I. Неходжкинские злокачественные лимфомы (лимфо-саркомы).

 

1) Опухоли из предшественников В-клеток - лимфобласт-ные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще - в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.

2) Периферические В-клеточные лимфомы. Микроскопи-чески: из малых лимфоцитов. Самая «доброкачественная» форма неходжкинских лимфом.

3) Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома). Ми-кроскопически: из малых лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазмоцитов. Иммуноцитома соответствует макроглобулинемии Вальденстрема.

4) Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома). Локализа-ция - костный мозг, прорастает в кость, чаще - в позвоноч-нике. Микроскопически: зрелые и незрелые плазматические клетки. В крови и моче патологические иммуноглобулины.

5) Экстранодальные лимфомы - опухоль из лимфо-идной ткани слизистых оболочек. Микроскопически: В-лимфоциты, малые лимфоциты и плазматические клетки, центро- или иммунобласты.

6) Фолликулярная лимфома - болезнь Брилла-Симмерса. Микроскопически: В - лимфоидные клетки типа пролимфо-цитов, лимфобласты.

7) Лимфома Беркитта - типична картина «звездного неба» - многочисленные макрофаги с обильной цитоплазмой, нахо-дящиеся среди опухолевых клеток.

8) Опухоли из предшественников Т-клеток - лимфобласт-ные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще - в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.

9) Периферические Т-клеточные лимфомы:

а) грибовидный микоз. Локализация - кожа, паракорти-кальная зона региональных лимфатических узлов. Микро-скопически: мелкие клетки с церебриформными ядрами;

 

б) анапластическая крупноклеточная лимфома. Микро-скопически: крупные клетки с причудливыми многочислен-ными ядрами.

 

II. Лимфома Ходжкина (лимфагрануломатоз). Первич-но поражаются лимфатические узлы шеи и средостения, с последующей лимфогенной и гематогенной генерализацией в другие лимфатические узлы. Позднее поражаются селезен-ка, костный мозг, печень. Опухолевые клетки двух типов: ди-агностические клетки Березовского-Штернберга (лимфоги-стиоцитарные и лакунарные) и клетки Ходжкина. Выделяют 4 гистологических варианта лимфагрануломатоза:

 

2. классический вариант с большим количеством лимфо-цитов;

 

3. нодулярный склероз;

 

4. смешанно-клеточный вариант;

 

5. вариант с лимфоидным истощением.

 

КОНТРОЛЬНЫЕ Вопросы

 

1. Анемии. Определение и классификация. Острые и хро-нические анемии вследствие кровопотери (постгеморрагиче-ские): причины, клинико-морфологическая характеристика, диагностика.

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения

 

(гемолитические): наследственные, приобретенные, аутоим-мунные, изоиммунные, смешанного генеза. Классификация, патогенез, диагностика, клинико-морфологическая характе-ристика, причины смерти. Гиперспленизм.

 

3. Анемии при недостаточном воспроизводстве эритро-цитов (дисэритропоэтические). Классификация. Анемиимегалобластная (B₁₂- и фолиеводефицитные), пернициозная, железодефицитная, при нарушениях обмена железа, гипо-пластические и апластические. Этиология, пато- и морфоге-нез, клинико-морфологическая характеристика и методы ди-

 

агностики, осложнения, причины смерти. Заболевания и со-стояния, сопровождающиеся анемиями.

 

4. Опухоли гемопоэтических тканей (лейкозы). Класси-фикация, этиология лейкозов, хромосомные и антигенные перестройки. Общая характеристика. Мембранные клеточ-ные антигены - маркеры дифференцировки опухолевых кле-ток и цитогенетических вариантов лейкозов.

5. Острые лейкозы: лимфобластный и миелобластные. Со-

 

временные методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, осложнения. Лекарственный патоморфоз, возрастные особенности, причины смерти.

