Сестринский уход при заболеваниях органов кроветворения у детей.

План лекции:

1. Железодефицитная анемия (ЖДА): причины, факторы риска, клинические признаки, принципы лечения, ухода, анте- и постнальной профилактики.

2. Лейкоз: причины, клиника, принципы лечения и ухода, диспансерного наблюдения и реабилитации.

3. Геморрагические диатезы: классификация, причины, факторы риска, ранние клинические признаки, осложнения, принципы лечения и профилактики, особенности ухода, «Д» наблюдение и реабилитация.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятия «железодефицитная анемия»?

2. Какими способами железо попадает в организм ребенка?

3. Назовите основные причины развития ЖДА у детей?

4. Перечислите основные клинические проявления ЖДА?

5. Какие клинические формы ЖДА наиболее часто встречаются у детей?

6. Назовите ведущие принципы ухода и лечения при ЖДА?

7. Почему больным ЖДА препараты железа назначат длительно?

8. Какие существуют методы профилактики ЖДА?

9. Дайте определение понятия «лейкоз»?

10. Какое место занимают лейкозы в структуре детской онкозаболеваемости? Назовите виды острого лейкоза?

11. Назовите основные причины развития острого лейкоза?

12. Перечислите основные клинические проявления острого лейкоза?

13. Что такое «нейролейкоз» и его ведущие проявления?

14. Назовите основные гематологические признаки острого лейкоза?

15. Перечислите принципы ухода и лечения больных с острым лейкозом?

16. В чем заключается диспансеризация больных острым лейкозом?

17. Что лежит в основе объединения группы заболеваний в понятие «геморрагические диатезы»?

18. Дайте определение понятия «гемофилия»?

19. Перечислите основные клинические проявления гемофилии?

20. Назовите принципы диагностики, ухода и лечения больных с гемофилией?

21. Дайте определение понятия «болезнь Верльгофа»?

22. Перечислите клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры (ТП)?

23. Назовите принципы диагностики, ухода и лечения больных с ТП?

24. Дайте определение понятия «болезнь Шенлейна-Геноха»?

25. Перечислите клинические проявления геморрагического васкулита?

26. Назовите принципы диагностики, ухода и лечения больных с ГВ?

Железодефицитная анемия (ЖДА) – заболевание характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови и костном мозге. Это приводит к нарушению образования гемоглобина, эритроцитов и трофическим нарушениям в тканях.

Этиология. Плод получает железо от матери через плаценту, особенно интенсивно в течение двух последних месяцев беременности. Запасы железа оказываются недостаточными при недоношенности, многоплодии, анемии и токсикозе у матери.

После рождения депо железа пополняется за счёт его утилизации при распаде «лишних» эритроцитов. В дальнейшем железо поступает в организм только с пищей (материнское молоко, продукты животного происхождения) и удовлетворяет потребности ребенка 1-го года жизни только на 1/4. Запасы железа исчерпываются к 3-4 мес. у недоношенных и к 5-6 мес. у доношенных детей. В этих условиях позднее введение прикорма, одностороннее вскармливание (коровьим молоком, углеводистой пищей) легко нарушают процессы кроветворения.

Всасывание и усвоение железа происходит в тонком кишечнике и снижается при инфекционных заболеваниях (особенно ЖКТ), рахите, гипотрофии, нарушениях ферментообразования и всасывания.

Потребность ребенка в железе возрастает при наличии очагов хронической инфекции, скрытых и явных кровотечениях, инвазии кровососущих глистов.

Клиника:

· астеновегетативный синдром:

ü маленькие дети отстают в психомоторном развитии, плаксивы, раздражительны;

ü у старших детей снижены память, внимание, интерес к учёбе; отмечаются головные боли, головокружения;

· эпителиальный синдром:

ü бледность кожи и слизистых;

ü дистрофия волос и ногтей;

ü анорексия;

ü извращение обоняния и вкуса;

ü стоматит, гастрит, дуоденит (срыгивание, тошнота, рвота, неустойчивый стул);

· сердечнососудистый синдром:

ü одышка;

ü гипотония

ü тахикардия;

ü приглушение тонов;

ü систолический шум;

· гепатолиенальный синдром (увеличение печени и селезенки);

· иммунодефицитный синдром: частые ОРВИ, пневмонии, острые кишечные инфекции;

· в анализах крови отмечают снижение

ü уровня гемоглобина < 110-120 г/л;

ü цветового показатель <0,86 %;

ü уровня железа сыворотки < 14 мкмоль/л.

Клинические формы ЖДА у детей:

· ранняя (развивается на 1-2-м месяце жизни) и поздняя (на 3-4-м месяце жизни) анемия недоношенных - развивается в результате быстрого истощения запасов железа в депо;

· алиментарная (из-за нарушения вскармливания) и инфекционная анемии - развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей;

· хлороз – развивается у девочек в период полового созревания на фоне эндокринной дисфункции.

