Клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза

 

 

Представление о состоянии коагуляционного гемостаза можно получить на основании коагулограмммы. Она слагается из результатов различных тестов, количество которых меняется в зависимости от целей и задач исследования свертывающей спо- собности крови. Полная коагулограмма включает показатели, ха- рактеризующие отдельные фазы свертывания крови, антикоагу- лянтную активность, фибринолиз, ретракцию сгустка, концен- трацию продуктов деградации фибрина, ключевых факторов про- тромбинового комплекса и т.д.

К показателям, характеризующим 1-ю фазу свертывания

(образования протромбиназы), относятся:

время свертывания крови,

активированное частичное тромбопластиновое время

(АЧТВ),

 

 

активность факторов XII, XI, IX, VIII, X, VII, V,

 

аутокоагуляционный тест,

время рекальцификации плазмы.

 

 

 

 

мин.

1. Время свертывания крови (по Ли-Уайту) – N 8 – 12

 

 

Характеризует внутренний путь свертывания, зависящий от

ФXII, при его контакте со стеклянной поверхностью. Удлинение времени наблюдается при глубоких дефектах свертывающей сис- темы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, передозировке анти- коагулянтов. Укорочение – при гиперкоагуляционном синдроме, при ДВС-синдроме, тромбозах.

 

 

3. Время рекальцификации плазмы.Принцип метода заключа- ется в определении времени свертывания цитратной плазмы при добавлении к ней хлорида кальция. Метод позволяет оценить ак- тивность внутреннего и внешнего пути свертывания. Время рекальцификации плазмы в норме 80-140 сек. Увеличе- ние времени рекальцификации более 140 сек. указывает на гипо- коагуляцию, укорочение времени рекальцификации менее 80 сек. свидетельствует о гиперкоагуляции.     4. Толерантность плазмы к гепарину.Принцип метода заклю- чается в определении времени рекальцификации плазмы при до- бавлении небольших доз гепарина.

2. Активированное частичное (парциальное) тромбопла- стиновое время (АЧТВ) – N 35 – 45 сек. Основной тест, оцени- вающий внутренний путь свертывания. Принцип метода заклю- чается в определении времени образования фибринового тромба в условиях стандартизированной контактной (каолином) и фос- фолипидной (кефалином) активации свертывания крови. Удлине- ние АЧТВ наблюдается при дефиците факторов ФII, V, VIII, IX, X, XI, XII, фибриногена, прекалликреина, кининогена, фактора Виллебранда, нарушении функции печени, коагулопатии потреб- ления (ДВС). Показатель чувствителен к гепарину и антитромби- ну III и используется для мониторирования антикоагулянтных эффектов низкомолекулярного гепарина.

 

Толерантность плазмы к гепарину в норме 7-15 мин. (по Пол-

леру).

При гипокоагуляции толерантность плазмы к гепарину

больше 15 мин., при гиперкоагуляции – меньше 7 мин.

В настоящее время эти тесты (время рекальцификации плазмы

и толерантность плазмы к гепарину) считаются малоинформатив-

ными и применяются редко.

5. Оценка первой фазы свертывания крови включает оп-

ределение:V,VII, VIII, IX, XII факторов свертывания крови.

 

Для характеристики 2-й фазы свертывания крови приме- няются:

 

 

1. Определение протромбинового времени (ПТВ) по Квику (в норме – 11-15 сек.). Позволяет оценить внешний меха- низм свертывания путем определения времени появления фибри- нового сгустка при добавлении избытка тканевого тромбопла- стина. ПТВ зависит от содержания Ф I, II, V, VII, X и характери- зует фазу протромбиназообразования и тромбинообразования. В клинике тест используется для мониторирования эффектов вар- фарина, ингибирующего образование витамин К зависимых про- теинов. ПТВ более 15 сек. наблюдается при снижении концен- трации этих факторов. Укорочение характерно для гиперкоагуля- ции (при ДВС-синдроме).

 

 

2. ПТИ – протромбиновый индекс = протромбиновое вре- мя контрольной плазмы/протромбиновое время больного (х100%). Норма – 80-100%. Уменьшение ПТИ свидетельствует о гипокоагуляции, увеличение – о гиперкоагуляции.

 

 

3. ПТК- протромбиновый коэффициент (протромбиновое отношение)

 

 

Протромбиновое время больного (с)
Протромбиновый коэффициент = ----------------------------------------------------
	Протромбиновое время контроль-
ной плазмы (с)

 

4. Международное нормализованное отношение (MHO).

