Значение критических периодов в нормальном и отклоняющемся половом развитии человека.

Стадии формирования и развития либидо: от понятийной стадии, до зрелого сек­суального сознания.

1.

Детерминация пола В соответствии с современной многоуровневой моделью детерминации пола (Г.С.Васильченко с соавт.,1977) выделяются следующие ее уровни:

1. Физикальные детерминанты половой принадлежности:

1. генетический пол, определяющийся кариотипом (ХХ/ХУ);

2. гонадный пол, который определяется по гистологическому строению половой железы (семенники/яичники);

3. гаметный пол - характеризуется способностью половой железы образовывать сперматозоиды или яйцеклетки, т.е. выявляет роль данного индивидуума в процессе воспроизводства;

4. гормональный пол - отражает способность половой железы секретировать специфические половые гормоны), при этом надо учитывать, что в эмбриональном периоде функционируют только семенники, в пубертатном же периоде начинается регулярное продуцирование специфических половых гормонов как в семенниках, так и в яичниках;

5. морфологический (соматический) пол - определяется по фенотипу субьекта, то есть по строению его внутренних и наружных половых органов, а также вторичных половых признаков.

2. Промежуточная (первая конвенциональная) детерминанта, к которой относится гражданский пол (мужской/женский), выводимый акушерами непосредственно из пола морфологического.

Связь между этими двумя детерминантами не носит характера жесткой функциональной зависимости, а в некоторые критические периоды оказывается настолько рыхлой, что порождает ряд диссоциаций между соматическими и психосоциальными детерминантами, на почве которых и формируются некоторые нарушения.

3. Социально - психологические детерминанты связаны с полом воспитания, определяющимся многими факторами - от выбора формы одежды, прически и игр до применения наказания за неконформное сексуальное поведение. К этой же группе детерминант относятся также половая идентичность, половая роль и психосексуальные ориентации, являющиеся этапами психосексуального развития.

Однако главным фактором, определяющим поведение индивида, является психический пол.

Под психическим полом следует понимать совокупность характеристик психической деятельности и поведения индивида, которые в субъективной и объективной интерпретации могут быть отнесены к признакам пола.

Понятие объективной интерпретации охватывает оценку параметров экспертами, которые исходят из концепций пола, различающихся в разных научных школах. Использующаяся концепция определяет качественную и количественную характеристику параметров пола. На данном этапе развития медицины представляется необходимым учет трех основных групп таких параметров, выявляемых с помощью сексологического, психиатрического и психологического методов обследования.

Понятие субъективной интерпретации отражает оценку параметров самим индивидом, которая может происходить как на уровне сознания, так и подсознания, определяя его самооценку как представителя определенного пола.

Онтогенез. Термин "онтогенез" соответствует индивидуальному развитию биологической особи. Для него характерны три процесса (Needham J.,1933): рост - увеличение объема и веса; развитие - дифференцировка и возрастание сложности; созревание и прекращение роста с наступлением репродукции. C.Waddington (1957) считал, что существует жесткая направленность развития по определенному пути с последовательным включением механизмов дифференциации. Считается, что существуют два главных механизма онтогенеза: синхрония - коррелирующее развитие разных систем и гетерохрония - изменение относительных сроков, процессов развития систем организма.

Воздействие внешних факторов на онтогенез неодинаково в различных стадиях, существуют так называемые критические периоды, когда это воздействие может изменить особенности роста, дифференцировки и интеграции систем организма. Известна роль пубертата и климакса в генезе психических заболеваний и сексуальных расстройств. Относительно аномального сексуального поведения можно с уверенностью говорить, что оно в большинстве случаев связано с патологией пубертата, хотя встречаются и случаи патологии инволюции.

В.П.Самохвалов (1993) предлагает различать три ключевых понятия онтогенеза: морфогенез - развитие генотипа, конституции, фенотипа; этогенез - развитие поведенческих паттернов; психогенез - развитие психики индивида в социальном окружении.

Морфогенез. Для определенных соматотипов выявлены некоторые закономерности становления, в частности, различия в сроках начала пубертатного периода. У нормостеников пубертат начинается на год раньше, чем у астеников, но в дальнейшем его течение затягивается, у астеников же он протекает быстрее. Лица с пикническим соматотипом занимают промежуточное положение.

Каждый нормотип (астенический, нормостенический, пикнический) представляет собой филогенетически закрепившийся канал развития, с определенным стереотипом развития индивидуума (Самохвалов В.П., 1993).

