Тема 16. Анемии. Тромбоцитопатии. Коагулопатии. Лейкозы и лимфомы.

 

Актуальность темы. Анемии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии и коагулопатии – патологические состояния, которые развиваются при нарушении структуры и функции системы крови. Исследования механизмов, морфологии патологических процессов системы крови важная задача практической медицины, поскольку оказывает помощь в диагностике и лечении различных заболеваний. Международная классификация болезней. Гемобластозы – патологические состояния, связанные с расстройством структуры и функции гемопоэтической и лимфатической систем. Знание механизмов, морфологии патологических процессов лимфатической и кроветворной систем необходимо на клинических кафедрах и в практической деятельности врача - для проведения клинико-анатомических параллелей.

 

Цель занятия. Изучить морфологические признаки повреждения системы крови, объяснить причины и механизмы их развития, оценить исходы и значение для организма, объяснить принципы классификации нозологических форм болезней. Получить представление о принципах современной классификации и морфологической диагностике гемобластозов. Изучить морфологические признаки повреждения лимфатической системы; раскрыть причины и механизмы их развития, оценить исходы и значение для организма.

 

Вопросы для самоподготовки.

1. Макроглобулинемия Вальденстрома: этиология, патогенез, морфологическое описание, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

2. Болезнь Франклина: этиология, патогенез, морфологическое описание, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

3. Опухоли тимуса.

4. Иммуногистохимия. Важность опухолевых маркеров лейкозов и лимфом.

5. Типичные врожденные и наследственные анемии.

6. Морфология анемий при лейкозах.

I. Изучить макропрепараты:

1. Селезенка при лимфолейкозе. Назовите причину этой гипертрофии.

2. Печень при недифференцированном лейкозе. Какие микроскопические изменения в печени могут быть?

3. Множественные лейкемические инфильтраты в почке. Укажите пути лейкемического распространения.

4. Кровоизлияние в головной мозг. Укажите механизм его развития при лейкозе.

5. Некротическая ангина при лейкозе. При каком виде лейкоза характерны эти изменения?

6. Селезенка при хроническом лимфолейкозе. Вспомните стадии развития этого лейкоза.

7. Селезенка, легкое при болезни Ходжкина. Объясните происхождение этих пятен.

8. Ретикулосаркома тонкого кишечника. Назовите причины смерти при ретикулосаркоме.

9. Лимфоузлы тонкого кишечника при лимфолейкозе. Назовите стадии развития этого лейкоза.

10. Острый лимфобластный лейкоз. Какие патологические изменения встречаются в других органах?

11. Лимфобластный лейкоз. Какие патологические изменения встречаются в других органах?

12. Острый лимфобластный лейкоз. Назовите возможные причины смерти.

13. Гемосидероз селезенки при гемолитической болезни новорожденных. Укажите природу процесса. Какие микроскопические изменения селезенки могут наблюдаться?

14. Хроническая язва желудка с аррозией сосуда. Объясните механизм кровотечения. Назовите вид развивающейся анемии.

15. Гемосидероз печени. Для какого вида анемии характерны эти изменения?

16. Селезенка при гемолитической анемии. Назовите причины и формы гемолитической анемии.

17. Жировая дистрофия печени. Объясните причины жирового перерождения печени; дайте микроскопическую характеристику этих изменений.

 

II. Изучить микропрепараты

Вариант 1.

№ 120. Печень при хроническом лимфолейкозе. Лейкемические инфильтраты имеют гнездный характер и располагаются по ходу триад.

№ 310. Костный мозг бедра при миелобластном лейкозе. Жировой костный мозг приобрел строение незрелой миелоидной ткани; лишь местами сохранились отдельные жировые клетки.

№ 119. Печень при хроническом миелозе. Внутри долек, по ходу межбалочных капилляров, располагаются незрелые элементы миелоидного ряда, образующие лейкемические инфильтраты.

№ 65. Печень при недифференцированном лейкозе. Между печеночными дольками, по ходу триад, видна умеренная гнездная пролиферация гемоцитобластов и других незрелых клеток миелоидного ряда.

№ 121. Лимфоузел при лимфогранулематозе. Лимфоузел утратил свою обычную структуру, замещен тканью с полиморфно-клеточным составом. Обращают на себя внимание крупные ретикулярные, мелкие лимфоидные, эндотелиальные клетки, гигантские клетки Березовского-Штернберга, эозинофилы. Местами отмечается разрастание волокнистой соединительной ткани.

№ 184. Инфаркт легкого. Зона инфаркта представлена однородными, бесструктурными красными областями, по периферии которых видна сохранившаяся ткань легкого.

№ 147. Костный мозг кости бедра при хронической постгеморрагической анемии. Отмечается метаплазия желтого костного мозга в красный. В отдельных полях зрения видны жировые клетки.

№ 218. Аррозия артерии в дне язвы желудка. Частично стенка большой артерии в дне прогрессирующей хронической желудочной язвы некротизирована. Просвет артерии содержит сгусток крови. Кровь видна и в стенках язвенного дефекта.

№ 159. Гиперемия и кровоизлияния в легком. В легочной ткани отмечается гиперемия мелких судов. В альвеолах наблюдается большие скопления эритроцитов. Наличие эритроцитов, которые не гемолизировались, в таких областях указывает на самое позднее кровоизлияние

№ 258. Легкое при внутриутробной асфиксии. Во многих полях зрения альвеолы заполнены прозрачной, слегка розоватой жидкостью, появившейся в результате аспирации амниотической жидкостью, в которой могут быть обнаружены роговые чешуйки, лануго, мекониальные тельца. Так же отмечается расширение капилляров и их гиперемия, области ателектаза и дистелектаза.

