Неспецифический Аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАА) — хроническое вос­палительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значительно реже — ветвей легочной артерии).

НАА — редкое заболевание (2,6 случая на 1 млн населения в год), как и узелковый периартериит. Болеют НАА преимущественно молодые женщины и девушки (соотношение заболевших женщин и мужчин состав­ляет 8,5-3:1).

Этиология и патогенез.Причины развития НАА в настоящее время неясны. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что под­тверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммун­ных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встре­чаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематоз-ный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический. Пораже­ние сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриорганные арте­рии обычно не поражаются.

Клиническая картина.В связи с множественностью поражения раз­личных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выра­женной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения со­судов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;

III тип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так называе­
мый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев);

IV тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением вет­
вей легочной артерии.

Естественно, что в зависимости от типа поражения клиническая кар­тина болезни будет существенно различаться. Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• Артериальная гипертензия (вследствие поражения брюшной части
аорты и почечных сосудов).

• Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восхо­
дящей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с ренова-
скулярной гипертензией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии).

Кроме основных синдромов, выявляются признаки иммунного, а также неспецифического воспаления, поражения почек, суставов, кожи и общие признаки в виде снижения массы тела и лихорадки. Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, различающуюся у больных весьма существенно.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями, миалгиями. В более старшем возрасте в жалобах доминируют симптомы, обусловлен­ные ишемией различных органов и систем. Так, больные могут жаловать­ся на головные боли, головокружения, обмороки, что обусловлено пора­жением сосудов головного мозга. При поражении сосудов брюшной полос­ти могут быть жалобы на боли в животе, нарушение стула, вздутие живо­та. При поражении церебральных сосудов появляются симптомы, связан­ные с нарушением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зре­ния). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку, иногда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангиноз­ных) болей за грудиной. Наконец, у части больных отмечается прогресси­рующая потеря массы тела, чаще всего в сочетании с повышением темпе­ратуры тела, обычно снижающейся при приеме нестероидных противовос­палительных препаратов. Некоторые пациенты могут сообщить сведения об обнаружении у них изменений показателей крови (увеличение СОЭ)*. Однако эти признаки могут наблюдаться при весьма большом количестве заболеваний, поэтому после I этапа диагностического поиска нельзя сде­лать вывод о наличии НАА. Правильнее будет включить в круг диагности­ческого поиска наряду с другими заболеваниями и НАА. Подобная неспе­цифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем сбор информации на последующих этапах имеет большое зна­чение.

На II этапе диагностического поиска следует направить все внима­ние на поиск признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосудов различных сосудистых областей. Прежде всего следует внима­тельно исследовать лучевые артерии: характерный признак НАА — отсут­ствие (или ослабление) пульса с одной стороны или же асимметрия пора­жения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артери­ях. Типична асимметрия АД на руках (более 30 мм), иногда нельзя опре-

* В анамнезе также могут быть сведения о длительно существующей артериальной гипертензии, плохо поддающейся терапии.

делить АД на одной (или обеих) руках. Другой характерный симптом — выслушивание систолического шума на крупных сосудах — сонных, под­ключичных. Чрезвычайно важно обнаружение систолического шума слева (или справа) от пупка у лиц с повышенным АД. Эти находки свидетельст­вуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаруже­ние усиления пульсации брюшной части аорты (в сочетании с систоличес­ким шумом, выслушиваемым над ней) также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным является обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межре-берье справа от грудины), что говорит о поражении восходящей части аорты. У части больных можно обнаружить высокую артериальную гипер-тензию. Размеры сердца у таких пациентов увеличены (за счет левого же­лудочка).

В ряде случаев можно одновременно с указанными выше симптомами обнаружить признаки артрита крупных суставов, поражения кожи (узло­ватая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким обра­зом, на II этапе диагностического поиска наиболее существенными явля­ются признаки поражения артериальных сосудов. Однако эти симптомы могут быть не столь резко выраженными, более того, высокая артериаль­ная гипертензия может увести мысль врача в совершенно другом направ­лении. Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на III этапе диагностического поиска.

Сведения, получаемые на данном этапе, следует подразделить на сле­дующие, указывающие на: 1) поражение артериальных стволов; 2) пора­жение органов; 3) активность патологического процесса (иммунное воспа­ление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определя­ется при непосредственном исследовании, однако реовазография, особен­но допплерография, позволяет достоверно судить о поражении сосудов. Иногда при поражении сосудов почек или сосудов головного мозга ис­пользуют ангиографию, совершенно определенно свидетельствующую о поражении сосудов (и степени его выраженности).

