Листовидная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера (эритематозная, себорейная). Этиология, патогенез, патоморфология, диагностика. Клиника. Лечение. Диспансеризация.

Пузырчатка (pemphigus) – аутоиммунное органоспецифическое летальное заболевание, характеризующееся непрерывным появлением пузырей на коже и слизистой оболочки полости рта.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), что приводит к нарушению межклеточных связей - акантолизу. Выделяют 2 вида акантолиза - высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной пузырчатки и ее варианта - себорейной, второй - супрабазально и отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте - вегетирующей.

Для пузырчатки характерны следующие симптомы:

1) симптом Никольского - характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при скользящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой симптом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса;

2) симптом Асбо-Хансена - увеличение пузыря по площади при надавливании на него предметным стеклом;

3) симптом груши - приобретение пузырем формы груши под давлением тяжести экссудата;

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – это тяжелое, злокачествен- но протекающее заболевание, проявляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских вялых пузырей на неизмененном или слабо гиперемированном фоне, быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки. Очаги поражения имеют склонность к периферическому росту и слиянию, что без адекватной терапии приводит к поражению всей поверхности кожи (эксфолиативной эритродермии) и хроническому многолетнему течению заболевания.

Клиническая картина. Обычно на волосистой части головы, лице, груди и спине на неизмененной или слабо гиперемированной коже появляются дряблые плоские пузыри с морщинистой покрышкой и отдельные эрозии, быстро трансформирующиеся в слоистые чешуйко-корки. Рядом видны эритематозные пятна с чешуйками и корочками на поверхности. Иногда начальные проявления могут напоминать вульгарную пузырчатку или герпетиформный дерматоз. Слизистые оболочки не поражаются. Характерным клиническим признаком яатяется повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоеное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацери-рованным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей).

Патоморфология. Характерно наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса. Акантолиз виден лишь редко. В старых очагах – гиперкератоз, в том числе фолликулярный, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое – акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Умеренная воспалительная инфильтрация верхних отделов дермы, иногда со значительной примесью эозинофильных лейкоцитов.

При этом акантолиз реализуется в самых верхних слоях шиповатого слоя, под зернистым или даже под роговым слоем (суб- корнеально). Особенностью является полосовидное гомогенное отложение флюоресцирующих аутоантител (ПИФ) в зоне базальной мембраны (как при красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой антиядерные антитела.

Клиническая картина. Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища – на коже груди, спины, плеч. Высыпания представлены симметрично расположенными отчетливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытыми наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий. Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи.

Диагностика

1. симптом Никольского, Асбо-Хансена, симптом груши.

2. Цитология: обнаружение акантолитических клеток по методу Тцанка (мазки-отпечатки)

3. Метод прямой иммунофлюоресценции: кусочки кожи обрабатывают иммунофлюоресцентной сывороткой, далее идет поиск Ig G, фиксированного на межклеточной субстанции шиповидного слоя.

4. Метод непрямой иммунофлюоресценции – поиск антител к Ig G в крови.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре;

1) кортикостероидные препараты лечение начинают с ударных доз кортикостероидов - 100 мг преднизолона в сутки. Наиболее эффективна терапия кортикостероидами в таблетированных формах. Суточную дозу делят на два приема - 2/3 после завтрака и 1/3 - после обеда.

При эпителизации эрозий (следует ориентироваться на элементы на коже, а не на слизистых оболочках) в среднем через две недели дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно в течение месяцев снижают до поддерживающих доз, на которых больные находятся годами. Отсутствие быстрого эффекта, торпидное течение заболевания требует замены препарата на другой кортикостероид. Если этого окажется недостаточно, то необходимо дополнительное назначение средств, обладающих иммуносупрессивным действием - метотрексата (50 мг 1 раз в неделю внутривенно. Наружное лечение направлено в основном на предотвращение развития инфекции в очагах поражения. С этой целью применяются водные анилиновые красители, антибактериальные мази и кремы, при поражении слизистой полости рта - полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами.

После выписки из стационара больные вульгарной пузырчаткой подлежат строгому диспансерному наблюдению.