Клиническая картина при расщелинах нёба

пания отдельных звуков — артикуляции (dyslalia literalis — disarthria).

Гнусавость, т. е. носовой оттенок речи, связана с наличием широкого сообщения между ротовой и носовой полостями и недостаточным замыканием носоглоточного прохода из-за укорочения мягкого нёба, вследствие чего голосовыдыхатель-иая струя почти полностью проходит через нос. Этому способ­ствует разобщение комплекса нёбно-глоточного сфинктера и пониженная подвижность мышц глотки, в особенности верх­него сжимателя глотки и нёбных дужек.

Расстройство звукообразования зависит как от наруше­ния деятельности мышечного аппарата мягкого нёба, глот­ки и языка, так и от деформации твердого нёба, альвеоляр­ного отростка, неправильного расположения зубов, при наличии расщелины губы — от недостаточной ее подвижно­сти после хейлопластики и, иногда, еще от нарушения фор­мы крыла носа (ноздри). Мышечный аппарат, очевидно, уже очень рано приспосабливается к своеобразным условиям гло­тания у носителей расщелин; к этому, с развитием речи, при­соединяются усилия при разговоре. Возникает гипертрофия языка в задних отделах, подвижность же кончика его, на­оборот, понижена. Это отметил еще Лангенбек.

Наряду с недостаточностью периферического речевого ап­парата, и как следствие этой недостаточности, нарушается воспитание всего нервно-мышечного аппарата речи. Состоя­ние периферического аппарата речи обусловливает характер цроприоцептивных возбуждений от двигательно-речевых ап­паратов, которые передаются на эффекторные аппараты дви-гательно-речевого анализатора для осуществления речевого акта (Н. К. Красногорский). Базисом речи или базальным компонентом являются, по И. П. Павлову, кинестезические раздражения речевых органов.

Таким образом, при наличии расщелины нёба возможна задержка в развитии речи, извращенное воспитание слуха, и поэтому больные «не слышат своей гнусавости». Это при­водит к трудностям в усвоении языка, правописания.

Следует учесть, что на нормальное развитие речи в раннем возрасте могут влиять расстройства питания, рахит и другие заболевания и что даже «относительно легкие расстройства питания уже оказывают задерживающее влияние на рече-

М. Д. Дубов

вые реакции; более тяжелые расстройства надолго останав­ливают развитие речи» (Н. И. Красногорский).

Речь у носителей расщелин иногда сопровождается ком­пенсаторными гримасообразными движениями мимических мышц лица, в особенности крыльев носа. Больные как бы стремятся движением крыльев носа задержать прохождение воздушной струи.

Наряду с движением крыльев носа, у некоторых боль­ных при разговоре сокращаются лобные мышцы, мышцы, сморщивающие брови. По меткому выражению Дорреиса — это больные, «разговаривающие лицом» (Facetalkers). Все это создает впечатление, что среди носителей расще­лин много умственно-отсталых, на что указывают некото­рые зарубежные и отечественные авторы. В действитель­ности умственная отсталость носителей расщелин часто является только кажущейся, что подтверждают и наши на­блюдения. <...>

Среди оперированных у нас по поводу расщелин нёба име­ются люди, окончившие затем с отличием вузы, оставлен­ные в аспирантуре, способные работники разных специаль­ностей. Такие же наблюдения имел и И. С. Венгеровский.

Хейм проследил судьбу 413 носителей расщелин в возра­сте старше 14 лет. Все они по состоянию здоровья, психи­ческому развитию и успеваемости в школе ничем не отлича­лись от своих сверстников.

Организация лечебной и профилактической помощи при расщелинах нёба

В деле организации медицинской помощи при расщелинах нёба основная задача — предупреждение высокой летальнос­ти детей с расщелинами нёба и обеспечение своевременного и рационального их лечения. Для этого необходимо провести ряд мероприятий, которые лучше всего осуществить в виде диспансеризации при совместной работе врачей-акушеров, пе­диатров и стоматологов, на базе нашей обширной сети детс­ких лечебно-профилактических учреждений, имеющих ог­ромный опыт диспансерного обслуживания. Успеху этих мероприятий должны также содействовать медицинский и

Клиническая картина при расщелинах нёба

носпитательский персонал дошкольных учреждений, врачи и педагоги в школах.

