Кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия

КАРДИОМИОПАТИИ

Термином «кардиомиопатии* называют первичные изолирован­ные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кар-диомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая за­стойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Углубленные исследования последних лет выяви­ли некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволя­ет наметить пути лечения.

Выделяют три формы кардиомиопатии: 1) дилатационную; 2) гипер­трофическую; 3) рестриктивную. Эти формы различаются патоморфоло-гически, характером расстройств гемодинамики и клиническими проявле­ниями.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желу­дочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех геогра­фических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфек­ции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное ус­воение карнитина. В 20 —25 % случаев заболевание носит семейный харак­тер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Патогенез.Расстройства гемодинамики обусловлены снижением со­кратительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желу­дочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У ²/3 больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются присте­ночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или боль­шому кругу кровообращения.

Клиническая картина.Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется: 1) симптомами сердеч­ной недостаточности; 2) нарушениями ритма и проводимости; 3) тромбо-эмболическим синдромом. Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопа­тии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

На I этапе диагностического поиска в ранней стадии заболевания симптомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже — типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

На II этапе диагностического поиска наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ран­них стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обраще­ния больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия прояв­ляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недоста-

точности митрального и(или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нор­мальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изме­нений выявить не удается. Инструментальные методы исследования по­зволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показате­лей центральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворча­того клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желу­дочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосу­дистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя: 1) дилатацию обоих желудочков; 2) гипокинезию задней стенки левого желудочка; 3) парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдви­ги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертро­фии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уп­лощение зубца Т в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Не­которые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее ин­фаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся след­ствием коронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют де­тализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологи­ческих изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низ­кий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повыше­ние давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухуд­шение энергопродукции митохондриями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифферен­циальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная
инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими
изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца
(так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), на­
блюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани
миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обме­
на железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента,
наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных воло­
кон, разрастание соединительной ткани.

Диагностика.Распознавание дилатационной кардиомиопатии пред­ставляет существенные трудности, так как значительное увеличение серд­ца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приоб­ретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение.Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся за­стойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим прин­ципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1 — 2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преиму­щество отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеб­лются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Реко­мендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20 — 40 мг, уре­гит 25 — 50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ин­гибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл (ка-потен) 25—100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5—10 мг/сут, рами-прил 1,25—10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учиты­вать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедив­шись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата дол­жен быть строгим).

Терапию (J-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные

р-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5 — 25 мг/сут, ме-топролол — 12,5 — 50 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, умень­шением действия катехоламинов на миокард.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основное по­казание — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эф­фекта от лекарственной терапии.