Пороки трехстворчатого клапана

1Ь

Фаза

 

 

Характер

 

болезни

 

 

течения

^3J

 

сердца

других органов и систем

 

Нед ноет обрг степ

Активная

Ревмокардит первичный*

Полиартрит и полиарт-

Острое

Но,

(I, II, III

Ревмокардит возвратный**

ралгия

Подострое

Hi,

степени ак-

(без порока сердца):

Малая хорея

Затяжное

Ни,

тивности)

выраженный

Абдоминальный синдром

Рецидиви-

Нш

 

умеренный

и другие серозиты

рующее

 

 

слабый

Кольцевидная эритема

Латентное

 

Неактивная

Ревмокардит возвратный

Ревматические узелки

 

 

 

(с пороком сердца)

Ревматическая пневмония

 

 

 

Порок сердца (какой)

Цереброваскулит

 

 

 

Миокардиосклероз

 

 

 

 

Без изменений

 

 

 

•При возможности уточнить локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит). '•Указать количество перенесенных приступов.

Как следует из представленной классификации, в ее основу положена активность ревматизма или наиболее частого его проявления — ревмокар­дита, с разделением ее по степеням. Кроме того, в классификации упоми­нается и поражение других органов и систем, но поражение сердца являет­ся наиболее важным. В классификации указывается также характер те­чения:

острое течение — внезапное начало, яркая симптоматика, полисин-дромность поражения и высокая степень активности патологического про­цесса. Лечение быстрое и эффективное;

подострое течение — продолжительность атаки 3 — 6 мес, меньшая выраженность и динамика клинических симптомов. Умеренная активность патологического процесса. Эффект от лечения менее выражен;

затяжное течение — длительность атаки более 6 мес, монотонное, преимущественно моносиндромное, с невысокой активностью патологичес­кого процесса;

рецидивирующее течение — волнообразное течение с четкими обо­стрениями и неполными ремиссиями, полисиндромность, прогрессирую­щее поражение органов;

латентное течение — по данным клинических и лабораторно-ин-струментальных исследований ревматизм не выявляется. О латентной форме говорят ретроспективно (после обнаружения сформированного по­рока сердца).

Клиническая картина.Как известно, при ревматизме преимущест­венно страдает сердечно-сосудистая система. Поэтому целесообразно все проявления болезни разделить на сердечные и внесердечные и описывать клиническую картину болезни с этих позиций.

Следует иметь в виду, что клиническая картина собственно ревматиз­ма более отчетлива при первой его атаке, пока порок еще не сформирован. При рецидивах ревматизма, когда уже сформировался порок сердца, а тем более при наличии сердечной недостаточности, клиническую симптомати­ку активного ревматического процесса выявить труднее, так как она обу­словливается сочетанием порока сердца и нарушением кровообращения. В связи с этим ниже рассматривается клиническая картина первичной атаки ревматизма.

На I этапе диагностического поиска выявляется связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 1—2 нед после ан­гины или острого респираторного заболевания повышается температура тела (в 90 % случаев), иногда до 38 — 40 °С, с суточными колебаниями 1 — 2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ревматизма рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфекцией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).

В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных един­ственным проявлением ревматизма является поражение сердца — ревмо­кардит. Под ревмокардитом понимают одновременное поражение миокар­да и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит от эндокардита не увенчались успехом.

У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жа­лобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебие­ния. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического пора­жения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебие­ния, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный ми­окардит тяжелого течения.

Перикардит, так же как внесердечные проявления ревматизма, в на­стоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.

При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоян­ные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характе­ризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссуда­та, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъедине­нием воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. По­является одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам серд­ца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).

Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде рев­матического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лу-чезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.

Особенностью ревматического полиартрита является быстрое и пол­ное обратное его развитие при назначении противоревматических препара­тов. Иногда поражение суставов проявляется лишь полиартралгией — бо­лями в суставах без развития артрита (в 10 % случаев).

Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита на­блюдаются крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при обычных поражениях (см. «Острая пневмония», «Плеврит»).

Ревматические поражения почек также крайне редки, выявляются лишь на III этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).

Ревматические поражения нервной системы встречаются исключи­тельно редко, преимущественно у детей. Жалобы не отличаются от жалоб при энцефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этио­логии. Заслуживает внимания лишь «малая хорея», встречающаяся у детей (преимущественно у девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоцио­нальной лабильности и насильственных гиперкинезов туловища, конеч­ностей и мимической мускулатуры.

Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключи­тельно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом, характе­ризуется внезапным появлением наряду с лихорадкой диффузных или ло­кализованных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.

Таким образом, на I этапе диагностического поиска при первичном рев­матизме наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего по­рядка (утомляемость, потливость, повышение температуры тела).

На II этапе диагностического поиска наибольшое значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь из­редка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявля­ются приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систоличес­кий шум над верхушкой. Эта симптоматика — не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревмати­ческий миокардит). Однако нарастание интенсивности шума, большая

продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование не­достаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании по­рока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться и в даль­нейшем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастоли-ческий шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохранять­ся. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточ­ности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяется ослабление (или отсутствие) II тона во втором межреберье справа.

При более редко встречающемся сухом перикардите появляются ха­рактерные симптомы (подробно см. «Перикардит») в виде шума трения перикарда, а при наличии выпота в полости перикарда — глухость тонов в сочетании со значительным расширением границ сердца во все стороны и симптомами недостаточности кровообращения в большом круге.

У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет воспаления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезнен­ность при пальпации сустава. Все эти изменения после проведения проти­воревматической терапии бесследно исчезают.

Поражение периартикулярных тканей проявляется в виде ревматичес­ких узелков, которые располагаются в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие (величиной с горошину), плотные безболезненные образования, исчезающие под влияни­ем лечения. В настоящее время эти образования почти не встречаются.

Кольцевидная эритема —признак, практически патогномоничный для ревматизма, представляет собой розовые кольцевидные элементы, не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверх­ности рук и ног, живота, шеи и туловища. Этот признак встречается ис­ключительно редко (1 — 2 % больных). Иногда наблюдается также узлова­тая эритема.

Ревматические пневмонии и плевриты имеют те же физикальные признаки, что и аналогичные заболевания банальной этиологии.

В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдаются крайне редко, у лиц молодого возраста при остром течении ревматизма (при наличии высокой активности — III степени). Они нерезко выраже­ны, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревма­тической терапии.

На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инстру-ментального исследования позволяют установить активность патологическо­го процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифи­ческие острофазовые и измененные иммунологические показатели.

К «острофазовым» показателям относятся нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы крови влево (лейкоцитоз до 12— 15-Ю⁹/л отме­чается лишь при III степени активности процесса, что обычно сочетается с ревматическим полиартритом); увеличение содержания аг-глобулинов, сменяющееся повышением уровня у-глобулинов; повышение содержания фибриногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. В боль­шинстве случаев биохимические показатели параллельны величинам СОЭ, которая остается основным лабораторным признаком активности ревматизма.

Что касается иммунологических показателей, то повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокина-зы более 1:300, анти-О-стрептолизина более 1:250). Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококка и поэтому часто наблюдается при любой стрептококковой инфекции. Диа­гностическое значение имеют значительно повышенные титры антител.

Все лабораторные показатели у больных с активным ревматическим процессом и с наличием сердечной недостаточности вследствие порока сердца изменены нерезко или соответствуют норме. Однако при уменьше­нии явлений сердечной недостаточности после применения мочегонных средств и сердечных гликозидов лабораторные признаки активности начи­нают определяться.

При электрокардиографическом исследовании иногда выявляются нарушения ритма и проводимости, преходящая атриовентрикулярная бло­када (чаще I степени — удлинение интервала P — Q, реже II степени), экстрасистолия, атриовентрикулярный ритм. У ряда больных регистриру­ются изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появле­ния негативных зубцов.

Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Иногда они исчезают самостоятельно. В подобных случаях ЭКГ отражает не столько поражение миокарда, сколько изменение функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. После назна­чения атропина изменения на ЭКГ исчезают. Если изменения на ЭКГ стой­кие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует думать об органическом поражении миокарда. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца на ЭКГ отражаются изменения, свойственные данному клапанному поражению (синдромы гипертрофии миокарда предсердий и желудочков, выраженные в различной степени).

При фонокардиографическом исследовании уточняются данные аус-культации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В случае формирования порока сердца на ФКГ появляются изменения, соот­ветствующие характеру клапанного поражения. Развитие ревмокардита на фоне порока сердца на ФКГ проявляется характерными признаками этого порока.

Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо измене­ний выявить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц молодого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилата-ции левого желудочка.

При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.

Эхокардиографическое исследование при первичном ревмокардите каких-либо характерных изменений не выявляет. Лишь при тяжелом тече­нии ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардио-грамме обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократитель­ной функции миокарда и расширение полостей сердца. Если ревмокардит развивается на фоне порока сердца, то выявляются признаки, свойствен­ные этому поражению.

Данные, полученные на всех трех этапах диагностического поиска, лежат в основе определения степени активности ревматического процесса (табл. 7).

Таблица 7. Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса[Насонова В.А., 1989]

Степень активности

Клинические признаки

ЭКГ-ФКГ- и

рентгенологические

признаки

Лабораторные признаки

 

III (макси­мальная)

II (умерен­ная)

I (мини­мальная)

Яркие общие и местные про­явления с наличием лихо­радки, экссудативного ком­понента в пораженных орга­нах (полиартрит, миокардит, серозиты, пневмония и пр.)

Умеренные клинические
проявления ревматической
атаки с умеренной лихорад­
кой или без нее, без выра­
женного      экссудативного
компонента в пораженных
органах, меньшая тенденция
к множественному вовлече­
нию органов в патологичес­
кий процесс

Клинические симптомы ак­тивного ревматического про­цесса выражены слабо: иног да едва выявляются. Отсут­ствуют признаки экссудатив­ного компонента в органах и тканях. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений

В зависимости от преимущественной локализации ревма­тического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо выраженные симптомы воспали­тельного поражения оболочек сердца, легких, плевры

Признаки кардита выражены умеренно или слабо

Выражены слабо

Высокие показатели
воспалительной, имму­
нологической активно­
сти. Нейтрофильный
лейкоцитоз,        СОЭ

40 мм/ч и выше, СРВ (4+), резкое увеличе­ние содержания а₂-гло-булинов, фибриногена. Высокие титры проти-вострептококковых ан­тител

Острофазовые и имму­нологические показате­ли выражены умеренно (СОЭ 20-40 мм/ч), умеренное повышение титров противострепто-кокковых антител

Не изменены или ми­нимально повышены

Диагностика.Распознавание первичного ревматизма представляет большие трудности, так как наиболее частые его проявления, такие как полиартрит и поражение сердца, неспецифичны. В настоящее время во всем мире наибольшее распространение получили большие и малые крите­рии ревматизма Американской ассоциации кардиологов, пересмотр кото­рых производился в 1992 г. (табл. 8).

Сочетание двух больших или одного большого и двух малых критери­ев указывает на большую вероятность ревматизма лишь в случаях тща­тельно документированной предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептокок­ков группы А, повышенные титры противострептококковых антител — АСЛ-О, АГ, АСК).

При постепенном начале ревматизма имеет значение предложенная А.И. Нестеровым (1973) синдромная диагностика: клинико-эпидемиоло-гический синдром (связь со стрептококковой инфекцией); клинико-имму-нологический синдром (признаки неполной реконвалесценции, артралгии,

Таблица 8. Большие и малые критерии ревматизма

 

Большие критерии

Малые критерии

Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки

Клинические предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца артралгия лихорадка Лабораторные острофазовые показатели СОЭ СРБ лейкоцитоз удлинение интервала P — Q

Свидетельства связи со стрептококковой инфекцией: повышенный титр противострептококковых антител, АСЛ-0 и др. высевание из зева стрептококков группы А недавно перенесенная скарлатина

повышение титров противострептококковых антител, а также обнаруже­ние диспротеинемии и острофазовых показателей); кардиоваскулярный синдром (обнаружение кардита, а также экстракардиальных поражений).

Дифференциальная диагностика.Распознавание активного ревмати­ческого процесса у больных с ранее сформировавшимся пороком сердца не представляет особенных трудностей. Первичный ревматизм, протекающий без ярких клинических проявлений, весьма сходен с други­ми заболеваниями, что заставляет проводить дифференциальную диагнос­тику, в первую очередь с инфекционно-аллергическим миокардитом.

Для первичного ревмокардита в отличие от инфекционно-аллергичес-кого миокардита характерны:

а) связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией;

б) латентный период в 1—3 нед от окончания предшествующей ин­
фекции до первых клинических проявлений ревматизма;

в) преимущественное возникновение болезни в детском и юношеском
возрасте;

г) обнаружение полиартрита или острых артралгий как начальных
проявлений болезни;

д) отсутствие «кардиальных» жалоб или их констатация лишь при
целенаправленном сборе анамнеза;

е) частое выявление объективных симптомов поражения сердца;

ж) четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревма­
тизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

При ревмокардите отсутствует хронологическая связь с нестрептокок­ковыми инфекциями, стрессовыми воздействиями; латентный период всег­да присутствует и не укорочен. Инфекционно-аллергический миокардит отмечается у лиц молодого, среднего, пожилого возраста; характеризуется постепенным началом, отсутствием суставного синдрома в начале болезни; лабораторные признаки активности могут отсутствовать при наличии вы­раженных признаков кардита; отмечаются астенизация и вегетативная дисфункция.

Первичный ревмокардит следует дифференцировать от так называе­мых функциональных заболеваний сердца (см. «Нейроциркуляторная дистония»). Общими для обоих заболеваний являются «кардиальные жа­лобы», связь ухудшения состояния с перенесенной инфекцией, субфебри­литет, молодой возраст.

Углубленный анализ симптомов показывает, что при первичном рев­мокардите в отличие от нейроциркуляторной дистонии нет связи начала болезни с разнообразными стрессорными воздействиями, отсутствуют ас-теноневротические «кардиальные жалобы» (ощущение остановки, замира­ния сердца), так называемый респираторный синдром (чувство нехватки воздуха, неудовлетворенность вдохом) и вегетативно-сосудистые кризы. В то же время при нейроциркуляторной дистонии отмечается длительный анамнез, и больные попадают в поле зрения врача во время очередного обострения болезни, при этом не выявляется признаков поражения мио­карда (увеличение размеров, глухость I тона, систолический шум, трех­членный ритм в сочетании с тахикардией), нет и лабораторных острофазо­вых показателей, а также измененных иммунологических показателей. Эффект седативной терапии и применения (J-адреноблокаторов отчетливо выражен.

Если в клинической картине первичного ревматизма доминирует по­ражение суставов (выраженный полиартрит), то дифференциальную диа­гностику необходимо проводить с реактивными артритами (развиваю­щимися в ответ на кишечную или урогенитальную неспецифическую ин­фекцию), а также с системной красной волчанкой. Основу отличия ревма­тизма от этих заболеваний составляют такие признаки, как эпидемиологи­ческий анамнез, частое сочетание полиартрита с поражением сердца, бы­страя динамика клинической симптоматики под влиянием противоревма­тической терапии.

Распознавание активного ревматического процесса у больных с нали­чием сформированного порока сердца (возвратного ревмокардита) осно­вывается на тех же диагностических критериях, однако данные физикаль-ного исследования сердца, инструментальные и рентгенологические пока­затели в гораздо большей степени будут обусловлены существующим по­роком сердца, а не активным ревматическим процессом. Поэтому при диа­гностике рецидива ревматизма следует ориентироваться на связь ухудше­ния состояния больного (проявляется появлением или нарастанием симп­томов сердечной недостаточности) с перенесенной инфекцией, наличием артралгий, субфебрильной температуры, лабораторных показателей ак­тивности ревматического процесса (острофазовых и иммунологических).

Возвратный (рецидивирующий) ревмокардит на фоне того или иного порока сердца при наличии недостаточности кро­вообращения следует дифференцировать от инфекционно-аллергического (неспецифического) миокардита тяжелого течения. Основным при этом является отсутствие «ревматического» анамнеза, признаков клапанного порока сердца и лабораторных показателей активности при миокардите.

Формулировка развернутого клинического диагнозаосуществляет­ся в соответствии с классификацией и номенклатурой ревматизма и вклю­чает следующие пункты: 1) наличие активности процесса (степень актив­ности) или ремиссии; 2) характер поражения сердца; 3) наличие (отсутст­вие) поражения других органов и систем; 4) характер течения; 5) состоя­ние кровообращения.

Лечение.В настоящее время при ревматизме лечение проводится в 3 этапа: 1) лечение в активной фазе в стационаре; 2) продолжение ле­чения больного после выписки в кардиоревматологических кабинетах поликлиники; 3) последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилактическое лечение в поликлинике.

Лечебные мероприятия включают: а) борьбу со стрептококковой ин­фекцией; б) подавление активного ревматического процесса (воспаление на иммунной основе); в) коррекцию иммунологических нарушений.

На I этапе (стационарном) показано соблюдение постель­ного режима в течение 2 — 3 нед, питание с ограничением хлорида натрия (поваренной соли) и достаточным количеством полноценных белков (не менее 1,0—1,5 г на 1 кг массы тела).

Этиотпропная терапия осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки группы А. Пе­нициллин назначают в дозе 1 500 000 ЕД в течение 10 дней, а затем вво­дят бициллин-5 по 1 200 000 — 1 500 000 ЕД каждые 2 нед в течение 1,5 — 2 мес, а затем через 3 нед как при бициллинопрофилактике. Вместо пенициллина можно использовать полисинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин и пр.). Не оправдано применение сульфани­ламидов и тетрациклиновых производных, так как они оказывают лишь бактериостатическое действие и способствуют формированию устойчивых штаммов стрептококка.

Активный ревматический процесс купируют различными нестероид­ными противовоспалительными препаратами. Преимущество отдается ин-дометацину и вольтарену — наиболее эффективным средствам, оказываю­щим наименее выраженное побочное действие. Суточная доза этих пре­паратов составляет 150 мг. Вместо них можно назначать ацетилсалицило­вую кислоту по 4 —5 г в сутки. Эти препараты следует принимать до пол­ной ликвидации активности ревматического процесса.

При высокой активности (III степень), тяжелом первичном ревмокар­дите с признаками недостаточности кровообращения (чаще встречается у лиц молодого возраста) или признаками полисерозита показаны кортико-стероидные препараты (преднизолон 20 — 30 мг/сут). По достижении клинического эффекта дозу снижают постепенно, так как при быстром снижении возможно обострение процесса — так называемый феномен ри­кошета. Весь курс лечения преднизолоном продолжают 1,5 — 2 мес (всего на курс 600-800 мг).

При вяло текущем процессе больший эффект достигается от проведе­ния иммуносупрессивной терапии (коррекция иммунного гомеостаза) с по­мощью аминохинолиновых производных гидроксихлорохина (плаквени-ла), хингамина (делагила). Эти препараты назначают по 0,2 и 0,25 г (со­ответственно) 1 — 2 раза в сутки в течение длительного времени (не менее 1 года). Спустя год доза может быть уменьшена вполовину.

