Бессудорожные формы пароксизмов

Бессудорожные пароксизмы с помрачением сознания (сумеречные состояния, сновидные состояния с фантастическим грезоподобным бредом, амбулаторные автоматизмы)

Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы (vertigo) с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте. Иногда больной начинает раздеваться, последовательно снимая с себя одежду. К амбулаторным автоматизмам относят и так называемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать. При состояниях амбулаторного автоматизма известны случаи длительных миграций (трансы). Амбулаторные автоматизмы могут выражаться в виде кратковременных состояний с внешне относительно правильным поведением, которые внезапно завершаются агрессивными поступками или антисоциальными действиями. В этих случаях поведение больных определяется присутствием в структуре сумеречного состояния аффективных расстройств, бреда и галлюцинаций. Нередко наблюдают состояния резчайшего хаотического двигательного возбуждения с агрессией, разрушительными тенденциями. К бессудорожным пароксизмам без помрачения сознания в первую очередь относят разнообразные состояния, клинические симптомы которых соответствуют психопатологической картине описанных типов ауры. В частности, могут быть так называемые сенсорные припадки:

Припадок вкусовой — пароксизм вкусовых ощущений (горького, кислого, соленого и т.д.), проявляющихся спонтанно (припадок вкусовой галлюцинаторный) или при приеме пищи, имеющей другой вкус.

Припадок галлюцинаторный - пароксизм то относительно простых (обонятельных, вкусовых, висцеральных, слуховых и т.д.), то достаточно сложных, в частности сценоподобных (зрительных, слуховых) галлюцинаций.

Припадок дисмнестический (припадок парамнестический) включает расстройства типа deja vu, jamais vu и все относящиеся сюда подобные феномены.

Припадок зрительный — возникновение в форме пароксизма элементарных зрительных ощущений в форме иллюзий или фотопсий или сценоподобных зрительных галлюцинаций (зрительный галлюцинаторный припадок).

Припадок слуховой — пароксизм элементарных слуховых галлюцинаций (акоазмов), глухоты, слуховых иллюзий (слуховой иллюзорный припадок) или более сложных слуховых, в частности вербальных галлюцинаций (слуховой галлюцинаторный припадок).

Припадок соматосенсорный — пароксизмы неприятных или тягостных ощущений (покалывание, ползанье мурашек, боли, онемение и т.д.), возникающих в кожных покровах или во внутренних орга­нах и полостях организма.

В группу бессудорожных пароксизмов без помрачения сознания включают также аффективные пароксизмы. Чаще всего это эпизодически возникающие состояния дисфории с тоскливо-злобным аффектом, агрессивными тенденциями в отношении окружающих.

Припадок аффективный - возникновение резко выражен­ных аффективных расстройств, в первую очередь страха или ужаса; изредка возникают состояния повышенного настроения, в частности, в форме экстаза. Нередки пароксизмально возникающие депрессивные состояния, очень напоминающие циклотимические депрессии, иногда сопровождающиеся непреодолимой тягой к алкоголю (дипсомания), поджогам (пиромания), смене местопребывания (дромомания) и др. Значительно реже аффективные пароксизмальные состояния сопровождаются приподнято-экстатическим настроением. К этой же категории пароксизмов можно причислить катаплексические и нарколептические состояния.

К бессудорожным припадкам можно отнести и висцеро-вегетативные припадки, которые представляют собой пароксизмы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Часто такие ощущения трудно описать словами. Во всяком случае, они отличаются больными от всего другого, что им приходится испытывать вне пароксизмов.

К бессудорожным пароксизмам с помрачением сознания относят так называемые особые, или сновидные, состояния с фантастическим грезоподобным бредом. Больной амнезирует лишь окружающую обстановку, а разнообразные психопатологические расстройства, обычно в виде фантастического грезоподобного бреда, сохраняются в памяти. Это позволяет рассматривать указанные состояния как бессудорожные пароксизмальные расстройства сознания, близкие в психопатологическом отношении к онейроидному помрачению сознания.

К ним относятся: 1) амбулаторный автоматизм — непроизвольное блуждание с упорядоченным поведением и нередко с выполнением сложных действий, возникающих спонтанно или в качестве реакции на внешние раз­дражения; продолжительность амбулаторного автоматизма минуты-часы; изредка дни-недели; 2) сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) — амбулаторный автоматизм, возникающий во время сна; сопровождается выполнением привычных действий; 3) трансфуга — кратковременное (доли минуты, 1-2 мин) состояние амбулаторного автоматизма, сопровождаемое импульсивными действиями: больной внезапно начинает раздеваться; мочится на людях; бросается куда-то бежать.