Величина протромбинового времени зависит от чувствительности

используемого в методе тромбопластина. Различные тромбопла-

стины отличаются по ISI (International Sensitivity Index – Между-

народный индекс чувствительности). Данные об ISI прилагаются

к описанию любого набора для определения протромбинового

времени.

В 1983 г. ВОЗ совместно с Международным обществом тром-

бозов и гемостаза постановили считать тромбопластин из мозга

человека референтным и ISI этого тромбопластина приняли за 1,0

(Международный референтный препарат ВОЗ). Все другие ком-

мерческие тромбопластины калибруются по нему, и для каждого

определяется своя чувствительность, т.е. свой индекс ISI.

Затем необходимо сравнить результаты исследования про-

тромбинового времени с протромбиновым временем контроля и

рассчитать международное нормализованное отношение (MHO),

или International Normalized Ratio (INR) по формуле:

MHO (INR)= протромбиновый коэффициентISI, т.е. протромби-

новый коэффицент возводят в степень ISI.

Нормальное MHO близко к 1,0 и меньше 1,4.

В США предпочтение отдается использованию плацентарного

человеческого тромбопластина с ISI =1,0.

При гипокоагуляции протромбиновое время и MHO увеличе-

ны, при гиперкоагуляции – уменьшены.

 

 

Оценка третьей фазы свертывания крови

Для оценки третьей фазы свертывания крови – образования

фибрина из фибриногена – применяются следующие показатели:

концентрация фибриногена в плазме;

тромбиновое время;

активность XIII фактора в плазме.

1. Определение концентрации фибриногена в плазме. Оп-

ределение фибриногена (по Рутбергу)– N: 2,0–4,0 г/л. Принцип

метода заключается в том, что образовавшийся после свертывания

плазмы фибрин быстро высушивается и по массе сгустка опреде-

ляют содержание фибриногена в плазме.

 

 

294

2. Тромбиновое время– (в норме – 15 – 18 сек.) – время образования фибринового тромба от момента добавления тром- бина, зависит от концентрации фибриногена, ингибиторов тром- бина. Тромбиновое время – это время, необходимое для образова- ния тромба из фибрина в плазме при добавлении к ней тромбина, стандартизированного по активности на контрольной плазме. Тром- биновое время характеризует конечный этап свертывания крови – превращение фибриногена в фибрин.

Снижение ФI свидетельствует о гипокоагуляции, врожден- ном дефиците фибриногена, о III cтадии ДВС-синдрома, повы- шение – о гиперкоагуляционных состояниях, воспалительных процессах, злокачественных новообразованиях, системных вас- кулитах и системных заболеваниях соединительной ткани, о 1-й стадии ДВС-синдрома.

 

 

3. Определение активности фактора XIII.Фактор XIII (фибрин- стабилизирующий фактор) превращается в активную форму ХIII под влиянием тромбина. Фактор ХIIIа обеспечивает образование тес- но связанных и перекрестно сшитых форм фибрина, т.е. стабильного фибринового тромба. Активность фактора XIII в плазме крови в норме 70–130%. Дефицит фактора XIII может быть врожденным или приобре- тенным (при С-авитаминозе, лейкозах, лучевой болезни, тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме с коагулопатией потребле- ния) При повышении активности фактора XIII возрастает риск тромбозов.

Удлинение тромбинового времени свидетельствует о гипокоа- гуляции, наблюдается при гепаринизации, недостатке фибриногена в плазме и может наблюдаться при наследственных и приобретен- ных афибриногенемиях и гипофибриногенемиях (при поражениях печени, интенсивном фибринолизе при парапротеинемиях), а также при повышенном содержании в плазме крови продуктов деградации фибрина и фибриногена, обладающих антитромбиновой активно- стью. Укорочение – при гиперфибриногенемии, парапротеине- мии.

Тромбоэластография

Тромбоэластография(ТЭГ) – графическая регистрация про-

цесса свертывания крови, позволяющая оценивать состояние сис-

темы гемостаза. Запись тромбоэластограммы (ТЭ) производится с

помощью аппарата тромбоэластографа (гемокоагулографа) при

постоянной температуре (37°С).