Этогенез. Поскольку процесс развития канализирован генетическими и конституциональными факторами, то в каждый онтогенетический отрезок времени ет наблюдается определенное эпифенотипическое свойство развивающегося организма (Самохвалов В.П., 1993). Это означает, что каждому периоду развития присуща некоторая определенность набора поведенческих паттернов. В рамках данной работы имеют значение:

1) освоение пространства собственного тела (манипуляции с телом);

2) освоение экстракорпорального пространства (в частности, через манипуляции с игрушками);

3) коммуникативное поведение (с матерью, группой), депривация и стресс в раннем возрасте.

Психогенез. Общим закономерностям психосексуального развития присущи некоторые основные характеристики (Васильченко Г.С. с соавт,.1977):

1) фазность - на каждом этапе различаются фазы научения и реализации;

2) относительное ослабление биологической детерминации с каждым последующим этапом, что проявляется в большей стабильности и меньшем диапазоне ориентировочного поиска в начале ранних стадий. В динамике формирования каждого отдельного компонента сексуальности (половая идентичность, половая роль, психосексуальная ориентация) поиск постепенно сужается и становится конкретным к завершению этапа;

3) преемственность и взаимосвязь этапов (стадий) и их нарушений, проявляющаяся в том, что выпадение любого этапа или фазы искажает течение последующих и в итоге - становление всей сексуальности.

Аномальное сексуальное поведение
(Под редакцией А. А. Ткаченко М., 1997).
http://www.rusmedserv.com/psychsex/book/gl1.htm

2.

Половое развитие - сложный процесс, начинающийся с зачатия и продолжающийся на протяжении всей жизни человека. До рождения, в пренатальном периоде, половое развитие контролируется только биологическими механизмами. Но с того момента как врач скажет: "Это девочка" или "Это мальчик", на половое развитие начинают существенно влиять и психосоциальные факторы.

Пренатальное развитие. Объединение генетического материала обоих родителей в момент зачатия дает начало процессу половой дифференцировки, который приводит к специфическим физическим различиям между мужчиной и женщиной. Процесс пренатальной половой дифференцировки контролируется преимущественно генетическими и гормональными механизмами. Мы рассмотрим эти механизмы в двух аспектах. Сначала остановимся на особенностях нормальной половой дифференцировки в пренатальном периоде, а затем перейдем к отдельным примерам измененного или аномального полового развития.

Половое развитие в пренатальный период. Во время оплодотворения, когда сперматозоид и яйцеклетка сливаются, образуя зиготу, запускается исходная программа половой дифференцировки. Напомним, что сперматозоиды могут нести как половую хромосому X, так и Y, тогда как яйцеклетка содержит только Х-хромосому. После объединения 23 хромосом сперматозоида и 23 хромосом яйцеклетки в зиготе оказывается в общей сложности 46 хромосом. В норме хромосомный набор 46, XX служит генетическим кодом развития женской особи, а набор 46, XY программирует развитие мужской особи.

Несмотря на различие генетических кодов, развитие мужского и женского эмбрионов на протяжении первых недель с анатомической точки зрения происходит одинаково. На пятой и шестой неделе беременности формируются первичные половые железы, сначала в форме тканевой складки, а затем в виде более четко выраженных структур. На этой стадии гонады бипотенциальны, т.е. могут развиться в яички или яичники в зависимости от условий формирования

Мужские	Женские
Яички	Яичники
Головка полового члена	Головка клитора
Тело полового члена	Тело клитора
Крайняя плоть	Крайняя плоть клитора
Мошонка	Большие половые губы
Нижняя поверхность полового члена	Малые половые губы
Куперовы железы	Бартолиновы железы

Примечание: Гомологичными называются структуры, которые развиваются из одной и той же эмбриональной ткани

В это же время у мужского и женского эмбрионов развиваются две первичные парные системы протоков: мюллеровы протоки и вольфовы протоки (рис. 7.1).

РИС. 7.1. Стадии дифференцировки внутренних половых органов

(А) Недифференцированная закладка в возрасте примерно 6-7нед. (Б) Состояние женских половых органов у 14-неделъного плода. (В) Состояние мужских половых органов у 14-недельного плода.(Г) Состояние женских половых органов у 40-недельного плода. (Д) Состояние мужских половых органов у 40-неделъного плода.

Для развития яичек требуется дополнительная стадия генетической регуляции. Превращение примитивных гонад в яички начинается под действием антигена H-Y - химического соединения невыясненной природы, синтез которого детерминируется Y-хромосомой. В отсутствие этого фактора примитивные гонады всегда превращаются в яички. Начиная с этого момента половая дифференцировка осуществляется на трех различных уровнях: внутренних половых структур, наружных гениталий и головного мозга, и контролируется преимущественно гормонами. Если в нужное время не образуется достаточного количества тестостерона, даже при хромосомном наборе 46, XY анатомическое развитие чаще идет по женскому нежели мужскому типу (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson, George, Guffin, 1981).