Изменения личности больного эпилепсией. Диапазон изменений личности при эпилепсии весьма значителен — от сравнительно нерезких характерологических особенностей до расстройств, свидетельствующих о глубоком, специфическом для этого заболевания слабоумии.

Эпилептические изменения личности достаточно типичны. Основными чертами психики больных эпилепсией становятся тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного, трудность переключения. Все это препятствует получению нового опыта, ослабляет комбинаторные способности и в конечном итоге снижает возможности адаптации к окружающей действительности.

Значительное место в картине изменений личности занимает полярность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склонности застревать на тех или иных, особенно отрицательных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и эксплозивность (взрывчатость) — с другой. Эти особенности аффекта выражаются в таких характерологических особенностях, как злопамятность, мстительность, эгоцентризм, злобность, брутальность и др.

Больным свойствен подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в отношении к своей одежде и особому скрупулезному порядку в своем доме, рабочему месту. Существенной чертой эпилептических изменений личности считается инфантилизм. Он выражается незрелостью суждений, особым сверхценным отношением к родным, а также свойственной некоторым больным эпилепсией религиозностью. Нередко наблюдается утрированная ханжеская слащавость, подчеркнутая подобострастность, ласковость в обращении и сочетание повышенной чувствительности, ранимости с брутальностью, злобностью, недоброжелательностью, эксплозивностью. Обращает на себя внимание и особый внешний вид больных, длительно страдающих эпилепсией. Они, как правило, медлительны, скупы и сдержанны в жестах, лицо их малоподвижно и маловыразительно, мимические реакции бедны. Нередко наблюдается особый, холодный, «стальной» блеск глаз (симптом Чижа). Эти больные долго помнят обиду, нанизывают на нее различные детали, усложняя и увеличивая ее значимость, делая ее сверхценной. Сохраняя длительно обиду и высказывая ее («бросить как камень») в самый неподходящий момент, чтобы человеку было особенно душевно больно, неприятно.

В конечных состояниях кроме описанных изменений личности у больных возможны истерические и астенические расстройства. Наряду с тугоподвижностью психических процессов у больных с эпилептическим слабоумием отмечаются вялость, пассивность, безразличие к окружающему, аспонтанность, тупая примиренность с болезнью. Мышление становится конкретно-описательным; утрачивается способность отделять главное от второстепенного, больной вязнет в мелочах и деталях. Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, появляется олигофазия. Вместе с тем при эпилептическом слабоумии нет свойственной эпилептической психике аффективной напряженности, злобности, эксплозивности, хотя нередко остаются черты угодливости, льстивости, ханжества.

Особенности эпилептического характера могут отмечаться еще до появления эпилептических приступов, что указывает на наследственную предрасположенность данного заболевания. В мыслительных операциях, понятиях, суждениях, умозаключениях появляется склонность к детализации, обстоятельности, вязкости, плохой переключаемости при изложении прочитанного рассказа или рассматриваемой картинки. Больной не охватывает содержание произведения целиком, а сосредотачивается на отдельных деталях. Как считает Д.Н. Исаев (2001), в основе затруднения переключений, детализации, обстоятельности суждения лежит повышенная инертность корковых процессов. Он называет такие затруднения в переходе от одного действия к другому «топтанием на месте».

Особенности мыслительной функции у детей характеризуются медлительностью ассоциаций, тугоподвижностью и вязкостью мыслительных процессов, что приводит к застреваемости внимания и плохой его переключаемости, ослаблению памяти, недостаточному удержанию и воспроизведению нового учебного материала. Для больных эпилепсией очень характерна стереотипия, приверженность к постоянным словам и действиям, определенному порядку.

В подростковом возрасте основное ядро личностных изменений обостряется и характеризуется льстивостью, слащавостью, угодливостью. Злопамятность сочетается с мстительностью, бесконечными конфликтами, которые кажутся больному борьбой за справедливость.

 

Эпилептические психозы. Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и хронические эпилептические психозы. Если острые психозы транзиторны, то хронические психозы, возникающие обычно на отдаленных этапах заболевания, могут длиться от нескольких месяцев до 1 года и более. Острые эпилептические психозы сопровождаются кататонией, бредом, галлюцинозом, религиозно-экстатическими состояниями, маниакальными и депрессивными синдромами. Острые эпилептические психозы подразделяют на психозы с помрачением сознания (сумеречные и онейроидные состояния) и без помрачения сознания (острые параноиды и аффективные психозы). Острые эпилептические психозы с помрачением сознания включают сумеречные помрачения сознания и онейроид.