Принцип работы аппарата заключается в изучении процесса

свертывания крови в результате регистрации амплитуды колеба-

ний стержня, вовлекаемого в колебательные движения кюветы с

кровью. Кровь или плазму (6-7 капель) заливают в кювету, куда

опускается цилиндр, подвешенный на тонкой стальной струне

или пружине. Кювета с плазмой или кровью совершает маятни-

кообразные движения, в которые при свертывании вовлекается

цилиндр. Пока кровь жидкая цилиндр остается неподвижным,

что соответствует прямому участку ТЭ (рис.90). По мере образо-

вания нитей фибрина стержень начинает следовать за кюветой,

причем угол поворота возрастает с увеличением эластичности

сгустка. Через преобразователь электрические сигналы, регист-

рирующие угол поворота цилиндра, усиливаются и записываются

писчиком на бумажной ленте.

 

 

	МА

 

Рис. 90. Схема тромбоэластограммы и еѐ констант

 

 

Анализ тромбоэластограмм. Для оценки состояния гемо- коагуляции необходимо рассчитать следующие основные кон- станты;

 

R – время реакции (константа протромбиназы). Высчиты- вается от начала записи ТЭ до того места, где ее кривые расши- ряются на 1 мм, плюс время от момента наполнения кюветы кро- вью до установления ее в аппарат.

К – время образования сгустка (константа тромбина) – от конца времени реакции R до расширения ветвей ТЭ на 20 мм. Чем активнее тромбинобразование, тем короче К, тем быстрее формируется сгусток.

МА – максимальная амплитуда – измеряется по попереч-

ной оси в месте наибольшего расхождения ТЭ, когда объем,

плотность и эластичность сгустка становятся максимальными. На

МА влияют концентрация фибриногена, количество и качество

тромбоцитов. При резком снижении числа тромбоцитов или вы-

раженной гипофибриногенемии МА уменьшено.

 

 

Т – константа тотального свертывания крови – высчиты- вается по расстоянию от начала записи ТЭ до максимального расширения ее ветвей. Характеризует все стадии свертывания крови.

 

 

Угол α – угловая константа (отражает динамику образова- ния фибрина). При геморрагических гемостазиопатиях отмечает- ся увеличение констант R, К, Т и уменьшение МА.

 

 

При тромбофилических состояниях отмечается уменьшение констант R, К, Т и увеличение МА (рис.91).

 

 

Рис. 91. Тромбоэластограммы

а – здорового человека

б – гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома

в – переходная фаза

г – ж – гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома

 

 

Для оценки антикоагулянтной системы определяют со- держание гепарина, антитромбина III (АТ-III), толерантность плазмы к гепарину – время рекальцификации плазмы при добав- лении небольших доз гепарина (N – 6-13 мин).

Для характеристики состояния фибринолитической системы

используют:

Этаноловый тест – свидетельствует о наличии повы- шенного количества растворимых фибрин-мономерных комплек-

сов. В норме – отрицательный. Положительный тест свидетель- ствует об увеличении активности фибринолитической системы

(при ДВС-синдроме, тромбозах, лечении стрептокиназой и дру- гими тромболитиками).

Продукты деградации фибрина (ПДФ) – N – 5-10 мкг/л. Повышение ПДФ свидетельствует об активации плазмино- вой системы и повышенном лизисе тромбов.

Эуглобулиновый лизис – время разрушения сгустка

(N – 120-140 мин). Укорочение времени лизиса – показатель ак-

тивации фибринолиза, а удлинение – об угнетении фибринолити-

ческой системы.

 

Тесты:

 

1. Нарушение свертывания крови приводит к болезням:

a) гемостаза

b) гомеостаза

c) обмена веществ

d) воспалительного генеза

 

 

2. Гемостазиопатии – это нарушение:

a) всей системы гемостаза

b) только свертывания крови

c) только противосвертывающей системы

d) только тромбоцитарного звена

e) только сосудистой стенки

 

 

3. Геморрагические гемостазиопатии – это вид нарушения гемостаза с:

a) повышенной свертываемостью крови

b) повышенной кровоточивостью

c) повышенным тромбообразованием

d) наклонностью к тромбозу и кровоточивости одновре-

менно

 

 

4. Тромбофилические гемостазиопатии – вид нарушения гемостаза с:

a) повышенной свертываемостью крови

b) повышенной кровоточивостью

c) повышенным тромбообразованием

d) наклонностью к тромбозу и кровоточивости одновре-

менно

5. Тромбогеморрагические гемостазиопатии – вид гемоста-

зиопатий с:

a) только повышенной кровоточивостью

b) только повышенным тромбообразованием

c) наклонностью к тромбозу и кровоточивости одновре-

менно

 