На II этапе (поликлиническом) лекарственная терапия должна продолжаться в дозах, с которыми больные были выписаны из ста­ционара. Длительность приема противовоспалительных препаратов при ост­ром течении — обычно 1 мес, при под остром — 2 мес; как уже упоминалось выше, аминохинолиновые препараты принимают длительно (1—2 года).

Поликлинический этап предусматривает также проведение обязатель­ной бициллинопрофилактики в течение 5 лет после перенесенной атаки ревматизма в дозах 1 500 000 ЕД бициллина-5 каждые 3 нед.

ПО

В задачу III этапа входит пребывание детей и подростков в мест­ном ревматологическом санатории, а у взрослых — направление на реаби­литацию в кардиологический санаторий.

Противорецидивные мероприятия (вторичная профилактика) сводятся к круглогодичной профилактике (инъекции 6ициллина-5 по 1 500 000 ЕД через 3 нед) в течение 5 лет.

При хроническом тонзиллите хирургическое лечение должно прово­диться только при неэффективности консервативного, а также в случаях, если обострение тонзиллита приводит к рецидиву ревматизма. Весной и осенью в течение 6 нед назначают нестероидные противовоспалительные препараты в меньших дозах, чем при лечении активного ревматического процесса.

Больным с сердечной недостаточностью проводится соответствующая терапия сердечными гликозидами, мочегонными средствами, перифери­ческими вазодилататорами и препаратами, улучшающими метаболизм сер­дечной мышцы (см. «Недостаточность кровообращения»).

Больных ревматизмом ставят на диспансерный учет не только с целью проведения противорецидивной терапии, но и для своевременного обнаружения рецидива, а при прогрессировании клапанного порока — для своевременного направления в кардиохирургическое учреждение.

Прогноз.Непосредственная угроза для жизни при ревматизме наблю­дается крайне редко. Прогноз в основном определяется выраженностью порока сердца и состоянием сократительной функции миокарда.

Профилактика.Первичная профилактика состоит из комплекса об­щественных и индивидуальных мер, направленных на предупреждение первичной заболеваемости (повышение жизненного уровня, пропаганда здорового образа жизни, в частности закаливания, улучшение жилищных условий, борьба со скученностью в детских садах, школах, общественных учреждениях).

Важным является раннее и эффективное лечение ангин и других ост­рых стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Это до­стигается назначением пенициллина в течение первых 2 сут по 1 500 000 ЕД, на 2-е сутки вводится бициллин-5 по 1 500 000 ЕД. При непереноси­мости пенициллина можно назначать эритромицин в течение 10 дней. Любое лечение ангины должно продолжаться не менее 10 дней, что приво­дит к полному излечению стрептококковой инфекции.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — полипозно-язвенное пора­жение клапанного аппарата сердца или пристеночного эндокардита (реже эндотелия аорты или крупной артерии), вызванное различными патоген­ными микроорганизмами или грибами и сопровождающееся тромбоэмбо-лиями, а также системным поражением сосудов и внутренних органов на фоне измененной реактивности организма.

Термин «инфекционный эндокардит» в настоящее время вытеснил ранее использовавшиеся термины «бактериальный эндокардит», «затяж­ной септический эндокардит», так как лучше отражает причину заболева­ния, вызываемого самыми различными микроорганизмами — бактериаль­ными агентами, риккетсиями, вирусами и грибами.

Наиболее часто заболевают ИЭ лица в возрасте 20 — 50 лет, несколько чаще мужчины, чем женщины. Однако особенностью «современного» ИЭ является высокая частота заболевания в пожилом и старческом возрасте (более 20 % всех случаев). Другая особенность ИЭ в настоящее время — увеличение числа больных с первичной формой болезни (более 50 %), по­явление новых клинических вариантов течения, значительное изменение характера возбудителя.

Этиология.Среди вызывающих ИЭ возбудителей наиболее часто встречается кокковая флора — стрептококки (зеленящий стрептококк ранее встречался в 90 % случаев), а также стафилококки (золотистый, белый), эн­терококк. Значительно реже причиной болезни является грамотрицательная флора — кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла. В последние годы важную роль стали играть патогенные грибы, протей, сарцины, бруцеллы, вирусы. У ряда больных истинный возбудитель забо­левания не обнаруживается — частота отрицательного результата посева крови колеблется в пределах 20 — 50 %. Обнаружение возбудителя зависит от многих факторов: качества бактериологического исследования, длитель­ности предшествующей антибактериальной терапии, характера возбудителя. Источники инфекции и бактериемии при ИЭ самые различные.

• Операции в полости рта.

• Операции и диагностические процедуры в мочеполовой сфере.

• «Малые» кожные инфекции.

• Оперативное вмешательство на сердечно-сосудистой системе (в том
числе протезирование клапанов).

• Длительное пребывание катетера в вене.

• Частые внутривенные вливания и эндоскопические методы исследо­
вания.

• Хронический гемодиализ (артериовенозный шунт).

• Наркомания (внутривенное введение наркотиков).

ИЭ может развиться на интактных клапанах — так называемый пер­вичный эндокардит, а также на фоне предсуществующих (врожденных и приобретенных) изменений сердца и его клапанного аппарата — так назы­ваемый вторичный ИЭ. К числу этих изменений можно отнести пороки сердца (врожденные и приобретенные), пролапс митрального клапана, ар-териовенозные аневризмы, постинфарктные аневризмы, шунты при хро­ническом гемодиализе, состояние после операции на сердце и крупных со­судах (включая протезирование клапанов, комиссуротомию, искусствен­ные сосудистые шунты).

Патогенез.Механизм развития заболевания сложен и изучен недо­статочно, однако основные моменты развития ИЭ не вызывают сомнения (схема 10). При наличии в организме очага инфекции под влиянием раз­личных эндогенных и экзогенных факторов, изменяющих реактивность и имунный статус организма, развивается бактериемия.

Микроорганизмы из крови попадают на клапаны сердца, где создают в дальнейшем «вторичный» очаг инфекции. Фиксации и размножению микроорганизмов на эндокарде с формированием вторичного септического очага способствуют дополнительные факторы. По-видимому, имеют значе­ние предшествующее изменение ткани и поверхности клапана, наличие на нем тромботических масс, возникающих под влиянием прямого поврежда­ющего действия струи крови, движущейся с большой скоростью или под

Схема 10. Патогенез инфекционного эндокардита

большим давлением (в условиях имеющегося порока сердца). Деформа­ция клапанов вследствие возникновения большого градиента давления, узости отверстия и изменения скорости кровотока создает условия, спо­собствующие внедрению инфекционных агентов в эндокард с образовани­ем инфекционного очага.

При поражении ранее интактного клапана происходят изменения, на­рушающие нормальные свойства отдельных участков этого клапана в виде отечности, экссудативных или пролиферативных процессов («интерстици-альный вальвулит» — доклиническая фаза). Подобная ситуация возмож­на и при повреждении интимы крупных сосудов.

В клинической картине заболевания принято выделять две группы симптомов, обусловленных различными патогенетическими механизмами.

Симптомы, спровоцированные инфекционно-токсическим воздействи­ем, протекают с интоксикацией различной степени выраженности и с по­вышением температуры. Рост бактерий сопровождается формированием вегетации с разрушением клапанов (развитие порока сердца). Происходит также генерализация процесса за счет гематогенного распространения ин-

фекции. Отрыв кусочков клапанных микробных вегетации способствует заносу инфицированных эмболов в различные участки сосудистого русла и усугубляет септические проявления. Одновременно эмболы, попадая с током крови в различные органы, вызывают развитие тромбоэмболичес-ких осложнений, проявляющихся симптомами инфаркта почки, миокарда, селезенки, сосудов глаз, кожи и т.п.

Симптомы, обусловленные иммуновоспалительными механизмами, связаны с иммунной генерализацией процесса. Микроорганизмы, фикси­рованные на клапанах, вызывают длительную аутосенсибилизацию и ги-перергическое повреждение органов и тканей организма. В этой стадии выявляются циркулирующие в крови и фиксированные в тканях (сердце, почки, печень, сосуды) иммунные комплексы. Иммунные и аутоиммунные нарушения обусловливают развитие васкулитов и висцеритов (иммуно-комплексный нефрит, миокардит, гепатит, капиллярит и т.д.). В ряде слу­чаев иммунные нарушения, называемые вторичными, могут развиваться с самого начала болезни, по существу в продромальный период.

При дальнейшем прогрессировании болезни могут развиваться дис­трофические изменения органов с их функциональной недостаточностью (наибольшее значение имеют сердечная и почечная недостаточность, часто приводящая к смерти больных).

Классификация.В настоящее время отсутствует общепринятая клас­сификация болезни. Тем не менее следует выделять клинико-морфологи-ческие формы (первичный, вторичный с указанием фона, на котором раз­вился ИЭ), варианты течения (острый, подострый, затяжной), степень ак­тивности патологического процесса и функциональное состояние органов и систем.

Острый ИЭ (быстропрогрессирующий) встречается, как правило, у лиц, ранее не имевших поражения сердца, и клинически проявляется кар­тиной общего сепсиса. Острый вариант ИЭ длится не более 1 — 1,5 мес, но при современных методах лечения иногда удается перевести его в подо­стрый .

Подострый ИЭ обычно длится 3-4 мес, после чего (при проведении достаточно упорной терапии) может наступить ремиссия. В последующем возможны рецидивы болезни. Это наиболее частый вариант болезни.

Затяжной ИЭ длится многие месяцы с периодами обострения и ре­миссий. При благоприятном течении клинические проявления неяркие, лабораторные показатели и нарушения общего состояния незначительные. Заболевание обычно вызывается маловирулентными возбудителями (чаще стрептококк) и обычно хорошо поддается лечению. Неблагоприятный ва­риант характеризуется вялым течением без ярких клинических проявле­ний, но с тяжелыми осложнениями и плохим прогнозом (больные погиба­ют от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарастающей септи­ческой интоксикации).

Клиническая картина.Проявления ИЭ весьма разнообразны и могут быть представлены в виде ряда синдромов.

• Синдром воспалительных изменений и септицемии (лихорадка, озноб, геморрагические высыпания, изменение острофазовых пока­зателей крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, по­явление СРВ, повышение содержания фибриногена, ссг-глобулинов, положительная гемокультура).

• Интоксикационный синдром (общая слабость, выраженная потли­
вость, головные боли, миалгии и артралгии, снижение аппетита,
бледность кожных покровов с желтушным оттенком).

• Синдром клапанных поражений (формирование порока серд­
ца, чаще аортального или митрального прежде не измененных
клапанов или присоединение этих пороков к ранее существовав­
шим).

• Синдром «лабораторных» иммунных нарушений (наличие цирку­
лирующих в крови иммунных комплексов, фиксированных иммуно-
комплексных депозитов в почках, миокарде, сосудах; гипергамма-
глобулинемия; появление ревматоидного фактора; выявление про-
тивотканевых антител).

• Синдром тромбоэмболических осложнений (очаговый нефрит, ин­
фаркт миокарда, селезенки, кишечника, тромбоэмболии в мозг, сет­
чатку глаза, сосуды нижних конечностей и т.д.).

• Синдром иммунных поражений органов и систем (диффузный гло-
мерулонефрит, миокардит, гепатит, васкулит и т.д.).

Степень выраженности указанных синдромов различна. Она опреде­ляется не только стадией, но и характером течения ИЭ, на который влияет вид возбудителя. Стафилококковый эндокардит характеризуется высокой активностью процесса, тяжелым общим состоянием, гектической лихорад­кой, развитием гнойных осложнений. Грибковые эндокардиты, как прави­ло, сопровождаются эмболической окклюзией крупных артерий, особенно нижних конечностей. Типичная картина заболевания характерна для ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком.

На I этапе диагностического поиска жалобы обусловлены инфек­цией и интоксикацией, тромбоэмболическими осложнениями, поражением сердца, вовлечением в патологический процесс других органов и систем.

Наиболее существенным для последующего диагноза следует считать одновременное наличие жалоб, указывающих на инфекционный процесс и поражение сердца.

В анамнезе обычно выявляются указания на перенесенный в прошлом ревматизм, наличие приобретенного или врожденного порока сердца, а также эпизоды «немотивированной» длительной лихорадки или субфебри­литета. Начало заболевания часто связано с острой инфекцией или обо­стрением хронической инфекции, а также с рядом врачебных манипуля­ций (экстракция зубов, аборты, тонзиллэктомия, катетеризация мочевого пузыря, сосудов, операции на сердце и т.д.). Особенно характерно сочета­ние повышения температуры тела с ознобами и потливостью. Степень по­вышения температуры тела может быть различной: при остром течении от­мечается повышение до 39 °С, тогда как при подостром и затяжном течении температура может быть субфебрильной. Вместе с тем у больных, длительно болеющих и имеющих сердечную или почечную недостаточность, при реци­дивах болезни и несомненной активности процесса температура тела может быть нормальной.

Кроме того, можно выявить жалобы, обусловленные и сердечной не­достаточностью (на фоне длительно существовавшего порока сердца), а также жалобы, связанные с тромбоэмболическими осложнениями (в осо­бенности тромбоэмболии мелких мезентериальных сосудов, почечных ар­терий и селезенки).

В анамнезе больных могут быть эпизоды длительного лечения анти­биотиками (это бывает при рецидиве ИЭ у больных, ранее уже подвергав­шихся лечению).

В случае типичного течения болезни уже на этом этапе можно заподо­зрить ИЭ. У ряда больных на I этапе причина заболевания остается неяс­ной и может быть установлена в дальнейшем лишь с учетом результатов последующих этапов диагностического поиска.

На II этапе диагностического поиска наибольшее значение для по­становки правильного диагноза имеет обнаружение:

1) поражения клапанов сердца (появление патогномоничных для ИЭ
симптомов аортальной или митральной недостаточности; изменение аус-
культативной картины ранее существовавших пороков сердца; появление
«дополнительных» шумов);

2) поражения кожи и слизистых оболочек: цвет кожных покровов,
напоминающий «кофе с молоком», геморрагии, положительные симптомы
Гехта (щипка) и Кончаловского Румпеля Лееде (жгута), а также узел­
ки Ослера — болезненные гиперемированные плотные узелки на ладон­
ной поверхности и кончиках пальцев, признак Лукина —Либмана (пятна
Лукина) — геморрагия на переходной складке конъюнктивы. Весьма ти­
пичным симптомом ИЭ является похудание, иногда значительное (на 15 —
20 кг);

3) увеличения селезенки и печени (спленомегалия часто наблюдается
при ИЭ и почти никогда при ревматизме).

Пальцы в виде барабанных палочек — симптом, не имеющий в насто­ящее время большого диагностического значения, так как он встречается чрезвычайно редко. Тем не менее наличие его — лишний довод в пользу постановки диагноза ИЭ.

При пороке сердца (в особенности при «вторичных» ИЭ) можно об­наружить признаки недостаточности кровообращения. Другая причина их появления — развитие миокардита, что проявляется глухостью сердечных тонов, систолическим шумом относительной недостаточности митрального клапана и дилатацией полостей.

В редких случаях развивается перикардит (нерезкий шум трения плевры, обусловленный фибринозными наложениями на перикарде).

При физикальном обследовании можно выявить повышение артери­ального давления, указывающее на развитие диффузного гломерулонеф-рита. У части больных определяются нарушения центральной нервной системы (ЦНС) (парезы, гиперкинезы, патологические рефлексы и т.д.) как проявление васкулитов или эмболии в мозговые сосуды. При исследо­вании органов дыхания можно выявить инфарктную пневмонию.

С учетом выявленных симптомов на этом этапе диагностического по­иска диагноз ИЭ представляется весьма вероятным, особенно при харак­терном анамнезе. У лиц, не имеющих характерного анамнеза, выявленных симптомов также бывает достаточно, чтобы заподозрить ИЭ.

На II этапе наиболее частой диагностической ошибкой является оцен­ка того или иного синдрома в качестве проявлений самостоятельного забо­левания: например, при выраженных признаках поражения печени ставят диагноз гепатита и пр. Естественно, это возможно при недостаточном учете всей клинической картины и отсутствии связи ведущего синдрома с другими проявлениями болезни.

На III этапе диагностического поиска проводят исследования, подтверждающие предварительный диагноз ИЭ и позволяющие сформу­лировать окончательный развернутый диагноз.

Л абораторно-инстру ментальные исследования предусматривают:

1) повторные попытки обнаружения возбудителя болезни при много­кратных посевах крови; 2) подтверждение и(или) выявление воспали­тельного характера патологического процесса (выявление острофазовых показателей); 3) выявление иммунных сдвигов; 4) уточнение (или вы­явление) характера поражений различных органов и систем; 5) полу­чение прямых диагностических признаков бактериального поражения эндокарда.

• Получение положительной гемокультуры — наиболее важный диа­
гностический признак ИЭ. Для подтверждения диагноза их требу­
ется не менее 2 — 3. Единичная положительная гемокультура долж­
на интерпретироваться с большой осторожностью вследствие воз­
можности случайного загрязнения. Большое значение имеют техни­
ка забора и посева крови, время посева (желательно на высоте ли­
хорадки), использование обогащенных сред. Отрицательная гемо­
культура не исключает ИЭ. Переоценивать роль посевов крови
нельзя, так как имеет значение только положительный результат в
сопоставлении с клинической картиной.

• В клиническом анализе крови наиболее важным для диагности­
ки является повышение СОЭ до 50 мм/ч и более. В начале
ИЭ выявляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы
влево; далее могут обнаруживаться лейкопения и гипохромная ане­
мия.

Диагностическое значение придается обнаружению гистиоцитов в крови, взятой из мочки уха. Содержание их более 6 в поле зрения может свидетельствовать в пользу ИЭ.

При биохимическом анализе крови выявляется увеличение содержа­ния фибриногена, аг-глобулинов и резкое увеличение уровня у-глобули-нов — до 30 — 40 относительных процентов. Как правило, оказываются положительными осадочные пробы (формоловая и тимоловая).

• Кроме гипергаммаглобулинемии, показателями иммунных сдвигов
являются обнаружение циркулирующих иммунных комплексов,
снижение титра комплемента, появление ревматоидного (антигло-
булинового) фактора, усиление реакции бластной трансформации
лимфоцитов с ФГА (фитогемагглютинин) и бактериальными анти­
генами, выявление противотканевых антител. Как правило, при ИЭ
в отличие от ревматизма титры анти-О-стрептолизина и антигиалу-
ронидазы нормальные.

• Анализ мочи позволяет выявить гломерулонефрит, проявляющийся
протеинурией, цилиндрурией и гематурией. При высокой протеину-
рии можно предположить развитие амилоидоза (редко встречаю­
щееся осложнение ИЭ). Повышение содержания билирубина,
трансаминаз указывает на поражение печени.

Рентгенологическое, электро- и фонокардиографическое исследова­ния помогают уточнить характер клапанного поражения сердца.

