Тема 2: тема: морфология обратимого и необратимого повреждения клеток и тканей. Внутриклеточное и внеклеточное накопление белков, жиров и углеводов.

 

Актуальность темы: паренхиматозные дистрофии (внутриклеточные накопления) – это накопление аномального количества различных веществ в клетках. Паренхиматозные дистрофии развиваются в функциональных клетках, таких как клетки печени, почек, миокарда и характеризуется накоплением белков, жиров и углеводов в их цитоплазме. Стромально-сосудистые или мезенхимальные дистрофии (внеклеточные накопления) развиваются в соединительной ткани в результате метаболических расстройств. Среди белковых мезенхимальных дистрофий выделяют: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз. Эти патологические процессы являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. Особое место среди внеклеточных накоплений занимает амилоидоз, осложняющий течение многих хронических и заболеваний, и сам по себе вызывающий тяжелые необратимые изменения в органах. Понимание этих процессов необходимо для понимания патогенеза заболеваний и клинико-анатомического анализа аутопсий.

 

Цель занятия: Изучить морфологические особенности паренхиматозных и мезенхимальных дистрофий, объяснить причины и механизмы их развития, оценить исходы и определять их значение для организма.

 

 

Вопросы для самоподготовки.

1. Врожденные энзимопатии (болезни накопления) и их значение в детской патологии.

2. Болезни накопления связанные с нарушением обмена аминокислот: цистиноз, тирозиноз, фенилкетонурия.

3. Накопительные (системные) липидозы: болезнь Гоше (глюкозилцереброзидлипидоз), болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелинлипидоз), болезнь Тея-Сакса (ганглиозидлипидоз).

4. Гликогенозы и их типы: болезнь Гирке, Помпе, Мак-Ардля, Герса, Андерсена, Форбса. Болезни, связанные с нарушением обмена гликопротеидов.

5. Особенности белковых дистрофий у детей.

 

 

I. Изучить макропрепараты:

1. Жировая дистрофия миокарда ("тигровое сердце"). Назовите возможные причины данного явления

2. Жировая дистрофия печени ("гусиная печень"). Назовите возможные причины данного явления.

3. Жировая дистрофия почек (липоидный нефроз, "большая белая почка"). Назовите возможные причины данного явления.

4. Жировая дистрофия печени (“ложно-мускатная печень”). Объяснить это явление и назвать его причины.

5. Липоидный нефроз. Такая почка называется “большая белая почка”. Назовите возможные причины данного явления.

6. Амилоидоз селезенки («саговая селезенка»). Укажите природу процесса, локализацию амилоида. Определите этот процесс; укажите стадии морфогенеза. Какой краситель используется для выявления амилоида при микроскопическом исследовании?

7. Амилоидоз селезенки (“сальная селезенка”). Какие заболевания осложняются амилоидозом внутренних органов (привести примеры)?

8. Амилоидный нефроз (“большая сальная почка”). Каков исход амилоидоза почек? В чем состоит его клиническое значение?

9. Липоматоз аорты. Каковы причины таких изменений? К чему могу они привести?

10. Ожирение сердца. Вспомнить клинико-функциональное значение этих изменений.

11. Глазурная селезенка (гиалиноз капсулы селезенки). Вспомнить разновидности и патогенез гиалиноза различных тканей.

12. Склероз и гиалиноз створок митрального клапана (ревматический порок сердца). Назвать патологические процессы, предшествующие этим изменениям, и болезни, приводящие к ним.

13.Амилоидоз печени (“сальная печень”). Вспомнить клинико-функциональное значение этих изменений.

 

 

II. Изучить микропрепараты:

Вариант 1.

№ 1. Ороговевающий плоскоклеточный рак. В центре разрастаний плоскоклеточного рака видны скопления ороговевающих клеток. Эти комплексы клеток нередко имеют вид округлых розоватых гомогенных образований ("раковые жемчужины").

№ 208. Жировая дистрофия печени. Диффузно по всей дольке в цитоплазме гепатоцитов выявляются мелкие прозрачные вакуоли. Они образовались на месте капель жира, которые растворились при обработке материала спиртом. Такая печень макроскопически имеет вид "гусиной".

№ 257. Почка при сахарном диабете (окраска по Бесту). В эпителии петель Генле и просветах канальцев при большом увеличении видны красного цвета гранулы гликогена.

№ 245. Селезенка при болезни Гоше. Ткань органа почти полностью замещена скоплениями крупных клеток округлой и полигональной формы с сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой (клетки накопления с цереброзидом керазином после обработки материала спиртом). Наблюдаются двуядерные клетки и синцитиальные структуры.

№ 136 (77) Гиалиноз сосудов селезенки. В центрах фолликулов артериолы имеют едва заметный просвет и утолщенную гомогенную розовую стенку (гиалиноз).

№ 152 "Сальная" селезенка. Амилоид откладывается в пульпе селезенки по ходу ретикулярных волокон в виде тяжей. Окрашивается в розовый цвет эозином. Лимфоидные элементы в пульпе сохраняются в незначительном количестве. Фолликулы сохраняются, в них амилоида нет.