Среди симптомов поражений внутренних органов наибольшее значе­ние имеют признаки, указывающие на патологию почек и сердца. При по­ражении почек у больных НАА выявляется протеинурия (обычно не более 1 г/сут), микрогематурия; при прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина плазмы. С помощью радио-нуклидной ренографии подтверждается стеноз почечной артерии, однако этот метод м"енее надежен, нежели экскреторная урография, которая в случае реноваскулярной гипертензии выявляет уменьшение размера почки на пораженной стороне.

Ангиография почек — более точный метод выявления стеноза почеч­ной артерии, позволяющий определить локализацию поражения, его ха­рактер и распространенность.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяется на ЭКГ (выявляющей в ряде случаев крупноочаговые изме­нения, характерные для инфаркта миокарда), а также на эхокардиограм-ме, выявляющей снижение сократительной функции миокарда.

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В ак­тивную фазу болезни отмечается увеличение СОЭ, повышение уровня

(Хг-глобулинов, умеренная гипохромная анемия. Существенных иммунных сдвигов выявить не удается (несмотря на несомненный аутоиммунный ха­рактер болезни).

По. характеру течения НАА представляет собой прогрессирующее за­болевание с разными вариантами течения — от медленно развивающихся до острых форм. В настоящее время выделяют несколько вариантов тече­ния НАА.

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного син­дрома, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в те­чение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные пока­затели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявляют­ся постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммаглобу-линемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ише­мические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточ­ность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика. Диагноз НАА ставят на основании комплекса призна­ков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, артериальная гипертензия у молодых лиц, предъявляю­щих характерные жалобы. Однако в процессе диагностики приходится проводить дифференциацию с целым рядом болезней, имеющих сходную симптоматику с НАА. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА устанавливается в среднем спустя 18 мес после начала болезни, однако в ряде случаев этот период может быть равен не­скольким годам.

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдро­мом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее на­блюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эф­фекта от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертензия, ранее трактовавшаяся как гипертоническая болезнь (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на осно­вании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, на­личия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных про­тивовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показате­лей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифферен­цировать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчет­ливые поражения артериальных сосудов. Наибольшие сложности отмеча­ются при дифференциации артериальной гипертензии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипер­тензии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспалительных признаков (лихо­радка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосу­дистых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического вос­паления.

Лечение. Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на активность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложне­ниями; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертензии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое течение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30 мг/сут в сочета­нии с азатиоприном в дозе 100 мг/сут. Однако если имеется высокая ги-пертензия, то доза преднизолона не должна превышать 15 мг/сут.

Лечение подавляющими дозами препаратов проводят в течение 1 — 1¹/5 мес. При улучшении состояния больного (нормализация температуры, ликвидация артралгий, снижение СОЭ и других неспецифических показа­телей активности воспалительного процесса) дозу преднизолона постепен­но снижают до поддерживающей — 10 мг/сут; поддерживающую терапию проводят не менее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50 — 75 мг/сут назначают в те­чение 1 года.

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизо­лон 15 — 20 мг/сут, поддерживающая доза 5 — 7,5 мг/сут). При хроничес­ком течении обычно назначают нестероидные противовоспалительные пре­параты (вольтарен, индометацин) в сочетании с антиагрегантами (куран-тил, дипиридамол, персантин, пентоксифиллин) и антикоагулянтами не­прямого действия. При обострении болезни и появлении лабораторных по­казателей активности процесса следует сочетать преднизолон в невысоких дозах (10— 15 мг/сут) с вольтареном (индометацином).

При быстром развитии ишемических расстройств (инфаркт миокарда, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепари­ном, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа). При стихании острых явлений и переходе бо­лезни в хроническое состояние назначают ангиопротекторы (продектин в дозе 0,75— 1 г/сут) в сочетании с антиагрегантами (курантил) и сосудис­тыми препаратами (пентоксифиллин).

При высокой артериальной гипертензии проводят лечение преимуще­ственно ингибиторами АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почеч­ных артерий), менее эффективны антагонисты кальция, мочегонные пре­параты.

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертензии, выраженных ишемических явлениях головного мозга, конечностей.

Прогноз.Длительность жизни зависит от наличия осложнений, ак­тивности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хирургического). Причины смерти больных — сердечная недостаточ­ность, инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.