Дефекты активности ферментов гликолиза

 Таблица 5

Причины

Рецессивный тип аутосомно или сцепленный с Х-хромосомой наследования генетического дефекта или недостаточной активности ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергетического обеспечения.

 

Виды

Дефекты активности ферментов гликолиза

Дефекты активности ферментов пентозофосфатного цикла

Дефекты активности системы глютатиона

Эритроцитарные энзимопатии

-пируваткиназа

-гексокиназа

-фосфофруктокиназа

-фосфоглицеромутаза

-фосфоглицерокиназа

-альдолаза

-Г-6-ФДГ

-глютатионредуктаза

-глютатионсинтетаза

-глютат­ионпероксидаза

М

е

х

а

н

и

з

м

ы

 

Нарушение синтеза АТФ- нарушение АТФ-азного «насоса» мембраны эритроцита- дисбаланс ионов Na+, K+ внутри и вне эритроцита-гипергидратация и набухание эритроцита- укорочение его жизненного цикла- гемолиз.

 

Нарушение восстановления НАДФ в НАДН- снижение образования восстановленного глютатиона- снижение способности устранять окислительное действие пе­ре­кисей на прием лекарств -окислителей- перекисное окисление липидного ком­понента мембраны эрит­роцита- повышение ее прони­цаемости- сдвиг ионного равновесия Na+, K+ внутри и вне эритро­цита- гипергидратация и набухание эритроцита- уко­рочение его жизненного цикла- гемолиз.

 

 

Не образуется восстановлен­ный глютатион- снижение антиосидантного действия перекисей на мембрану эритро­цита и ферменты- активация окислительных процессов на прием лекар­ств-окислителей, пищевых продуктов (фавизм)-пере­кисное окис­ление липидного компонента мембраны эрит­роцита- сдвиг ионного рав­новесия Na+, K+ внутри и вне эритроцита- укорочение жизненного цикла- гемолиз.

 

 

Хронический гемолиз средней и тяжелой формы проявления. Увеличение печени и селезенки. Гипербилирубине­мия, уробилинурия. Макроцитарная анемия, ретикуло­цитоз, пойкилоциты.

 

 

 

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, спровоцированный приемом лекарств-окислителей, реже на вакцинацию, вирусную инфекцию, диабетический ацидоз, пищевых продуктов (бобы). Гипербилирубинемия. «Гемолитическая почка», анурия. Снижение Нв до 40-20 г/л , эритроцитов до 1х10¹²л. В мазке крови: анизо­пойкилоцитоз, шизоцитоз. Гипертикулоцитоз. Лейкоцитоз. Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга. Прекращение гемолиза на 7-12 день.