Важным моментом является своевременный учет и реги­страция новорожденных с расщелинами губы и нёба, для чего необходимо ознакомить персонал родовспомогательных учреждений с вопросами распознавания этого уродства в его разнообразных проявлениях.

Одна из первых мер — правильная организация питания этих детей, начиная с первых часов жизни. Необходимо стре­миться обеспечить естественное или, по крайней мере, целе­сообразное искусственное вскармливание, по возможности грудным молоком матери.

Только отдельные новорожденные с расщелинами нёба способны самостоятельно брать грудь. Если же первое кор­мление проводится через рожок или с ложечки, то ребен­ка затем трудно приучить к сосанию груди, даже если это становится для него возможным. Это можно объяснить бы­стротой образования и стойкостью условных рефлексов у детей (Н. И. Красногорский). Поэтому А. А. Лимберг пра­вильно настаивает на применении приспособлений для ес­тественного вскармливания детей с расщелинами уже с пер­вого кормления. Однако, если это не сделано, не следует отказываться от попыток прикладывания к груди в даль­нейшем. Следует считаться также с тем, что при длитель­ном сцеживании лактация у матери может прекратиться, и ребенка придется полностью переводить на искусствен­ное питание, что, конечно, нежелательно.

Издавна предлагались приспособления для вскармли­вания детей с расщелинами нёба в виде сосок-обтураторов (П. С. Пергамент, Санвенеро-Россели и др.), однако большин­ство их может быть изготовлено только фабричным путем, и поэтому они мало доступны для широкой практики. Весь­ма ценными являются попытки использовать приспособле­ния, которые можно изготовить по мере надобности из под­ручного материала.

Одно такое приспособление можно изготовить из куска любой мягкой резины (использованная резиновая грелка, резиновый пузырь для льда). Кусок резины вырезают по форме грудной железы, а в центре его — языкообразную пла­стинку для закрытия расщелины. Эту резиновую накладку

М. Д. Дубов

закрепляют на груди завязками так, чтобы язычок лежал выше соска. Накладку для груди можно изготовить из более плотной резины, а края пластинки и язычок — из тонкой резины от перчатки, которая будет меньше раздражать не­жную слизистую оболочку рта ребенка. На язычке можно прикрепить баллон, изготовленный из пальца резиновой перчатки (Н. И. Ярчук).

А. А. Лимберг (1952) описал резиновый баллон для есте­ственного вскармливания. Палец от резиновой перчатки, соответствующий размеру расщелины, соединяют с тонкой резиновой трубкой при помощи клея и тесемки. Чтобы пре­дупредить сужение просвета трубки на месте соединения с баллоном, в нее вставляют колечко из стеклянной трубки или спираль. Баллон смачивают молоком или сладкой во­дой и вводят в расщелину перед кормлением. Трубку выво­дят через расщелину альвеолярного отростка, носовые ходы или ротовую щель; затем баллон надувают до расправления, на конец трубки накладывают зажим Кохера или Пеана и одновременно ребенка прикладывают к груди.

Разумеется, что вскармливание ребенка при помощи та­ких приспособлений требует настойчивости и должно конт­ролироваться повторным взвешиванием ребенка. В крайнем случае можно вскармливать ребенка из рожка с широкой резиновой соской, которая одновременно закрывает просвет расщелины, как обтуратор.

Гиёрги-Алгай (Gyorgy-Algaay, 1957) предложил ввести в просвет соски кусок резиновой губки. Это усиливает сопро­тивление току молока и заставляет ребенка сосать не напря­жением щечных мышц, а при помощи движений нижней челюсти, как при естественном вскармливании, что способ­ствует развитию надподъязычных мышц и предупреждает возникновение аномалий прикуса.

Чтобы предупредить затекание молока в носовую полость, следует ребенка кормить не в обычном горизонтальном по­ложении, а в наклонном кзади. В консультациях желатель­но иметь плакаты с изображением разных способов вскарм­ливания.