Сумеречные состояния сознания, не связанные с развитием судорожного припадка, по психопатологической структуре идентичны описанным выше пароксизмальным сумеречным состояниям, но более продолжительны (до нескольких суток).

Эпилептический онейроид. Острые эпилептические психозы с картиной онейроида наблюдают сравнительно редко. Как и при онейроидных состояниях иного генеза, значительное место в структуре психоза занимают иллюзорные расстройства фантастического содержания, а также зрительные и слуховые галлюцинации.

Острые эпилептические психозы без помрачения сознания включают острые параноиды и аффективные психозы.

Острые параноиды проявляются обычно чувственным бредом, изменчивым по содержанию. Больные видят в окружающих своих преследователей, считают, что их хотят отравить, уничтожить. Движения и действия окружающих больные расценивают как угрожающие, в речи посторонних людей слышат брань, намеки, насмешки. Наряду с иллюзорным восприятием окружающего нередки истинные слуховые и зрительные галлюцинации. Больные резко возбуждены, тревожны, спасаются бегством от мнимых преследователей или, напротив, агрессивны, злобны, склонны к разрушительным действиям.

Острые аффективные психозы у больных эпилепсией характеризуются депрессивными и маниакальными состояниями разнообразной психопатологической структуры.

Хронические эпилептические психозы проявляются паранойяльными, галлюцинаторно-параноидными и парафренными состояниями, а также кататоническими расстройствами. Существует мнение, что хронические психозы у больных эпилепсией могут служить признаком присоединившегося шизофренического процесса.

Паранойяльные психозы сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба и др.), связанным с конкретными лицами (сослуживцами, соседями), но почти никогда не затрагивающим близких родственников больного. Нередко наблюдается систематизированный ипохондрический бред.

Галлюцинаторно-параноидные и парафренные психозы. Галлюцинаторно-параноидные состояния определяются тесной связью бредовых расстройств с содержанием вербальных галлюцинаций, занимающих обычно центральное место в структуре синдрома, а также быстрым переходом галлюцинаторно-параноидного состояния в парафренное. Нередко возникает императивный галлюциноз: в одних случаях голоса заставляют больного совершать индифферентные поступки, в других требуют от него противоправных действий. Некоторые больные слышат голос Бога, который угрожает или одобряет их поступки, требует наказать нечестивцев, благословить приверженцев церкви и религии; бредовые и галлюцинаторные расстройства с религиозным содержанием встречаются довольно часто.

Парафренные состояния имеют преимущественно вид галлюцинаторной парафрении. Парафрениям свойственно экстатически восторженное или благодушное настроение. В речи больных  обнаруживается симптом повествовательного монолога, сочетающего высказывания о событиях реальной жизни и бредовые суждения фантастического, религиозного или обыденного содержания.

Кататонические психозы. В клинической картине преобладают такие кататонические расстройства как субступор с негативизмом или пассивной подчиняемостью, субступор с мутизмом, постоянным стереотипным бормотанием или с импульсивным возбуждением. Нередко кататонические расстройства выражаются пуэрильно-дурашливым поведением с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалией, ответами «мимо». В последующем развивается регресс поведения.

Когнитивные нарушения при эпилепсии. Нарушения когнитивных функций встречаются при парциальных и генерализованных формах эпилепсии. Характер когнитивного «эпилептического» дефицита может быть приобретенным, флюктуирующим, прогрессирующим, хроническим и деградирующим (приводящим к развитию деменции). Больной теряет способность отделять главное от второстепенного, появляется тугоподвижность мышления, застревание на мелочах, прилипчивость, мышление становится формальным, без обобщений, однообразие речи, снижается память, критика, интересы - на соматических ощущениях. Снижается память, словарный запас. Начавшееся в раннем детском возрасте заболевание обычно быстро приводит с слабоумию.

Формы эпилепсии. Традиционные представления о том, что эпилепсия относится к хроническим заболеваниям, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Вместе с тем наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда практически с выздоровлением.

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.

Прогноз при эпилепсии обычно малоблагоприятен, однако редко наблюдается прекращение процесса. Чаще же при длительном течении заболевания развивается эпилептическое слабоумие. Течение заболевания с расстройством сознания и памяти прогностически неблагоприятно.