♦ Прямой диагностический признак ИЭ ■-■ наличие вегетации на кла­
панах сердца — можно обнаружить при эхокардиографии, исполь­
зуя два метода: обследование в М-режиме и при В-сканировании.

Таким образом, на заключительном этапе диагностического поиска диагноз ИЭ может быть поставлен с уверенностью у большинства боль­ных, особенно в иммуновоспалительной стадии. В некоторых случаях по­становки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение.

Диагностика. Распознавание ИЭ при развитой клинической картине заболевания не представляет существенных трудностей. Выделяют клини­ческие (основные и дополнительные) и параклинические признаки [Бут-кевич О.М., 1993].

Клинические признаки основные:

♦ лихорадка выше 38 "С с ознобом;

♦ шум в сердце;

♦ спленомегалия.

Клинические признаки дополнительные:

♦ тромбоэмболии;

♦ кожные васкулиты;

♦ гломерулонефрит.

Параклинические признаки:

♦ вегетации на клапанах;

♦ анемия;

♦ положительный результат посева крови;

♦ СОЭ более 30 мм/ч;

♦ повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Диагноз вероятен: два основных клинических признака (один из них — шум в сердце) и один дополнительный (даже при отсутствии под­тверждения его параклиническими признаками).

Диагноз достоверен: два основных клинических и один дополнитель­ный, а также не менее двух параклинических.

Трудности диагностики обусловлены стертым и атипичным течением ИЭ. Если вторичный септический очаг локализуется не в сердце, а в инти­ме крупных артерий, то исчезает такой важный диагностический признак, как формирование порока сердца. С учетом этого необходимо оценивать комплекс других диагностически значимых симптомов ИЭ.

Определенные сложности возникают в диагностике на ранних этапах, особенно при первичном ИЭ, начало которого очень напоминает другие заболевания.

Следует помнить о разнообразных вариантах начала ИЭ.

♦ «Типичное» постепенное начало заболевания (субфебрильНая тем­
пература тела, слабость, недомогание, головная боль, артралгии).
В таких случаях ИЭ следует дифференцировать от ревматизма; при
развитии аортальной недостаточности — от висцерального сифилиса.

♦ Начало болезни по типу «острого инфекционного заболевания»:
высокая температура тела с проливным потом и ознобом. Следует
проводить дифференциальную диагностику с гриппом, брюшным
тифом, малярией и другими инфекциями.

• Болезнь начинается с развития тромбоэмболии (наиболее часто в
мозг, селезенку, почки). ИЭ необходимо дифференцировать от ин­
сульта. Наиболее часто ИЭ проявляется тромбоэмболиями в мозг у
пожилых людей. Дифференциальная диагностика проводится с по­
чечной коликой при эмболии в почки.

• При появлении симптомов острого гломерулонефрита в начале бо­
лезни (гематурия, протеинурия, отеки, гипертензия) необходим
учет диагностически значимых проявлений ИЭ (положительная ге-
мокультура и пр.).

• «Гематологическая маска» ИЭ, проявляющаяся анемией, увеличе­
нием селезенки, требует дифференциальной диагностики с целым
рядом болезней системы крови.

Формулировка развернутого клинического диагноза  включает:

1) клинико-морфологическую форму ИЭ (первичный или вторичный);

2) этиологию (если удается повторно получить положительную гемокуль-
туру); 3) степень активности патологического процесса; 4) характер кла­
панного поражения; 5) наиболее важные органные поражения с указанием
выраженности функциональных расстройств (сердечная, почечная недо­
статочность, анемия и пр.); 6) осложнения (тромбоэмболии и пр.).

Лечение.При лечении больных ИЭ следует руководствоваться рядом правил: 1) терапия ИЭ должна быть, по возможности, этиотропной, на­правленной против конкретного возбудителя (это важное, но не абсолют­ное правило); 2) лечение ИЭ должно быть продолжительным (при стреп­тококковой инфекции не менее 4 нед, при стафилококковой — 6 нед, при грамотрицательной флоре — не менее 8 нед); 3) при неустановленной этиологии заболевания антибиотикотерапию проводят в течение несколь­ких месяцев (методом проб и ошибок), подбирая эффективный препарат; 4) хирургическое лечение имеет определенные показания; его проводят на некоторых этапах болезни.

Для лечения ИЭ в любых возрастных группах следует в первую оче­редь использовать антибиотики, оказывающие бактерицидное действие на микроорганизмы. Препаратом первоначального выбора по-прежнему яв­ляется пенициллин. Он малотоксичен, что позволяет применять его дли­тельно в относительно высоких дозировках. Суточная доза пенициллина до 20 000 000 ЕД вводится внутривенно и внутримышечно. Могут приме­няться и более высокие дозы пенициллина — до 50 000 000 ЕД и выше. Однако следует помнить, что у больных пожилого и старческого возраста при лечении пенициллином и другими антибиотиками в высоких дозах часто наблюдается кардиотоксический эффект: появление или усиление сердечной недостаточности, боли в области сердца, тахикардия. При уменьшении дозы или смене препарата эти явления быстро проходят.

При ИЭ нестрептококковой этиологии ив случаях, когда возбудитель неизвестен, целесообразно применять комбинирован­ную терапию: пенициллин чаще всего комбинируют с аминогликозидами (гентамицином). Гентамицин применяют в дозах 240 — 320 мг/сут (3 — 5 мг на 1 кг массы тела) в виде курсового лечения: препарат вводят в тече­ние 8 дней, затем 5 — 7 дней перерыв, повторное введение препарата в те­чение 8 дней, снова перерыв, при необходимости проводят третий курс. Цель прерывистого лечения — предупреждение нефротоксического, гепа-тотоксического действия препарата. У больных пожилого и старческого

возраста суточная доза не должна превышать 240 мг. Вместо гентамицина может быть применен препарат этой же группы — сизомицин (2 мг на 1 кг массы больного). Все препараты этой группы противопоказаны при почеч­ной недостаточности и заболеваниях слухового нерва. Тем не менее комби­нация пенициллина с аминогликозидами является одной из наиболее эф­фективных при лечении ИЭ.

При ИЭ стафилококковой этиологии весьма эффек­тивны полусинтетические пенициллины, устойчивые к ферменту пеницил-линазе, продуцируемой стафилококком. Наиболее часто используют окса-циллин (10 — 20 г/сут), а также ампициллин, ампиокс (10—16 г/сут). Эти препараты сочетают с гентамицином. При отсутствии эффекта от ле­чения следует назначать антибиотики цефалоспоринового ряда: клафоран 6 —8 г внутривенно или внутримышечно равными дозами каждые 6 —8 ч (6 нед) в сочетании с сульфатом амикацина (1 — 1,5 г внутримышечно рав­ными дозами каждые 8— 12 ч в течение 14 дней с интервалом 14 дней); це-фалотин (цефалотина натриевая соль) 8—12 г внутривенно или внутри­мышечно равными дозами каждые 6 ч (6 нед).

При энтерококковой инфекции — пенициллин 20 000 000 — 30 000 000 ЕД внутривенно или внутримышечно каждые 4 ч (6 нед) в сочетании со стрептомицином по 1 г внутримышечно равными дозами каждые 12 ч (4 нед). При недостаточном эффекте от данной комбинации препаратов назначают ампициллин по 8—12 г внутримышечно равными дозами каж­дые 6 ч (6 нед) с гентамицином в обычных дозах.

Лечение грибкового ИЭ проводится амфотерицином (30-55 мг/сут). Курс — не менее 40 — 50 дней. В качестве антибиотиков резерва используют вибрамицин, рондомицин, фузидин (2 — 3 г/сут).

К основным антибиотикам, применяемым при ИЭ, относится также рифампицин (применяется в дозе 600—1200 мг в капсулах и внутривен­но), действующий на стафилококки и стрептококки. Оказывает сенсиби­лизирующее действие, поэтому всегда лучше проводить один длительный курс лечения, чем повторные короткие курсы. Чаще применяется как ре­зервный препарат при неэффективности других антибиотиков. Отмена антибиотиков производится сразу, без постепенного уменьшения дозы. После отмены антибактериальных средств при хорошем самочувствии и благополучных лабораторных показателях больной наблюдается в стацио­наре еще 7—10 дней для исключения развития ранних рецидивов. Если в процессе лечения развивается резистентность микроорганизмов к проводи­мой терапии (что проявляется возвратом симптомов: вновь повышается температура тела, появляются ознобы, слабость, СОЭ снова повышается), то следует резко повысить дозу применяемых антибиотиков либо сменить препарат.

Следует отметить, что факторами, обусловливающими резистентность к проводимой антибиотикотерапии, являются позднее начало лечения (в связи с трудностями диагностики); особая вирулентность микрофлоры; наличие микробных ассоциаций (патологический процесс вызывается не одним микроорганизмом); пожилой возраст больных; поражение несколь­ких клапанов одновременно; эндокардит трехстворчатого клапана; ИЭ, развивающийся у больных, имеющих протезы клапанов или подвергаю­щихся гемодиализу.

Глюкокортикоиды применяются в настоящее время для лечения ИЭ нечасто. Они показаны при резко выраженных имунных сдвигах: высоком

уровне циркулирующих иммунных комплексов в крови, концентрации им­муноглобулинов М и А, васкулите, артрите, миокардите, а также в случае высокой аллергической чувствительности к антибиотикам. Назначают обычно небольшие дозы (15 — 20 мг преднизолона в сутки). Лечение кор-тикостероидами необходимо проводить обязательно в сочетании с анти­биотиками и заканчивать его за 1 нед до отмены антибиотиков.

У больных с клиническими признаками миокардита на фоне антибак­териальной терапии могут применяться нестероидные противовоспали­тельные средства — индометацин (75—100 мг/сут). Эффективность их в общем ниже, чем кортикостероидов, но применение их при ИЭ менее опас­но в отношении развития нагноительных осложнений, поэтому у некото­рых больных применение неспецифических противовоспалительных средств предпочтительнее.

Из препаратов иммунотерапии применяют антистафилококковую плазму в сочетании с антибактериальной терапией (5 вливаний на курс), что может обеспечить при стафилококковом ИЭ наступление стойкой ре­миссии, которую иногда не удается получить при применении одних анти­биотиков.

В случае необходимости назначают симптоматическое лечение: при сер­дечной недостаточности — сердечные гликозиды и мочегонные средства; при тромбоэмболии — фибринолитики и антикоагулянты, хирургическое удаление эмбола; при анемии — препараты железа, при кахексии — ана­болические стероиды; при повышении артериального давления (АД) гипотензивные препараты и т.д.

В последние годы применяется хирургическое лечение ИЭ. Показа­ния: рефрактерная сердечная недостаточность в сочетании с ИЭ, устойчи­вым к антибиотикотерапии; инфицирование протезов клапанов; значи­тельные вегетации на клапанах; полная резистентность к терапии; абсцес­сы миокарда. Операция заключается в замене пораженного клапана проте­зом (при непрерывной антибиотикотерапии). Летальность при неотлож­ной замене аортального клапана довольно высока (около 30 %), тогда как при плановой операции она значительно ниже (9 %).

Исходы и эволюция ИЭ. Ближайшие исходы: 1) полное выздоровление (с формированием порока сердца или, что более редко, без него); 2) смерть на ранних этапах болезни от прогрессирования инфекции (10 %); 3) летальные эмболии (10 — 20 %); 4) переход в хроническое тече­ние, возможны рецидивы болезни. При этом различают ранние и поздние рецидивы. Наиболее опасны ранние рецидивы, возникающие в течение первых 1 — 3 мес (отмечаются в 10—15 % случаев); поздние рецидивы воз­никают в более продолжительные сроки, обычно после ремиссии патоло­гического процесса. Отдаленные исходы: 1) смерть при прогрессировании сердечной недостаточности (60 — 65 %); 2) формирование хронического нефрита и смерть от прогрессирующей почечной недостаточности (10 — 15%).

Прогноз.Раннее начало лечения антибиотиками в адекватных дозах может полностью подавить воспалительный процесс. Так, выздоровление от ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком, отмечается у 80 — 90 % больных. Однако при других возбудителях прогноз хуже. Так, при стафи­лококковом и особенно грибковом ИЭ летальность достигает 70 — 90 %, поэтому, если говорить об отдаленных результатах лечения, то полное вы­здоровление отмечается лишь у V3 больных. Прогноз при аортальной ло-

кализации ИЭ хуже, нежели при митральной. Ближайший и отдаленный прогноз при врожденных пороках лучше, чем при приобретенных.

Профилактика.У больных пороками сердца и другими заболевания­ми, которые могут осложняться ИЭ, необходима тщательная санация инфекционных очагов, раннее и энергичное лечение любой интеркуррент-ной инфекции. Следует профилактически использовать лечение антибио­тиками короткими курсами у лиц с повышенным риском развития ИЭ (экстракция зубов, снятие зубных камней, тонзиллэктомия, удаление катетера после урологических операций и пр.). За 30 мин — 1 ч до мани­пуляций вводят 1 000 000 ЕД пенициллина или 2 г ампициллина (оксацил-лина); в этих дозах антибиотики вводят еще 2 — 3 дня.

МИОКАРДИТ

Миокардит — воспалительное поражение миокарда, вызванное ин­фекционными, токсическими или аллергическими воздействиями. Мио­кард повреждается при прямом воздействии инфекционного или токсичес­кого агента либо косвенным путем — опосредованным по механизму пред­варительной аллергизации или аутоиммунизации сердечной мышцы. В данном разделе рассматривается неревматический миокардит (о ревмати­ческом миокардите см. «Ревматизм»).

Неревматический миокардит, как правило, встречается у людей моло­дого возраста (чаще женщин), но может поражать лиц любого возраста.

Миокардит может быть самостоятельным заболеванием или составной частью другого заболевания (например, системной склеродермии, систем­ной красной волчанки, инфекционного эндокардита и др.).

Классификация.Классификация миокардитов, предложенная в 1982 г. Н.Р. Палеевым и соавт., представлена в несколько сокращенном и упрощенном виде.

Инфекционные, инфекционно-токсические миокардиты:

1. Вирусные                                       4. Риккетсиозные

2. Бактериальные                               5. Паразитарные

3. Спирохетозные                              6. Грибковые

Аллергические миокардиты:

1. Инфекционно-аллергический       5. При аллергозах

2. Идиопатический                            6. Ожоговый
(Абрамова —Фидлера)                 7. Сывороточный

3. Лекарственный                              8. Трансплантационный

4. Нутритивный

По течению принято выделять три варианта миокардита.

• Острый: острое начало, выраженные клинические проявления, по­
вышение температуры тела, выраженные изменения лабораторных
(острофазовых) показателей.

• Подострый: постепенное начало, затяжное течение, меньшая сте­
пень выраженности острофазовых показателей.

• Хронический: длительное течение, чередование обострений и ре­
миссий.

Схема 11. Патогенез неревматического (неспецифического) миокардита

По тяжести течения выделяют три варианта.

• Легкий (слабо выраженный).

• Средней тяжести (умеренно выраженный).

• Тяжелый (ярко выраженный).

Этиология.Из представленной классификации вытекает чрезвычай­ное разнообразие факторов, приводящих к развитию миокардита. Наибо­лее часто причиной миокардита является инфекция.

Патогенез.Различные этиологические факторы вызывают поврежде­ние миокарда и высвобождение («демаскирование», или обнажение) его антигенов. Иммунокомпетентная система обусловливает выработку проти-вомиокардиальных антител, которые участвуют в образовании иммунных комплексов, приводящих к дальнейшему повреждению миокарда. Наряду с этим развивается иммунная реакция замедленного типа, в результате ко­торой Т-лимфоциты становятся «агрессивными» в отношении миокарди-альной ткани. Миокард, таким образом, повреждается двумя путями: ин-фекционно-токсическим и иммунным. Эти пути находят свое отражение в сроках развития миокардита — в раннем или же в более отдаленном пе­риоде инфекционного заболевания (схема 11).

Клиническая картина.Проявления миокардита определяются следу­ющими факторами: 1) временной связью симптомов болезни с воздействи­ем этиологических факторов; 2) выраженностью морфологических изме­нений (степень распространенности повреждения миокарда воспалитель­ным процессом).

На I этапе диагностического поиска наибольшее значение имеет выявление субъективных ощущений и связи их с перенесенной инфек­цией. Заболевание встречается чаще в возрасте 20 — 30 лет.

Миокардит развивается спустя короткое время после инфекций или ин­токсикаций, значительно чаще после гриппа и других вирусных инфекций.

Больные миокардитом наиболее часто предъявляют жалобы на раз­личного рода болевые ощущения в области сердца. Существенный при­знак — неангинозное их происхождение: боли длительные, не связаны с физической нагрузкой, носят самый разнообразный характер (колющие, ноющие, тупые, жгучие, но практически никогда не сжимающие, как у больных с ишемической болезнью сердца — ИБС). Иногда больные предъявляют жалобы на неопределенного характера неприятные ощуще­ния в области сердца.

Ощущение сердцебиения, перебоев у больных миокардитом большого значения для диагноза не имеет, однако их появление вместе с другими признаками указывает на «заинтересованность» сердца и направляет диа­гностический поиск по правильному пути. Большую роль для постановки правильного диагноза играют симптомы сердечной недостаточности, выра­женные в различной степени: одышка при нагрузке или в покое, тяжесть в области правого подреберья вследствие увеличения печени, отеки ног, «застойный» кашель, уменьшение выделения мочи. Сами по себе эти симптомы не свидетельствуют о миокардите, так как встречаются при раз­личных заболеваниях сердца, но их наличие и сочетание с другими симп­томами указывают на тяжесть поражения сердечной мышцы. Повышенная утомляемость, слабость, субфебрилитет достаточно часто наблюдаются у больных миокардитами, однако они в'значительно большей степени обу­словлены постинфекционной астенией.

Таким образом, перечисленные симптомы встречаются при многих за­болеваниях сердечно-сосудистой системы и не должны рассматриваться как обязательные клинические признаки миокардита. Однако их следует учитывать при обращении больного к врачу после перенесенного острого респираторного, кишечного или неясного лихорадочного заболевания. Больных необходимо тщательно обследовать, включая регистрацию ЭКГ.

На II этапе диагностического поиска наиболее значимым для диа­гноза миокардита является обнаружение следующих симптомов: приглу­шения I тона, ритма галопа, систолического шума на верхушке сердца, на­рушений ритма (преимущественно экстрасистолии), а также расширения границ сердца. Значительное расширение границ сердца характерно для миокардита тяжелого течения. Однако и эти симптомы не имеют специфи­ческого диагностического значения, так как встречаются при других забо­леваниях, сопровождающихся поражением миокарда со снижением его со­кратительной функции. Могут наблюдаться также симптомы сердечной недостаточности в виде акроцианоза, положения ортопноэ, отеков, набу­хания шейных вен, одышки, мелкопузырчатых незвонких (застойных) хрипов в нижних отделах легких, увеличения печени. Естественно, что симптомы сердечной недостаточности отражают снижение сократительной функции миокарда, и, если подтвердится диагноз миокардита, они будут указывать на значительную тяжесть его течения и распространенность по­ражения миокарда (диффузный миокардит).