Лечение и уход при ЖДА осуществляются в три этапа:

· устранение анемии - восстановление нормальной концентрации гемоглобина (в течении 1,5-2 месяцев);

· терапия насыщения - восстановление запасов железа в организме (3-6 месяцев);

· поддерживающая терапия - сохранение нормального уровня всех фондов железа (например, у девочек-подростков с гиперполименореей - 7-10 дней после каждой менструации).

1. Режим активный (для стимуляции обменных процессов)

ü достаточное пребывание на свежем воздухе

ü массаж, лечебная гимнастика;

2. Диета

ü разнообразное, соответствующее возрасту питание

ü продукты, богатые железом (печень, телятина, яблоки, курага)

ü ограничивают злаковые и коровье молоко;

3. Приём препаратов железа

ü обычно их принимают внутрь (мальтофер, актиферрин, гемофер) в виде жевательных таблеток, капсул; детям раннего возраста показаны жидкие лекарственные формы

ü сразу после или во время еды

ü запивают фруктовыми соками (лучше цитрусовыми)

ü одновременно принимают возрастную дозу витамина С

ü по показаниям (непереносимость железа, нарушение всасывания при заболеваниях ЖКТ) препараты железа вводят парентерально (феррум лек);

4. Переливание крови и эритроцитарной массы проводят только при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л.

Профилактика:

· антенатальная

ü предупреждение и лечение невынашивания и гестозов, полноценное питание, дозированная физическая нагрузка беременной

ü в течение всей беременности и во время кормления ребёнка грудью женщине следует принимать витаминно-минеральные комплексы, содержащие железо (матерна, пренатал);

· постнатальная

ü естественное вскармливание со своевременной коррекцией

ü адекватный режим, хороший уход, достаточное пребывание на свежем воздухе

ü регулярное лабораторное обследование

ü проведение в группах риска превентивных курсов с назначением препаратов железа в половинной дозе.

Прогноз при своевременно начатом и последовательном лечении благоприятный.

 

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.

В детском возрасте острый лейкоз диагностируется чаще, чем другие злокачественные заболевания.

Этиология. Причины возникновения лейкемического процесса выявлены не до конца, но подтверждена роль

ü ионизирующего излучения

ü химических канцерогенов

ü онкогенных вирусов.

Предполагают наследственный фактор и сочетание воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Клиника:

· повышение температуры от субфебрильных цифр до гиперпиретических;

· интоксикация;

· бледность кожи;

· увеличение периферических лимфоузлов чаще шейной и подчелюстной областей (размером от фасоли до грецкого ореха);

· увеличение печени и селезенки;

· геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения из носа, десен, гематурия;

· боли в костях и суставах;

· специфическое поражение нервной системы при лейкозе – нейролейкоз – развивается вследствие метастаза бластных клеток в нервную систему:

ü кровоизлияние в мозг;

ü повышение внутричерепного давления;

ü головокружение;

ü головная боль;

ü эпилепсия;

ü паралич лицевого, глазодвигательного, тройничного нервов;

ü снижение слуха.

Основные гематологические признаки острого лейкоза:

· общий анализ крови:

ü изменение качественного состава лейкоцитов – появление бластных (незрелых) клеток;

ü анемия;

ü тромбоцитопения;

ü изменение количества лейкоцитов (увеличение или снижение);

ü повышение СОЭ;

· подтверждает диагноз исследование пунктата костного мозга: обнаруживается до 90-95% бластных клеток (при норме до 5%).

В зависимости от типа бластных клеток (лимфо- или миелобласты) различают острый лимфобластный и миелобластный лейкоз.

Лечение и уход:

1. Обязательная госпитализация: больных помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия максимально приближенные к стерильным.

2. Питание – по возрасту, с учетом вкуса ребенка.

3. Важно следить за чистотой кожи и слизистых, часто менять белье.

4. Программа лечения включает:

ü кортикостероиды (преднизолон)

ü цитостатики (винкристин, рубомицин, метатрексат)

ü заместительную терапию (переливание эритро-, лейко- и тромбоцитов).

Лечение больных острым лейкозом всегда длительное, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, но в большинстве случаев позволяет существенно продлить жизнь и даже добиться излечения.

При достижении ремиссии необходима поддерживающая терапия для предупреждения рецидива. Больной находится под «Д» наблюдением, ему регулярно проводят контрольные анализы крови и стернальные пункции.

Больного следует оберегать от присоединения инфекции; противопоказано пребывание на солнце; освобождается от занятий физкультурой и профилактических прививок.

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, в основе которых лежит повышенная кровоточивость.

