с повышением выделения мочевой кислоты (гиперурикурия), приводящее к

 

повреждению почечной паренхимы и образованию камней, активации аутоинфекции и развитию пиелонефрита.

 

II. Тубулоинтерстициальные нефриты характеризуютсявоспалительными изменениями канальцев и интерстиция. Классифицируются в зависимости от причины или характе-ра первичного заболевания. По течению - острые и хрони-ческие. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, ха-рактеризуется диффузным интерстициальным фиброзом с атрофией канальцев и клеточной инфильтрацией. В патоге-незе основную роль играют иммунопатологические реакции.

 

Контрольные Вопросы

 

1. Гломерулярные болезни почек. Гломерулонефрит. Со-временная классификация, этиология, патогенез, иммуно-морфологическая характеристика.

2. Острый гломерулонефрит. Постстрептококковый и

 

нестрептококковый гломерулонефриты. Быстропрогресси-рующий гломерулонефрит. Этиология, патогенез, морфоло-гическая характеристика, исходы.

3. Хронический гломерулонефрит. Определение, макро-

и микроскопическая характеристика. Уремия. Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика.

 

4. Нефротический синдром. Классификация. Мембра-

 

нозная нефропатия. Липоидный нефроз. Фокальный сег-ментарный гломерулосклероз. Этиопатогенез, морфоло-гическая характеристика. Электронно-микроскопические, дифференциально-диагностические признаки. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит. IgA-нефропатия. Фо-кальный пролиферативный и некротизирующий гломеруло-нефрит. Этиопатогенез, морфологическая характеристика.

 

5. Повреждения почечных клубочков, связанные с си-стемными заболеваниями. Системная красная волчанка. Пур-пура Шенлейна-Геноха. Бактериальный эндокардит. Син-

 

дром Гудпасчера, эссенциальная криоглобулинемия, плазмо-клеточные дискразии. Патогенез, клинико-морфологическая характеристика. Прогноз. Амилоидоз почек. Методы диагно-стики, клинические проявления.

 

6. Наследственный нефрит. Эпидемиология, классифи-кация, патогенез, морфологическая характеристика.

7. Заболевания почек, связанные с поражением каналь-

цев и интерстиция. Классификация.

8. Острый некроз канальцев (некротический нефроз).Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз.

9. Тубулоинтерстициальный нефрит. Классификация,

 

этиология, морфологическая характеристика, клинические проявления, исход. Тубулоинтерстициальный нефрит, вы-званный лекарствами и токсинами. Анальгетическая нефро-патия, патогенез, морфологическая характеристика.

 

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

 

Основная литература

 

1. Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.

2. Пальцев, М. А. Руководство к практическим заня-тиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.

3. Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Пальцев, В. С. Пауков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.

4. Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. - 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Бересто-ва. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.

 

5. Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литте-ра, 2010. - 848 с.

 

Дополнительная литература

 

1. Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион-ному курсу. Учебное пособие для студентов мед. ву-зов. – 2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.

2. Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. За-ратьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.