Следующая важная задача — предупреждение заболеваний, связанных с нарушением акта дыхания, которые, как уже было указано, часто поражают детей с расщелинами нёба. Матери,

Клиническая картина при расщелинах нёба 27

нлмечая частые заболевания верхних дыхательных путей и легких у детей, перестают выносить их на воздух. К этому примешивается защита от посторонних взглядов при нали-ч ии расщелины губы. Все это создает опасности, связанные с 1'рубым нарушением режима грудного ребенка, лишением ого свежего воздуха, инсоляции. Необходимо бороться с опас-11 остями от нарушения дыхания, преодолевать ложный стыд матери. Опыт показал, что если закрывать на воздухе нос и рот ребенка маской из 1—2 слоев марли, это помогает очистке и согреванию вдыхаемого воздуха и защищает нижнюю часть лица от взглядов любопытных.

Все эти меры, разумеется, могут быть проведены с доста­точным успехом только при постоянном наблюдении опыт­ного и хорошо осведомленного в этом вопросе медицинского персонала.

Непосредственно из родильного дома ребенка передают под специальное наблюдение детской поликлиники. Здесь должна быть обеспечена дальнейшая организация рацио­нального вскармливания, снабжение грудным молоком, сме­сями и т. д. Кроме того, через специальное наблюдение уча­сткового педиатра и патронажной сестры регулируют домашний режим ребенка. Периодическая консультация оториноляринголога необходима для предупреждения и сво­евременного лечения заболеваний верхних дыхательных путей и слухового аппарата (евстахииты).

В возрасте 6—8 месяцев при наличии расщелины губы воз­никает вопрос об оперативном вмешательстве. Желательно, чтобы детская поликлиника или амбулатория была прикреп­лена для этого к определенному хирургическому учреждению, лучше всего специализированному стационару, куда можно было бы в организованном порядке направлять детей.

Особенно важен вопрос о приеме детей с расщелинами губы и нёба в ясли и детские сады. Этих детей часто неохот­но принимают туда потому, что они нуждаются в особом ухо­де. Очевидно, что именно поэтому их следует принимать в пер-иую очередь. Мы неоднократно наблюдали, как правильное иоспитание в коллективе благотворно влияет, в частности, на умственное развитие этих детей.

В дошкольном периоде возникает вопрос об оперативном вмешательстве по поводу расщелины нёба. Очевидно, первый

М. Д. Дубов

совет по этому вопросу придется давать детскому врачу. По­этому детские врачи должны быть осведомлены о сроках и возможностях оперативного вмешательства при расщелинах нёба, должна быть также обеспечена консультация хирур­га-стоматолога. Для того чтобы исключить случайность при обращении за хирургической помощью, необходимо и в этом случае установить постоянную связь детской поликлиники с ближайшим специализированным стационаром (отделение областной или городской больницы, специализированная клиника и т. п.), куда детей следует направлять в плановом порядке.

В ряде случаев до операции ребенок может быть снабжен обтуратором, что улучшает условия питания, уменьшает попадание пищи в полость носа, способствует развитию мышц мягкого йёба и речи. Наиболее применим, по нашим наблюдениям, «плавающий» обтуратор Кэза. Его можно применять уже в грудном возрасте. Однако вопрос о сроках применения обтуратора должен разрешаться индивидуаль­но для каждого ребенка. Для установления стандартных сро­ков данных еще недостаточно. Естественно, что с ростом ре­бенка обтуратор приходится менять. В задачу диспансерного обслуживания входит, таким образом, снабжение носителей расщелин обтуратором и наблюдение за правильным пользо­ванием.

Обтуратор Кэза назван «плавающим» потому, что он удер­живается не на зубной пластинке, как другие обтураторы, а на краях костной расщелины и мышцами мягкого нёба и глотки, которые охватывают его кольцом и держат «как бы в объятиях». Применим он при расщелинах, хотя бы частич­но захватывающих твердое нёбо.

Обтуратор имеет форму вытянутого овала с более узкой передней частью, соответственной расщелине твердого нёба, края обтуратора в этой части желобоватые, для охвата краев костной расщелины. Задний отдел — «парус», выполняющий просвет расщелины мягкого нёба, имеет закругленные боко­вые края и уплощенный задний, который примыкает к зад­ней стенке глотки несколько выше валика, образуемого вер­хним сжимателем глотки. Весь «парус» располагается на верхней (носовой) поверхности мягкого нёба. При сокраще­нии во время фонации или глотания мышцы нёба и глотки

К циническая картина при расщелинах нёба

отталкивают обтуратор кверху и кпереди, он удерживается и правильном положении и не может проскользнуть в глубь глотки. Дети обычно быстро привыкают к обтуратору и пере-стнют ощущать его как инородное тело. Все это, конечно, дей-стиительно, если обтуратор изготовлен правильно. А. А. Лим-борг все же рекомендует вначале удерживать обтуратор на нити, продетой через отверстие в переднем его отделе.