Однако на этом этапе можно не обнаружить признаков сердечной не­достаточности. Тогда следует предположить легкое течение миокардита (в подобных случаях диагноз будет основываться на анамнестических дан­ных и результатах лабораторно-инструментальных методов исследования) или наличие другого заболевания, протекающего с жалобами, сходными с предъявляемыми больными миокардитом (например, нейроциркуляторная дистония).

Следует помнить, что увеличение сердца, признаки сердечной недо­статочности могут появляться не только при миокардите, но и при другой группе заболеваний (например, при клапанных пороках сердца, ИБС с развитием аневризмы сердца, болезнях «накопления» с вовлечением в процесс миокарда, идиопатической кардиомиопатии). В связи с этим поиск симптомов, отвергающих или подтверждающих наличие этих забо­леваний, весьма важен (естественно, что полученные данные надо сопо­ставлять с анамнезом, а в дальнейшем и с данными лабораторно-инстру-ментальных методов исследования).

На II этапе диагностического поиска могут быть выявлены симптомы заболевания, явившегося причиной развития миокардита (например, дис-семинированной красной волчанки, инфекционного эндокардита и пр.). Их обнаружение при несомненных признаках поражения миокарда будет свидетельствовать об этиологии миокардита.

На III этапе диагностического поиска возможно обнаружение симптомов трех групп:

1) подтверждающих или исключающих поражение миокарда;

2) указывающих на остроту воспалительного процесса (неспецифи­
ческого или на иммунной основе);

3) уточняющих диагноз заболевания, которое может привести к раз­
витию миокардита.

Электрокардиографическое исследование обязательно в диагностике миокардита. Значение полученных данных может быть различным.

• Отсутствие каких-либо изменений на ЭКГ делает диагноз миокар­
дита проблематичным.

• Выявление «неспецифических» изменений конечной части желу­
дочкового комплекса в сочетании с нарушениями ритма и проводи­
мости делает диагноз миокардита более определенным.

• При миокардите отмечается «динамичность» изменений на ЭКГ,
почти полностью исчезающих после выздоровления. В то же время
на протяжении суток (часов) у больных миокардитом на ЭКГ не от­
мечаются динамические сдвиги в отличие от ЭКГ больных нейро-
циркуляторной дистонией, характеризующейся неустойчивостью
даже в период регистрации. Лекарственные тесты (калиевая проба,
проба с р-адреноблокаторами) нормализуют измененную ЭКГ у
больных нейроциркуляторной дистонией; при миокардите пробы
оказываются отрицательными.

• При хроническом течении миокардита (обычно тяжелого или сред­
ней тяжести) изменения на ЭКГ достаточно стойкие и обусловлены
развитием миокардитического кардиосклероза. Это относится не
только к интервалу S — Т и зубцу Т, но и к нарушениям атриовент-
рикулярной и(или) внутрижелудочковой проводимости и наруше­
ниям ритма.

• Сходные изменения на ЭКГ могут наблюдаться и при других за­
болеваниях сердца (ИБС, приобретенные пороки и гипертоничес­
кая болезнь). Вопрос о соответствии изменений на ЭКГ тому или
иному заболеванию решается на основании совокупности прочих
симптомов, выявляемых на всех трех этапах диагностического по­
иска.

Рентгенологическое обследование больных с выявленным миокарди­том позволяет уточнить степень увеличения сердца в целом и отдельных его камер. При тяжелых диффузных миокардитах увеличены все отделы сердца, имеются признаки нарушения кровообращения в малом круге в виде усиления легочного рисунка и расширения корней легких. Для мио­кардитов более легкого течения характерно увеличение только левого же­лудочка. Отсутствие изменений со стороны сердца делает диагноз миокар­дита проблематичным (во всяком случае, тяжелых его форм), хотя и не исключает полностью. Рентгенологическое исследование позволяет исклю­чить в качестве причины увеличения сердца экссудативный перикардит, при котором отмечается своеобразная «круглая» тень сердца при отсутст­вии пульсации по наружному ее контуру.

Эхокардиографическое исследование при миокардитах имеет различ­ную диагностическую ценность.

• При наличии увеличенного сердца данные эхокардиограммы позво­
ляют исключить в качестве причины кардиомегалии клапанные по­
роки, постинфарктную аневризму сердца, экссудативный перикар­
дит, идиопатическую кардиомиопатию (гипертрофический вариант).

• Позволяет более точно определить выраженность дилатации раз­
личных камер сердца (в первую очередь левого желудочка).

• Позволяет выявить признаки тотальной гипокинезии миокарда при
миокардите в отличие от локальных зон гипокинезии при ИБС.

• Не позволяет дифференцировать дилатационную кардиомиопатию
от тяжелого миокардита, протекающего с выраженной дилатацией
полостей сердца. Такая дифференциация возможна при учете всей
клинической картины болезни и в первую очередь данных анамнеза.

Результаты лабораторного исследования не являются доказательными для диагностики миокардита. У больных с заподозренным на предыдущих диагностических этапах миокардитом лабораторные методы позволяют:

• Доказать наличие перенесенной инфекции: обнаружение повышен­
ного титра противовирусных или противобактериальных антител, а
также наличие острофазовых показателей:

а) увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов со сдвигом лейко­
цитарной формулы влево;

б) диспротеинемию (увеличение содержания а₂-глобулинов и фиб­
риногена, СОЭ, обнаружение СРБ).

• Обнаружить в период наиболее выраженного повреждения миокар­
да (острый период болезни) гиперферментемию — повышение со­
держания в крови миокардиальных ферментов: МВ-фракции креа-
тинфосфокиназы, повышение 1-й и 2-й фракций изоферментов ЛДГ
(лактатдегидрогеназа) и нарушение их соотношения (ЛДГ-1 > ЛДГ-2).

• Доказать иммунное происхождение воспалительных изменений ми­
окарда:

а) положительная реакция торможения миграции лейкоцитов в
присутствии антигена миокарда;

б) уменьшение количества Т-лимфоцитов в периферической крови;

в) повышение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов
классов А и G;

г) обнаружение в повышенном титре циркулирующих иммунных
комплексов и противомиокардиальных антител;

д) появление в сыворотке крови в повышенном титре ревматоидно­
го фактора.

• Подтвердить наличие «фонового» заболевания, способствовавшего
развитию миокардита.

В целом для миокардита более характерно частое отсутствие или же «скромность» лабораторных сдвигов, чем их выраженные изменения, как при ревматическом миокардите с высокой степенью активности процесса.

С учетом данных всех этапов диагностического поиска диагноз мио­кардита можно поставить с достаточной убедительностью. Иногда, одна­ко, необходимо использовать и другие методы исследования, включенные в дополнительную схему. К этим методам следует прибегать далеко не во всех случаях.

Методы исследования центральной гемодинамики не являются суще­ственными и обязательными для диагностики миокардита. Выявляя ту или иную степень нарушения насосной функции сердца, они объективизи­руют выраженность сердечной недостаточности. Наряду с этим динами­ческие изменения показателей центральной гемодинамики в процессе лече­ния позволяют оценить эффективность проводимой терапии.

Радионуклидные методы (²⁰¹Т1) позволяют доказать наличие очагов кардиосклероза у больных с тяжелым течением миокардита. Отсутствие крупноочагового кардиосклероза при правильно проведенной сцинтигра-фии — важный довод против ИБС.

Эндомиокардиальная биопсия заключается во введении в полость правого желудочка (через подключичную и верхнюю полую вены) специ­ального зонда — биотома с целью получения кусочка эндокарда и миокар­да для последующего гистохимического и электронно-микроскопического исследования. Метод используют для дифференциальной диагностики тя­желых неясных поражений миокарда только в специализированных лечеб­ных учреждениях. Исследование обладает высокой информативностью и позволяет дифференцировать многие поражения миокарда.

Диагностика. Для постановки правильного диагноза необходимо вы­явить ряд признаков.

• Наличие инфекции, доказанной лабораторно или клинически
(включая выделение возбудителя, динамику титров противомикроб-
ных или антивирусных антител, наличие острофазовых показате­
лей), либо другого основного заболевания (аллергоз, диффузное
заболевание соединительной ткани и др.).

• Изменение звуковой характеристики (ослабление I тона, ритм гало­
па) и ритма сердца.

• Патологические изменения на ЭКГ (включая нарушения фазы ре-
поляризации желудочков, ритма и проводимости сердца).

• Повышение активности сывороточных ферментов: суммарной ЛДГ,
кардиальных изоферментов при соотношении ЛДГ-1 > ЛДГ-2, МФ-
фракции креатинфосфокиназы, а также ACT и АЛТ.

• Увеличение сердца, обнаруживаемое при рентгенологическом или
эхокардиографическом исследовании.

• Сердечная недостаточность (выраженная в различной степени).

Субъективные признаки (многообразные жалобы больных) в пере­численные признаки миокардита не входят вследствие их неспецифичнос­ти. Синдром иммунных нарушений также не включен, так как далеко не у всех больных миокардитом эти сдвиги выявляются.

Все перечисленные симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что дает основание выделить заболевание легкой, средней тяжести и тяжелой формы (слабо выраженный, умеренно выра­женный и ярко выраженный миокардит).

1. Слабо выраженный миокардит (легкое течение): общее состояние
страдает мало, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли,
тахикардия, субфебрилитет, сердцебиение). При обследовании могут на­
блюдаться ослабление I тона, нерезкий систолический шум, снижение
зубца Т на ЭКГ.

2. Умеренно выраженный миокардит (средней тяжести): выраженное
нарушение общего самочувствия, более выраженная одышка и чувство
слабости. Синдром поражения миокарда вполне отчетлив: увеличение раз­
меров сердца, стойкое изменение зубца Г, нарушение ритма и(или) прово­
димости.

3. Ярко выраженный (тяжелое течение): синдром поражения миокар­
да выражен значительно: в частности, определяется тотальная сердечная
недостаточность, размеры сердца увеличены значительно.

Диагностика миокардита средней тяжести и особенно тяжелого тече­ния осуществляется с достаточно большой определенностью. Распознать миокардит легкого течения значительно сложнее, так как многие симпто­мы напоминают проявления нейроциркуляторной дистонии, возникшей (чаще обострившейся) после перенесенной неспецифической (обычно рес­пираторной) инфекции. Как правило, о перенесенном миокардите легкого течения судят ретроспективно, после ликвидации всех симптомов. Естест­венно, что такой диагноз не всегда может быть достаточно убедительным.

Особые формы миокардита. Среди особых форм забо­левания следует специально выделить идиопатический миокардит Абрамо­ва—Фидлера, называемый еще изолированным. Его относят к числу край­не тяжелого поражения сердечной мышцы аллергического генеза, доволь­но быстро приводящего к смерти. Причиной смерти могут быть прогресси­рующая сердечная недостаточность, тяжелые, опасные для жизни рас­стройства ритма и проводимости, эмболии разной локализации, источни­ком которых служат внутрисердечные (межтрабекулярные) тромбы. Смерть может наступить внезапно.

Причины болезни остаются неизвестными. Предполагают инвазию ви­русов в миокард и неспецифическое аллергическое воспаление.

В клинической картине может доминировать выраженный ангиноз­ный синдром, напоминающий ИБС. Болезнь может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, на первых этапах доброкачественно. Затем наблюдаются увеличение сердца и постепенно прогрессирующая сердеч­ная недостаточность, рефрактерная к проводимой терапии.

Формулировка развернутого клинического диагнозамиокардита учитывает классификацию и основные клинические особенности. Она включает следующие пункты: 1) этиологический фактор (если точно из­вестен); 2) клинико-патогенетический вариант (инфекционный, инфекци-онно-токсический, аллергический, в том числе инфекционно-аллергичес-кий, типа Абрамова—Фидлера и пр.); 3) тяжесть течения (легкий, сред-

ней тяжести, тяжелый); 4) характер течения (острое, подострое, хрони­ческое); 5) наличие осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмбо-лический синдром, нарушения ритма и проводимости, относительная не­достаточность митрального и(или) трикуспидального клапана и пр.

Лечение.При назначении лечения больным миокардитом учитывают этиологический фактор; патогенетические механизмы; выраженность син­дрома поражения миокарда (в частности, наличие сердечной недостаточ­ности и нарушений ритма и проводимости).

• Воздействие на этиологический фактор предусматривает:

1) борьбу с инфекцией; 2) лечение заболевания, на фоне которого развился миокардит; 3) устранение различных внешних патоген­ных воздействий.

1. Больным с инфекционными и инфекционно-токсическими миокар­
дитами (миокардиты, возникающие во время инфекции или вскоре после
ее исчезновения) обычно назначают антибиотики, чаще всего пенициллин
(1 500 000 — 2 000 000 ЕД/сут) или полусинтетические пенициллины в те­
чение 10—14 дней. Подавление очаговой инфекции (обычно верхних ды­
хательных путей, бронхолегочного аппарата) способствует благоприятно­
му исходу заболевания. При вирусной этиологии миокардита этиологичес­
кая терапия практически не проводится.

2. Лечение заболевания, на фоне которого развился миокардит (на­
пример, системной красной волчанки), является обязательным, так как
миокардит по существу — составная часть этого заболевания.

3. Устранение воздействия различных внешних патогенных факторов
рассматривается и как лучшее средство профилактики болезни и предуп­
реждения его рецидивов при хроническом течении.

• Патогенетическая терапия предусматривает воздействие на:
1) иммунный компонент воспаления; 2) неспецифический компо­
нент воспаления; 3) отдельные звенья патогенеза; 4) метаболизм
миокарда.

1. Учитывая современные представления об инфекционных миокар­дитах как заболеваниях инфекционно-аллергических, в основе которых лежит сенсибилизация миокарда, целесообразно назначать иммуносупрес-соры, в частности глюкокортикоидные препараты. Их применяют в следу­ющих клинических ситуациях:

а) при миокардитах тяжелого течения; б) при острых миокардитах, в период обострения хронических форм; в) при наличии острофазовых по­казателей и особенно показателей иммунного воспаления. Преднизолон назначают обычно в умеренных дозах — 15 — 30 мг/сут в течение 2 — 5 нед. При миокардитах тяжелого течения типа Абрамова — Фидлера иног­да назначают значительно большие дозы (60 — 80 мг), однако клинический эффект достигается далеко не всегда.

При снижении дозы преднизолона следует принимать аминохиноли-новые производные: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) по 1 таблетке (0,25 г; 0,2 г) 1 —2 раза в сутки в течение 4 — 8 мес.

Больным миокардитом легкого течения иммуносупрессоры (особенно кортикостероиды) не назначают.

¹²⁹

2. Для воздействия на неспецифический компонент воспаления при
острых миокардитах (или обострении хронических) любой тяжести назна­
чают нестероидные противовоспалительные препараты (НПП) в общепри­
нятых дозах. Наиболее часто используют индометацин (0,025 г 3 — 4 раза
в сутки, бруфен по 0,8— 1,2 г/сут или вольтарен — по 100— 150 мг/сут)
в течение 4 — 6 нед. Отменяют препараты при улучшении общего состоя­
ния, повышении толерантности к физической  нагрузке, исчезновении
жалоб, нормализации ЭКГ. При миокардитах тяжелого течения НПП ком­
бинируют с преднизолоном.

3. На определенных стадиях развития миокардита повышается содер­
жание кининов в миокарде. Учитывая их повреждающее действие, целесо­
образно назначать ингибиторы кининовой системы [Палеев Н.Р., 1982]:
пармидин (ангинин, продектин) внутрь по 0,25 г 3 — 4 раза в день в тече­
ние 1 — 2 мес. Действие ингибиторов кининовой системы уменьшает остро­
ту воспалительной реакции. Однако эти препараты не являются основны­
ми, их принимают вместе с кортикостероидами и(или) НПП.

4. Применение средств, улучшающих метаболические процессы в ми­
окарде, является важным компонентом при лечении больных миокарди­
том. Их назначают на длительный период (2 — 3 мес) и проводят повтор­
ные курсы лечения.

К таким средствам относятся рибоксин (0,25 г 3 — 4 раза в день), оро-тат калия (0,25 г 4 раза в день). Они играют лишь вспомогательную роль в лечебном комплексе и не могут заменить кортикостероиды и НПП.

• Воздействие на синдром поражения миокарда предусматривает ле­чение: 1) сердечной недостаточности; 2) нарушений ритма и прово­димости; 3) тромбоэмболического синдрома.

1. Сердечная недостаточность, как отмечалось, наблюдается при
тяжелых миокардитах и в значительной степени утяжеляет прогноз бо­
лезни. Лечение больных с сердечной недостаточностью проводится со­
гласно общепринятым принципам [постельный режим, ограничение по­
варенной соли, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, при необходи­
мости — мочегонные препараты]. Эффект сердечных гликозидов в этих
случаях не так ярко выражен, как при сердечной недостаточности, обу­
словленной гемодинамической перегрузкой тех или иных отделов серд­
ца. У больных миокардитом скорее возникают явления гликозидной
интоксикации, эктопические аритмии, нарушения проводимости, в связи
с чем следует быть особенно внимательным при назначении этих средств.
В отдельных случаях возникает необходимость в длительной поддер­
живающей гликозидной терапии (чаще всего изоланидом или дигокси-
ном). Мочегонные препараты назначают с учетом стадии сердечной не­
достаточности. (Подробнее о принципах и тактике лечения сердечными
гликозидами и мочегонными средствами см. «Сердечная недостаточ­
ность».)

2. Необходимость в коррекции нарушений ритма и проводимости воз­
никает лишь в тех случаях, когда указанные расстройства отрицательно
влияют на гемодинамику, вызывают ряд неприятных симптомов, угрожа­
ют жизни больного (приступы желудочковой пароксизмальной тахикар­
дии, приступы Морганьи —Адамса—Стокса).

Назначают различные лекарственные средства, устанавливают посто­янные кардиостимуляторы, работающие в разных режимах.

3. Тромбоэмболический синдром наблюдается у больных с тяжелым течением миокардита (чаще всего при миокардите типа Абрамова — Фид-лера). Лечение проводится согласно общепринятым принципам (антикоа-гулянтная и фибринолитическая терапия).

Прогноз.При миокардитах легкого и среднего течения прогноз бла­гоприятен. Он значительно серьезнее при миокардите тяжелого течения, а при миокардите типа Абрамова — Фидлера неблагоприятный.

Профилактика.Профилактика миокардитов включает мероприятия по предупреждению инфекций (санитарно-гигиенические, эпидемиологи­ческие), рациональное лечение инфекционных процессов, санацию хрони­ческих очагов инфекции, рациональное и строго обоснованное применение антибиотиков, сывороток и вакцин.

ПЕРИКАРДИТ

Среди различных болезней перикарда основное место принадлежит воспалительным — собственно перикардитам; другие формы поражения (кисты, новообразования) встречаются реже.

Перикардит — воспалительное заболевание околосердечной сумки и наружной оболочки сердца, являющееся чаще всего местным проявлени­ем какого-либо общего заболевания (туберкулез, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани) или сопутствующее заболевание мио­карда и эндокарда.

