Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аорто-артериит - системное сосудистое заболевание аутоиммунного генеза, поражающее устья сосудов, отходящих от аорты, и приводящее к ишемии поражённого органа. Частота составляет 5% от числа всех сосудистых поражений.

 

Разрешающие факторы риска

ü контакт с солями тяжелых металлов и их соединения;

ü лекарственные препараты;

ü пестициды;

ü острая инфекция и другие.

 

Патогенез

1. Повреждение эритроцитов, эндотелия, ферментная дезорганизация клеток;

2. Воспаление, склероз, атрофия;

3. Фиброз;

4. Гиалиноз, кальциноз.

 

Патологическая анатомия

Ø процесс начинается в наружных слоях стенки сосуда (адвентиции) - склероз, а в среднем слое - воспалительная реакция с клеточным компонентом;

Ø в хронической стадии подвергаются облитерации и плотному фиброзу vasa vasorum.

Макроскопическая картина:

ü стенка утолщена, ригидна, вокруг сосуда выраженный перипроцесс;

ü изменения во всех слоях сосудистой стенки;

ü адвентиция утолщена, спаяна с окружающими тканями.

Микроскопическая картина: в среднем слое картина продуктивного воспаления, деструкция гладких мышц.

 

Анатомические варианты поражения аорты

1) стенозирующий;

2) аневризматический;

3) деформирующий (поражена стенка аорты и сужены устья отходящих артерий, просвет аорты не изменён).

 

Типичная локализация

Ø ветви дуги аорты (2/3 от всех случаев);

Ø проксимальный сегмент брюшной аорты с висцеральными и почечными артериями;

Ø нисходящая грудная аорта;

Ø дистальная часть брюшной аорты.

По частоте на первом месте стоят подключичные, затем почечные и сонные артерии. Характерно полисегментарность поражения с четкими границами поражения аорты. При неспецифическом аорто-артериите поражаются устья и проксимальные сегменты артерий и не поражаются внутриорганные сосуды и самые дистальные отделы артерий конечностей.

 

Классификация

ü фазы течения: острое и хроническое воспаление.

ü по морфологии стадии заболевания:

1. острая;

2. подострая;

3. склеротическая.

 

 

Клиническая картина

Ø чаще у женщин (3:1);

Ø молодой возраст (70% - моложе 30 лет), из них: 6% – дети в возрасте до 10 лет, 22% – больные до 20 лет;

Ø основные синдромы:

ü общевоспалительная реакция;

ü поражение ветвей дуги аорты;

ü коарктационный синдром;

ü вазоренальная гипертония;

ü абдоминальная ишемия;

ü поражение бифуркации аорты;

ü коронарная недостаточность;

ü аортальная недостаточность;

ü поражение лёгочной артерии.

В течение заболевания можно выделить 2 фазы: острое и хроническое воспаление.

Фаза острого воспаления сопровождается неспецифическими воспалительными реакциями и повреждением стенки артерий с типичной клинической ишемии органа.

Особенности периода острого воспаления:

ü начинается в возрасте от 6 до 20 лет и длится 3-7 недель;

ü быстрая утомляемость;

ü субфебрильная температура;

ü боль в суставах;

ü тахикардия;

ü протекает под «маской»: полиартрита, полиартралгии, пневмонии, плеврита, миокардита, перикардита.

От момента начала острой стадии до появления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов (стадия хронического воспаления) обычно проходит несколько лет. Длительность этого периода колеблется от 5 до 10 лет.

Основные причины смерти

- церебральные (геморрагические, ишемические инсульты);

- сердечная недостаточность;

- недостаточность функции почек.

 

Облитерирующий атеросклероз

Облитерирующий атеросклероз - системное заболевание обменно-дистро-фического характера, сущность которого заключается в отложении эфиров холестерина, а затем солей кальция в субэндотелиальном слое сосудистой стенки с формированием многочисленных бляшек.

Актуальность

ü составляет в структуре ХОЗАНК до 80% (до 90% у мужчин).