 

6. К геморрагическим гемостазиопатиям относятся:

a) ДВС-синдром

b) тромбоз

c) вазопатии

d) коагулопатии

e) тромбоцитопении

 

 

7. Геморрагический синдром развивается при количестве тромбоцитов менее:

a) 150 × 109 /л b) 320 × 109 /л c) 50 × 109 /л d) 400 × 109 /л

 

 

8. Назовите причины тромбоцитопений:

a) злокачественные новообразования

b) острая лучевая болезнь

c) острая кровопотеря

d) желтуха

 

 

9. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отно- сится:

a) к коагулопатиям

b) к тромбоцитопениям

c) к вазопатиям

d) к тромбофилиям

 

 

10. Назовите причины вазопатий: a) инфекционные заболевания b) аллергические реакции

c) сахарный диабет

d) гиповитаминозы Р и С

11. Цинга относится к:

a) коагулопатиям

b) тромбоцитопениям

c) вазопатиям

d) тромбогеморрагическим гемостазиопатиям

 

 

12. Болезнь Шенлейна-Геноха относится к:

a) коагулопатиям

b) тромбоцитопениям

c) вазопатиям

d) тромбогеморрагическим гемостазиопатиям

 

 

13. Каков механизм повышенной кровоточивости при им- мунной тромбоцитопенической пурпуре?

a) снижение адгезии тромбоцитов

b) снижение агрегации тромбоцитов

c) недостаток питательной функции тромбоцитов

d) нарушение вазоактивных свойств тромбоцитов

 

 

14. Болезнь Гланцмана относится к:

a) вазопатиям

b) тромбоцитопатиям

a) коагулопатиям

b) нарушению плазминовой системы

 

 

15. К геморрагическим гемостазиопатиям относятся:

a) тромбоцитопатии

b) вазопатии

c) постгеморрагическая анемия

d) лейкемоидная реакция

 

 

16. Для оценки агрегационных свойств тромбоцитарного компонента гемостаза используют:

a) пробу щипка

b) пробу Нестерова

c) тромбоэластографию

d) агрегатограмму

17. К антисвертывающей системе относятся:

a) антитромбин III

b) антигемофильный глобулин

c) ангиотензин

d) плазмин

 

 

18. К антикоагулянтам относятся:

a) антитромбин III

b) антигемофильный глобулин

c) гепарин

d) плазмин

 

 

19. К фибринолитикам относятся:

a) антитромбин III

b) антигемофильный глобулин

c) гепарин

d) плазмин

 

 

20. Антикоагулянтный эффект гепарина обусловлен: a) торможением фазы протромбиназообразования b) торможением тромбинообразования

c) торможением фибринообразования

d) торможением всех трех фаз свертывания крови

 

 

21. Противосвертывающий эффект плазмина обусловлен:

a) торможением протромбиназообразования

b) торможением тромбинообразования

c) торможением фибринообразования

d) активацией фибринолиза

 

 

22. К коагулопатиям относится:

a) цинга

b) болезнь Шенлейна-Геноха

c) идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура

d) гемофилия

23. К коагулопатиям относятся:

a) геморрагическая болень новорожденных

b) болезнь Шенлейна-Геноха

c) идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура

d) гемофилия

 

 

24. К коагулопатиям с нарушением первой фазы свертыва- ния крови относятся:

a) геморрагическая болень новорожденных

b) дефицит фактора Фитцжеральда

c) идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура

d) гемофилия

 

 

25. К коагулопатиям с нарушением первой фазы свертыва- ния крови относятся:

a) дефицит витамина К

b) дефицит фактора Флетчера

c) дефицит фактора Хагемана

d) дефицит фибриногена

 

 

26. Дефицит какого фактора свертывания крови имеет ме- сто при гемофилии А?

a) VIII

b) IX

c) XI

 

 

27. Дефицит какого фактора свертывания крови имеет ме- сто при гемофилии B?

a) VIII

b) IX

c) XI

 

 

28. Нарушение какой фазы свертывания крови характерно для дефицита фибриногена?

a) протромбиназообразования

b) тромбинообразования

c) фибринообразования

d) ретракции и фибринолиза

29. Нарушение какой фазы свертывания крови характерно для дефицита плазмина?

a) протромбиназообразования

b) тромбинообразования

c) фибринообразования

d) ретракции и фибринолиза

 

 