Классификация.В настоящее время различные формы патологичес­кого процесса в перикарде подразделяют на основе клинико-морфологи-ческих признаков [Гогин Е.Е., 1979].

I. Перикардиты.

А. Острые формы: 1) сухой или фибринозный; 2) выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический), протекающий с тампонадой сердца или без тампонады; 3) гнойный и гнилостный.

Б. Хронические формы: 1) выпотной; 2) экссудативно-адгезив-

ный; 3) адгезивный («бессимптомный», с функциональными

нарушениями сердечной деятельности, с отложением извести,

с экстраперикардиальными сращениями, констриктивный).

II. Накопление в полости перикарда содержимого невоспалительного

происхождения (гидро-, гемо-, пневмо- и хилоперикард).

III. Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные
перикардитом.

IV. Кисты (постоянного объема, увеличивающиеся).

Этиология.Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны:

• Вирусная инфекция (грипп А и В, Коксаки А и В, ECHO).

• Бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, менинго­
кокки, кишечная палочка, прочая микрофлора).

• Туберкулез, паразитарная инвазия (редко).

• Системные заболевания соединительной ткани (наиболее часто при
ревматоидном артрите, системной красной волчанке).

• Аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная
аллергия).

• Метаболические факторы (уремия, микседема, подагра).

• Массивная рентгенотерапия (лучевое поражение).

• Инфаркт миокарда (в раннем и отдаленном периоде).

• Операции на сердце и перикарде.

Из представленной классификации следует, что:

1) перикардит может быть самостоятельным заболеванием с опреде­
ленной клинической картиной;

2) перикардит может быть частью другого заболевания, и клиничес­
кая картина будет складываться из признаков, присущих этому заболева­
нию (например, ревматоидному артриту или системной красной волчан­
ке), и симптомов самого перикардита;

3) выраженность симптомов перикардита может варьировать: так, в
клинической картине могут доминировать симптомы перикардита или пе­
рикардит будет не более как одним из прочих синдромов болезни, ни в
коей мере не определяющих прогноз и особенности лечебной тактики.

Патогенез.Механизмы развития болезни неоднородны и обусловли­ваются следующими факторами:

1) непосредственным токсическим воздействием на перикард, напри­
мер, при метаболическом или лучевом поражении;

2) гематогенным или лимфогенным распространением инфекции;

3) непосредственным воздействием патологического процесса на пе­
рикард (например, прорастание опухоли легкого или средостения, распро­
странение гнойного процесса с плевры или прорыв в полость перикарда
абсцесса легкого, влияние субэпикардиального некроза миокарда на пери­
кард при остром инфаркте миокарда);

4) аллергическим механизмом (по типу аутоагрессии — «антительный»
или иммунокомплексный механизм повреждения перикарда, иммунное вос­
паление по механизму гиперчувствительности замедленного типа) — пери­
кардиты при аллергических и системных заболеваниях соединительной
ткани, перикардиты с невыясненной этиологией (так называемые идиопати-
ческие, хотя роль вирусной инфекции в данном случае не отрицается).

Основные механизмы патогенеза перикардита представлены на схе­ме 12.

Таким образом, существует два основных пути повреждения перикар­да — непосредственное воздействие патогенного агента и развитие воспа­ления на иммунной основе.

Клиническая картина.Проявления заболевания складываются из ряда синдромов:

1) синдром поражения перикарда (сухой, выпотной, слипчивый пери­
кард) с острым или хроническим (рецидивирующим) течением;

2) синдром острофазных показателей (отражает реакцию организма
на воспалительный процесс; наблюдается при остром течении болезни,
чаще при сухом или выпотном перикардите);

3) синдром иммунных нарушений (наблюдается при иммунном генезе
поражения перикарда);

4) признаки другого заболевания (являющегося фоном для пораже­
ния перикарда, например острый инфаркт миокарда, системная красная
волчанка или опухоль легкого и пр.).

Схема 12. Патогенез перикардита

Сухой перикардит.На I этапе диагностического поиска вы­являют жалобы больного на боль в области сердца, повышение температуры тела, одышку, нарушение общего самочувствия. Боль при сухом перикарди­те имеет наибольшее диагностическое значение и в отличие от болей при дру­гих заболеваниях сердца (в частности, при ИБО имеет ряд особенностей:

1) локализуется в области верхушки сердца, внизу грудины, непо­
средственно не связана с физической нагрузкой и не купируется нитрогли­
церином;

2) иррадиирует в шею, левую лопатку, эпигастрий, однако это не яв­
ляется абсолютным признаком;

3) интенсивность болей колеблется в широких пределах (от незначи­
тельной до мучительной);

4) усиливаются боли при дыхании и ослабевают в положении сидя с
некоторым наклоном тела вперед.

Симптомы общего характера, повышение температуры тела указыва­ют лишь на переносимую (или перенесенную ранее) инфекцию. Естествен­но, что на I этапе диагностического поиска могут быть выявлены также жалобы, обусловленные заболеванием, приведшим к развитию перикарди­та (например, боли в суставах при ревматоидном артрите со всеми харак­терными признаками; кашель с выделением мокроты, похудание при опу­холи легкого и пр.).

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным при­знаком является обнаружение шума трения перикарда. Шум имеет ряд особенностей:

1) может быть преходящим, как в первые дни после острого инфарк­та миокарда, или существовать длительное время (при уремическом пери­кардите);

2) может быть грубым и громким, даже определяться при пальпации,
или мягким;

3) воспринимается как скребущий, усиливающийся при надавливании
стетоскопом на прекардиальную область, чаще всего локализуется в об­
ласти левого края грудины, в нижней ее части;

4) может состоять из трех компонентов: первый — непосредственно
перед I тоном, другой — в систоле, третий — в начале и середине диасто­
лы (чаще всего шум определяется в систоле).

Основные задачи диагностического поиска на III этапе:

1) выявление критериев, позволяющих установить (или подтвердить)
вовлечение перикарда в патологический процесс;

2) установление этиологии заболевания, а также степени активности
патологического процесса;

3) уточнение характера заболевания, приведшего к развитию пери­
кардита (если перикардит является составной частью какого-то иного за­
болевания).

Электрокардиографическое исследование имеет большое значение, так как позволяет дифференцировать боли при остром перикардите от болей, обусловленных острым инфарктом миокарда. При перикардите от­мечаются: 1) чаще во всех трех стандартных отведениях (ив ряде груд­ных) куполообразный подъем сегмента ST; 2) отсутствие дискордантности в изменениях сегмента ST; 3) отсутствие патологического зубца Q, что по­зволяет исключить острый инфаркт миокарда.

Лабораторные исследования имеют относительное значение для диа­гноза и показывают обычно изменения двоякого рода: 1) преходящий по­дъем «кардиоспецифических» ферментов (МВ-фракции КФК, повышение уровня •«сердечных» фракций ЛДГ—ЛДГ-1 и ЛДГ-2, умеренное повышение ACT и АЛТ); 2) более часто обнаруживаются изменения лабораторных ана­лизов, имеющих отношение к •«фоновому» заболеванию, обусловливающему развитие острого перикардита (например, изменения, связанные с СКВ или инфарктом миокарда, острой пневмонией или вирусной инфекцией).

Сами по себе эти лабораторные сдвиги не имеют значения для диагно­за перикардита, однако они демонстрируют «активность» основного забо­левания.

Диагностика.Проявления сухого перикардита складываются из трех симптомов: боль характерной локализации, шум трения перикарда, изме­нения на ЭКГ.

Экссудативный перикардит.На I этапе диагнос­тического поиска больные предъявляют жалобы, сходные с теми, что на­блюдаются при сухом перикардите. Однако можно выделить характерные особенности экссудативного перикардита:

1) боль, бывшая достаточно острой при сухом перикардите, постепен­
но ослабевает и становится тупой; иногда это просто чувство тяжести в об­
ласти сердца;

2) появляется одышка при физической нагрузке, которая становится
слабее в положении сидя при наклоне туловища вперед (при этом экссу­
дат скапливается в нижних отделах перикарда);

3) появляется сухой кашель, а иногда рвота вследствие давления экс­
судата на трахею, бронхи и диафрагмальный нерв.

Эти симптомы не являются патогномоничными для выпотного пери­кардита и становятся объяснимыми при выявлении выпота в полости пе­рикарда. Вместе с тем быстрота появления симптомов определяется ско­ростью нарастания выпота: при медленном появлении жидкости больной может не предъявлять никаких жалоб.

Если экссудативный перикардит развивается на фоне инфекции, то могут наблюдаться такие неспецифические симптомы, как повышение тем­пературы тела, потливость и пр.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным яв­ляется поиск признаков наличия жидкости в полости перикарда.

1) расширение границ сердечной тупости во все стороны (это наблю­
дается, если количество жидкости превышает 300 — 500 мл), при этом
может отмечаться тенденция к увеличению площади абсолютной тупости,
имеющая диагностическое значение (этот симптом не выражен при нали­
чии значительной эмфиземы легких);

2) в большинстве случаев верхушечный толчок и другие пульсации в
прекардиальной области не определяются;

3) тоны сердца глухие и сочетаются с шумом трения перикарда: если
удается проследить эволюцию перикардита от сухого до выпотного, то
можно наблюдать ослабление шума трения перикарда;

4) появляется так называемый парадоксальный пульс — ослабление
его наполнения на высоте вдоха;

5) вследствие повышения венозного давления отмечается набухание
шейных вен, особенно заметное при горизонтальном положении больного;
одновременно наблюдается одутловатость лица.

На III этапе диагностического поиска существенное значение для установления диагноза имеют электрокардиографическое, рентгенологи­ческое и эхокардиографическое исследования.

Электрокардиограмма отражает изменения, сходные с наблюдаемы­ми при сухом перикардите: подъем сегмента ST с последующей инверсией зубца Т и отсутствием патологического зубца Q; часто отмечается снижен­ный вольтаж комплекса QRS, по мере рассасывания экссудата вольтаж возрастает.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет:

1) расширение тени сердца, приближающейся по форме к треуголь­
ной, что сочетается с «чистыми» легочными полями. Подобная картина
позволяет дифференцировать изменения сердца при выпотном перикарди­
те от кардиомегалии при развитии сердечной недостаточности;

2) уменьшение пульсации по внешнему контуру сердечной тени, вну­
шающее подозрение на возможность перикардиального выпота. Этот при­
знак ненадежен, так как может наблюдаться и при снижении сократитель­
ной функции сердца, расширенного вследствие других заболеваний.

Эхокардиография позволяет определить даже небольшие количества жидкости в полости перикарда: появляются «эхо-пространства» между не­подвижным перикардом и колеблющимся при сокращениях сердца эпи­кардом. Другой признак — указание на наличие жидкости над передней и задней стенками сердца (при больших выпотах) или только над задней стенкой (при меньшем количестве жидкости).

Из дополнительных инструментальных методов, позволяющих вы­явить наличие жидкости в полости перикарда, применяют ангиокардио-

график). При введении контрастного вещества в полость правого сердца четко контурируемые правые отделы сердца отделены пространством от внешнего контура сердца вследствие наличия жидкости в полости пери­карда. Родионуклидный метод исследования также расширяет возможнос­ти подтверждения выпотного перикардита. Радиоизотопный препарат (коллоидный сульфид технеция) вводят в локтевую вену, после чего про­водят сканирование сердца с помощью специального счетчика и записыва­ющего устройства. При наличии жидкости в полости перикарда между легкими и тенью сердца, а также между сердцем и печенью определяется пространство, свободное от изотопа. Оба метода в настоящее время прак­тически не используются в связи с большей точностью и неинвазивным ха­рактером эхокардиографического исследования.

Лабораторное исследование включает прежде всего анализ перикар-диального выпота.

Следует знать, что для перикардиального парацентеза существуют оп­ределенные показания:

а) симптомы тампонады сердца (значительное расширение тени, рез­
кое повышение венозного давления, снижение артериального давления,
парадоксальный пульс);

б) подозрение на наличие гноя в полости перикарда;

в) подозрение на опухолевое поражение перикарда.

Первые два показания являются абсолютными.

Если перикардиальная жидкость имеет воспалительное происхожде­ние, то относительная плотность ее 1,018—1,020, содержание белка пре­вышает 30 г/л, реакция Ривальты положительная. Среди лейкоцитов могут преобладать нейтрофилы (если перикардит развивается после пере­несенной пневмонии или другой инфекции) или лимфоциты (при хрони­ческом течении болезни туберкулезной этиологии, а также при неизвест­ной этиологии — идиопатический перикардит). В экссудате при опухоле­вых перикардитах удается обнаружить атипические клетки. Если перикар­дит является «спутником» лимфогранулематоза, то можно выявить клетки Березовского —Штернберга. При так называемом холестериновом выпоте при микроскопии видны кристаллы холестерина, детрит и отдельные кле­точные элементы в стадии жирового перерождения. Бактериологическое исследование жидкости неэффективно для обнаружения флоры.

Другая группа лабораторных данных относится к проявлениям основ­ного заболевания, приведшего к развитию перикардита (например, обна­ружение LE-клеток, антител к ДНК и РНК при системной красной вол­чанке или обнаружение ревматоидного фактора при ревматоидном арт­рите).

Критериями активности текущего воспалительного процесса (любого генеза) являются неспецифические острофазовые показатели (увеличение СОЭ, содержания аг-глобулинов, фибриногена, появление СРБ, измене­ние лейкоцитарной формулы).

Диагностика. Выпотной перикардит диагностируют на основании следующих признаков: 1) расширение границ сердца с резким ослаблени­ем пульсации его контура, 2) отсутствие верхушечного толчка (или распо­ложение его в пределах сердечной тупости), 3) глухость сердечных тонов, иногда в сочетании с шумом трения перикарда, 4) парадоксальный пульс (симптом необязателен), 5) повышение венозного давления, 6) изменения

на ЭКГ, эхокардиографические признаки наличия жидкости в полости пе­рикарда.

Констриктивный перикардит.Констриктивный (слип-чивый) перикардит чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (2 — 5:1), в возрасте 20 — 50 лет и представляет собой исход выпотного пери­кардита. Однако часто констриктивный перикардит возникает без фазы накопления жидкого выпота или после его рассасывания. Наиболее выра­женные рубцовые изменения перикарда с последующим отложением из­вести развиваются как исход гнойного или туберкулезного перикардита, а также гемоперикарда или геморрагического перикардита любой этиоло­гии. Менее выраженные изменения перикарда наблюдаются при ревмати­ческих панкардитах. Последние способствуют также поражению клапан­ного аппарата с формированием порока сердца. Утолщение перикарда (часто до 1 см) с отложением извести формирует ригидную оболочку во­круг сердца, препятствующую диастолическому расслаблению желудоч­ков. Рубцовые процессы могут также распространяться на устья полых вен и фиброзную оболочку печени. В начале диастолы желудочки быстро наполняются кровью, но к концу ее приток крови в правый желудочек резко нарушается. Все это ведет к падению давления в яремных венах во время быстрого наполнения желудочков и значительному его подъему в конце диастолы. Давление в венах большого круга резко повышается, что способствует увеличению печени, асциту и отекам.

На I этапе диагностического поиска при незначительных изменени­ях перикарда жалобы больных могут быть неспецифическими (слабость, повышенная утомляемость); иногда отмечается тяжесть в области правого подреберья за счет застоя крови в печени. Обычно не представляется воз­можным при расспросе выявить ранее перенесенный острый перикардит. При длительном течении болезни этиологию процесса не удается устано­вить, при длительности до года этиология определяется более точно.

При выраженной констрикции и повышении венозного давления жа­лобы больных более определенны:

1) появление асцита (характерно, что отеки появляются вслед за асци­
том, а не предшествуют ему, как при правожелудочковой недостаточности);

2) одутловатость и чувство «набухания» лица в горизонтальном поло­
жении тела;

3) уменьшение выделения мочи.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенными признаками является обнаружение застойных явлений в большом круге кровообращения:

1) набухание яремных вен, особенно выраженное в горизонтальном
положении больного, при этом отмечается резкое спадение вен в началь­
ный период диастолы желудочков;

2) асцит различной степени выраженности;

3) увеличение печени, а при длительном течении болезни — увеличе­
ние селезенки;

4) желтушность кожных покровов вследствие выраженного венозного
застоя в печени (иногда с формированием циркуляторного цирроза печени);

5) при длительном течении болезни развивается кахексия верхней по­
ловины тела, контрастирующая с асцитом и отеками нижних конечностей.

Кроме этих диагностически важных симптомов, могут наблюдаться другие, не являющиеся обязательными, но их наличие также обусловлено поражением сердца и особенностями гемодинамики:

1) парадоксальный пульс: при вдохе наполнение пульса на лучевой
артерии уменьшается;

2) мерцательная аритмия (распространение склеротического процесса
на субэпикардиальные слои миокарда и особенно на область синусно-
предсердного узла, лежащего возле устья верхней полой вены);

3) трехчленный ритм (за счет появления дополнительного тона в диа­
столе).

Размеры сердца обычно не увеличены, шумы не выслушиваются. Од­нако это не является обязательным, так как при констриктивном перикар­дите, развивающемся у больных ревматизмом или хроническими диффуз­ными заболеваниями соединительной ткани, могут формироваться клапан­ные пороки с увеличением полостей сердца и измененной звуковой кар­тиной.

При быстром развитии констрикции асцит и гепатомегалия развива­ются быстро, однако асцит менее выражен и не сопровождается кахек­сией.

На III этапе диагностического поиска можно получить большое количество данных, подтверждающих первоначальную диагностическую концепцию.

Рентгенологическое исследование является наиболее значимым. Оно помогает выявить обызвествление перикарда и отсутствие застойных явле­ний в легких, что весьма существенно для дифференциации причин, обу­словливающих выраженные застойные явления в большом круге кровооб­ращения. Однако надо помнить, что изолированная кальцификация пери­карда может не сопровождаться констриктивным синдромом, а констрик-тивный синдром может быть и без признаков кальцификации перикарда.

Размеры сердца у больных с констриктивным перикардитом, как пра­вило, не увеличены, что имеет значение при дифференциальной диагнос­тике констриктивного перикардита и других заболеваний сердца, ведущих к выраженной правожелудочковой недостаточности.

У пожилых размеры сердца могут быть увеличены (вследствие, на­пример, артериальной гипертензии или в случаях развития констриктив­ного перикардита на фоне ревматического порока сердца; однако послед­нее сочетание считается редким).

Сердце может быть увеличено также в случае сочетания перикардита с тяжелым миокардитом (естественно, что такое заключение делается рет­роспективно, так как с момента острого перикардита и миокардита до вы­явления констриктивного синдрома проходит много времени). Существен­ным фактором надо признать, что сердце у таких больных увеличено то­тально в отличие от больных с пороками сердца, у которых отмечается изолированное (или преимущественное) увеличение отдельных камер сердца.

Электрокардиограмма отражает неспецифические признаки, во многом сходные с наблюдаемыми у больных с выпотом в полость пери­карда.