ü частота: в популяции – 2-4%, до 20% в возрастной группе старше 55 лет.

 

Факторы риска

Ø курение;

Ø нерациональное питание;

Ø повышение уровня фибриногена;

Ø недостаточная физическая активность;

Ø высокий гематокрит;

Ø нарушения иммунного статуса;

Ø отягощенная наследственность;

Ø гипергликемические состояния;

Ø артериальная гипертония;

Ø нарушение функции надпочечников, щитовидной железы;

Ø и другие.

 

Стадииатеросклероза (см. рисунок 1 в приложении):

1. Липидное пропитывание;

2. Жировое пятно;

3. Липидная полоса по задней стенке сосуда;

4. Плотная гомогенная бляшка;

5. Язвенно-некротический атероматоз;

6. Тромботическая окклюзия;

7. Атеротромбоз;

 

Классификация

По уровню поражения артерий нижних конечностей:

1. Проксимальная форма:

Ø синдром Лериша;

Ø поражение подвздошных артерий;

Ø поражение бедренных артерий.

2. Дистальная форма.

 

Клиническая картина

Основной симптом – боль при ходьбе (синдром перемежающейся хромоты).

Выделяют следующие формы:

ü высокую перемежающуюся хромоту (проксимальные формы ОА);

ü низкую перемежающуюся хромоту (дистальные формы ОА).

 

Общеклиническая симптоматика

ü онемение, зябкость конечностей;

ü бледность кожных покровов;

ü гипотрофия мышц;

ü изменение формы, ломкость ногтей;

ü выпадение волос.

 

 

Диагностика

ü анамнез;

ü жалобы;

ü патологические симптомы хронической ишемии (Симптомы Ратшоу, Оппеля, Гольдфлама, Самуэльса, Краковского, Бурденко, Панченко, Глинчикова, Такаясу, Казаческу-Куляница, триада Лериша).

 

Инструментальные методы (см. общую часть ХОЗАНК).

 

Дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

ü заболеваниями опорно-двигательного аппарата;

ü нейроваскулярными синдромами;

ü неврологической патологией;

ü другими облитерирующими заболеваниями (см. таблицу №3 в приложении).

Лечение:

Консервативное (см. общую часть ХОЗАНК).

 

Хирургическое:

ü реконструктивные;

ü нереконструктивные (паллиативные);

ü абляционные.

Показания к оперативномулечению зависят от наличия окклюзионно-стенотического поражения, стадии хронической ишемии (начиная с IIb стадии).

Выбор способа зависит от локализации окклюзии, формы облитерирующего заболевания, степени ишемии.

Предпочтение – реконструктивные операции (протезирование, шунтирование). При отсутствии воспринимающего русла – нереконструктивные (поясничная или грудная симпатэктомия – в зависимости от локализации окклюзионно-стенотического поражения сосуда).

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно - полиэтиологический центральный вегетативно-эндо-крийный симптомокомплекс в виде циклично протекающего общего и системного сосудисто-трофического невроза (характерная особенность – судорожные сосудистые и трофопаралитические приступы).

Н.П. Бехтерева.

Эпидемиология

ü Редко в странах с жарким климатом, на севере;

ü Наиболее распространена в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом;

ü Чаще городское население, реже сельское;

ü Чаще женщины чем мужчины (20:1, по Н.П. Бехтеревой).

 

Этиологические факторы

Ø эндокринные расстройства (повышение функции щитовидной железы);

Ø активация аутоиммунных процессов.

 

Патогенез

Характеризуется повышенной активностью вазомоторов, исключительной чувствительностью ангиорецепторов к вредным факторам (особенно в начальной стадии заболевания), позже возникает паралич вазоконстрикторов и глубокие расстройства трофики.