30. Нарушение какой фазы свертывания крови характерно для дефицита протромбина?

a) протромбиназообразования

b) тромбинообразования

c) фибринообразования

d) ретракции и фибринолиза

 

 

31. Нарушение какой фазы свертывания крови наиболее ха-

рактерно для дефицита ретрактозима?

a) протромбиназообразования

b) тромбинообразования

c) фибринообразования

d) ретракции и фибринолиза

 

 

32. Дефицит кальция приводит к нарушению:

a) протромбиназообразования

b) тромбинообразования

c) фибринообразования

d) всех вышеперечисленных фаз

 

 

33. Дефицит кальция является причиной:

a) повышенной кровоточивости

b) тромбообразования

c) развития ДВС-синдрома

d) избыточности ретракции тромба

 

 

34. К коагулопатиям с нарушением второй фазы свертыва- ния крови относятся:

a) геморрагическая болень новорожденных

b) дефицит фибриногена

c) идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура

d) избыточный прием препаратов кумаринового ряда

35. К коагулопатиям с нарушением третьей фазы сверты- вания крови относятся:

a) геморрагическая болень новорожденных

b) дефицит фактора Фитцжеральда

c) идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура

d) дефицит фибриногена

 

 

36. Какой вид нарушения гемостаза отмечается при ави- таминозе К?

a) коагулопатия

b) ДВС-синдром

c) тромбоцитопения

d) вазопатия

 

 

37. Гемофилия относится к:

a) коагулопатиям

b) тромбоцитопениям

c) вазопатиям

d) тромбогеморрагическим гемостазиопатиям

 

 

38.Болезнь Виллебранда относится к:

a) вазопатиям

b) тромбоцитопениям

c) коагулопатиям

d) смешанным геморрагическим гемостазиопатиям

 

 

39. ДВС синдром относится к гемостазиопатиям:

a) тромбофилическим

b) геморрагическим

c) тромбогеморрагическим

 

 

40. Назовите причины ДВС-синдрома: a) злокачественные новообразования b) острая лучевая болезнь

c) острая кровопотеря

d) сердечная недостаточность

41. В I стадию ДВС-синдрома:

a) длительность кровотечения укорочена b) длительность кровотечения удлинена c) протромбиновый индекс снижен

d) протромбиновый индекс увеличен

e) время свертывания крови укорочено

 

 

42. Во II стадию ДВС-синдрома:

a) количество тромбоцитов в норме

b) количество тромбоцитов уменьшено

c) время свертывания крови укорочено

d) время свертывания крови удлинено

e) протромбиновый индекс увеличен

 

 

43. В III стадию ДВС-синдрома:

a) длительность кровотечения укорочена b) длительность кровотечения удлинена c) протромбиновый индекс снижен

d) протромбиновый индекс увеличен

e) время свертывания крови удлинено

 

 

44. При вазопатиях:

a) длительность кровотечения укорочена b) длительность кровотечения удлинена c) протромбиновый индекс снижен

d) протромбиновый индекс увеличен

e) время свертывания крови удлинено

 

 

45. При тромбоцитопатиях:

a) длительность кровотечения укорочена b) длительность кровотечения удлинена c) протромбиновый индекс снижен

d) протромбиновый индекс увеличен

e) время свертывания крови удлинено

46. При коагулопатиях:

a) длительность кровотечения укорочена b) длительность кровотечения удлинена c) протромбиновый индекс снижен

d) протромбиновый индекс увеличен

 

 

Ответы:

1a, 2a, 3b, 4ac, 5с, 6cde, 7c, 8ab, 9b, 10d, 11c, 12c, 13c, 14b,

15ab, 16d, 17ad, 18ac, 19d, 20d, 21d, 22d, 23ad, 24bd, 25bc, 26a,

27b, 28c, 29d, 30b, 31d, 32d, 33a, 34ad, 35d, 36a, 37a, 38d, 39c,

40ab, 41ad, 42bc, 43bc, 44b, 45b, 46bc.

ВОПРОСЫ К ИТОГОВОМУ ЗАНЯТИЮ ПО ТЕМЕ:

«ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ»

1.Система крови. Объем циркулирующей крови. Значение

его поддержания. Понятие о гематокритном показателе. Методи-

ка его определения и его клиническое значение. Виды нарушения

объема циркулирующей крови.

2.Гиперволемия. Причины. Виды и их краткая характери-

стика. Последствия для организма.