Гемофилия - классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком (дефицитом) факторов свертывания крови:

ü при гемофилии А - VIII фактора

ü при гемофилии В - IX фактора

ü при гемофилии С - XI фактора.

Болеют, преимущественно, мужчины: заболевание передается от деда к внуку через дочь-кондуктора (носителя). Возможна гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. Гемофилией С болеют лица обоего пола.

Клиника:

· заболевание может проявиться в любом возрасте;

· самые ранние признаки – кровотечения из перевязанной пуповины, при прорезывании зубов, кефалогематомы, но чаще они проявляются после года, когда возрастает риск травматизма: обширные гематомы, гемартрозы, кровотечения из носа, десен;

· характерен отсроченный (поздний) характер кровотечения - спустя некоторое время после травмы, так как первичная остановка осуществляется тромбоцитами (их количество у больного не изменено!);

· больные гемофилией кровоточат часто, легко, длительно и обильно;

· к тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции.

Диагностика:

ü семейный анамнез;

ü уменьшение количества одного из антигемофильных факторов;

ü удлинение времени свертывания крови.

Лечение и уход:

1. В случае возникновения кровотечения проводится заместительная терапия - внутривенно вводятся препараты, содержащие недостающий фактор свертывания.

2. При гемартрозах

ü из сустава аспирируют кровь

ü накладывают лангету (на 2-3 дня)

ü назначают обезболивающие препараты (анальгин)

ü проводят физиотерапию (УЗИ, электрофорез).

3. Местно при кровотечении - гемостатическая губка, тромбин.

 

 

Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией.

Клиника:

· острое начало с появления геморрагического синдрома;

· кожные геморрагии

ü появляются спонтанно

ü полиморфные - от крупных экхимозов до мелких петехий

ü полихромные – их цвет меняется от багрового до сине-зеленого и желтого в зависимости от давности их появления

ü безболезненные, ассиметричны, без излюбленной локализации

ü иногда их так много, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда;

· кровоизлияния в слизистые оболочки - миндалин, нёба, склеру (что может указать на возникновение самого тяжелого и опасного осложнения - кровоизлияния в мозг);

· кровотечения из слизистых оболочек полости носа, десен;

· маточные, почечные, желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика:

ü снижение количества тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате;

ü замедлена ретракция (образование) кровяного сгустка;

ü снижена резистентность сосудов (положительные пробы жгута, щипка)

Лечение и уход:

1. В остром периоде - постельный режим, диета - полноценная.

2. Кортикостероидные гормоны (преднизолон).

3. Гемостатические препараты (дицинон, аминокапроновая кислота).

4. Спленэктомия (удаление или склерозирование селезенки).

5. Иммунодепрессанты.

 

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, почек, желудочно-кишечного тракта.

Заболевание обычно возникает у детей часто болеющих и имеющих аллергическую настроенность. Причиной могут быть пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, перенесенная накануне инфекция.

Из-за повреждения эндотелия сосудов, нарушается проницаемость сосудистой стенки и изменяется система свертывания крови (в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции), что приводит к нарушению микроциркуляции с образованием геморрагий.

Клиника:

· острое начало;

· повышение температура до 38-39⁰С;

· симптомы интоксикации;

· ведущий синдром – кожный геморрагический:

ü сыпь – папулёзно-геморрагическая (палипируемая пурпура)

ü располагается симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области суставов

ü угасая, оставляет пигментацию

ü характерна волнообразность высыпаний

· суставной синдром:

ü поражение суставов симметричное

ü преимущественно крупные (коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые), реже плечевые и мелкие суставы

ü боли, отёки и снижение функции сустава удерживаются 2-3 дня

ü с исчезновением боли функция суставов полностью восстанавливается

ü характерно волнообразное течение;

· абдоминальный синдром

ü боли в животе, рвота

ü при пальпации живота определяется разлитая болезненность

ü иногда желудочно-кишечное кровотечение;

· почечный синдром - поражение почечных сосудов: в моче определяется умеренная протеинурия и микрогематурия;

· в анализах крови: лейкоцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ, повышение иммуноглобулинов Е.

Лечение и уход:

1. Длительный постельный режим (+14 дней после последних высыпаний).

2. Диета гипоаллергенная, щадящая.

3. Для борьбы с интоксикацией и улучшения микроциркуляции – инфузионная терапия (5% глюкоза, реополиглюкин).

4. При наличии очаговой инфекции – антибиотики.

5. Антигистаминные препараты.

6. Кортикостероидные гормоны.

7. Обезболивающие и противовоспалительные препараты (индометацин).

8. Антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (курантил, трентал).

9. Витамины В, С, Е, РР, рутин.

10. При абдоминальной форме показана консультация хирурга.

ЛЕКЦИЯ №14