Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризует­ся массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с вы­пячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз — ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст боль­ных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее — в возрасте 50 — 60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выра­женностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15 — 25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (па-роксизмальная желудочковая тахикардия). У 5 —9 % больных ГКМП ос­ложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает мит­ральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Роль наследственности в возникновении ГКМП подтверждается при об­следовании родственников больного (ГКМП выявляется у них в 17 — 20 % случаев). Отмечается связь между частотой обнаружения ГКМП и выявле­нием определенных антигенов гистосовместимости системы HLA (чаще В27 HDR4).

Патогенез.При ГКМП отмечается два основных патологических ме­ханизма — нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы по­ступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли-ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гипер­функция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации — легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движе­ния передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укороче-

на, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и началь­ной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желу­дочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокар­да левого желудочка и снижения сократительной функции левого пред­сердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Клиническая картина.Характерно чрезвычайное разнообразие симп­томов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (ин­тенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую карти­ну составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преиму­щественно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

На I этапе диагностического поиска в ранней, а также в развитой стадии заболевания может не быть жалоб. Иногда больные предъявляют следующие жалобы: 1) на боли за грудиной сжимающего характера, воз­никающие при физической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли воз­никают в покое. Причина болей — диспропорция между увеличенной по­требностью гипертрофированного миокарда в кровоснабжении и снижен­ным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохо­го диастолического расслабления желудочков; 2) на одышку при физичес­кой нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую; 3) го­ловокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям — следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксизмы мерцания предсердий, эктопических тахикардии). Указанная симптомати­ка отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертро­фии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и от­сутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неоп­ределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно дли­тельные .

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, голо­вокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным яв­ляется обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещен­ного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) макси­мум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца; 2) систолический шум в большинстве слу­чаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на со­суды шеи.

Пульс примерно у V3 больных высокий, скорый, что объясняется от­сутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевре­менному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вна­чале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толч­ка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На III этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные эхокардиографии:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более
выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана,
направленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межже­
лудочковой перегородкой в диастолу.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митраль­ного клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появ­ляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой пере­городки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (У$,б), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный ин­фаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемоди-намической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться при­знаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца Р в от­ведении Vi с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие парок-сизмальности их появления.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка кор­релирует с высотой давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже уве­личены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сра-

щением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется сис­толический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек — аорта», равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от­тока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вер­шина.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обяза­тельными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для поста­новки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих ме­тодов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиоми-опатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт.ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт.ст. Градиент давления уменьшается после введения р-адреноблокаторов.

При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей от­тока левого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого же­лудочка.

Поскольку у 15 — 25 % больных наблюдается коронарный атероскле­роз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следу­ет проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упомина­лось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика.Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельству­ющих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последо­вательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический Шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном;

2) сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

3) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка
по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные призна­
ки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых от­делов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловле­ны тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окон­чательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном ис­ключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недо­статочности митрального клапана, ИБС, гипертонической болезни.

Лечение.Чаще всего для лечения ГКМП используют р-адреноблока-торы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, по­требность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усили­вающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, воз­можно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, инде-

рал, обзидан) в дозе 40 — 200 мг/сут или атенолол 50—100 мг/сут. Эф­фективны также антагонисты кальция — верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120 — 480 мг/сут, в меньшей степени — нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонис­там кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает уве­личение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция прони­кают в миокард.

(З-Адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внут-рисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.

При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600 — 800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200 — 400 мг/сут.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные пре­параты (салуретики — фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

Прогноз.Годовая летальность составляет 3 —8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вслед­ствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовент-рикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарас­тание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

Профилактика.Мероприятия первичной профилактики неизвестны.