Внутренние половые органы. У эмбрионов мужского пола на восьмой неделе после зачатия только что сформировавшиеся яички начинают секретировать два разных вещества. Одно из них, называемое ингибитором мюллеровых протоков, вызывает их атрезию и практически полное исчезновение (вместо превращения в женские внутренние половые органы). Одновременно образуется тестостерон, который стимулирует развитие вольфовых протоков в эпидидимис, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки, а также семенные пузырьки (рис. 7.1). В некоторых тканях тестостерон преобразуется в другое соединение - дигидротестостерон, стимулирующий развитие полового члена, мошонки и предстательной железы (Imperato-MeGinley, Peterson, 1976). Тестостерон и дигидротестостерон являются андрогенами, т.е. маскулинизирующими гормонами.

В отличие от мужчин половая дифференцировка у женщин не контролируется гормонами. Яичники обычно формируются примерно на двенадцатой неделе после зачатия, но даже если этого не происходит, мюллеровы протоки все равно развиваются в матку, маточные трубы и внутреннюю треть влагалища (Money, Ekrhardt, 1972). В отсутствие больших количеств тестостерона, который мог бы стимулировать сохранение вольфовых протоков, последние редуцируются и обнаруживаются у женщин в виде малозаметных остаточных образований. К четырнадцатой неделе развития мужские и женские эмбрионы имеют совершенно разные по строению внутренние половые органы (рис. 7.1,Б-В).

Наружные половые органы. На седьмой неделе внутриутробного развития наружные половые органы эмбрионов разного пола внешне не отличаются. В присутствии небольшого количества андрогенов у плодов женского пола на шестой-восьмой неделе формируются клитор, вульва и влагалище (рис. 7.2). У плодов мужского пола стимуляция андрогенами приводит к тому, что складки, которые у женских эмбрионов должны были бы превратиться в малые половые губы, формируют цилиндрическое тело полового члена. Половой бугорок, который у женщин развивается в клитор, у мужчин становится головкой члена. Выпячивание брюшной стенки дает начало большим половым губам у женщин и мошонке у мужчин.

 

Рис. 7.2

Стадии дифференцировки наружных половых органов

Яичники и яички сначала развиваются в брюшине плодов. В последующем яичники смещаются в тазовую полость, а яички опускаются в мошонку.

Дифференцировка головного мозга. Интересно, что присутствующие в крови плода гормоны оказывают влияние также на развитие головного мозга и гипофиза. Наиболее убедительное документально подтвержденное различие строения мозга у мужчин и женщин состоит в количестве и расположении некоторых типов нервных синапсов в гипоталамусе (Goldman, 1978; Carter, Greenough, 1979). В процессе половой дифференцировки андрогены стимулируют развитие мозга как и других органов по мужскому типу. В отсутствие андрогенов мозг развивается по женскому типу (Plapinger, McEwen, 1978; McEwen, 1981; MacLusky, Naftolin, 1981).

Гормональное программирование в пренатальном периоде определяет характер функционирования гипоталамуса и гипофиза в пубертате и после его завершения. В результате у девочек формируется система циклической продукции половых гормонов и менструальные циклы, а у мальчиков уровень продукции половых гормонов, достигнув определенного уровня, остается относительно постоянным. Фертильность женщин также носит циклический характер, тогда как у мужчин она постоянна. Действие гормонов на мозг в пренатальном периоде может также сказываться на поведении человека в зрелом возрасте, в том числе на его половом поведении и агрессивности, хотя природа таких эффектов остается невыясненной (Reinisch, 1974; Nutchinson, 1978; Rubin, Reinisch, Haskett, 1981).

Исследователями изучена роль гормонов в половой дифференциации головного мозга, критический период которой приходится на время внутриутробного развития. Гюнтер Дёрнер (Dörner G.1972), Михаил Мицкевич и Ольга Румянцева (Mitskevich M.S., Rumyantseva O. N., 1973) обнаружили, что критический период половой дифференциации мозга зародыша человека — второй триместр беременности его матери (сроки между четвёртым и седьмым месяцами). Именно тогда закладывается будущий мужской или женский тип полового поведения. Стресс, переживаемый матерью в ходе беременности, приводит к дефициту зародышевых андрогенов и, как следствие, дифференциации (феминизации) мозга зародыша по гомосексуальному типу.