3.Гиповолемия. Виды. Причины. Характеристика. Послед-

ствия для организма.

4.Эритроцитозы. Виды. Эритремия (болезнь Вакеза). Харак-

теристика. Последствия для организма.

5.Острая кровопотеря. Патогенетические механизмы, ком-

пенсаторно-приспособительные реакции, симптомы. Факторы,

влияющие на исход кровопотери.

6.Основные принципы терапии при острой кровопотере.

Препараты крови. Плазмозаменители, их краткая характеристика.

7.Развитие форменных элементов крови. Основные классы

гемопоэза, характеристика.

8.Анемии. Классификация анемий по этиопатогенезу. Ха-

рактеристика.

9.Постгеморрагические анемии. Виды, характеристика.

Картина периферической крови.

10. Железодефицитные анемии. Причины недостатка желе-

за. Сидеропенический синдром. Изменения картины крови. Си-

дероахрестические анемии.

11. Этиология и патогенез витамин В12- и фолиеводефицит- ных анемий. Картина периферической крови. Болезнь Аддисона-

Бирмера. Характеристика.

12. Анемии вследствие угнетения эритропоэза. Этиология и

патогенез.

13. Гемолитические анемии. Причины, патогенез, характе-

ристика наследственных, врожденных и приобретенных гемоли-

тических анемий.

14. Классификация анемий по цветовому показателю. Мето-

дика определения цветового показателя, причины его изменения.

Критерии оценки степени тяжести анемий.

15. Классификация анемий по регенераторной способности костного мозга. Методика оценки регенераторной способности костного мозга. Причины изменений.

16. Лейкоцитарная формула. Принцип подсчета. Клиниче-

ское значение.

17. Лейкоцитозы. Классификация. Механизмы возникнове-

ния. Понятие об абсолютных и относительных лейкоцитозах.

18. Роль нейротрофилов, эозинофилов и базофилов. Ней-

трофильный лейкоцитоз. Эозинофилия и базофилия. Причины

возникновения.

19. Понятие о ядерных сдвигах, их виды и характеристика.

Индекс Боброва, значение. Качественные изменения лейкоцитов.

20. Биологическая роль лимфоцитов и моноцитов в орга-

низме. Причины лимфоцитоза, моноцитоза и лимфопении.

21. Лейкопении. Виды, причины и механизм развития. По-

следствия. Агранулоцитоз.

22. Лейкозы. Общая характеристика, отличие от лейкоцито-

зов. Этиология, патогенез. Особенности лейкозных клеток. Лей-

козы у детей.

23. Классификация лейкозов по патогенезу, виду ростка, во-

влеченного в патологический процесс. Отличие острых и хрони-

ческих лейкозов.

24. Особенности морфологического состава крови при ост-

ром и хроническом миелолейкозах.

25. Особенности морфологического состава крови при ост-

ром и хроническом лимфолейкозах.

26. Изменение реактивности и функций организма при лей-

козах. Клинические синдромы и механизмы их возникновения.

Лейкемоидные реакции.

27. Гемостазиопатии. Классификация. Последствия возник-

новения нарушений в системе гемостаза.

28. Тромбофилические гемостазиопатии. Причины и меха-

низмы тромбообразования. Исходы тромбоза.

29. Геморрагические гемостазиопатии. Классификация и

общая характеристика. Виды геморрагий, их характеристика.

30. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Характеристика.

Виды, возможные причины и механизмы его нарушений.

31. Вазопатии. Характеристика основных причин и меха-

низмов развития.

32. Цинга. Патогенез кровоточивости. Основные клиниче- ские проявления.

33. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Причины и меха- низмы. Тромбоцитопеническая пурпура. Патогенез кровоточиво- сти.

34. Болезнь Шенлейна-Геноха. Патогенез. Клинические

формы.

35. Болезнь Виллебранда. Патогенез. Характеристика.

36. Нарушения гемокоагуляционного гемостаза. Понятие о

коагулопатиях. Классификация. Виды коагулопатий, связанных с

нарушениями каждой из фаз свертывания крови.

37. Гемофилии. Виды, их характеристика. Особенности те-

рапии.

38. Коагулопатии, обусловленные нарушением 2-й фазы

свертывания крови. Геморрагическая болезнь новорожденных.

39. ДВС-синдром. Этиология, основные патогенетические

механизмы. Стадии. Их характеристика. Принципы терапии.

40. Методы диагностики нарушений сосудистого, тромбо-

цитарного и биохимического гемостаза. Агрегатограмма, прин-

цип метода.

