Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Патоморфология. Лечение. Диспансеризация.

Красная волчанка(lupus erythematodes) – диффузное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, сопровождающееся отложением в клетках и тканях ор-ма патологических аутоантител. Отложение иммунных комплексов вызывает повреждение тк и орг.

Этиология: это болезнь аутоантител, относящихся к классу Ig G. Существуют несколько теорий возникновения этого заболевания - вирусная, генетическая, гормональная (эстрогены). Также заболевание могут спровоцировать некоторые лекарства (антибиотики, сульфаниламиды), ультрафиолет, переохлаждение, травмы.

Вирусная теория: подтверждает пусковую роль РНК-содержащих и медленных вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса.

Наследственная теория: увеличение частоты КВ в семьях больных этим заболеванием.

Эндокринная теория: заболеванию способствует высокий уровень эстрогенов.

Патогенез: Ведущую роль играет образование аутоантител, из которых наибольшее значение имеют антиядерные антитела, а также образование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.У больных с красной волчанкой обнаруживается LE-фактор(антинуклеарный ф.-разрушенные ат), антикардиолипин, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, компонентам клеток (ДНК, РНК).

Классификация:

 -дискоидная (кожная форма)центробежная эритема Биетта, стойкая эритема Ядасона

-глубокая красная волчанка Капоши Ирганга(кожная форма)

-диссеминированная (кожная форма)

-системная КВ

1) Дискоидная красная волчанка характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Самый часто предрасполагающий фактор-ультрафиолет.

Очаги поражения локализуются в области лица (щеки и крылья носа), ушных раковин, красной каймы губ, волосистой части головы.

Поражение начинается в области щек, спинки носа, на лбу с возникновения эритематозных единичных или нескольких пятен ярко-красного или розового цвета. В результате периферического роста пятна постепенно увеличиваются в размере. Изменение цвета кожи сочетается с отеком, переходящим в инфильтрацию, очаг превращается в приподнятые бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз.

При поскабливании трудно отделяемых чешуек - болезненность (симптом Бенье - Мещерского), а на их обратной стороне обнаруживаются роговые шипики(сиптом оторванного каблука).

Следующий этап – формирование в центральной части рубцовой атрофии с депигментацией. Атрофия белого цвета, собирается в складки подобно папиросной бумаге или представлена грубым, вдавленным в кожу рубцом. Течение заболевания длительное, склонное к обострениям и рецидивам.

При поражении волосистой части головы, бровей, у мужчин зоны усов и бороды на месте очагов поражения, кроме рубцовой атрофии остается стойкое облысение.

2) Диссеминированная красная волчанка характеризуется возникновением в области лица, волосистой части головы, плеч, верхней части груди и спины рассеянных диссеминированных многочисленных эритематозных пятен, не имеющих тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. На их поверхности обнаруживаются трудно отделяемые чешуйки, болезненность при поскабливании, степень выраженности гиперкератоза при диссеминированной красной волчанке меньше, чем при дискоидной. Разрешаясь, очаги оставляют очень поверхностную, едва заметную атрофию.

В области ладонной поверхности пальцев рук и в области стоп могут наблюдаться застойно-синюшные пятна неправильных очертаний, напоминающие очаги озноблений. Диссеминированная КВ может сопровождаться общими явлениями (субфебрильная температура тела, недомогание, боли в суставах), в отдельных редких случаях трансформироваться в системную красную волчанку.

Патоморфология КВ.

Вакуольная дистрофия базальных кератиноцитов, атрофия эпидермиса, роговые пробки, фолликулярный гиперкератоз, гистоцитарный инфильтрат, склерозирование сосудов, атрофия эпидермиса, наличае инфильтрата вокруг фолликулов и сальных желез.

Лечение:

Дискоидная КВ: 

1) Никотиновая кислота 1% 1мл в/м после еды, затем 2 мл, потом 3 мл, 4 и 5 мл. Далее - по 5 мл выполнить 4-5 инъекций, после снова выполнять по 4 мл, 3 мл, 2мл, 1мл (убывание).

2) Препараты хинолинового ряда – Делагил, Плаквенил, Иммард 25 мг 2 р/сут в течение 10 дней 3-5 курсов.

3) Сосудистые препараты: Актовегин, Пентоксифиллин, Милдронат.

4)противомалярийные препораты делагил 5-2-5 курс

Диссеминированная КВ:

1) Глюкокортикостероиды- преднизолон 40-60 мг per os

2)Наружно: ихтиоловая паста 2-3 %: топические стероиды: Элаком, Момат, Гистан Н.

Больные КВ подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать режим труда, отдыха, питания, избегать физических и нервных перегрузок, пребывания на солнце, применять фотозащитные кремы с танином. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции.