от греческого achresto - бесполезный, тщетный)                                       Таблица 4

( от греческого achresto - бесполезный, тщетный)                                       Таблица 4

 

Наследственные

Приобретенные

П

Р

И

Ч

И

Н

Ы

Генетический дефект ферментов синтеза пор­­фиринов, сце­плен­ный с Х-хромосомой, рецессивно нас­леду­е­мый

Свинцовые отрав­ле­ния (полиграфическое производство и акку­муляторное произ­водство, выплавка свин­ца, производство белил, сурика и др.)

Дефицит вит.В6 (пироксидина)

 

М

Е

Х

А

Нарушение превра­ще­ния копропорфирина в протопорфирин, на­коп­ление в эрит­рока­риоцитах свободного копро­порфирина при низком содержании в них протопорфирина - не­воз­­можность свя­зывания железа и образования гема.

 

Блокада сульфгидрильных групп ферментов син­теза протопор­фири­нов-дегидрогеназы бета-амино­левули­но­вой кислоты, гем­син­тетазы-блокада син­те­за глобина (µ-це­пи), повреждение мем­бра­ны эрит­ро­­ци­тов.

 

 

Нарушение включения железа в молекулу гема в эритро­карио­ците- снижение син­теза гемоглобина.

 

Н

И

З

М

Ы

Снижение поступления и утилизации железа в костном мозге:

большое количество сидеробластов- эритрокариоцитов, содержащих глыбки железа, увеличение числа базофильных эритрокариоцитов при снижении оксифильных (гемоглобинизированных) - неэффективный эритропоэз.

Высокое содержание сывороточного железа - гиперсидеремия до 80-100 мкмоль/л.

Избыточное накопление железа в организме - тканевой гемосидероз

( отложение железа в печени, надпочечниках, сердечной мышце, яичках, поджелудочной железе и др. органах и тканях).

Картина крови: резкая гипохромия (цветовой показатель ниже 0,6), анизо-пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, мишеневидные эритроциты, сидероциты.

Полиневрит, нарушения чувствительности, двигательной функции, судороги, снижение памяти.

Со стороны желудочно-кишечного тракта: спазм и атония кишечника («свинцовые колики»), отложение свинца на деснах в виде узкой лиловой каймы.