Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. Исследование. Диагностическое значение.

 

В зависимости от уровня поражения кортико-спинальных путей различают центральный и периферический парез или паралич.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона-центральный(спастичсекий) паралич -Развивается при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается проведение нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерный путь). Для него характерно:

· снижение объема активных движений;

· снижение объема пассивных движений;

· снижение силы мышц в сочетании с утратой тонких движений;

· спастическое повышение мышечного тонуса (гипертонус); - повышение тонуса сгибателей на руках и разгибателей на ногах – симптом «складного ножа».

Больной принимает хараектерную позу – Вернике-Манна(рука просит, нога косит).

· повышение рефлексов(гиперрефлексичя) с возникновением клонуса или без него;

· появление патологических рефлексов; ( рефлекс Бабинского –– разгибание I пальца стопы в ответ на раздражение наружного края подошвы рукояткой молоточка, при этом остальные пальцы сгибаются или расходятся «веером»;рефлекс Россолимо –– сгибание II–V пальцев стопы в ответ на короткие и быстрые удары по подушечкам ногтевых фаланг пальцами исследователя;рефлекс Бехтерева –– сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.)

· патологические синкинезии - непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах

· появление оральных автоматизмов ( хоботковый рефлекс –– сокращение круговой мышцы рта при легком ударе молоточком по верхней губе; назолабиальный рефлекс (Аствацатурова) –– сокращение мышц губ при постукивании молоточком по кончику носа; сосательный рефлекс –– сосательные движения губ при легком штриховом их раздражении; ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску–Радовичи) –– сокращение подбородочной мышцы при штриховом раздражении кожи в области тенара;)

· появление защитных непроизвольных (спинальных) рефлексов;- Защитный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа вызывается повторным штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением холодным предметом к коже подошвы; возможная модификация вызывания рефлекса – резкое подошвенное сгибание пальцев стопы врачом. В ответ возникает так называемое тройное укорочение – сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном (тыльное сгибание) суставах.

· отсутствие атрофий, фибрилляций; отсутствие реакции перерождения мышц при электродиагностике.

 

При поражении периферического мотонейрона развивается периферический паралич(вялый)- Развивается при поражении периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы).

для которого характерны:

· снижение объема активных движений;

· снижение мышечного тонуса (гипо-а- тония);

· снижение рефлексов (гипо-а-рефлексия);

· через несколько дней или недель наступает атрофия мышц;

· определяются фибриллярные и фасцикулярные подергивания при поражении передних рогов спинного мозга;

· в мышцах наблюдается реакция частичного или полного перерождения.

Методы исследования: Диагностика расстройств движений включает исследование ряда показателей состояния локомоторного аппарата: – двигательной функции; – видимых изменений мышц; – мышечного тонуса; – рефлексов; – электровозбудимости нервов и мышц

 

1) Двигательная функция проверяется путем исследования активных (произвольных) движений в поперечнополосатой мускулатуре. По степени выраженности расстройства произвольных движений подразделяются на параличи (плегии) и парезы. Паралич — полная утрата произвольных движений в тех или иных группах мышц; парез — неполная утрата произвольных движений, проявляющаяся снижением мышечной силы в пораженных мышцах. По распространенности параличей или парезов различают следующие клинические варианты: – моноплегия, монопарез – расстройства произвольных движений в одной конечности; – гемиплегия, гемипарез – расстройства произвольных движений в конечностях одной половины тела (например, в левой руке и ноге); – параплегия, парапарез – расстройства произвольных движений в симметричных конечностях (в руках – верхняя параплегия или парапарез, в ногах – нижняя параплегия или парапарез); – триплегия, трипарез – двигательные расстройства в трех конечностях; – тетраплегия, тетрапарез – расстройства произвольных движений во всех четырех конечностях.

 

Методика выявления параличей и парезов включает: – наружный осмотр; – исследование объема активных движений; – исследование мышечной силы; – проведение специальных проб или тестов для выявления нерезко выраженных парезов.

 

А) Наружный осмотр позволяет обнаружить или по крайней мере предположить тот или иной дефект в состоянии двигательной функции по мимике больного, его позе, характеру перехода из лежачего положения в сидячее, вставанию со стула, распространенности мышечных атрофий или их отсутствию. Паретичная рука или нога нередко принимает вынужденное положение вплоть до развития контрактур. Так, больного с центральным гемипарезом можно распознать по позе Вернике – Манна – сгибательной контрактуре в руке и разгибательной в ноге («рука просит, нога косит»). Особое внимание обращают на походку больного. Так, при центральном парезе ноги наблюдается так называемая циркумдуцирующая походка – больной ходит с распрямленной ногой, почти не отрывая подошву от пола; нога при ходьбе как бы описывает полуокружность. При слабости мышц тазового пояса (в первую очередь ягодичных) возникает «утиная» походка – больной не удерживает при ходьбе центр тяжести и поэтому ходит вперевалку, как утка. Параличи и парезы мышц голеней и стоп сопровождаются затруднением вставания на пятки или на носки; походка в этих случаях также становится измененной – например, «петушиная» походка, или степпаж, при парезах перонеальной группы мышц.