Эпилепсия у детей. Течение эпилепсии у детей очень отличается от течения заболевания у взрослых. Признаки эпилепсии у грудничков - тонические приступы (в связи с преимущественным функционированием стволовых частей мозга). Очень часто их путают с обычной двигательной активностью ребенка. Детский спазм (2-5 лет) проявляется непроизвольным приведением рук к груди, наклоном туловища или головы вперед, выпрямлением ног. Чаще всего, приступ может случиться утром, после пробуждения; длится несколько секунд. Иногда спазм локализируется на небольшом участке мышц (выражается, например, непроизвольными кивками головы). К 6 годам припадки могут либо прекратиться, либо перерасти в другой тип эпилепсии. Клонические приступы возникают в возрасте 7-15 лет. В данном случае симптомы эпилепсии у детей характеризуются внезапной потерей сознания (в результате расслабления всех групп мышц). Со стороны может выглядеть как обычный обморок. Другие возможные признаки эпилепсии у детей: ночные кошмары, пробуждения со слезами и криками; лунатизм; головные боли (резкие, сопровождаются рвотой и тошнотой); кратковременная невозможность говорить, отвечать на вопросы.

Кроме типичных (судорожных) форм эпилепсии есть некоторые другие формы эпилепсии симптомы, которых имеют некоторые особенности и не всегда могут быть распознаны на ранних этапах:

Абсансная эпилепсия у детей. Во время абсансных приступов эпилепсии ребенок вдруг замирает и перестает реагировать на события происходящие вокруг него. Основные признаки абсансной эпилепсии это: 1) внезапное прерывание деятельности ребенка (он замирает на полуслове или, не завершив начатое движение), 2) пристальный или отсутствующий взгляд, сконцентрированный на одной точке, 3) невозможность привлечь внимание ребенка, 4) после прекращения приступа ребенок продолжает начатое действие и ничего не помнит о случившемся приступе. Девочки болеют абсансной эпилепсией примерно в два раза чаще мальчиков. Примерно в трети случаев у детей с абсансной эпилепсией есть больные эпилепсией родственники.

Атонические приступы у детей. Атонические припадки характеризуются резкой потерей сознания и сильным расслаблением всех мышц ребенка. Дети с такими приступами могут внезапно падать, ударяться и при этом кажутся чрезвычайно вялыми и слабыми. Очень часто атонические приступы бывают совершенно неотличимы от обмороков.

Детский спазм. Детский спазм – это особенная форма эпилепсии, при которой наблюдается непроизвольное и внезапное приведение рук к груди, наклон головы или всего туловища вперед и выпрямление ног. Часто приступы детского спазма случаются утром, сразу после пробуждения ребенка. Приступы детского спазма могут длиться всего несколько секунд и захватывать только небольшую часть мышц шеи (при этом ребенок будет периодически бессознательно кивать головой). Чаще всего детским спазмом болеют дети в возрасте от 2 до 3 лет. К 5-ти летнему возрасту детский спазм может бесследно исчезнуть или превратиться в другую форму эпилепсии.

Психические особенности детей с эпилепсией. Основные виды психических нарушений у детей с эпилепсией можно схематически отнести к одной из 4 категорий: 1) астенические состояния; 2) нарушения психического развития (с интеллектуальным дефицитом); 3) девиантные формы поведения; 4) аффективные расстройства.

Наиболее типичными изменениями личности при эпилепсии считается полярность аффекта (сочетание аффективной вязкости склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости, импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой); эгоцентризм; аккуратность, доходящая до педантизма; гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, cочетание грубости и агреcсивности по отношению к одним с угодливостью и подобострастием к другим лицам.

Для детей и подростков с эпилепсией свойственны патологические изменения сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самосохранения, повышение влечений, иногда — повышенная сексуальность), а также темперамента (замедление темпа психических процессов, преобладание хмурого и угрюмого настроения). Могут быть нарушения интеллектуально-мнестических функций (замедленность и тугоподвижность мышления, его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти по эгоцентрическому типу); описываемые изменения становятся более заметными у детей школьного возраста.

Часто бывают сенестопатии, расстройства восприятия (галлюцинации, псевдогаллюцинации); психосенсорные расстройства (дереализация, деперсонализация, изменение скорости течения событий во времени); аффективные нарушения (гипер- и гипотимия, эйфория, экстатические состояния, дисфория, паратимии, апатия; неадекватность, диссоциация и полюсность аффекта; страхи и др.); расстройства памяти; нарушения внимания; расстройства интеллекта (от темповой задержки психомоторного развития до деменции); нарушения моторики (гипер- и гипокинезия); речевые расстройства (афазия моторная, сенсорная или амнестическая; дизартрия, олигофазия, брадифазия, речевой автоматизм и т.д.); расстройства мотивации, влечения (анорексия, булимия, навязчивости); нарушения сна; психопатоподобные расстройства (характерологическое нарушение эмоционально-волевых функций и поведения); различные формы дезориентации (во времени, окружении и собственной личности). Практически все описанные выше нарушения могут приводить или сопровождаться теми или иными нарушениям сознания.

Синдром повышения ясности сознания (или синдром сверхбодрствования). Содержание синдрома повышения ясности сознания определяют следующим образом: ясность, живость и отчетливость восприятия; быстрая ориентация в окружающем, мгновенность и яркость воспоминаний, легкость разрешения возникшей ситуации, быстрое течение мыслительных процессов, чуткая откликаемость на все происходящее.

Синдромы снижения ясности сознания парциальные. Они довольно многообразны: снижение восприимчивости внешних стимулов и раздражителей, заторможенность различной степени выраженности, транзиторное снижение интеллекта, замедленность реакций и психических процессов, снижение коммуникабельности, притупление эмоций, сужение объема внимания, нарушение воспоминаний, частичное расстройство ориентации во времени, окружении и собственной личности. Синдромы снижения ясности сознания сравнительно многочисленны. К ним принято относить следующие психопатологические феномены: оглушенность; делирий; онейроид; просоночные состояния; сомнамбулизм; психомоторные припадки; сумеречные состояния сознания; аментивные состояния; кома; перемежающиеся колебания сознания.

Другие психические расстройства при эпилепсии, встречающиеся в детском возрасте: синдром дереализации; синдромы нарушения восприятия во времени (déjà vu, jamais vu, déjà entendu); психосенсорные расстройства — деперсонализационные и дереализационные, включая нарушения схемы тела; экстатическое состояние; синдром психосенсорных расстройств и онейроидного состояния; бредовые синдромы; кататонические синдромы; синдром Кандинского–Клерамбо или синдром психического автоматизма (псевдогаллюцинации, психические автоматизмы, бред преследования и воздействия, чувство овладения и открытости); синдром психической расторможенности (общая расторможенность, непоследовательность в действиях, непослушание).

Эпилепсия и судорожные синдромы периода новорожденности.

Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных. Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования), проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток) в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Припадки характеризуются малой продолжительность (1-2 мин) и значительной частотой (20-30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.

Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»). Судорожные приступы у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни, а их пик приходится на 5-й день жизни. Приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев судороги длятся не более 24 ч. В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса.

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары). Редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в возрасте 1-3 мес. Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития.

Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия. Дебютирует преимущественно в периоде новорожденности. В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма». Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться парциальные приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы.

Витамин В₆-зависимая эпилепсия. Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма.

Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста. Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес.

Эпилепсии у детей первого года жизни (1-12 мес).

Инфантильные спазмы (синдром Веста). Синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен.

Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве). Болезнь, описанная C. Dravet (1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки). Постепенно развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен.

Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества. Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных приступов и благоприятным прогнозом. В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные.

Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года).

Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).

Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе). Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами. Приступы дебютируют в возрасте 1-5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы. Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции.

Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами. Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. Клинически характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами, атипичными абсансами, тоническими приступами. Помимо эпилептических приступов могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени).

Доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста. Дебютирует у детей до 3 лет (чаще в 1-2 года), хотя иногда может манифестировать с возраста 4-11 месяцев. До появления болезни обычно не отмечается предшествующих признаков нарушений психомоторного развития. Характерно появление кратковременных миоклонических приступов, вовлекающих голову и верхние конечности.

Синдром гемиконвульсий-гемиплегии (HHS). Болезнь чаще дебютирует в раннем возрасте (1–3 года), хотя возможно начало болезни в период с 1-го по 4-й год жизни. Первыми проявлениями являются внезапно развившиеся длительные гемиконвульсии в виде клонических судорог, которые иногда бывают связаны с гипертермией (фебрильные судороги). После судорожного эпизода у детей отмечается гемиплегия. По прошествии 12–36 мес у пациентов развивается фокальная (парциальная) эпилепсия.

