Основ. синд-мы портальной гипертензии и спец.методы исследования.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,

протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных

воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее

час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда

являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия гиперспленизм, тромбоз

воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются

симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза

печени (постнекротиче ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени

компен­сации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия про­является у

этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен

передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является к/т из

вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной

кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области

При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту

измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы

постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода

при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за

счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,

что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения

синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью

Киари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапно

возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье,

интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных

наступает в результате профузных кровотечении из вен пище­вода или от

печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и

спленомегалия, развивается коллатеральная ве­нозная сосудистая сеть на передней

брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена

(гипоальбуминемия).

Прогноз: неблагоприятен. Д: первым при портальной гипертензии применяют рентгенологическое

иссл пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в

дистальной части пищевода в виде множественных овальных и округлых дефектов

наполнения. Однако эффективность этого способа иссле­дования не превышает 50%.

Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома

портальной гипертензии --определении уровня препятствия для оттока крови из

воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография --

артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При

внутрипеченочной форме синдрома ценная информация м быть получена при

лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, сост печени.

Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выпол­няют в рентгеновском

кабинете, желательно под контролем рент-генотелевизионного экрана. Под местной

анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень

на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, при­соединяют

аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии

давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500--600 мм вод. ст.

и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество

(верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные

симптомы портальной гипертензии при спленопорто-графии: значительное расширение

воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при

внутрипече­ночной форме синдрома; участок тромботической окклюзии ворот­ной или

селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики

надпеченочной формы синдрома портальной гипер­тензии применяют каваграфию

(введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При

каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен,

место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможн+ селективная

катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При

целиакографии удается отдиф-ференцировать внутри- и предпеченочную формы

синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии,

сужение печеночной артерии, обеднение внутрипече­ночного сосудистого рисунка. В

венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.