41. Проба Нестерова. Методика постановки, принципы

оценки, клиническое значение.

42. Тромбоэластография. Принцип регистрации, анализа и

интерпретации изменений. Клиническое значение.

43. Методики определения гемоглобина, подсчета эритро-

цитов, лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.

44. Анализ клинических гемограмм.

ПРАВИЛА СОСТАВЛЕНИЯ ЗАКЛЮЧЕНИЯ ПО ГЕМОГРАММЕ:

 

1. На первом месте в заключении должна находиться са- мая тяжелая патология, имеющаяся в данной гемограмме (тя- жесть нарушений системы крови по убыванию: лейкоз → анемия тяжелой степени (Hb < 70 г/л) → агранулоцитоз, лейкопения (ме- нее 2 × 109 /л), → анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз → тромбоцитопения (< 50 × 109 /л) → легкая анемия.

2. При постановке диагноза «лейкоз» обязательно указать вид лейкоза (острый или хронический миело-, лимфолейкоз или др.), форму (вариант) лейкоза в зависимости от количества кле- ток (лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая или лей- копеническая).

3. При наличии анемии необходимо оценить степень тя- жести, дать характеристику по цветовому показателю и регенера- торной способности костного мозга.

4. При характеристике лейкоцитоза должен быть указан его вид, а в случае нейтрофильного лейкоцитоза – вид ядерного сдвига лейкоцитарной формулы, подсчитать И.Я.С.

ГЕМОГРАММЫ

 

Гемограмма № 1

 

 

Больной Ш., 54 года. На 5-й день после оперативного вме- шательства исследована кровь.

 

 

Гемоглобин 95 г/л Эритроциты 3,6 х 1012 / л Ретикулоциты 3,8 % Лейкоциты 16 х 109 / л

базофилы 1 % эозинофилы 3 % нейтрофилы:

миелоциты 1 %

метамиелоциты 2 %

палочкоядерные 8 %

сегментоядерные 64 %

лимфоциты 18 %

моноциты 3 % Тромбоциты 300 х 109 / л В мазке: макроцитоз,

пойкилоцитоз эритроцитов, ок- сифильные нормоциты

Гемограмма № 2

 

 

Больной Г., 34 лет, обратился к врачу с жалобами на общую слабость, быструю утомляе- мость, потливость, тяжесть в левом подреберье.

Гемоглобин 88 г/л Эритроциты 3,1 х 1012 / л Ретикулоциты 0,4 % Лейкоциты 93 х 109 / л

базофилы 4 % эозинофилы 9 % нейтрофилы:

миелобласты 1 % промиелоциты 6 % миелоциты 20 % метамиелоциты 20 % палочкоядерные 13 % сегментоядерные 12 %

лимфоциты 10 %

моноциты 5 % Тромбоциты 430 х 109 / л

Гемограмма № 3

 

 

Больная В., 40 лет, поступила в клинику на обследование по по- воду болей в животе неясного происхождения.

Гемоглобин 68 г/л Эритроциты 2,2 х 1012 / л Ретикулоциты 0,1 % Лейкоциты 10,4 х 109 / л

базофилы 1 % эозинофилы 2 % нейтрофилы:

миелоциты 0 % метамиелоциты 0 % палочкоядерные 8 % сегментоядерные 72 %

лимфоциты 10 % моноциты 7 % Тромбоциты 80 х 109 / л

В мазке: значительное ко- личество микроцитов, пойкило- цитоз, шизоцитоз

Гемограмма № 4

 

 

Больная К., 25 лет, поступила в клинику с диагнозом: затяжной септический эндокардит.

 

 

Гемоглобин 110 г/л Эритроциты 3,6 х 1012 / л Ретикулоциты 2,5 % Лейкоциты 3,4 х 109 / л

базофилы 0 % эозинофилы 2 % нейтрофилы:

миелоциты 0 % метамиелоциты 0 % палочкоядерные 2 % сегментоядерные 29 % лимфоциты 55 % моноциты 12 % Тромбоциты 210 х 109 / л

Гемограмма № 5

 

 

Больная Р., 62 года, предъявляет жалобы на головные боли, чув- ство тяжести в левом подребе- рье, утомляемость.

Об-но: гиперемированное лицо,

АД 160/95 мм рт.ст., увеличен-

ная селезенка.