№ 265. Печень при гемолитической болезни. В печени всюду по ходу межбалочных капилляров образуются очаги кроветворной ткани. В цитоплазме гепатоцитов видны глыбки гемосидерина.

 

 

Вариант 2.

№ 274. Печень при миелолейкозе. Обратить внимание на диффузный характер расположения лейкозных инфильтратов (портальные тракты, внутридольковая ткань), характер дистрофии гепатоцитов. Под большим увеличением микроскопа определить вид клеток инфильтрата, степень их дифференцировки.

№ 188. Печень при лимфолейкозе. Изучить особенность распределения лейкозных инфильтратов в ткани печени, по сравнению с предыдущим препаратом (преимущественно в портальных трактах). Под большим увеличением рассмотреть состав инфильтратов, представленный атипичными лимфоцитами.

№ 240. Костный мозг канала бедренной кости при хроническом миелолейкозе. При описании подчеркнуть замещение жирового костного мозга, представленного жировой тканью, лейкозными инфильтратами. Под большим увеличением микроскопа определить тип лейкозных клеток.

№ 176. Лимфогранулематоз лимфоузла (саркома Ходжкина). Изучить и описать структуру лимфоузла, подчеркнув полное "стирание" нормального рисунка ткани (отсутствие фолликулов и др.) вследствие вытеснения лимфоидной ткани многочисленными гигантскими атипичными клетками Рид-Березовского-Штернберга, а также разрастанием соединительной ткани с участками некроза. Вспомнить особенности клинического течения данной формы заболевания и др. морфологические формы лимфогранулематоза.

№ 189. Лимфоузел при хроническом лимфолейкозе. Изучить и описать препарат, обратив внимание на частичное стирание рисунка лимфоузла вследствие вытеснения его ткани лейкозными инфильтратами, состоящими из атипичных лимфоцитов.

№ 218. Лимфоузел при болезни Ходжкина (смешанно-клеточная форма). Клеточный инфильтрат в узле содержит много типичных лакунарных клеток, клетки Рида-Штернберга, лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и ацидофильные гранулоциты.

№ 186. Гемосидероз селезенки при лейкозе. Из-за внутрисосудистого гемолиза отмечается чрезмерное накопление гемосидерина в ткани селезенки. Цвет гранул железосодержащего пигмента гемосидерина - зеленовато-голубой.

№ 350. Аррозия артерии в кровати язвы желудка. Частично стенка большой артерии в дне прогрессирующей хронической желудочной язвы некротизирована. Просвет артерии содержит сгусток крови. Кровь видна и в стенках язвенного дефекта.

№ 146. Гематома в мозге. Глиальные макрофаги с гранулами гемосидерина накапливаются вокруг гематомы в сохраненной ткани.

 

III. Изучить электронограммы:

№ 792. Лимфогранулематоз, клетки Березовского-Штернберга. Обратите внимание на размер клетки и количество ядер.

№***. Парапротеинемический гемобластоз. Миеломная клетка (см. Атлас, с. 233, рис.249). Обратите внимание на расширение канальцев эндоплазматической сети заполненных парапротеином. К какой группе лейкозов принадлежат миеломная болезнь? Назовите виды миеломной болезни согласно их локализации. Назовите гистологические варианты миеломной болезни.

№***” Гемоглобинурийный нефроз” (атлас, с. 227, рис. 243). Обратите внимание на концентрацию гемоглобина в цитоплазме эпителиальных клеток в проксимальных канальцах почки. Какая группа анемии проявляется этими изменениями? Объясните патогенез их развития.

 

Ситуационные задачи

Задача 1. У 6-летней девочки появились слабость, лихорадка и носовое кровотечение. При обследовании были выявлены следующие симптомы: повышение количества лимфоцитов в периферической крови до 40000 с преобладанием бластных форм, увеличение тимуса, лимфатических узлов шеи, средостения, сплено- и гепатомегалия.

1. Определите заболевание.

2. Назовите возможные причины смерти.

 

Задача 2. У умершего мужчины 30 лет, на вскрытии обнаружена увеличенная селезенка (вес 900,0), увеличенная печень (вес 4000,0), увеличенные лимфатические узлы, костный мозга диафиза бедра сочный малиново-красного цвета. Микроскопически в печени определяются густые инфильтраты преимущественно по ходу портальных трактов, состоящие из незрелых кроветворных клеток с округлой формы ядром и узким ободком цитоплазмы.

О каком заболевании можно думать?

Задача 3. При исследовании биопсии увеличенного шейного лимфатического узла выявлена стертость рисунка, ткань его представленная большим количеством пролиферирующих лимфоцитов с примесью единичных клеток Березовского-Штернберга.

Эти изменения свидетельствуют о…

 

Задача 4. У 58-летней женщины, страдающей варикозным расширением геморроидальных вен с периодическими кровотечениями из них, было обнаружено: снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в общем анализе крови. Какой вид анемии, развился у пациентки?

 

Задача 5. В костном мозге 41-летней женщины, которая длительно лечилась лекарственными препаратами группы барбитуратов, был обнаружен панмиелофтиз. Назовите заболевание.

 

Описание макропрепаратов

 

 

Рисунки микропрепаратов