Для изготовления обтуратора делают гипсовый слепок, причем гипс вводят не жидким, а в виде комка. Можно вве-!■ти в рот на широком шпателе кусок размягченной оттиск-ной массы (стента) и, вдавливая его в просвет расщелины шади наперед и снизу вверх, сделать слепок, на котором дол­жны быть отпечатки носовой и ротовой сторон краев расще-лины. Если ребенок при этом сопротивляется и у него воз­никают рвотные движения, то это способствует получению хорошего отпечатка. Слепок выводят, отливают гипсовую модель и изготавливают шаблон из воска с проволочным каркасом (для прочности). После примерки шаблона воск, как обычно, заменяют пластмассой.

Методику изготовления «плавающего» обтуратора под­робно описали Л. В. Горбанева-Тимофеева (1955) и 3. И. Ча-совская (1957).

Л. В. Ильина-Маркосян предложила 2 типа обтураторов мри расщелинах нёба.

Для детей грудного возраста изготовляют из эластич­ной пластмассы пластинку, которая покрывает альвеоляр­ные отростки, твердое и мягкое нёбо. Обтуратор надевают по время кормления ребенка. В передней части обтуратора проводят шелковую нить, с помощью которой пластинку прикрепляют к бутылке с молоком или «еще где-либо в по­лости рта».

Таким образом, этот обтуратор, несомненно, уступает «плавающему», который ребенок носит постоянно, что обеспечивает не только питание, но и улучшает дыхание, что не может не отразиться на развитии нёба. Кроме того, п ри постоянном ношении обтуратора, как уже указыва­лось, ребенок привыкает к нему и перестает ощущать как инородное тело. Осложняет применение обтуратора Л.В. Ильиной-Маркосян необходимость частой смены или исправления его. Непонятно также указание автора

М. Д. Дубов

о закреплении шелковой нити «где-либо в полости рта» у грудного ребенка.

Обтуратор для старших детей состоит из зубной пластин­ки и нёбной занавески. Последняя состоит из 2 листков. Нижний — менее эластичный — покрывает расщелины зад­ней трети твердого нёба и части мягкого со стороны ротовой полости; верхний, более тонкий и эластичный листок покры­вает расщелину мягкого нёба с носоглоточной стороны и при сокращении мышц мягкого нёба доходит до задней стенки глотки. Очевидно, этот обтуратор также значительно слож­нее «плавающего», так как ношение нёбной (зубной) плас­тинки должно затруднять, по крайней мере в первое время, жевание. Кроме того, изготовление такого обтуратора так­же, несомненно, сложнее.

В ряде случаев до операции (при ношении обтуратора) и после операции у старших детей и взрослых необходимо обес­печить обучение их речи. Возникнет необходимость иметь на местах кадры инструкторов — логопедов, владеющих методикой обучения речи при расщелинах нёба. Организа­ция такого обучения должна войти в систему диспансерного обслуживания носителей расщелин.

Вся работа по диспансерному обслуживанию должна со­провождаться мерами санитарного просвещения: распрост­ранением среди населения, особенно среди матерей, правиль­ных сведений о расщелинах, об излечимости этого уродства.

Вопрос об организации помощи при расщелинах губы и нёба обсуждался и в зарубежной литературе. В 1946 г. Фог-Андерсен (Fogh-Andersen) сообщил, что в Дании эта помощь централизована с 1933 г. Врачи обязаны регистрировать де­тей с расщелинами возможно скорее после рождения. Впос­ледствии этих детей вызывают в Институт дефектов речи в Копенгагене, откуда направляют в специализированный ста­ционар или в ортопедическое отделение для изготовления обтуратора. В этом же институте производится обучение речи.

На опыт скандинавских стран ссылается английский ав­тор Олдфилд (Oldfield, 1949), по данным которого в Англии имеется около 60 000 носителей расщелин. Олдфилд счита­ет, что все носители расщелин должны быть приняты на учет с рождения, для того чтобы их своевременно и рационально оперировать и подвергнуть обучению речи.