Б) Объем активных движений определяется следующим образом. По заданию врача больной совершает активные движения, а врач визуально оценивает их выполнимость для больного, объем и симметричность (слева и справа). Обычно исследуют ряд основных движений в порядке сверху вниз.(движение глаз, зажмуривание, надувание щек, поднятие руки, разогнуть, согнуть в локтевом суставе и т.д.)

В) Мышечную силу исследуют параллельно с активными движениями, так как их объем при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. Пациенту предлагают выполнить активное движение, не оказывая ему противодействия. Затем пациент удерживает конечность в этой позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которая для этого требуется. Например, при данной модификации силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом суставе руку вначале слева, затем справа.

Г)Специальные пробы и тесты необходимо проводить в отсутствие параличей и ясно уловимых парезов. С помощью проб можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не ощущает, т. е. так называемые скрытые парезы.

2) Видимые изменения мышц могут проявляться при двигательных расстройствах в виде атрофий и фасцикуляций. Мышечные атрофии (гипотрофии) характеризуются уменьшением объема мышц. Осмотр обычно начинают с паретичных мышц; их сравнивают по объему с симметричными мышцами на другой конечности, в сомнительных случаях измеряют по окружности сантиметровой лентой. При этом у правшей объем мышц левых конечностей может быть несколько меньше (до 1 см). Особенно внимательно осматривают язык, а также кисти и стопы, поскольку на них легко увидеть даже незначительные атрофические изменения – сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, выступание межкостных промежутков на тыле кисти и стопы.

Фасцикуляции – видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы, обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон. Для их обнаружения необходим тщательный осмотр в первую очередь паретичных и гипотрофичных мышц. Осмотр желательно проводить в теплой комнате, больной должен находиться в лежачем положении и максимально расслабиться. Фибрилляции в отличие от фасцикуляций нельзя обнаружить визуально, за исключением языка; они регистрируются только при электромиографии в виде непроизвольных сокращений отдельных мышечных волокон. Фасцикуляция и фибрилляция являются характерными признаками периферического паралича или пареза при поражении периферического двигательного нейрона на уровне передних рогов спинного мозга или двигательных ядер ствола.

3)Под термином «мышечный тонус» понимают напряжение, в котором находятся мышцы в состоянии покоя. Степень этого напряжения может увеличиваться под воздействием гравитации, уменьшаться при напряжении или сокращении мышц-антагонистов, однако абсолютно расслабленными мышцы не бывают никогда.

Методика исследования мышечного тонуса предусматривает проведение повторных пассивных движений и пальпацию мышц. Пациента просят максимально расслабить мышцы (желательно в положении лежа) и полностью исключить активную помощь. Врач несколько раз сгибает и разгибает руку в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах, а ногу – в тазобедренном и коленном суставах с обеих сторон. В норме пассивные движения совершаются легко, но с явно ощутимым сопротивлением, примерно одинаковым с обеих сторон; объем пассивных движений полный, однако имеет соответствующие пределы (нет «разболтанности» суставов). Пальпаторно в мышцах ощущается легкая упругость, а их рельеф умеренно контурирован.

Различают два вида изменений мышечного тонуса: 1) утрата (атония) или снижение (гипотония); 2) повышение (гипертония). Мышечная атония и гипотония входят в число характерных признаков периферического паралича и пареза, которые поэтому называются также вялыми или атоническими. Мышечная гипертония развивается при центральных параличах или парезах; их принято называть также спастическими.

 

4) Рефлексы. В клинической практике рефлексы делятся по месту расположения их рецепторов на глубокие и поверхностные. Глубокие рефлексы являются по механизму развития миотатическими. Они вызываются ударом молоточка по сухожилию (сухожильные) или по надкостнице (периостальные). Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи (кожные) или слизистых оболочек (рефлексы со слизистых оболочек).

Изменения рефлексов проявляются в следующих вариантах: 1) утрата или снижение (арефлексия или гипорефлексия); 2) повышение (гиперрефлексия); 3) извращение рефлексов; 4) патологические рефлексы.