Тема 2. Системные заболевания соединительной ткани с аутоиммунизацией. Системный васкулит. Заболевания эндокарда и миокарда.

 

Актуальность темы. Ревматические болезни – группа коллагеновых или соединительнотканных заболеваний, включающая ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит и болезнь Бехтерева. Они характеризуются повреждением соединительной ткани в результате нарушения иммунного гомеостаза, развитием аутоиммунных реакций, формированием токсических иммунных комплексов и сенсибилизацией клеток. Повреждение микроциркуляторного русла сопровождается дезорганизацией соединительной ткани. Знание темы необходимо для изучения ревматизма и ревматических заболеваний и пороков сердца на клинических кафедрах, а также в практической работе врача для клинико-анатомического анализа данных патологоанатомического вскрытия и изучения биопсий.

 

Цель занятия. Изучить морфологию, пато- и морфогенез ревматизма и других заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями. Дать морфологическую характеристику важнейших приобретенных пороков сердца, подчеркнув характер расстройств кровообращения при каждом из них.

 

Вопросы для самоподготовки.

1. Классификация системных васкулитов.

2. Основные неинфекционные васкулиты: узелковый периартериит, артериит Такаяси, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера); болезнь Кавасаки: морфологическое описание.

3. Васкулиты других групп (пурпура Шенлейн-Геноха, ревматоидный васкулит).

 

I. Изучить макропрепараты:

1. Фибринозный перикардит. Назовите виды перикардита при ревматизме их исходы.

2. Острый бородавчатый эндокардит. Какие причины образования тромботических наложений на створках клапана? Назовите возможные осложнения и последствия поражения створок клапана.

3. Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана. Какие причины образования тромботических наложений на створках клапана? Назовите возможные осложнения и последствия.

4. Фибропластический эндокардит. Назовите возможные осложнения.

5. Митральный стеноз Назовите возможные причины митрального стеноза.

6. Гломерулонефрит при системной красной волчанке. Какие микроскопические особенности данного нефрита?

7. Ревматический порок митрального клапана. Что является причиной таких изменений?

8. Мускатная печень Каковы причины таких изменений?

9. Бурая индурация легкого. Каковы причины таких изменений?

 

II. Изучить микропрепараты:

Вариант 1.

№ 278. Ревматические гранулемы в миокарде. По ходу соединительно-тканных прослоек, преимущественно около сосудов, видны ревматические гранулемы, представляющие собой скопления гистиоцитов с крупными, полиморфными, гиперхромными ядрами. Местами гранулемы созревают в небольшие рубчики.

№ 128. Склероз створки клапана при пороке сердца. Створка деформирована, резко утолщена за счет наличия обширных полей гиалиноза, склероза, очаговой лимфоидно- и плазмоклеточной инфильтрации, большого числа макрофагов, тяжей фибробластов. Видны новообразованные сосуды, участки петрификации (гомогенные фиолетовые массы).

№ 100. Фибринозный перикардит. Перикард утолщен за счет гиперемии, отека, пролиферации клеточных элементов. На поверхности видны слегка сиреневые фибринозные наложения, местами подвергающиеся организации.

№ 125. Кожа при склеродермии. Собственно кожа подверглась огрубению, гиалинозу. Потовые железы атрофичны. Со стороны эпидермиса отмечаются явления гиперкератоза.

№ 127. Почка при системной красной волчанке. В клубочках отмечается фибринозное пропитывание и некроз отдельных петель. Капиллярные мембраны клубочков утолщены и напоминают проволочные петли. В артериолах явления фибриноидного набухания, некроза и склероза.

 

 

Вариант 2.

№ 207. Ревматический гранулематозный миокардит. Найти периваскулярную соединительную ткань среди миокарда, а также клеточные инфильтраты, образующие гранулемы. Определить клеточный состав гранулемы и стадию ее развития.

№ 76. Ревматический фибропластический эндокардит. Обратить внимание на утрату фибриллярного строения соединительной ткани клапана, огрубение волокон, их гомогенизацию, утолщение. Определить клеточный состав гранулемы и стадию ее развития.