1. Снижение вольтажа комплекса QRS и признаки нарушения внут-рижелудочковой проводимости.

2. Увеличение и зазубренность зубца Рц; зубец P_Vl сходен с Я-mitrale,
так как имеется увеличенная вторая негативная фаза зубца.

3. Уплощение или инверсия зубца Т в различных отведениях.

Лабораторные исследования при констриктивном перикардите про­водятся с целью: 1) установления этиологии заболевания, что оказывается возможным нечасто; 2) определения вовлечения в патологический процесс печени (вследствие хронического застоя крови или утолщения фиброзной оболочки) и наличия, а также выраженности функциональных ее измене­ний (прежде всего следует обращать внимание на степень снижения уров­ня альбумина сыворотки, повышение уровня сывороточных ферментов ACT и АЛТ, снижение уровня протромбина и холинэстеразы, а также по­вышение содержания билирубина).

Диагностика.Констриктивный перикардит распознают на основании следующих признаков:

1. Повышение венозного давления при отсутствии признаков пораже­
ния сердца (в виде кардиомегалии, органических шумов, ИБС, артериаль­
ной гипертензии).

2. Асцит и увеличение печени.

3. Отсутствие пульсации по контуру сердца.

4. Обнаружение обызвествления перикарда.

5. Недостаточное диастолическое расслабление желудочков (обнару­
живается при зондировании правых отделов сердца).

Формулировка развернутого клинического диагноза.Развернутый клинический диагноз перикардита формулируют с учетом следующих ком­понентов: 1) этиологии перикардита (если имеются точные сведения);

2) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слипчивый);

3) характера течения (острый, рецидивирующий, хронический); 4) нали­
чия осложнений или синдромов, определяющих тяжесть заболевания
(мерцательная аритмия, асцит, отеки, гепатомегалия, псевдоцирроз Пика
печени и пр.).

При обследовании больного прежде всего следует выявить форму пора­жения перикарда, а затем на основании тех или иных симптомов установить этиологию заболевания. В ряде случаев установить этиологию не удается при самом тщательном анализе клинической картины. В таких случаях го­ворят об идиопатическом перикардите (все же можно предположить вирус­ную или туберкулезную природу, хотя это трудно доказать определенно).

Лечение.Лечебные мероприятия при перикардитах проводятся с уче­том: 1) этиологии процесса (если ее удается установить); 2) механизмов патогенеза; 3) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слип­чивый); 4) выраженности тех или иных синдромов, определяющих тя­жесть заболевания.

Воздействие на этиологические факторы предусматривает:

1. Лечение «основного» заболевания, на фоне которого развился пе­
рикардит.

2. Воздействие на инфекцию, грибковые и паразитарные патогенные
факторы.

3. Устранение профессиональных и прочих вредных воздействий.

• Учитывая, что перикардит может явиться частью какого-либо дру­гого заболевания, необходимо проводить терапию, направленную

на борьбу с этим заболеванием (например, кортикостероидная тера­пия системной красной волчанки, терапия препаратами золота или D-пеницилламином ревматоидного артрита, цитостатические пре­параты при распространении лимфогранулематозного процесса на листки перикарда). В то же время при перикардите в остром перио­де инфаркта миокарда (эпистенокардитический перикардит), равно как при перикардите в терминальной стадии хронической почечной недостаточности, не требуется каких-то специальных мер.

• Если в происхождении перикардита отчетливо доказана роль инфек­
ции (например, при пневмонии, экссудативном плеврите), необхо­
дим курс антибиотикотерапии. При неспецифических перикардитах, в
частности пара- и постпневмонических, целесообразно назначать
антибиотики из группы пенициллина (пенициллин по 2 000 000 —
3 000 000 ЕД/сут в сочетании с 0,5 г стрептомицина или полу­
синтетические пенициллины — оксациллин, метициллин, ампицил­
лин).

При перикардитах туберкулезной этиологии следует длительно про­водить антибактериальную терапию стрептомицином в сочетании со фти-вазидом и другими противотуберкулезными препаратами (ПАСК, метазид и пр.).

Недостаточный эффект антибиотиков является основанием для пере­хода к другим препаратам — из группы цефалоспоринов (кефзол, цепо-рин), а также рифадину, рифампицину и пр. Препараты назначают в аде­кватных дозах и на достаточный срок. Если доказана роль грибковых или паразитарных агентов в происхождении заболевания, то следует использо­вать соответствующие препараты (нистатин, фузидин и пр.).

• Устранение воздействия профессиональных и прочих внешних па­
тогенных факторов предусматривает также и профилактику обо­
стрений болезни при наклонности к хронизации.

Воздействие на механизмы патогенеза предусматривает прежде всего иммуносупрессивную терапию.

Учитывая, что в большинстве случаев перикардиты имеют аллерги­ческий патогенез, особенно при экссудативных формах любой этиологии (естественно, кроме опухолевых и протекающих с нагноением), целесооб­разно проводить иммуносупрессивную терапию кортикостероидами (пред-низолон в умеренных дозах — 20 — 30 мг/сут). Преднизолон показан и при перикардитах туберкулезной этиологии в обязательном сочетании с противотуберкулезными препаратами (если обратное развитие процесса задерживается). Преднизолон является и средством лечения основного за­болевания (СКВ, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Целесообразно использование преднизолона (15 — 20 мг) в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами (НПП): индомета-цин, вольтарен. При перикардите, являющемся составной частью постин­фарктного синдрома, преднизолон в сочетании с НПП представляется наиболее оптимальной комбинацией.

В сочетании с НПП преднизолон применяют при идиопатических рецидивирующих (обычно доброкачественно текущих) перикардитах. При каждом рецидиве курс сочетанной терапии дает положительный эффект.

Состояние больного может определяться выраженностью отдельных синдромов: болевого, отечно-асцитического, тампонадой сердца, выражен­ными сращениями листков перикарда. В связи с этим необходимо проведе­ние специальных мероприятий:

а) при сильных болях в области сердца прием ненаркотических
анальгетиков, преимущественно НПП;

б) отечно-асцитический синдром при развитии констриктивного пери­
кардита или выпота в полость перикарда лечится мочегонными средствами
(фуросемид, этакриновая кислота, или урегит) и конкурентами альдосте-
рона (спиронолактон, или верошпирон); рекомендуется ограничение при­
ема поваренной соли (не более 2 г/сут);

в) при симптомах тампонады сердца — срочное проведение пункции
полости перикарда и извлечение жидкости;

г) развитие симптомов констрикции является показанием к операции
перикардэктомии. Однако и после операции необходимо проведение этио-
тропной и патогенетической терапии (учитывая, что наибольшую долю
констрикции дает перикардит туберкулезной этиологии, целесообразно
длительное применение противотуберкулезных препаратов, иногда в соче­
тании с малыми дозами кортикостероидов).

Прогноз.Наиболее неблагоприятен прогноз при гнойных и опухоле­вых перикардитах. Своевременное лечение сухого или выпотного пери­кардита полностью ликвидирует симптомы заболевания. Прогноз кон­стриктивного перикардита существенно улучшается после успешно прове­денной перикардэктомии.

Профилактика.Своевременное лечение заболеваний, приводящих к вовлечению в патологический процесс перикарда, существенно уменьшает вероятность развития перикардита.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца — давнее, сохранившееся до настоящего времени обо­значение врожденного или приобретенного морфологического изменения клапанного аппарата, перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. В данной главе будут рассмотрены приобретенные пороки сердца — состояния, развившиеся в течение жизни больного в результате заболеваний или травматических повреждений сердца.

Сущность заболевания состоит в том, что в результате укорочения ство­рок клапана (недостаточность) или сужения отверстия (стеноз), часто соче­тающихся с изменениями подклапанного аппарата (укорочение и деформа­ция сухожильных хорд и сосочковых мышц), возникают расстройства внут-рисердечной гемодинамики с последующим развитием компенсаторной ги­перфункции и гипертрофии соответствующих камер сердца. В дальнейшем в результате нарушения сократительной функции миокарда возникают рас­стройства в том или ином круге кровообращения. Таким образом, при про-грессировании клапанного поражения пороки сердца закономерно проходят ряд стадий. В связи с этим клиническая картина болезни при одном и том же пороке сердца у разных больных будет существенно различаться.

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50 — 70 % по данным различных авторов), несколько реже — аортального (8 — 27 %).

Изолированные пороки трехстворчатого клапана встречаются не чаще чем в 1 % случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение данного клапана отмечается примерно у половины больных.

Характер поражения клапана (недостаточность или стеноз отверстия) накладывает отпечаток на течение болезни. Причины развития приобре­тенных пороков сердца весьма разнообразны, однако наиболее частой из них является ревматизм (не менее 90 % всех случаев).

Классификация, предложенная Н.М. Мухарлямовым и соавт. (1978), унифицирует терминологию приобретенных пороков сердца.

Название порока включает название пораженного клапана и отражает характеристику самого порока (недостаточность или стеноз отверстия). Перед названием порока указывают его происхождение (этиология), после названия — осложнения и стадию недостаточности кровообращения (если она развивается).

В клинической картине заболевания выделяют две группы симпто­мов: 1) прямые признаки порока, обусловленные нарушением функциони­рования клапанного аппарата (так называемые клапанные признаки); 2) косвенные признаки порока, обусловленные компенсаторной гипертро­фией и дилатацией соответствующих камер сердца, а также нарушением кровообращения в различных сосудистых областях.

Прямые (клапанные) признаки являются критериями наличия того или иного порока сердца. Их обнаружение позволяет поставить диагноз поражения клапана. Наличие косвенных признаков указывает на тяжесть поражения клапана и степень расстройства гемодинамики. Однако нали­чие лишь косвенных признаков не дает оснований для постановки диагно­за порока сердца.

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность левого предсердн о-желу-дочкового отверстия (митрального) клапана,или митральная недостаточность,— патологическое состоя­ние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полнос­тью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит об­ратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называе­мая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.

• Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание ство­
рок митрального клапана вследствие органического их изменения в
виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением
солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения су­
хожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточ­
ности.

• Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слажен­
ного функционирования митрального «комплекса» (фиброзное
кольцо, сухожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизменен­
ных створках клапана. В этом случае говорят об относительной
митральной недостаточности.

Относительная митральная недостаточность возникает вследствие разнообразных причин:

а) при расширении полости левого желудочка створки митрального
клапана не могут полностью закрыть атриовентрикулярное отверстие;

б) створки митрального клапана во время систолы левого желудочка
могут прогибаться в полость левого предсердия — синдром пролабирова-
ния митрального клапана;

в) при дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардио­
склероза;

г) вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с
сосочковыми мышцами;

д) при кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его
сужение во время систолы желудочков.

Изолированная митральная недостаточность встречается редко. Зна­чительно чаще она комбинируется со стенозом левого атриовентрикуляр-ного отверстия, или митральным стенозом.

Этиология.Митральная недостаточность может быть вызвана: 1) рев­матизмом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) атеросклерозом; 4) диф­фузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиарт­рит, системная красная волчанка, склеродермия); 5) травматическим от­рывом створки клапана.

Наиболее частой причиной является ревматизм (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным стенозом).

Патогенез.Неполное смыкание створок митрального клапана приво­дит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловли­вает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное рас­тяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сокра­тительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повы­шается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилля­ры, артериолы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легоч­ная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка сни­жается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.Наличие и выраженность признаков опреде­ляют клиническую картину порока.

• Прямые, или «клапанные», признаки, обусловленные нарушением
функции митрального клапана.

• Косвенные, или «левосердечные», признаки, обусловленные ком­
пенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия
с последующим развитием дилатации и гипертрофии.

• Признаки «пассивной» легочной гипертензии.

• Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска в период компенсации порока у больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять боль-

шую физическую нагрузку, и порок у них часто может быть обнаружен со­вершенно случайно, например во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка, принима­ющего участие в компенсации порока, и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и на сердцебие­ние. Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое.

У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокро­ты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелу-дочковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить.

При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о на­личии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих нарушений (т.е. о наличии порока) можно судить только на следующем этапе диагностического поиска.

На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной недостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с ослаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с нарушением функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное отстутствие) I тона объясняется отсутствием «периода замкнутых клапанов»: систолический шум возникает вследствие прохождения обрат­ной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое пред­сердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума ва­рьирует в широких пределах и обусловлена обычно выраженностью де­фекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается шум в области верхушки сердца и более отчетливо при положении больного на левом боку при задержке ды­хания в фазе выдоха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум).

При аускультации в случаях резко выраженной митральной недоста­точности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появля­ется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении уве­личенных количеств крови из левого предсердия. Этот III тон всегда соче­тается со значительным ослаблением I тона и выраженным систолическим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоровых людей, но в этом случае I тон звучный, а при наличии систолического шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выражен, корот­кий, мягкого тембра. Иногда III тон принимают за тон открытия митраль­ного клапана при стенозе последнего, однако тон открытия митрального клапана обязательно сочетается с усилением I тона и диастолическим шумом (т.е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначи­тельно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не вы­слушивается.

На II этапе определяются также косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различ­ных сосудах. К ним относятся гипертрофия и дилатация левого желудоч­ка и левого предсердия, а также симптомы легочной гипертензии и застой­ных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения лево­го желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной ре-гургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: «сердечный горб», смещение верху­шечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расширения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилата­ции левого предсердия).

При снижении сократительной способности левого желудочка и раз­витии легочной гипертензии выявляются соответствующие симптомы: ак­цент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объясняется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также более ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый желудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертен-зия приводит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка, что может обусловить появление пульсации в эпига-стральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нару­шениях кровообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до развития типичного facies mitralis.

В случае снижения сократительной функции правого желудочка по­являются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение печени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и арте­риальное давление обычно не изменены.

На III этапе диагностического поиска уточняются прямые и кос­венные признаки.

Фонокардиография (ФКГ) дает подробную характеристику систоли­ческого шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с начальными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть, амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недоста­точность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полнос­тью сливаться с систолическим шумом. Интервал Q — I тон может оказать­ся увеличенным до 0,07 —0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрально­го клапана.

Лучше записывается III тон с верхушки сердца — в виде 2 — 4 редких осцилляции. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III тонов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе.

На ЭКГ при данном пороке выявляются очень различные признаки в зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге кровообращения.

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остать­ся неизмененной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки ги­пертрофии левого предсердия: 1) появление двухвершинного зубца Р в от­ведениях I, aVL, V₄-6, причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением пра-

вого предсердия; 2) в отведении V_t резко увеличивается по продолжитель­ности и амплитуде вторая (негативная) фаза зубца Р; 3) по мере увеличе­ния степени гипертрофии зубец Р удлиняется и превышает 0,10 с.

Признаки гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V₅,6 и зубца S в отведениях Vi,₂; 2) в отведениях Vs,6, реже в I и aVL сегмент ST снижается, а зубец Т изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным).

При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях Vi,₂ и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография выявляет увеличение полости левого предсердия и левого желудочка, а также (в выраженных случаях порока) турбулентные потоки крови в полости левого предсердия, что является косвенным при­знаком митральной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого предсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге большого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре серд­ца), а также левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом кон­туре сердца, уменьшение ретрокардиального пространства). В случае раз­вития легочной гипертензии отмечается расширение корней легких с не­четкими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давле­ния в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная ги-пертензия при данном пороке не достигает больших степеней.

Течение. Течение недостаточности митрального клапана отлича­ется большим разнообразием. Ни при одном другом пороке не бывает такой вариабельности клинической картины: часть больных, страдающих пороком на протяжении многих лет, переносят большую физическую на­грузку, а другая часть больных страдают выраженной одышкой и тяжелой правожелудочковой недостаточностью. При умеренно выраженной регур-гитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате по­вторных атак ревматизма больные могут оставаться длительное время тру­доспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. В течении порока можно выделить три периода.

♦ Первый период: компенсация «клапанного» дефекта усиленной ра­
ботой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный пе­
риод хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недо­
статочности кровообращения.

♦ Второй период: развитие «пассивной» (венозной) легочной гипер­
тензии вследствие снижения сократительной функции левых отде­
лов сердца. В этот период появляются характерные симптомы нару­
шения кровообращения в малом круге в виде одышки (при нагрузке
и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной
астмы. Этот период длится относительно недолго, так как застой­
ные явления в малом круге быстро прогрессируют и правый желу­
дочек не успевает приспособиться к новым условиям функциониро­
вания.

• Третий период: правоже луд очковая недостаточность со всеми ха­
рактерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, по­
вышения венозного давления.

Осложнения. Основные осложнения порока связаны с разви­тием легочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним отно­сятся: 1) кровохарканье и отек легких; 2) нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и суправентрикулярной экстрасистолии; 3) тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмбо­лией почек, мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга).

Диагностика.Диагноз митральной недостаточности может быть по­ставлен при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, под­крепляемых косвенными. Аускультативные симптомы наиболее важные. Увеличение левого желудочка и левого предсердия — менее яркие симп­томы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выражен­ными лишь при прогрессировании порока и длительном его существо­вании.

Дифференциальная диагностика.При дифференциальной диагнос­тике митральной недостаточности необходимо иметь в виду следующее.

• У здоровых может выслушиваться функциональный систолический
шум над верхушкой сердца, но более часто он определяется над ос­
нованием. В отличие от больных с пороком сердца у таких лиц не
изменены тоны сердца, нет косвенных признаков порока (увеличе­
ние левого предсердия и левого желудочка), шум мягкого тембра
изменчив по интенсивности. На ФКГ амплитуда шума невелика,
шум начинается позднее, чем при пороке сердца, менее продолжи­
телен, I тон имеет нормальную амплитуду.

• При «митрализации» в течение заболеваний, сопровождающихся
резким расширением полости левого желудочка и растяжением
фиброзного кольца митрального отверстия (гипертоническая бо­
лезнь, постинфарктная аневризма левого желудочка, диффузный
миокардит тяжелого течения, дилатационная кардиомиопатия и
пр.), над верхушкой выслушивается систолический шум, обуслов­
ленный относительной митральной недостаточностью. Однако в от­
личие от порока сердца при этих заболеваниях отмечается умерен­
ное увеличение левого предсердия, не соответствующее гораздо
большей степени увеличения левого желудочка. Кроме того, диф­
ференциации помогает анализ всей клинической картины.

• Систолический шум на верхушке сердца может выявляться при
синдроме пролапса митрального клапана. Этот синдром заключает­
ся в выбухании створок клапана в полость левого предсердия, что
обусловливает регургитацию крови. В отличие от митральной недо­
статочности при пролапсе I тон не изменен, в период систолы опре­
деляется добавочный тон (мезосистолический щелчок), систоличес­
кий шум приходится на вторую половину систолы, что отчетливо
выявляется на ФКГ; шум этот регистрируется между мезосистоли-
ческим щелчком и II тоном. При переходе больного в вертикальное
положение или после приема нитроглицерина шум усиливается, в
то время как прием р-адреноблокаторов приводит к ослаблению
шума. Эхокардиография окончательно разрешает диагностические
трудности, выявляя пролапс митрального клапана.