№ 71 (154) Амилоидоз почки (окраска Конго-рот). Амилоид в препаратах окрашен в красный цвет. Он хорошо виден в виде розовых глыбок в клубочках, в виде розовых прожилок в строме. Амилоид, откладываясь под эпителием канальцев, вызывает его атрофию и уплощение. Кроме того, амилоид виден в стенках мелких сосудов, где он располагается под эндотелием.

№ 157 (90) Ожирение сердца. Между мышечными волокнами наблюдаются включения жировой клетчатки, проникающей сюда со стороны эпикарда. В препаратах они имеют вид крупных прозрачных вакуолей. Мышечные волокна сдавлены, атрофичны.

 

Вариант 2.

№ 42. Роговая дистрофия эпидермиса. Описать значительное увеличение количества рогового вещества в ороговевающем эпидермисе.

№ 11. Жировая дистрофия печени. Размеры гепатоцитов увеличены, ядро смещено на периферию клетки, в цитоплазме имеются крупные жировые вакуоли.

№ 251 Мукоидное набухание створки митрального клапана при ревматизме (окраска толуидиновым синим). Ткань створки утратила своё фибриллярное строение вследствие набухания и гомогенизации коллагеновых волокон и окрашивается местами не в синий, а в розовато-фиолетовый цвет (метахромазия). Объяснить, с каким патологическим процессом связано это явление, а также вспомнить, в какой цвет окрасятся очаги метахромазии пикрофуксином.

№ 107 Амилоидоз селезенки ("саговая селезенка"). Окраска Конго красным (Конго-рот). Массы амилоида окрашиваются в кирпично-красный цвет и находятся преимущественно в фолликулах селезёнки, занимая их периферию или весь фолликул и вытесняя клетки.

№ 52 Ожирение сердца. Обильное отложение жировой клетчатки под эпикардом, а также между мышечными волокнами, которые подвергаются атрофии. Назвать причины простого ожирения сердца и его последствия.

№ 102 Гиалиноз артерий селезенки. Под малым увеличением микроскопа найти в центрах лимфоидных фолликулов артериолы и обратить внимание на утолщение и гомогенную эозинофильную её структуру, что связано с отложением гиалиновых масс под эндотелием. Что происходит с мышечной оболочкой?

 

III. Изучить электронограммы:

№ 7. Жировая дистрофия печени.

№ 3. Гиалиноз сосудов почечного клубочка (гломерулосклероз).

№ 4. Амилоидоз почки.

 

 

Ситуационные задачи:

Задача 1. У 18-летней девушки появились острая боль и увеличение лимфатических узлов шеи, а также повышение температуры тела до 39°С. На слизистой оболочке миндалин появились беловато-желтоватые пленки. После их удаления в подлежащих тканях образовались язвенные дефекты. Состояние пациентки прогрессивно ухудшалось. Она умерла на 8-й день от начала заболевания с признаками прогрессирующей сердечной недостаточности.

1. Какие гистологические изменения могут быть обнаружены в кардиомиоцитах?

2. Какой механизм накопления липидов внутри клеток наиболее вероятен?

 

Задача 2. Во время гистологического исследования фрагмента печени в гепатоцитах были обнаружены мелкие оптически пустые вакуоли, которые диффузно располагались по всей цитоплазме. Они образовались на месте жировых капель, растворенных спиртом во время приготовления препарата.

1. Какие патологические процессы может характеризовать данная картина?

2. Какие специальные окраски применяют для выявления липидов?

 

Задача 3. При биопсии шейки матки обнаружено: вся область эпителия покрыта гомогенным роговым веществом розового цвета.

1. О каком патологическом процессе идет речь?

2. Какой тип дистрофии в зависимости от вида нарушения обмена?

 

 

Задача 4. У 56-летнего пациента, страдавшего бронхоэктатической болезнью и кровохарканьем, появись отеки лица. В моче был обнаружен белок (33мг/л). Причиной смерти пациента послужило легочное кровотечение. Во время вскрытия были обнаружены увеличенные плотные почки, на разрезе «сального» вида. Гистологически: отложение гомогенных эозинофильных масс в клубочках и канальцах, окрашивающихся Конго красным и дающих метахромазию при окраске метилвиолетом.

1. Какой патологический процесс имел место у пациента?

2. Какой цвет дает амилоид при окраске Конго красным?

3. Что означает термин «амилоидоз»?

 

Задача 5. У умершего от внезапной остановки сердца мужчины 45 лет обнаружен симметричный тип ожирения III степени, разрыв стенки правого желудочка с гемоперикардом; под эпикардом избыточные отложения жира. Микроскопически: жировая ткань с эпикарда распространяется в миокард с атрофией мышечных волокон.

1. Какой процесс наиболее вероятен в данном случае?

2. Какой тип дистрофии описан в данном случае?

 

 

Задача 6. При вскрытии тела 40-летней женщины страдавшей ревматоидным артритом обнаружена увеличенная плотная селезенка. На разрезе ткань ее темно красного цвета с увеличенными фолликулами, которые выглядели как полупрозрачные серовато-беловатые зерна.

Развитие какого патологического процесса наиболее вероятно?

 

 

Описание макропрепаратов

 

 

Рисунки микропрепаратов