№ 60. Почка при нодозном периартрите. Найдите артерии среднего и мелкого калибров. Обратите внимание на толщину и структуру их стенок; наличие или отсутствие клеточных инфильтратов, их локализацию (по слоям стенки сосуда, клеточный состав, состояние просвета сосуда). А также отыскать и зарисовать отдельные сосуды с признаками фибринозного некроза стенок.

№ 348. Кожа при склеродермии. Обратите внимание на толщину эпидермиса, выраженность его сосочков, структуру коллагеновых волокон дермы (толщина, фибриллярность), интенсивность окраски эозином, степень гомогенности, наличие инфильтратов в дерме, их приблизительный клеточный состав и локализация.

№ 358. Гипертрофия миокарда. Кардиомиоциты увеличены в размерах. Их ядра гипертрофированы, гиперхромные. Строма миокарда уплотнена и на отдельных участках отмечаются явления склероза в виде появления большого количества коллагеновых волокон.

№ 182. Синовиальные ткани при ревматоидном артрите. Грануляционная ткань инфильтрирована плазматическими клетками, лимфоцитами. У части сосудов отмечается гиалиноз и склероз их стенок.

 

III. Изучить электронограмму:

№ *** Иммунные комплексы в коже при системной волчанке (см. Атлас, рис. 256, с. 253). Обратить внимание на состояние базальных мембран, артериол дермы в местах отложений комплексов.

№***Гломерулонефрит при системной красной волчанке. Обратите внимание на накопление иммунных комплексов под эндотелием капилляров клубочков, подоцитами и в мезангии.

 

Ситуационные задачи

Задача 1. Ребенок 14 лет страдал прогрессирующим ревматизмом и умер с признаками острой сердечной недостаточности. На вскрытии был обнаружен панкардит.

1. Назовите возможные формы эндокардита.

2. Какие микроскопические изменения можно обнаружить в миокарде?

3. Какие морфологические изменения перикарда были выявлены во время вскрытия (назовите их).

 

Задача 2. При гистологическом исследовании створки митрального клапана сердца выявлено: мукоидный отек, повреждение эндотелия, образование по замыкающему краю фибриновых тромбов.

1. Какой тип иммунной реакции развился в ткани митрального клапана?

2. Какая форма ревматического эндокардита наблюдается?

 

Задача 3. При гистологическом исследовании биоптата из пораженного участка кожи выявлены: незначительно выраженная атрофия эпидермиса, в дерме – гиалиноз коллагеновых волокон, скудные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, в подлежащих скелетных мышцах – выраженный интерстициальный отек, потеря поперечной исчерченности, мелкоочаговые некрозы с петрификацией.

Диагностируйте выявленное заболевание.

 

Задача 4. На вскрытии женщины 23 лет, умершей при явлениях почечной недостаточности, обнаружена на коже лица «красная бабочка», на митральном клапане мелкие до 0.2 см красновато-розовые бородавчатые наложения, в почках очаги фибриноидного некроза в клубочках, утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель», гематоксилиновые тельца, кариорексис. Какое заболевание развилось у больной?

Какое заболевание развилось у больной?

Задача 5. У ребенка 7 лет на коже разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов появились плотные, безболезненные узелки размером 1-2 мм. В биоптате узелков - крупный очаг фибриноидного некроза соединительной ткани с лимфоцитами и макрофагами по периферии.

При каком заболевании наблюдаются такие узелки?

 

Задача 6. При вскрытии умершей 45 лет на симметричных участках обеих щек обнаружены красновато-буроватые пятна, соединяющиеся на переносице. Сердце увеличено, створки аортального клапана уплотнены, утолщены, с тромботическими наложениями. Почки увеличены. Мозговой слой темно-красный, кора – бурая с красными полупрозрачными точками. Микроскопически – в ядрах эпителия канальцев гематоксилиновые тельца; утолщение базальных мембран капилляров клубочков, имеющих вид проволочных петель, в некоторых местах в капиллярах - гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза.

Какой диагноз наиболее вероятен?

 

 

Описание макропрепаратов

 

Рисунки микропрепаратов

 

Смысловой модуль 5.