Вульгарная пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка. Этиология, патогенез, патоморфология, диагностика. Клиника. Лечение. Диспансеризация.

Пузырчатка (pemphigus) – аутоиммунное органоспецифическое летальное заболевание, характеризующееся непрерывным появлением пузырей на коже и слизистой оболочки полости рта.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), что приводит к нарушению межклеточных связей - акантолизу. Выделяют 2 вида акантолиза - высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной пузырчатки и ее варианта - себорейной, второй - супрабазально и отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте - вегетирующей.

Для пузырчатки характерны следующие симптомы:

1) симптом Никольского - характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при скользящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой симптом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса;

2) симптом Асбо-Хансена - увеличение пузыря по площади при надавливании на него предметным стеклом;

3) симптом груши - приобретение пузырем формы груши под давлением тяжести экссудата;

Клинические формы пузырчатки: вульгарная, вегетирующая - ограниченный вариант вульгарной пузырчатки; листовидная, себорейная (эритематозная) - ограниченный вариант листовидной пузырчатки.

Вульгарная пузырчатка

Клиническая картина.

Первая стадия-дебют. Длится от 4-6 мес до года.Заболевание начинается со слизистой полости рта. В области небных дужек и зева появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая болезненные эрозии, окаймленные остатками покрышки пузыря. Эрозии покрыты фибрином (грязно-серого цвета). Характерно распространение высыпаний на красную кайму губ и прилегающие участки кожи. Образующиеся на губах эрозии болезненны, покрываются толстыми геморрагическими корками.

На второй стадии, генерализации процесса, происходит диссеминация высыпаний с поражением кожи лица, туловища, конечностей. Пузыри появляются на неизмененной коже, они вялые с серозным содержимым, вскрываются, оставляя эрозии, или подсыхают с образованием корок. Пузыри склонны к периферическому росту. Симптомы Никольского, в том числе краевой, Асбо - Хансена, груши и периферического роста эрозий положительные.

Третья стадии – стадия ремиссии, наступает только на фоне приема глюкокортикоидов. На месте эпителизирующихся эрозий развивается гиперпигментация.

При отсутствии лечения общее состояние больных начинает ухудшаться - появляется слабость, субфебрильная температура, постепенно развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.

Патоморфология.

Образование внутриэпидермальной полости, локализующейся супрабазально, иногда в нижних отделах шиповатого слоя.Пузырь при вульгарной пузырчатке образуется в результате нарушения связи между кератиноцитами (акантолиза). Базальные кератиноциты теряют межклеточные связи. Полость пузыря содержит фибрин и акантолитические клетки, имеющие округлую форму с эозинофильной цитоплазмой и крупное гиперхромное ядро. В дерме - периваскулярный и интерстициальный инфильтрат из эозинофилов, нейтрофилов и лимфоцитов.

  Диагностика

1. симптом Никольского, Асбо-Хансена, симптом груши.

2. Цитология: обнаружение акантолитических клеток по методу Тцанка (мазки-отпечатки)

3. Метод прямой иммунофлюоресценции: кусочки кожи обрабатывают иммунофлюоресцентной сывороткой, далее идет поиск Ig G, фиксированного на межклеточной субстанции шиповидного слоя.

4. Метод непрямой иммунофлюоресценции – поиск антител к Ig G в крови.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре;

1) кортикостероидные препараты лечение начинают с ударных доз кортикостероидов - 100 мг преднизолона в сутки. Наиболее эффективна терапия кортикостероидами в таблетированных формах. Суточную дозу делят на два приема - ²/₃ после завтрака и ¹/₃ - после обеда.

При эпителизации эрозий (следует ориентироваться на элементы на коже, а не на слизистых оболочках) в среднем через две недели дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно в течение месяцев снижают до поддерживающих доз, на которых больные находятся годами. Отсутствие быстрого эффекта, торпидное течение заболевания требует замены препарата на другой кортикостероид. Если этого окажется недостаточно, то необходимо дополнительное назначение средств, обладающих иммуносупрессивным действием - метотрексата (50 мг 1 раз в неделю внутривенно. Наружное лечение направлено в основном на предотвращение развития инфекции в очагах поражения. С этой целью применяются водные анилиновые красители, антибактериальные мази и кремы, при поражении слизистой полости рта - полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами.

После выписки из стационара больные вульгарной пузырчаткой подлежат строгому диспансерному наблюдению.