6. Хронические миелоцитарные лейкозы:

 

а) хронический миелолейкоз, диагностические признаки, стадии, морфология;

 

б) истинная полицитемия, миелофиброз, тромбоцитемия: методы диагностики, клинико-морфологическая характери-стика, причины смерти.

7. Хронические лимфоцитарные лейкозы:

 

а) хронический лимфолейкоз, методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика. Современные методы лечения: пересадка костного мозга;

б) опухоли из плазматических клеток (парапротеинемиче-ские). Общая характеристика. Классификация: моноклональ-ная гаммапатия неясной природы, множественная миелома, плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. Современные методы диагности-ки, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

 

8. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клиническиестадии, патогистологические типы, морфологическая харак-теристика и методы диагностики, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

9. Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, ло-

 

кализация, прогноз, типирование и классификация. Имму-

 

ногистохимические маркеры, типы клеток в неходжкинских лимфомах. Опухоли из Т- и В-лимфоцитов: виды, морфоло-гическая характеристика, иммунофенотипические вариан-ты, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

 

10. Тимус (вилочковая железа). Понятие о гиперплазиитимуса, тимите, опухолях. Изменения тимуса при нарушени-ях иммуногенеза. Возрастная и акцидентальная инволюция (трансформация), гипоплазия тимуса. Тимомегалия как вы-ражение врожденного иммунного дефицита.

 

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

 

Основная литература

 

1. Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник.

 

– Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков. - М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.

 

2. Пальцев, М. А. Руководство к практическим заня-тиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.

 

3. Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Паль-цев, В. С. Пауков. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.

 

4. Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. – 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Бересто-ва. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.

 

5. Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литте-ра, 2010. – 848 с.

 

 

Дополнительная литература

 

1. Гольдберг, Е. Д. Механизмы локальной регуляции кро-ветворения. / Е. Д. Гольдберг, А. М. Дыгай, Е. Ю. Шер-стобоев. – Томск: SТТ, 2000. – 148 с.

 

2. Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион-ному курсу. Учебное пособие для студентов мед. ву-зов. – 2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.

 

3. Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. Зара-тьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.

 

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЫ

 

МИКРОПРЕПАРАТЫ. При изучении микропрепаратов обратить внимание на учебные элементы, обозначенные бук-вами в скобках.

1. Печень при хроническом миелолейкозе. Окраска ге-матоксилином и эозином.

В ткани печени в дольках по ходу синусоидов отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками миелоид-ного ряда (а) и незначительная инфильтрация опухолевыми миелоцитами портальных трактов (б), гепатоциты в состоя-нии жировой дистрофии (в), наблюдается их липофусиноз (г).

2. Печень при хроническом лимфолейкозе. Окраска ге-

 

матоксилином и эозином.

 

По ходу капсулы и в портальных трактах массивные ско-пления опухолевых клеток лимфоидного ряда (а), в гепато-цитах отмечается белковая и жировая дистрофия (б), липо-фусциноз (в).

 

3. Лимфогранулематоз лимфатического узла (смешанно-клеточный вариант). Окраска гематоксилином и эозином.

 

В ткани лимфатического узла отмечается выраженный клеточный полиморфизм: видны крупные одноядерные клет-ки Ходжкина (а), многоядерные клетки Рид-Березовского-

 

Штернберга (б), лимфоциты (в), плазматические клетки (г), эозинофилы (д), нейтрофилы (е). Определяются узелковые образования, подвергающиеся некрозу и склерозу (ж).

4. Гемосидероз селезенки. Окраска: реакция Перлса. Вткани селезенки видны зерна гемосидерина в сидеробластах

 

(а) и в межклеточном веществе (б).

 

МАКРОПРЕПАРАТЫ.

Печень при хроническом лимфолейкозе.

 

Печень увеличена в размере, плотной консистенции, светло-коричневого цвета, на поверхности и разрезе видны мелкие серо-белые узелки.

 

Причины: гематогенное метастазирование лейкозных кле-ток из костного мозга.

Исход: неблагоприятный, печеночная недостаточность.