Развитиезаболевания также связывается с нарушением функции артериовенозных анастомозов, топографическое расположение которых совпадает с локализацией сосудистых расстройств при болезни Рейно. Артериовенозные анастомозы области периферического сосудистого русла имеются в частях тела, наиболее часто подвергающихся (и особо чувствительных) к внешним воздействиям: кончик носа, уши, губы, пальцы рук. В норме эти артериовенозные анастомозы сужаются, и наполнение кровью капиллярной сети увеличивается (покраснение лица на морозе). Возникновение болезни Рейно связывается с нарушениями нормального ритма сокращений артериовенозных анастомозов.

 

Клиническая картина

Клиническиболезнь Рейно проявляется приступами острой боли, парестезией, онемением пальцев рук. В тоже время отмечается резкое побледнение кожи (симптом «мёртвого пальца»). Признаки вазомоторных расстройств наблюдаются периодически, частота их непостоянна. Явления локальной ишемии возникают симметрично на II-ом, III-ем или на всех пальцах. Побледнение держится до 5-15 минут. Под влиянием массажа, согревания или самостоятельно цвет кожи меняется с бледного на синюшный, а затем ярко-розовой, и, наконец, кожа пальцев принимает нормальный вид.

Пульсация периферических артерий (лучевой, локтевой) сохраняется, несмотря на длительность течения болезни. При внимательном исследовании верхних конечностей можно отметить изменения трофики и структуры кожи. Она теряет свой нормальный рисунок в первую очередь на концевых фалангах: кожа становится более плотной, неподвижной. Подкожная жировая клетчатка уплотняется, напоминает изменения при склеродермии. Пальцы приобретают коническую заострённую форму, ограничивается подвижность в суставах.

 

В развитии болезни можно выделить 3 стадии:

1. вазомоторных расстройств;

2. дистрофических изменений;

3. гангренозная стадия.

В стадию вазомоторных расстройств наблюдается выраженное повышение сосудистого тонуса. Приступы спазма вначале длятся несколько минут, постепенно учащаются, удлиняются. Ангиоспастические приступы сопровождаются жгучими болями. В последующем ангиоспазм сменяется паралитическими состояниями – фаза асфиксии. Кожа пальцев рук (в меньшей степени – ног) приобретает почти постоянную синюшность. Синдром акроасфиксии усиливается при опускании рук вниз.

Вторая стадия – дистрофических изменений – характеризуется развитием трофических расстройств на пальцах, лице. Кожа пальцев утрачивает присущий ей рисунок, с трудом берётся в складку. Развивается тугоподвижность в межфаланговых суставах. Кожа пальцев становится ранимой, образуются незаживающие трещины и язвы. Изменения распространяются и на костную ткань: развивается атрофия, остеопороз ногтевых фаланг.

Третья стадия – наиболее тяжёлая степень дистрофии костей – некроз фаланг. Фиброзные изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц с сухожилиями приводят к обезображиванию пальцев, сгибательной контрактуре. Утрачивается работоспособность. Аналогично протекают расстройства трофики на лице: амимия, маскообразность, атрофия языка, заострение носа, уплотнение ушных раковин. Особенностью деструктивных процессов у лиц, страдающих болезнью Рейно, является их множественность, симметричность, поверхностное расположение, редкое присоединение инфекции, несмотря на длительность течения.

 

Клинические критерии диагноза болезни Рейно предложены в 1932 г. Э. Алленом:

1. Наличие пароксизмальных нарушений кровообращения концевых участков конечностей (ногтевых фаланг).

2. Симметричное поражение конечностей.

3. Отсутствие других заболеваний, похожих на болезнь Рейно.

4. Некротические изменения ограничиваются кончиками пальцев.

5. Длительность заболевания не менее 2 лет.

 

Диабетическая ангиопатия

Практически у всех больных сахарным диабетом при длительности заболевания более 5 лет развиваются патологические изменения в артериях мелкого калибра, артериолах и капиллярах (набухание, пролиферативные процессы, нарушения транскапиллярного обмена).

Ангиопатия при сахарном диабете – один из патогенетических механизмов в формировании синдрома диабетической стопы, включающего диабетическую нейропатию и поражение костей.