Доброкачественная парциальная эпилепсия младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна. Она дебютирует в 13–30 месяцев, ЭЭГ-изменения наблюдаются только во время сна.

Абсансная эпилепсия раннего детства. Этот эпилептический синдром включает гетерогенную группу пациентов. Абсансная эпилепсия раннего детства клинически характеризуется генерализованными клонико-тоническими судорогами и/или миоклонически-астатическими приступами, наличием нерегулярных пик-волновых разрядов при ЭЭГ (2–3 Гц), нередко — неблагоприятным прогнозом. Абсансная эпилепсия раннего детства иногда дебютирует в более позднем возрасте — до 5 лет.

Миоклонии век с абсансами (синдром Дживонса). Возрастзависимый эпилептический синдром. Может дебютировать раньше, чем детская абсансная эпилепсия (в 2–5 лет), хотя наиболее часто встречается в возрасте 6–8 лет. Главным признаком являются миоклонии век, а основным фактором болезни служит закрытие глаз при наличии освещения. В большинстве случаев наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки, но частота их сравнительно невысока.

Ранний детский (инфантильный) нейрональный цероидный липофусциноз тип I (классический). Представитель группы прогрессирующих миоклонус-эпилепсий. Связан с дефицитом фермента α-нейраминидазы, известен также под названием «синдром вишневой косточки с миоклонусом» или «болезни Сантавуори–Халтиа». Может проявляться с возраста от 6 до 24 мес. Основными проявлениями болезни являются миоклонус и генерализованные тонико-клонические судорожные припадки, впоследствии присоединяется атаксия с расстройством походки. Для болезни характерно наличие на глазном дне симптома «вишневой косточки» и прогрессирующее снижение зрения (вплоть до слепоты).

Поздний детский (инфантильный) нейрональный цероидный липофусциноз тип II. Для болезни типичны миоклонические приступы и атаксия. Помимо описанного поражения ЦНС, у детей страдают и другие внутренние органы и опорно-двигательный аппарат (нейросенсорная тугоухость, грыжи; гепатоспленомегалия, патологическая подвижность суставов, постепенно сменяющаяся на ограниченность, и т.д.). Характерны помутнение роговицы и глубокие расстройства интеллекта.

Симптоматическая эпилепсия и эпилептиформный синдром. С учетом различий патогенетических механизмов можно все пароксизмальные состояния разделить на три большие группы: 1) эпилептическая болезнь, в основе которой лежит прежде всего- наследственно обусловленное снижение порога судорожной активности мозга (рассмотрена выше); 2) симптоматическая эпилепсия — прогредиентный эпилептический процесс, возникающий под воздействием экзогенных факторов и базирующийся на приобретенной предрасположенности к пароксизмам, на приобретенном снижении порога пароксизмальной активности мозга; 3) эпилептиформный синдром, в основе которого лежит мощная экзогенная, «пробуждающая» судорожный стереотип в организме с нормальным, не сниженным пароксизмальным порогом.

Несмотря на то, что каждая из указанных форм имеет четкий критерий патогенетического разграничения, на практике встречаются значительные трудности при попытке в каждом конкретном случае разграничить эпилептическую болезнь и симптоматическую эпилепсию, симптоматическую эпилепсию и эпилептиформный синдром.

При симптоматической эпилепсии более ощутима связь начала пароксизмальных проявлений с экзогенным влиянием. Так, при «травматической эпилепсии», классическом примере симптоматической эпилепсии, в анамнезе должны быть указания на черепно-мозговую травму, в клинике — признаки более или менее выраженной травматической энцефалопатии, нарушений мозгового метаболизма, т.е., должна выступать органическая основа, обусловившая возникновение и поддерживающая течение эпилептического процесса.

Иногда возникают трудности и при разграничении симптоматической эпилепсии и эпилептиформного синдрома.

При симптоматической эпилепсии не наблюдается изменения характера. Причинами могут быть энцефалиты различной этиологии; поражение  системы ревматизмом, туберкулезом, сифилисом; объемные процессы головного мозга, эндогенные и экзогенные интоксикации. Особое значение имеют алкоголь, барбитураты, углекислый газ, бензол, камфора, ртуть; эндогенных — гипогликемия, гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия.

Кожевниковская эпилепсия характеризуется постоянными судорогами в мышцах какой-либо группы, иногда трансформирующимися