Младенчество и детство. Половое развитие человека определяется биологическими и социальными факторами. Считается, что после рождения последние играют все большую роль. Однако нельзя полностью разделить влияние наследственности и среды на сексуальность человека. Например, младенец "узнает" о физических ощущениях в разных частях собственного тела, но такого рода обучение невозможно без соответствующих биологических механизмов. При любом способе приобретения знаний события и их смысл должны отложиться в мозге, где, как полагают, они кодируются и хранятся в химической форме (Money, 1980; Pursons, 1980). Каждый человек растет и изменяется на протяжении жизни в соответствии с особенностями взаимодействия между его биологической природой и приобретаемым опытом.

Уже на протяжении первого года жизни у ребенка, как это ни удивительно, имеется полный набор сексуальных реакций. Кинзи с соавторами наблюдали оргазм во время мастурбации у девяти мальчиков первого года жизни. Ими было отмечено "появление ритмических движений тела с выраженными биениями и толчками пениса, явным изменением сенсорных ощущений, завершающим мышечым напряжением... неожиданным расслаблением и последующим исчезновением симптомов" (Kinsey, Pomeroy, Martin, 1948). Оргазм наблюдали также у девочек в младенческом и детском возрасте (Kinsey et al., 1953; Bakwin, 1974). Хотя у мальчиков до наступления полового созревания отсутствует эякуляция, все остальные сексуальные реакции проявляются, начиная с младенческого возраста.

 

Гормональный статус маленьких мальчиков и девочек существенно не отличается. В детстве половые железы функционируют относительно слабо, и основными источниками тестостерона и эстрогенов служат надпочечники. Ввиду их сходства у детей разного пола продукция гормонов также одинакова. Гипофиз в это время еще неактивен с точки зрения его влияния на половую функцию, поскольку не получает соответствующих сигналов из гипоталамуса.

 

Приблизительно у 3% новорожденных мальчиков (и у 30% преждевременно родившихся) яички не опускаются в мошонку и называются крипторхидными (скрытыми). В большинстве случаев опускание происходит спонтанно в течение первых месяцев жизни. Если этого не происходит, назначают гормональную терапию или хирургическую коррекцию, так как длительная задержка одного или обоих яичек в брюшной полости может привести к нарушению их способности производить сперму и создает опасность возникновения рака (Lattimeretal., 1974).

 

Нарушения пренатальной дифференцировки. Имеются три основные причины нарушения пренатального полового развития: аномалии в составе половых хромосом и другие генетические расстройства, а также воздействие на плод лекарственных препаратов, используемых матерью. Полный перечень таких нарушений занял бы целую книгу, поэтому мы кратко рассмотрим лишь некоторые из них, иллюстрирующие важнейшие принципы полового развития. В суммарном виде они представлены в табл.

Таблица Нарушения пренатальной половой дифференцировки

Хромосомный набор	Половые железы	Наружные половые органы	Внутренние половые органы	Способность к оплодотворению	Замечания
Синдром Клайнфельтера 47, XXY	Яички	Мужские	Нормальные мужские	Бесплодие	Низкий уровень тестостерона (80%), обычна импотенция
Синдром Тернера 45, X0	Стрек (полоска соединительной ткани на месте неразвившегося яичника)	Женские	Матка и маточные трубы	Бесплодие	Отсутствие менструаций и недоразвитие грудных желез из-за недостатка эстрогенов
Истинный или гермафродитизм - 46, XY 46, XX	Яички и яичники	Вариабельные	Различные сочетания мужских и женских структур	В большинстве случаев бесплодие	Исключительно редкое расстройство
Псевдогермафродитизм женский, адреногенитальный синдром - 46, XX	Яичники	Неопределенно мужские	Нормальные женские	Имеется	Требует медикаментозного вмешательства и пластики наружных гениталий; девочки с мальчишескими ухватками; склонность к лесбиянству
Синдром тестикулярной феминизации - 46, XY	Крипторхизм	Женские (укороченное влагалище)	Отсутствует матка и трубы, отсутствует простата	Бесплодие	Спонтанное развитие молочных желез в пубертатном периоде в отсутствие менструаций, психосексуальная ориентация по женскому типу
Синдром Доминиканской республики - 46,XY	Крипторхизм	Неопределенно женские	Имеются семявыносящие протоки, придатки яичек и семенные пузырьки, но отсутствует простата	Имеется, но отсутствует способность к осеменению	В пубертатном периоде происходит понижение тембра голоса, мускулатура развивается по мужскому типу, продолжается рост полового члена, яички увеличиваются в размере и опускаются, формируется психоориентация по мужскому типу

 

