Симптомы поражения двигательных порций IX , X , XI 1 порций ЧМН. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Сходство и различие.Исследование. Диагностическое значение.

Языкоглоточный нерв - n. glossopharyngeus (IX пара)

Языкоглоточный нерв содержит четыре вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные (рис. 5.21). Из полости черепа они в составе общего ствола выходят через яремное отверстие (f jugulare). Чувствительная часть языкоглоточного нерва, обеспечивающая болевую чувствительность, включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва, находящихся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого нёба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг в заднебоковой борозде позади оливы, где и заканчиваются в n. sensorius. Аксоны расположенных в ядре вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам вторых нейронов общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.

Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого вступают в ядро одиночного пути (общее с барабанной струной). От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis).

Рис. 5.21. Языкоглоточный нерв.

I - ядро одиночного пути; 2 - двойное ядро; 3 - нижнее слюноотделительное ядро; 4 - яремное отверстие; 5 - верхний узел языкоглоточного нерва; 6 - нижний узел этого нерва; 7 - соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 - нижний узел блуждающего нерва; 9 - верхний шейный симпатический узел; 10 - тельца каротидного синуса; II - каротидный синус и сплетение; 12 - общая сонная артерия; 13 - синусовая ветвь; 14 - барабанный нерв; 15 - лицевой нерв; 16 - коленцебарабанный нерв; 17 - большой каменистый нерв; 18 - крылонёбный узел; 19 - ушной узел; 20 - околоушная железа; 21 - малый каменистый нерв; 22 - слуховая труба; 23 - глубокий каменистый нерв; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 - сонно-барабанные нервы; 26 - шилоязычная мышца; 27 - соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 - шилоглоточная мышца; 29 - симпатические сосудодвигательные ветви; 30 - двигательные ветви блуждающего нерва; 31 - глоточное сплетение; 32 - волокна к мышцам и слизистой оболочке глотки и мягкого нёба; 33 - чувствительные веточки к мягкому нёбу и миндалинам; 34 - вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX, X - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические, фиолетовым - симпатические

 

Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Первый нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон), общего с блуждающим нервом, отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.

Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра (общее с большим каменистым нервом), от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей - барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел, а постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и иннервируют околоушную железу.

Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки. Нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений (парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками эпилептического припадка (аура). Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распространяющиеся на нёбную занавеску, горло, слуховой проход.

 

Блуждающий нерв - n. vagus (X пара)

Блуждающий нерв содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна (рис. 5.22), выходит из полости черепа через яремное отверстие (f. jugulare). Первые нейроны чувствительной части представлены псевдоуниполярными клетками, скопления которых образуют верхний и нижний узлы блуждающего нерва, расположенные в области яремного отверстия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глотки, гортани, верхней части трахеи и внутренних органов. Центральные отростки псевдоуниполярных

Рис. 5.22. Блуждающий нерв.

1 - ядро одиночного пути; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 - двойное ядро; 4 - заднее ядро блуждающего нерва; 5 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 6 - менингеальная ветвь (к задней черепной ямке); 7 - ушная ветвь (к задней поверхности ушной раковины и к наружному слуховому проходу); 8 - верхний шейный симпатический узел; 9 - глоточное сплетение; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску; II - мышца язычка; 12 - нёбно-глоточная мышца; 13 - нёбно- язычная мышца; 14 - трубно-глоточная мышца; 15 - верхний констриктор глотки; 16 - чувствительные ветви к слизистой оболочке нижней части глотки; 17 - верхний гортанный нерв; 18 - грудинноключично-сосцевидная мышца; 19 - трапециевидная мышца; 20 - нижний гортанный нерв; 21 - нижний констриктор глотки; 22 - перстнещитовидная мышца; 23 - черпаловидные мышцы; 24 - щиточерпаловидная мышца; 25 - латеральная перстнечерпаловидная мышца; 26 - задняя перстнечерпаловидная мышца; 27 - пищевод; 28 - правая подключичная артерия; 29 - возвратный гортанный нерв; 30 - грудные сердечные нервы; 31 - сердечное сплетение; 32 - левый блуждающий нерв; 33 - дуга аорты; 34 - диафрагма; 35 - пищеводное сплетение; 36 - чревное сплетение; 37 - печень; 38 - желчный пузырь; 39 - правая почка; 40 - тонкая кишка; 41 - левая почка; 42 - поджелудочная железа; 43 - селезенка; 44 - желудок; VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым – парасимпатическиеклеток направляются в продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в нем прерываются (второй нейрон). Аксоны второго нейрона заканчиваются в таламусе (третий нейрон). От таламуса через внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентральной извилины.

 

Двигательные волокна (первый нейрон) идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру (n. ambiguous) обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечнополосатой мускулатуре глотки, мягкого нёба, гортани, надгортанника и верхней части пищевода.

Вегетативные (парасимпатические) волокна начинаются от ядер переднего отдела гипоталамуса и направляются к вегетативному дорсальному ядру, а от него - к мышце сердца, гладкой мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, идущие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кишечника. В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпатические волокна из клеток паравертебральных симпатических узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к сердцу, сосудам и внутренним органам.

Методика исследования. IX и X пары черепных нервов имеют отдельные общие ядра, которые заложены в продолговатом мозге, поэтому они исследуются одновременно.

Определяют звучность голоса (фонация), которая может быть ослабленной (дисфония) или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков (артикуляция). Осматривают нёбо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого нёба, симметрично ли расположен язычок. Для выяснения сокращения мягкого нёба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. Прикасаясь шпателем к нёбной занавеске и задней стенке глотки, можно исследовать нёбный и глоточный рефлексы. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение рефлексов может встречаться в норме. Их снижение или отсутствие, с одной стороны, является показателем поражения IX и X пар. Для оценки функции глотания просят сделать глоток воды. При нарушении глотания (дисфагия) больной поперхивается при первом же глотке. Исследуют ощущение вкуса на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается ощущение горького и соленого на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок применяют ларингоскопию.

Симптомы поражения. При поражении периферического двигательного нейрона нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Жидкая пища попадает в нос в результате паралича нёбных мышц (дисфагия), главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости и полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого нёба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий дисфонию, - голос становится хриплым. При двустороннем поражении возможны афония и удушье. Речь становиться невнятной, неразборчивой (дизартрия). К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при его раздражении - замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва эти нарушения нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.

 

Добавочный нерв - n. accessorius (XI пара)

Добавочный нерв является двигательным (рис. 5.23), слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов - центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне C_I-C_V своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части, выходящей из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне сегментов C_I-C_IV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв и наружную, иннервирующую грудинноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на его плечи обследующий кладет свои руки. Во время поднимания плеч обследующий с усилием удерживает их.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание плечами) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад, при этом поворот головы вправо или влево невозможен. Одностороннее надъядерное поражение клинически, как правило, не проявляется из-за двусторонних кортико-нуклеарных связей.

 

Подъязычный нерв - n. hypoglossus (XII пара)

Подъязычный нерв преимущественно двигательный (рис. 5.24). В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, в дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Из полости черепа выходит через отверстие подъязычного нерва (f. nervi hypoglossi). Функция подъязычного нерва - иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.

Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта, поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ; больной не может свистеть.

Симптомы поражения. При поражении ядра или исходящих из него волокон возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка (рис. 5.25). Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если повреждены клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия), при этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняются формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает прием пищи.

Очень важно дифференцировать центральный и периферический паралич мышц языка. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения (рис. 5.26). Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения

Рис. 5.25. Поражение левого подъязычного нерва по центральному типу

Рис. 5.26. Поражение левого подъязычного нерва по периферическому типу