• Систолический шум над верхушкой сердца может выслушиваться и
при других пороках (стеноз устья аорты, трикуспидальная недоста­
точность).

Лечение.Специальных методов консервативного лечения людей с данным пороком сердца не существует. При развивающейся сердечной не­достаточности, а также нарушении сердечного ритма лечение проводят со­гласно общепринятым методам.

При выраженной недостаточности митрального клапана возможно оперативное лечение с целью протезирования клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверс­тия (митральный стеноз)-патологическое состояние, харак­теризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2 — 14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также пороками дру­гих клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология.Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30 — 50 % случаев) не наблюдается явных ревматических «атак», тем не менее сомне­ний в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Патогенез.Площадь отверстия митрального клапана в норме состав­ляет около 4,5 — 6 см². Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек умень­шается и сердечный выброс падает.

При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда пло­щадь митрального отверстия достигает 1 см², давление в левом предсердии становится равным 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к подъему давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50 — 60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Одна­ко у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» сте­ноз, отмечается иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирую­щий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легоч­ных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китае-ва). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропор­ционально повышению давления в левом предсердии — развивается так называемая активная, или артериальная, легочная гипертензия. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в ле­гочной артерии давление возрастает значительно и может в 2 — 3 раза пре­вышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в ле­гочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.Определяют клиническую картину заболева­ния наличие и выраженность следующих признаков:

• Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением
функции митрального клапана. К прямым относятся также «лево-

предсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии.

• Косвенные признаки: а) легочные, обусловленные наличием легоч­
ной гипертензии; б) правожелудочковые, обусловленные реакцией
правого сердца на наличие легочной гипертензии.

• Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации, как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одыш­ку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кро­вью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из мало­го круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давле­ния в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). От­мечаются также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.

Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отме­чается.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, мерца­тельная аритмия) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочно­го кровообращения (оособенно если речь идет о больном молодого возрас­та с указаниями в анамнезе на перенесенный ревматизм).

На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; тон открытия митрального клапана объ­ясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протоди-астола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие — левый

желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии мерцательной аритмии и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; зву­ковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует актив­но искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционны­ми местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускоре­нии кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая на­грузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует уве­личению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определя­емого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхуш­кой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верх­ней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легоч­ную гипертензию. К ним относятся цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема Стила). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляются «правожелудочковые» признаки: пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсация в третьем —чет­вертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правая граница от­носительной тупости определяется латеральнее (за счет правого предсер­дия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений — мерцательной аритмии — во время исследования пульса выявляются соответствующие изменения.

Артериальное давление обычно не изменено, однако при резко выра­женном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

На III этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвен­ные признаки.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью эхокардио-графического исследования, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия. Метод позволяет оценить степень стенозирования на осно­вании замедления скорости движения передней створки митрального клапана.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной ги-

пертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечается расшире­ние корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иног­да от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающие­ся до периферии легочных полей. При «активной» (артериальной) легоч­ной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому на­блюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепен­ного их перехода в более мелкие ветви — симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод от­клоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточнос­ти. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются призна­ки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (+-) или негативности; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S > 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец 5 (R/S < 1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные дан­ные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляется уве­личение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле — тон от­крытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08 — 0,12 с. Этот интервал (II — OS) уко­рачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q — I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08-0,12 с.

Регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический). При стенозе умеренной степени чаще отме­чается пресистолический шум.

По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократитель­ной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.

Течение. Характер изменений клинических проявлений митраль­ного стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

♦ Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется
за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок
часто выявляется случайно (во время профилактических осмотров
или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Боль­
ные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют
«клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопред-
сердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочко-
вых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровооб­
ращения еще нет.

♦ Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого же­
лудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения.
При значительной физической нагрузке в результате быстрого по­
вышения давления в легочных капиллярах появляются приступы

сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выраже­на.

♦ Третий период: правоже луд очковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одыш­ка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия).

Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечаются расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шей­ных вен, у основания мечевидного отростка выслушивается самостоятель­ный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риве-ро—Корвалло). При значительной недостаточности трехстворчатого кла­пана отмечается пульсация печени.

Осложнения. При митральном стенозе осложнения определяют­ся: 1) нарушением кровообращения в малом круге, 2) дилатацией некото­рых отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье и сердечная астма.

Вторую группу осложнений составляют мерцание или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Мерцание или трепетание предсердий — следствие развития дистрофичес­ких и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоеди­нение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сер­дечного цикла выпадает активная систола предсердий.

Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует мерцательная аритмия. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, ниж­них конечностей.

Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообраще­ния — следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способст­вуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физи­ческая активность больных.

Значительное расширение в размерах левого предсердия может при­вести к сдавлению расположенных вблизи образований. Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса. Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в напол­нении пульса на левой и правой руке. Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика.Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкреплен­ных «левопредсердными» признаками. Аускультативные симптомы наибо­лее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Кос­венные симптомы («легочные» и «правожелуд очковые») не являются обя­зательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность.

Трудности в диагностике митрального стеноза отмечаются в следую­щих случаях:

• На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутству­
ют, порок не распознается. Такие лица не производят впечатления
больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничива­
ется аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение
на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при
вертикальном положении больного) выявляются усиленный I тон и
добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная
картина заставляет применить весь комплекс приемов, способству­
ющих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая
нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания
в фазе выдоха, лекарственные пробы).

• При сочетании митрального стеноза с артериальной гипертензией
любого происхождения симптоматика в большей степени обуслов­
ливается именно гипертензией (головные боли, головокружения,
шум в ушах). Кроме того, при артериальной гипертензии изменяют­
ся аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диасто­
лического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье
справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка,
выявляемая физическими и инструментальными методами исследо­
вания. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при
выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального кла­
пана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аус­
культации с соблюдением всех необходимых правил.

• При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев
диастолический аортальный шум выслушивается только над вер­
хушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аор­
тальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум
имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всег­
да начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе
после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае
значительного увеличения левого желудочка у больных с аорталь­
ной недостаточностью отмечается весьма умеренное увеличение ле­
вого предсердия (или оно не изменено).

• У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология
органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с раз­
витием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одыш­
ку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочко-
вой недостаточности расценивают как проявление хронического ле­
гочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслу­
шивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных
приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.

• Митральный стеноз, осложненный мерцательной аритмией, прихо­
дится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза,
также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем
случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза:
поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме
того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое глав­
ное, нет прямых («клапанных») признаков порока.

• Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксо-мы левого предсердия — доброкачественной опухоли, периодичес­ки закрывающей левое атриовентрикулярное отверстие, что приво­дит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое из­менение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных эхокар-диографического исследования.

Лечение.Специфических методов консервативного лечения нет. При недостаточности кровообращения, а также активной ревматической «атаке» лечение проводят согласно общепринятым принципам. Митраль­ный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция по­казана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или пре­обладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую ак­тивность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выражен­ные признаки правожелудочковой недостаточности).

Сочетание митральной недостаточности и ми­трального стеноза.Существует три различных варианта сочета­ния митральной недостаточности и митрального стеноза.

1. Площадь митрального отверстия больше 2 см² — преобладает мит­
ральная регургитация.

2. Площадь митрального отверстия 1,5 — 2 см² — оба порока выраже­
ны в равной степени. Эта ситуация не является частой.

3. Площадь митрального клапана менее 1,5 см² и даже 1 см² — преоб­
ладает митральный стеноз.

В случае преобладания митральной недостаточности выражены при­знаки увеличения левого желудочка и левого предсердия (при рентгеноло­гическом, эхокардиографическом и электрокардиографическом исследова­ниях). Доминируют «клапанные» признаки митральной недостаточности. Лишь при тщательном выслушивании больного в положении на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха определяется короткий протоди-астолический шум, указывающий на одновременное наличие митрального стеноза.

При равной выраженности обоих пороков отчетливо определяется «синдром регургитации»: систолический шум типичен по локализации, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически вы­является увеличение левого желудочка; отмечается систолическое расши­рение левого предсердия. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудоч­ка выражен отчетливо. Наряду с этим выявляются симптомы митрального стеноза в виде длительного протодиастолического шума с типичным темб­ром и графической конфигурацией на ФКГ; I тон в преобладающем боль­шинстве случаев ослаблен.

Для больных данной группы характерно частое возникновение мерца­тельной аритмии. Легочная гипертензия обычно не выражена.

Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые («клапанные») признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину мит­рального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгеноло-

гическом исследовании определяются умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ — картина гипертрофии обоих же­лудочков.

Для определения показаний к хирургическому лечению и выбора опе­рации (митральная комиссуротомия или протезирование клапана) прово­дят инвазивные исследования: зондирование сердца с определением гра­диента давления «левое предсердие — левый желудочек» и конечного диастолического давления в левом желудочке. Градиент давления увели­чен при митральном стенозе, тогда как при митральной недостаточности выявляется увеличение конечного диастолического давления в левом же­лудочке.

ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз устья аорты— патологическое состояние, при ко­тором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапан-ный, надклапанный.

Клапанный стеноз устья аорты обусловлен сращением ство­рок аортального клапана. При подклапанном (субаорталь­ном) стенозе клапаны аорты интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного отдела левого же­лудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических кардиомио-патий и рассматривается в соответствующем разделе. Наиболее редкая форма порока — надклапанный стеноз, при котором сужение создается циркулярным тяжем или мембраной, располагающейся дисталь-нее устья коронарных артерий.

Стеноз устья аорты (в данном разделе будет рассматриваться клапан­ная его форма) может наблюдаться в изолированном виде или в сочетании с аортальной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (преимущественно митрального).

Этиология.Стеноз устья аорты может быть обусловлен: 1) ревматиз­мом (80 % случаев); 2) врожденным поражением (всего 5 % случаев); 3) атеросклерозом (чаще встречается у лиц старше 60 лет).

Иногда вызывает значительные затруднения решение вопроса об этиологии изолированного стеноза устья аорты с обызвествлением створок клапанов в пожилом возрасте. Длительное течение порока (даже ревмати­ческого по происхождению) с последующим кальцинозом створок и насло­ением атеросклеротических изменений не позволяет нередко даже при микроскопии выяснить истинную природу поражения. Если стеноз устья аорты сочетается с поражением митрального клапана, то это всегда указы­вает на его ревматическую этиологию.

Патогенез.Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипер­трофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается такой гипертрофиии миокарда, как при стенозе устья аорты.

В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек. Поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообраще-

ния, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого пред­сердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно переда­ется на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертро­фии правого желудочка обычно не наблюдается. В дальнейшем появляют­ся застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.Характерны наличие и выраженность следую­щих признаков:

• Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением кро­
вотока через устье аорты.

• Косвенные признаки: а) «левожелудочковые», обусловленные ком­
пенсаторной гипертрофией; 6) «сосудистые», обусловленные сни­
жением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных
сосудистых областях.

• Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообра­
щения.

На I этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока можно не получить никакой важной для диагноза информации: больные не предъявляют жалоб и могут выдержать большую физическую нагрузку, не производя впечатления больных людей. При более выраженном стенозе воз­можны жалобы, обусловленные нарушением кровотока в разных сосудис­тых областях: головокружения, головные боли, наклонность к обморокам, чувство дурноты (при ухудшении мозгового кровообращения), сжимающие и давящие боли за грудиной (следствие снижения коронарного кровотока и повышения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).

Все эти жалобы обычно появляются при физической нагрузке различ­ной интенсивности, когда необходимо повышенное кровоснабжение функ­ционирующих органов, но наличие стеноза препятствует увеличению сер­дечного выброса.

При снижении сократительной функции левого желудочка появляет­ся одышка при физической нагрузке, могут развиться приступы сердечной астмы. Застоем в большом круге кровообращения объясняются жалобы на уменьшение количества мочи, отеки ног, тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени).

При возникновении указанных жалоб у лиц молодого возраста можно предположить наличие порока сердца, а у лиц среднего и пожилого воз­раста — скорее ИБС, тем более если заболевание проявляется сжимающи­ми и давящими болями в области сердца. Церебральные жалобы позволя­ют предположить наличие артериальной гипертензии или атеросклероза сосудов головного мозга.

Если у больных в анамнезе были четкие указания на перенесенную рев­матическую атаку, то первые симптомы порока обычно возникают через много лет (до 10— 15 и более) после нее (в отличие от митрального порока).

На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз стеноза устья аорты. К ним относится определяемый при аускультации

систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением) II тона; I тон также ослаблен. Систолический шум связан с затруднением кровотока через устье аорты, ослабление II тона обусловлено малой подвижностью ригидных (часто с отложением солей кальция), сращенных между собой створок клапана аорты. Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или «рокочущий») тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха, а также после приема нитроглицерина. В области наибольшей громкости шума тоны наиболее ослаблены.

При умеренно выраженном стенозе в точке Боткина или на верхушке сердца может выслушиваться добавочный тон в систоле — так называе­мый систолический щелчок (тон «изгнания»). Этот признак указывает на сохранившуюся подвижность створок клапана аорты. Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания.

Косвенные признаки («левожелудочковые») позволяют судить о сте­пени выраженности стеноза устья аорты. При выраженном стенозе можно определить усиление верхушечного толчка. В периоде компенсации он обычно не смещен или незначительно смещен влево. По мере развития сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площа­ди и смещается влево и вниз, что отражает дилатацию левого желудочка. При перкуссии левая граница сердца смещается кнаружи. Степень увели­чения сердца, определяемая перкуторно, прямо зависит от стадии порока: чем больше увеличено сердце, тем более выражен порок и более выражено снижение сократительной функции левого желудочка.

«Сосудистые» симптомы обусловлены снижением сердечного выбро­са, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систоличес­кого артериального давления, малом медленном пульсе. Чем выраженнее порок, тем значительнее изменены артериальное давление и пульс. Одна­ко у части больных может быть артериальная гипертензия как следствие включения ренин-ангиотензинного механизма в связи с уменьшением по­чечного кровотока в условиях сниженного сердечного выброса.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, цианоза, отеков нижних конечностей.

После II этапа диагностического поиска диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен с большой уверенностью.

На III этапе уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом устья аорты.

При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации поро­ка размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желу­дочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение ле­вого желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Изменения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее на­чальной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расширения аорты выявляется усиленная пульсация. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана можно обнаружить при рентгенографии.

Изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии выявляются лишь при развитии сердечной недостаточности.

При электрокардиографическом исследовании определяется различ­ной степени выраженности синдром гипертрофии левого желудочка: при умеренно выраженном стенозе и в начальных стадиях болезни ЭКГ может быть не изменена или на ней отмечаются начальные признаки гипертро­фии в виде увеличения амплитуды комплекса QRS в отведениях Vs.e- При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочково­го комплекса в виде депрессии сегмента ST и негативного зубца Т в отве­дениях V5,6, I, aVL. В далеко зашедших случаях на ЭКГ определяется пол­ная блокада левой ножки пучка Гиса.

При эхокардиографическом исследовании обнаруживают утолщение миокарда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформацию створок клапана аорты и нарушение их подвижности.

ФКГ уточняет данные аускультации, выявляя уменьшение амплиту­ды II тона, а также I тона и систолический шум ромбовидной формы. Сис­толический шум начинается через небольшой интервал после I тона и за­канчивается до начала II тона. Если максимальная амплитуда шума реги­стрируется во второй половине систолы, то стеноз устья аорты выражен значительно. Аортальный компонент II тона ослаблен, чего не наблюдает­ся при стенозе устья аорты атеросклеротического происхождения. При выраженном пороке регистрируется парадоксальное расщепление II тона: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними на высоте вдоха уменьшается. У части больных на ФКГ регистриру­ется IV тон сердца — признак гемодинамической перегрузки левого желу­дочка.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография проводятся лишь при показаниях к хирургическому лечению порока. Цель этих иссле­дований — определение точной локализации и выраженности клапанного поражения, величины градиента давления «левый желудочек — аорта», площади аортального отверстия.

Течение. Характер изменений клинических проявлений стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

♦ Первый период — компенсация порока усиленной работой
левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случай­
но, так как такие больные не предъявляют жалоб. Однако при вы­
раженном стенозе могут быть жалобы, связанные со сниженным
сердечным выбросом и нарушением кровотока в отдельных сосудис­
тых областях. У всех больных определяются «клапанные» призна­
ки порока, наличие и выраженность «левожелудочковых» и сосу­
дистых» признаков обусловливаются степенью стенозирования
устья аорты.

♦ Второй период — нарушения сократительной функции лево­
го желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в
виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто
возникающими по ночам.

♦ Третий период — правожелудочковой недостаточности с раз­
витием застойных явлений в большом круге кровообращения. В
этот период одышка может несколько уменьшаться за счет «переме­
щения» застойных явлений в большой круг. Обычно период сердеч-

ной недостаточности длится относительно короткое время (1 — 2 года). Устойчивость нарушений кровообращения является весьма характерным признаком данного порока.

Осложнения. Все осложнения порока связаны с нарушением со­кратительной функции левого желудочка и относительной недостаточнос­тью коронарного кровообращения (в условиях повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде). Развивающаяся левожелу-дочковая недостаточность по сути является этапом в развитии порока. Ко­ронарная недостаточность может обусловить развитие острого инфаркта миокарда. Нарушения ритма нетипичны для стеноза устья аорты, однако иногда может развиться мерцательная аритмия.

Часть больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Это боль­ные с бессимптомным течением, а также лица с приступами стенокардии, обмороками, левоже луд очковой недостаточностью и выраженными при­знаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Стеноз устья аорты является пороком, на фоне которого может раз­виться инфекционный эндокардит.

Диагностика.Диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен при обнаружении прямых (■«клапанных») признаков. Левожелудочковые и со­судистые признаки не являются обязательными для постановки диагноза, однако их наличие и степень выраженности указывают на выраженность стенозирования устья аорты.

Трудности в диагностике обусловлены возможностью бессимптомного течения порока сердца и схожестью симптоматики стеноза устья аорты с другими заболеваниями. Они усугубляются еще тем обстоятельством, что при данном пороке косвенные симптомы наблюдаются лишь у 25 % боль­ных, а у остальных отсутствуют либо нерезко выражены. В связи с этим врач, не выявляя гипертрофии левого желудочка, изменений пульса и АД, не склонен считать больным человека, не предъявляющего никаких жалоб, несмотря на наличие у него систолического шума во втором меж-реберье справа от грудины и в точке Боткина. Можно выделить ряд ти­пичных ситуаций, при которых диагностика порока проводится несвое­временно.

В начальных стадиях порок сердца не диагностируется, так как боль­ные не предъявляют жалоб и не производят впечатления больных людей. Систолический шум во втором межреберье расценивается как функцио­нальный, а на ослабление II тона не обращают внимания. Однако функци­ональный систолический шум имеет мягкий, дующий тембр, занимает лишь середину систолы. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Воз­можная причина такого шума — систолическая вибрация растянутого корня аорты.