Гематокрит 0,63 л/л

Гемоглобин 190 г/л Эритроциты 7,4 х 1012 / л Ретикулоциты 7,6 % Лейкоциты 15 х 109 / л

базофилы 1 % эозинофилы 11 % нейтрофилы:

миелоциты 0 %

метамиелоциты 6 %

палочкоядерные 12 %

сегментоядерные 50 %

лимфоциты 17 %

моноциты 3 % Тромбоциты 550 х 109 / л

Гемограмма № 6

 

 

Больная К., 24 года, в тяжелом состоянии: слабость, затормо- женность, повышение темпера- туры тела до 39,5 0С. На коже отмечаются мелкоточечные высыпания. Печень и селезенка умеренно увеличены. Гемоглобин 40 г/л Эритроциты 1,2 х 1012 / л Ретикулоциты 1,6 % Лейкоциты 2,4 х 109 / л базофилы 0 % эозинофилы 0 % нейтрофилы:

миелоциты 0 % метамиелоциты 0 % палочкоядерные 0 % сегментоядерные 21 %

лимфоциты 16 %

моноциты 6 %

монобласты 57 % Тромбоциты 50 х 109 / л

 

 

	СОЭ	1 мм/ч
В	мазке:	полихроматофилия

эритроцитов, единичные окси-

фильные нормоциты

Гемограмма № 7

 

 

Больная К., 35 лет, находится в клинике по поводу абсцесса легкого.

 

 

Гемоглобин 115 г/л Эритроциты 3,6 х 1012 / л Ретикулоциты 3,4 % Лейкоциты 25 х 109 / л

базофилы 0 % эозинофилы 3 % нейтрофилы:

миелоциты 0 % метамиелоциты 4 % палочкоядерные 16 % сегментоядерные 58 % лимфоциты 15 %

моноциты 4 %

Тромбоциты 230 х 109/л

Гемограмма № 8

 

 

Больной Р., 6 лет, жалуется на общую слабость, понижение аппетита, похудание, неопреде- ленные тупые боли в животе, неустойчивый стул, сыпь в об- ласти бедер, сопровождаю- щуюся зудом.

Гемоглобин 128 г/л Эритроциты 4,4 х 1012 / л Ретикулоциты 0,7 % Лейкоциты 13,6 х 109 / л

базофилы 1 % эозинофилы 18 % нейтрофилы:

миелоциты 0 % метамиелоциты 0 % палочкоядерные 4 % сегментоядерные 46 % лимфоциты 23 % моноциты 8 %

Тромбоциты 210 х 109/л

Гемограмма № 9

 

 

Больная Б., 54 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, одышку при малей- шей физической нагрузке, оне- мение кончиков пальцев рук, боль в языке.

Гемоглобин 66 г/л Эритроциты 1,44 х 1012 / л Ретикулоциты 0,4 % Лейкоциты 2,8 х 109 / л

базофилы 0 % эозинофилы 5 % нейтрофилы:

миелоциты 0 %

метамиелоциты 0 %

палочкоядерные 1 %

сегментоядерные 43 %

лимфоциты 48 %

моноциты 3 % Тромбоциты 100 х 109/ л

 

 

В мазке: анизоцитоз, пойкило- цитоз, мегалобласты, мегало- циты

Гемограмма № 10

 

 

Больной С., 38 лет, доставлен в стационар в тяжелом септиче- ском состоянии, которое разви- лось после удаления зуба.

 

 

Гемоглобин 109 г/л Эритроциты 3,3 х 1012 / л Ретикулоциты 2,9 % Лейкоциты 36 х 109 / л

базофилы 0,5 % эозинофилы 2,5 % промиелоциты 2% миелоциты 2 % метамиелоциты 7 % палочкоядерные 9 % сегментоядерные 52 % лимфоциты 20 % моноциты 5 %

Тромбоциты 80х109/л

Гемограмма № 11

 

 

Больной В., 38 лет. В течение последнего года стал отмечать повышенную утомляемость, общую слабость.

 

 

Гемоглобин 85 г/л Эритроциты 3,0 х 1012 / л Ретикулоциты 0,7 % Лейкоциты 57 х 109 / л

базофилы 0 % эозинофилы 0 % нейтрофилы:

миелоциты 0 %

метамиелоциты 0 %

палочкоядерные 0 %

сегментоядерные 9 %

лимфобласты 7 %

пролимфоциты 5%

лимфоциты 76 %

моноциты 3 % Тромбоциты 160 х 109/ л