Геморрагические и тромбогеморрагические гемостазиопатии

 

 

Цель занятия: изучить ведущие причины и механизмы раз- вития геморрагических гемостазиопатий и синдрома диссемини- рованного вутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

 

 

 

 

Студент должен:

II. З н а т ь:

Задачи занятия:

- классификацию и этиопатогенез геморрагических гемо- стазиопатий и ДВС-синдрома.

 

 

II. П р и о б р е с т и н а в ы к и:

- диагностики геморрагических гемостазиопатий и ДВС-

синдрома.

 

 

III. У м е т ь:

- объяснять клиническую симптоматику и изменения ла-

бораторных показателей геморрагических гемстазио-

патиях и ДВС-синдроме.

- давать заключение по коагулограммам при геморраги-

ческих гемостазиопатиях и ДВС-синдроме.

 

 

IV. О з н а к о м и т ь с я:

- с основными диагностическими тестами, характери-

зующими изменения сосудистого, тромбоцитарного и

коагуляционного гемостаза при геморрагических гем-

стазиопатиях и ДВС-синдроме.

 

К О Н Т Р О Л Ь Н Ы Е В О П Р О С Ы

 

 

1. Геморрагические гемостазиопатии, классификация. Виды кровоточивости.

2. Характеристика вазопатий: причины и механизмы раз- вития, клинические проявления цинги, болезни Шенлейна- Геноха, болезни Рандю-Ослера.

3. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Характеристи-

ка, причины возникновения. Идиопатическая аутоиммунная

тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Виллебранда.

4. Коагулопатии. Классификация. Нарушения первой фа-

зы свертывания крови. Гемофилии. Характеристика. Патогенез

кровоточивости при гемофилиях, принципы терапии.

5. Нарушения II и III фаз свертывания крови. Геморраги-

ческая болезнь новорожденных. Этиология и патогенез.

6. Тромбогеморрагические гемостазиопатии. ДВС-

синдром, причины и механизмы развития. Стадии, принципы ле-

чения.

7. Диагностика нарушений в системе гемостаза. Методы

изучения сосудистого, клеточного и коагуляционного звеньев ге-

мостаза при геморрагических гемостазиопатиях и ДВС-синдроме.

Показатели коагулограммы.

 

 

Геморрагические гемостазиопатии – нарушения гемоста- за, проявляющиеся посттравматическими или спонтанными кро- вотечениями вследствие наследственного, врожденного или при- обретенного дефекта сосудистого, тромбоцитарного либо коагу- ляционного компонентов системы гемостаза.

 

Геморрагические гемостазиопатии опасны и могут пред- ставлять угрозу для жизни вследствие:

1. снижения ОЦК.

2. развития анемии.

3. сдавления внутренних органов излившейся кровью с

возможностью инфицирования. Особенно опасно развитие кро-

воизлияний в мозг.

 

Классификация

 

Геморрагические гемостазиопатии могут быть связаны с:

1 – повреждением сосудистой стенки (вазопатии);

2 – уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопе-

нии) или с нарушением их функционального состояния (тромбо-

цитопатии);

 

 

тии);

3 – недостаточностью свертываемости крови (коагулопа-

 

 

4 – смешанные, обусловленные действием нескольких меха-

низмов.

 

 

Виды кровоточивости

 

З.С.Баркаган (1988) различает 5 типов кровоточивости:

Гематомныйтип. Гематома – большое скопление крови в

тканях, мышцах и суставы (г емартроз) вследствие наследствен-

ного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.

Характерен для гемофилии А и В, редко бывает при патологии

сосудов и тромбоцитов.

Гематурия – наличие крови в моче, которое наблюдается

при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците вита-

мина К.

Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной

травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тром-

боцитов.

 

 

Петехиально-пятнистый (синячковый).

Петехии – красные пятна размером с булавочную головку,

рассеяные по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритро-

цитами вследсивие их диапедеза при повышенной проницаемо-

сти сосудистой стенки.

Пурпура – пятнистость пурпурного цвета, возникающая

вследствие слияния петехий.

Экхимозы («кровоподтек») – большой многоцветный пло-

ский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием

вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоци-

тов. Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, про-

является кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки величи-

ной от петехий до обширных экхимозов. Располагаются чаще

всего на животе, боковых поверхностях туловища, голенях, могут

появляться на лице, конъюнктиве. Характерно «цветение синя-

ков».

 

 

Васкулитно-пурпурный тип – появление кожной геморра- гической сыпи в местах сдавлени кожи поясом, носками. При де-

фиците витамина С петехии возникают в области волосяных фолликулов, наиболее выражены в области бедер и ягодиц («мес- та сидения»). Нередко элементы сыпи имеют эритематозный ободок («воспалительная основа» сыпи).

 

 

Смешанный синячково-гематомный тип – сочетание пе- техиально-пятнистого и гематомного типов геморрагий. В отли- чие от гематомного типа, кровоизлияния в сустав нехараткрены.

 

 

Ангиоматозный тип кровоточивости – наблюдается при телеангиэктазиях и ангиомах.

Телеангиэктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1-7 мм, исчезающих при надавливании, вследствие патологического расширения сосудов.

 

 

ВАЗОПАТИИ

 

 

Вазопатии – геморрагический синдром, обусловленный па- тологией сосудистой стенки.

Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпуры, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровоте- чения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретен- ные вазопатии.

 

 

К врожденным вазопатиям относится наследственная ге-моррагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера), при ко- торой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).

Основным проявлением заболевания является возникнове-

ние множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа,

ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек

носа и полости рта, губ, языка). Телеангиэктазии могут распола-

гаться также в области ЖКТ и тканях головного мозга, что при-

водит к массивным желудочно-кишечным кровотечениям, крово-

излияниям в мозг. У 90% больных наблюдаются часто повто-

ряющиеся носовые кровотечения. При исследовании системы ге-

мостаза у большинства больных показатели коагулограммы нор- мальные.

В настоящее время установлен генетический дефект при этом заболевании. Обнаружен ген болезни Рандю-Ослера в об- ласти 9-й хромосомы. Этот ген идентифицирован как ген эндог- лина – мембранного гликопротеина, который служит связываю- щим белком для трансформирующего фактора роста.

К наследственным заболеваниям, обусловленным структур- ной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдромЛуи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, моз- жечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем дет- ском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.

 

 

Цинга

 

 

Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.

Основным патогенетическим фактором возникновения цин- ги является нарушение окислительно-восстановительных процес- сов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза кол- лагена, снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.

Геморрагический синдром при цинге проявляется пораже- нием десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением ло- комоторного аппарата вследствие кровоизлияний в мышцы, связ- ки. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).

Кроме того, цинга характеризуется:

- торможением синтеза белков и усилением их распада, дис-

трофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;

- уменьшением выработки антител, что ведет к иммуноде-

фициту;

- гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной

способности организма;

- снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения

активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.

Общими проявлениями заболевания являются: утомляе- мость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устой- чивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.

 

 

Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими по- ражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальныйкриоглобулинемический васкулит.