• У лиц среднего возраста шум расценивается как выражение атеро­
склероза аорты и диагноз порока сердца не ставится. Ослабление II
тона (а тем более его отсутствие) помогает поставить правильный
диагноз.

• При сильных загрудинных болях и изменениях на ЭКГ в виде появ­
ления негативных зубцов Т в левых грудных отведениях у лиц
среднего и пожилого возраста ставят диагноз ИБС (стенокардия
покоя или напряжения). Однако стенокардия у таких больных —
лишь один из симптомов, а не главное проявление болезни. Обна-

ружение прямых («клапанных») признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Развивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые инфаркты миокарда (с ре-зорбционно-некротическим синдромом) также следует расценивать как осложнение порока сердца, но не как самостоятельное заболева­ние (ИБО.

• У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться арте­
риальная гипертензия, что в сочетании с «сосудистыми» признака­
ми (головные боли, головокружения, наклонность к обморокам)
можно расценить как проявление гипертонической болезни. Осно­
вой дифференциации является правильный учет первичных симпто­
мов порока (данные аускультации и эхокардиографии).

• В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы
правожелудочковой недостаточности, признаки относительной не­
достаточности митрального и трехстворчатого клапанов, значитель­
ное увеличение сердца, мерцание предсердий настолько впечатляют
врача, что он не обращает внимания на грубый систолический шум
и резкое ослабление II тона. Между тем учет анамнестических дан­
ных, анализ особенностей систолического шума, очень часто наблю­
даемый на ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка позволяют
правильно диагностировать стеноз устья аорты.

Лечение.Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодидати­рующий эффект. Они сокращают конечный систолический и конечный диа-столический объем левого желудочка, вследствие чего потребность миокар­да в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция.

Антиангинальный эффект оказывает также кордарон, однако его сле­дует назначать лишь при сохраненной сократительной функции миокарда, так как это средство обладает нерезко выраженным отрицательным ино-тропным свойством.

Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) пока­зано больным с выраженными признаками заболевания, если при зонди­ровании сердца определяется градиент давления «левый желудочек — аорта», равный 50 мм рт.ст. и более, или если площадь аортального от­верстия 0,75 см² и менее.

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность)— патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый же­лудочек (так называемая аортальная регургитация). При данном пороке имеется дефект створок клапана в виде их укорочения и сморщивания, что иногда сочетается с перфорацией створок. Поражение клапана может со­четаться с поражением корня аорты и расширением клапанного кольца, что усугубляет аортальную регургитацию. Встречается также неполное смыкание клапана (при их анатомической целостности) вследствие резко­го расширения аортального клапанного кольца (атеросклероз аорты, стой­кая высокая артериальная гипертензия, воспалительные изменения аорты).

Этиология.Недостаточность клапана аорты может быть вызвана: 1) ревматизмом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) сифилитическим аор­титом; 4) атеросклерозом; 5) тупой травмой грудной клетки; 6) диффузны­ми заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, дерматомиозит); 7) врожденными по­ражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с другими врожденными пороками).

Наиболее частой причиной порока является ревматизм, несколько реже — инфекционный эндокардит. Остальные причины встречаются зна­чительно реже.

Патогенез.Основные гемодинамические сдвиги вызваны значитель­ным обратным током крови из аорты в левый желудочек («аортальная ре-гургитация») в период его диастолы в результате неполного смыкания створок клапана аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия. Для сохранения нормальной гемодинамики систолический выброс увеличивается на такое же количество крови, какое возвращается в левый желудочек во время его диастолы. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудо­чек дилатируется и гипертрофируется.

Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют следующие компенсаторные механизмы: тахикардия, снижение перифери­ческого сосудистого сопротивления, удлинение систолы и укорочение фа­зы изометрического сокращения. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка. При снижении сократительной функции пос­леднего возникает гиперфункция левого предсердия. Если давление в по­лости левого предсердия превысит 25 мм рт.ст., то возникает легочная ги-пертензия (венозная, или «пассивная») с реакцией правых отделов сердца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина.Определяют клиническую картину наличие и выраженность следующих признаков:

• Прямые («клапанные») признаки,   обусловленные нарушением
функционирования клапана аорты.

• Косвенные признаки: а) левожелудочковые, обусловленные ком­
пенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка;
б) сосудистые, обусловленные нарушением кровотока в различных
сосудистых областях вследствие увеличения сердечного выброса и
резкого колебания давления в артериальном русле.

• Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообра­
щения .

На I этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока больные не предъявляют жалоб на сердце и активно к врачу не обращают­ся. Выявить порок сердца можно случайно при обращении больного к врачу совершенно по другому поводу. При выраженном пороке и значи­тельных изменениях гемодинамики (даже до развития сердечной недоста­точности) часть больных предъявляют жалобы, обусловленные значитель­ным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давле­ния в артериальной системе. К ним относятся ощущение усиленной пуль­сации сосудов шеи, сердцебиения, усиливающиеся при физической на­грузке, когда выброс сердца еще более увеличивается. У некоторых боль­ных могут появиться боли в грудной клетке типа стенокардии, головокру-

¹⁶¹

жения, дурнота, наклонность к обморокам, которые, как и у больных со стенозом устья аорты, зависят от нарушения мозгового и коронарного кро­вотока. Эти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда большая часть крови из аорты попадает опять в левый желудочек и в артериальной системе во время диастолы давление значительно падает.

Одышка развивается лишь при снижении сократительной функции левого желудочка, вначале при физической нагрузке, а затем в покое, принимая характер приступов сердечной астмы.

Указанная симптоматика лишь привлекает внимание врача к неблаго­получию в сердечно-сосудистой системе, не давая четких опорных пунктов для диагностики порока. Как и при других поражениях клапана, диагноз порока сердца может быть поставлен после II этапа диагностического по­иска.

На II этапе следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз недостаточности клапана аорты. К ним относится диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Этот шум имеет ряд характер­ных особенностей: он возникает сразу после II тона, постепенно уменьша­ясь в своей интенсивности к концу диастолы. Шум отличается мягким, ду­ющим тембром, длительность его различна и зависит от выраженности по­ражения клапана. Шум грубого тембра наблюдается как исключение.

Лучше всего шум выслушивается в третьем — четвертом межреберьях, у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек. Такая локализация шума отмечается при пороке ревматического проис­хождения. При сифилитическом пороке шум более грубого тембра и лучше выслушивается во втором межреберье справа от грудины (в «клас­сической» точке выслушивания клапана аорты). По-видимому, это обу­словлено лучшим проведением шума в данную область вследствие значи­тельного уплотнения стенки аорты.

Диастолический шум выслушивается лучше в горизонтальном поло­жении больного при задержке дыхания в фазе выдоха. Однако в началь­ных стадиях болезни при нерезком дефекте клапана приходится использо­вать специальные приемы: больного выслушивают в коленно-локтевом по­ложении или в положении сидя с наклоном вперед. Эпицентр шума в этих случаях расположен в точке Боткина.

Второй главный признак — ослабление или полное исчезновение II тона в результате сморщивания створок клапана аорты. Степень ослабле­ния звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана. Однако этот признак не всегда характерен для порока сердца сифилити­ческого происхождения, при котором створки могут быть поражены нерез­ко, а регургитация обусловлена резким расширением корня аорты. Уплот­ненная стенка аорты хорошо проводит звук, возникающий при закрытии умеренно измененных клапанов. Кроме этих патогномоничных признаков, часто отмечаются и другие, но не обязательные аускультативные призна­ки. К ним относятся ослабление I тона вследствие отсутствия периода зам­кнутых клапанов во время систолы левого желудочка, а также систоличес­кий шум во втором межреберье справа от грудины. Этот шум обусловлен относительным стенозом устья аорты (ширина устья нормальная, однако сердечный выброс значительно увеличен) или сопутствующим клапанным стенозированием. Систолический шум проводится на сонные артерии и в яремную ямку.

Косвенные признаки («левожелудочковые») появляются при доста­точно выраженном пороке. Они являются реакцией левого желудочка на измененную внутрисердечную гемодинамику и выражаются в усиленном и разлитом верхушечном толчке, смещенном влево и вниз, смещении влево левой границы сердца.

«Сосудистые» признаки достаточно разнообразны. К ним относится бледность кожных покровов, обусловленная быстрым оттоком крови из мелких артериол. Пульсация сонных артерий («пляска каротид»), под­ключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых ар­терий обнаруживаются при выраженном дефекте клапанов. Сюда же отно­сится и так называемый капиллярный пульс: синхронное с пульсом изме­нение в интенсивности окраски ногтевого ложа и участка гиперемии на коже лба, вызванного путем трения кожи. В действительности это пульси­руют не капилляры, а мельчайшие артериолы.

К «сосудистым» симптомам относится изменение артериального дав­ления и пульса. При выраженном пороке систолическое давление повыша­ется, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый, что зависит от быстрого подъема давления в артериальной системе и такого же быстрого его снижения. При выслушивании периферических артерий выявляется ряд характерных симптомов: двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова — Дюрозье (значительно реже). Шум появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза. Появ­ление тонов над периферическими артериями объясняется сильными коле­баниями стенки артерии.

При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недоста­точности обнаруживаются соответствующие симптомы.

На III этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвен­ные признаки, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике с аортальной недостаточностью, окончательно решают во­прос об этиологии порока.

При рентгенологическом исследовании в период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.

При развитии сердечной недостаточности появляются признаки ле­гочной гипертензии, а в дальнейшем — увеличение правого желудочка.

Эхокардиография выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана.

Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выра­женный, на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки заключаются в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях Vs,e и 5 в отведениях Vi,2, появляются высокие заострен­ные зубцы Т в отведениях Vs,6. При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового ком­плекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях Vs,6, в этих же отведе­ниях зубец Т становится двухфазным или негативным.

На ФКГ выявляются типичные признаки: диастолический шум, начи­нающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто реги­стрируется усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинами-ческой перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируется «сопутствующий» систолический шум, убываю­щий по интенсивности и занимающий не более половины (реже двух тре­тей) систолы.

Зондирование полостей сердца и крупных сосудов производят лишь при уточнении показаний к хирургическому лечению (замена клапана аорты искусственным протезом). В случае выраженного порока опре­деляются значительное снижение диастолического давления в аорте, увеличение сердечного выброса, объема регургитации. При ангиокар­диографии выявляется увеличение конечного диастолического объ­ема.

Течение. Клинические проявления порока отличаются значитель­ным разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутство­вать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации дер­жатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полнос­тью не исчезают.

Причина сердечной недостаточности — дистрофия миокарда в усло­виях длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его повторными ревматическими «атаками». Условно выделяют три периода течения порока.

♦ Первый период — усиленная работа левого желудочка.

♦ Второй период — нарушение сократительной функции левого же­
лудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В
этот период возникают приступы сердечной астмы и может насту­
пить смерть.

♦ Третий период — развитие правоже луд очковой недостаточности,
может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной
артерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальным
пороком длится недолго (2 — 3 года) в отличие от больных митраль­
ными пороками.

Осложнения. У больных с аортальной недостаточностью ослож­нений, типичных только для этого порока, не наблюдается. Развивающая­ся левожелудочковая недостаточность является этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, мерцательная аритмия) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности.

Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне которого может развиться инфекционный эндокардит.

Диагностика.Диагноз порока ставят на основании прямых («клапан­ных») признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не яв­ляются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата.

Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока.

• В начальных стадиях, при незначительной выраженности повреж­
дений клапана, можно не выявить порок, так как типичный диасто-
лический шум небольшой интенсивности и локализуется на ограни­
ченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может не
быть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аус-
культация, к сожалению, часто проводится недостаточно тщательно.

• Иногда диастолический шум выслушивается только на верхушке
сердца, на основании чего делают заключение о наличии у больного
митрального стеноза. Однако в отличие от этого порока при аор­
тальной недостаточности нет тона открытия митрального клапана,
не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шум
при недостаточности клапана аорты имеет мягкий тембр («дую­
щий»), в то время как при митральном стенозе диастолический шум
более грубого тембра («рокочущий»). Громкость I тона не имеет
большого значения в подобной дифференциации, так как при аор­
тальной недостаточности он может быть усилен (так называемый
тон изгнания). Наконец, у части больных с тяжелой недостаточнос­
тью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пре-
систолическое усиление диастолического шума. Для дифференциа­
ции от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия мит­
рального клапана, увеличения левого предсердия, данные эхокар-
диографии.

• У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензией
по левому краю грудины может выслушиваться диастолический
шум относительной недостаточности клапана легочной артерии
(шум Грехема Стила), который может быть принят за шум аорталь­
ной недостаточности. Отличие заключается в отсутствии ослабле­
ния II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тона
во втором межреберье слева от грудины, наличии сопутствующего
систолического шума (шум изгнания). Кроме того, при шуме Грехе­
ма Стила имеется яркая картина митрального стеноза, а при рентге­
нологическом исследовании выявляется аневризматическое расши­
рение легочной артерии.

• Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся поро­
ком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширении
атеросклеротической аорты или высокой артериальной гипертен-
зии. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межребе­
рье справа от грудины.

• Гипердиагностика аортальной недостаточности основывается на
переоценке диагностической значимости периферических («сосу­
дистых») симптомов: пульс, артериальное давление, пульсация пе­
риферических артерий. Высокий скорый пульс, понижение диасто­
лического давления, усиление пульсации периферических артерий
наблюдаются при состояниях, характеризующихся увеличением вы­
броса крови и снижением периферического сопротивления (анемия,
тиреотоксикоз, лихорадочное состояние). Однако внимательная
аускультация, не выявляющая типичного диастолического шума,
позволяет отвергнуть предположение о наличии порока сердца.

Лечение.При сердечной недостаточности, развивающейся при поро­ке сердца, проводят лечение общепринятыми методами.

Пролонгированные нитраты, кордарон, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выраженном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы р-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации.

Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличен­ным левым желудочком при наличии выраженных признаков его гипер­трофии на ЭКГ, снижении диастолического давления ниже 40 мм рт.ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений.

Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности.Многие больные со стенозом устья аорты имеют легкую, клинически не значимую недостаточность клапана аорты. С другой стороны, у многих больных с аортальной регургитацией выявля­ется легкий, клинически мало значимый стеноз устья аорты. Однако при наличии значительного стеноза устья аорты и аортальной недостаточности определяется систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт.ст., и, кроме того, значительная регургитация через аор­тальный клапан в левый желудочек. Такое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изолированном стенозе устья аорты.

У этих больных определяются типичный систолический шум и ран­ний диастолический шум. Записанный графически пульс сонной артерии обычно нормален в отличие от такового при изолированном стенозе устья аорты. При рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, на эхокардиограм-ме — признаки стеноза устья аорты.

Преобладание аортальной недостаточности при сочетанном поражении определяется на основании выраженности периферических сосудистых симптомов: снижения диастолического давления, высокого скорого пульса.

Более точные сведения о преобладании того или иного поражения можно получить при измерении давления в аорте и левом желудочке и по данным ангиокардиографии. Исследования проводят в кардиохирургичес-ком стационаре при решении вопроса о характере оперативного вмеша­тельства.

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недоста­точность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапа­на сочетается с пороками митрального или аортального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана.Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочко-вых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального кла­панов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.

Относительная недостаточность не проявляется мор­фологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) от­верстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапа­на) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении пра­вого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология.Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточ­ности — ревматизм, значительно реже — инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями кла­панного аппарата.

Патогенез.Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увели­ченный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на сис­тему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к рез­кому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловлен­ный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.Проявления трикуспидальной недостаточнос­ти зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных рет­роградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов за­стоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге крово­обращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как зас­той в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности умень­шается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Фи­зическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тош­нота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тя­жести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе можно выявить прямые («клапанные») признаки поро­ка: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного от­ростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пуль­са и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно

определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артери­альное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значи­тельно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выражен­ной недостаточности кровообращения. При длительно существующей три-куспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появле­ние небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидаль-ной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою «долю» в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, рас­ширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значитель­ной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr' в отведении Vi и глубокого зубца 5 в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начина­ющийся сразу после I тона. Эхокардиограмма выявляет различной степе­ни увеличение правого желудочка. Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну «а» в пресистоле, если сохра­няется синусовый ритм.

Диагностика.Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана ос­новывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидно­го отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пуль­са, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает опре­деленные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

• Относительная недостаточность выявляется у больных с митраль­ным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то три­куспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ос­лабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, — об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражени­ем клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митраль­ным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симп­томах выраженной правоже луд очковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

• Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифферен­
цировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается вы­
раженный застой в большом круге кровообращения. Однако слип-
чивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других
клапанов, аускультативная симптоматика бедная, сердце не так уве­
личено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогают
данные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листков
перикарда, и рентгенокимографии, выявляющей отсутствие пульса­
ции по тому или иному контуру сердца.

• При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может вы­
слушиваться систолический шум, обусловленный относительной три-
куспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследст­
вие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю
переднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левый
желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца
смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрально­
го—к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого
— к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систо­
лический шум дифференцируют от шума при недостаточности мит­
рального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточ­
ности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недоста­
точности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку.

Лечение.Больным с трикуспидальной недостаточностью проводится лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообра­щения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спиронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отвер­стия (трикуспидальный стеноз)— патологическое состо­яние, характеризующееся уменьшением площади правого атриовентрику­лярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.

Этиология.Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда со­четается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.

Патогенез.Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличива­ется. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый желудочек», что способствует прохождению крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расшире­ние правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличе­нием давления в правом предсердии повышается давление во всей веноз-

ной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина.Проявления трикуспидального стеноза зави­сят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого пред­сердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы не являются харак­терными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для три­куспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных за­стоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.

Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о вы­раженных расстройствах кровообращения.

На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного от­ростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот по­является или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что не­характерно для диастолического шума, обусловленного митральным сте­нозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте вы­доха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущест­венно конец диастолы (пресистолический шум), а при мерцательной арит­мии — начало диастолы (протодиастолический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускультативную картину при трикуспи-дальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение печени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто­лический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический пе­ченочный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена вправо. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен­ные симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился трикуспидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. При длительном существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии воз­можно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидально­го стеноза, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам трикуспидальный стеноз вносит свою «долю» в результаты инструмен­тального исследования. Рентгенологически выявляется значительное уве­личение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недо­статочности. Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий ост­рый зубец Р в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения же-

лудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной ги­пертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистоли-ческим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трикуспидального клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный при­знак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диа­столу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуа­лизации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика.Распознавание порока основывается на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехствор­чатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы Р во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, уве­личение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение.Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (верошпирон, альдактон ).

Прогноз.Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его вы­раженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовле­творителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухуд­шается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей не­достаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, осо­бенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной опера­ции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисер-дечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.

Профилактика.Предупреждение приобретенных пороков сердца сво­дится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.