Генетические расстройства

Истинный гермафродит - это лицо, у которого отрождения имеется как тестикулярная, так и яичниковая ткани. Некоторые гермафродиты имеют вполне сформировавшиеся яичко и яичник, половые железы других представлены недифференцированными яичниковой и тестикулярной тканями. У этих редких больных почти всегда присутствует матка. В одной половине тела может развиваться маточная труба, в другой - семявыносящий проток и/или придаток яичка, либо системы мужских и женских протоков имеются с обеих сторон. Псевдогермафродиты (ложные гермафродиты) рождаются с половыми железами, соответствующими набору половых хромосом, однако строение их наружных гениталий больше напоминает таковое у лиц противоположного пола. У женщин с псевдогермафродитизмом развиваются яичники, матка и маточные трубы при хромосомном наборе 46, XX и маскулинизированных наружных гениталиях. Вид последних варьирует от слабого увеличения размеров клитора до пенисообразного фаллоса, а половые губы могут срастаться в подобие мошонки. Иногда развитие наружных половых органов по мужскому типу заходит настолько далеко, что врач неправильно определяет пол новорожденного младенца.

Наиболее частой причиной женского ложного гермафродитизма служит адреногенитальный синдром - наследственное расстройство, при котором в период внутриутробного развития образуется избыточное количество андрогенов. Новорожденные с таким нарушением выглядят как мальчики, но потенциально обладают фертильностью, поскольку их внутренние половые органы имеют типичное для женщин строение. Адекватная терапия в раннем детском возрасте обеспечивает коррекцию синтеза андрогенов надпочечниками, а пластическая операция позволяет правильно сформировать наружные половые органы.

Имеются сведения о том, что у девочек с адреногенитальным синдромом, которых начинают лечить в раннем возрасте, тем не менее формируются мальчишеские ухватки, в качестве партнеров для игр они выбирают мальчиков, а не девочек, не проявляют интереса к куклам, не любят наряжаться, не склонны имитировать в играх роли матери или жены (Money, Ehrhardt, 1972). (Разумеется, многие девочки без адреногенитального синдрома тоже больше любят лазать по деревьям и гонять мяч нежели играть в дочки-матери.) При всем том, девочки с адреногенитальным синдромом полностью сознают свою принадлежность к женскому полу. В подростковом возрасте интерес к лицам противоположного пола пробуждается у них позднее, чем обычно, нередко они испытывают трудности при установлении близких любовных отношений (Money, Schwartz, 1977). Имеются также сообщения о повышенной частоте бисексуальных и лесбийских связей при этом синдроме (Ehrhardt, Evers, Money 1968; Money, Schwartz, 1977). Неясно, однако, являются ли все эти отклонения результатом воздействия адрогенов на мозг в пренатальном периоде.

Лица с мужским ложным гермафродитизмом имеют хромосомный набор 46, XY и семенники, но наружные половые органы у них - женские. Это расстройство чаще всего принимает форму синдрома тестикулярной феминизации - наследственного заболевания, при котором ткани организма нечувствительны к тестостерону и другим адрогенам. Поэтому даже при нормальной продукции тестостерона процессы дифференцировки протекают как бы в отсутствие андрогенов. В результате формируются влагалище, клитор и половые губы. В то же время семенники плода синтезируют ингибитор мюллеровых протоков (он продолжает действовать при данном синдроме). В результате из них не развивается ни матка, ни маточные трубы, а влагалище укорочено и оканчивается слепым карманом.

Новорожденные с синдромом тестикулярной феминизации выглядят как обычные девочки (за исключением тех случаев, когда яички опускаются к половым губам или прощупываются в паху). Таких детей воспитывают как девочек; их физическое развитие также протекает по женскому типу. Обычно синдром диагностируется не раньше, чем в 16-летнем возрасте, когда врачи начинают выяснять причину отсутствия менструаций. Интересно, что в период пубертатного развития у больных формируются молочные железы благодаря превращению части тестостерона в эстрогены (что имеет место у всех мужчин). Несмотря на мужской хромосомный набор, наличие нормальных семенников и отсутствие матки и яичников, больные имеют женский фенотип и осознают себя женщинами (Money, Ehrhardt, 1972). Их половое поведение не отличается от поведения здоровых женщин, хотя способность к оплодотворению полностью отсутствует.

В случаях полной тестикулярной феминизации ребенок должен воспитываться как девочка, даже если при рождении поставлен правильный диагноз. Ни гормональная терапия, ни хирургическая операция не позволяют сформировать функционирующий половой член или изменить женскую внешность больного. Данный синдром резко отличается от другой формы мужского псевдогермафродитизма, описанной в дополнении "Наследственность или среда" (см. ниже). Их сравнение ставит ряд интригующих вопросов о роли гормонов в пренатальном развитии плода.