Причины снижения слуха у детей и их Классификация

ПРИЧИНЫ СНИЖЕНИЯ СЛУХА У ДЕТЕЙ

Установление причины снижения слуха имеет большое значе­ние для реабилитации человека и прогноза на будущее. В настоя­щее время причины и факторы, вызывающие патологию слуха или способствующие ее развитию, подразделяют на три группы:

1. Причины и факторы наследственного генеза, которые при­водят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственного снижения слуха.

2. Факторы патологического воздействия на орган слуха плода (при отсутствии наследственного отягощающего фона), которые вызывают появление врожденных нарушений слуха.

3. Факторы, действующие на орган слуха здорового от рожде­ния ребенка в один из периодов его развития, — приобретенные нарушения слуха.

Такое разделение причин возникновения и развития патоло­гии слуха не исключает возможности в каждом конкретном слу­чае сочетанного воздействия нескольких факторов. Иногда очень трудно выявить истинную причину дефекта, что затрудняет про­ведение лечения и реабилитации.

Наследственные нарушения слуха

Наследственные факторы могут передаваться по доминантно­му и рецессивному типу или через ген, связанный с Х-хромосо-мой. По аутосомно-доминантному типу снижение слуха наследу­ется по вертикали от более старшего к младшему поколению. Уг­роза рождения ребенка с нарушением слуха при заболевании од­ного из родителей составляет 50 %. При аутосомно-рецессивном типе родители могут являться носителями мутантного гена, но сами быть клинически здоровыми. Гомозиготное состояние они могут передать 25 % своего потомства. Однако при рецессивном типе нарушения даже оба глухих родителя могут иметь нормально слышащих детей. Наследование, связанное с Х-хромосомой, так-

же имеет свои особенности. Мать, носительница мутантного гена, может наделить этим признаком 50 % сыновей. Наследование от отца к сыну обычно не наблюдается, мужчины передают носи-тельство мутантного гена только девочкам.

Изолированная наследственная глухота является нейросенсор-ной. Она может обнаруживаться в любом возрасте: в младенче­ском и детском, у взрослых. В зависимости от этого различают врожденную, рано и поздно проявляющуюся глухоту.

Для наследственной изолированной глухоты характерны (Д.И.Тарасов и др., 1984):

— двустороннее нарушение звуковосприятия,

- патология спирального органа,

— отсутствие вестибулярных расстройств,

- отсутствие аномалий со стороны других органов и систем орга­низма.

Большое значение для диагностики имеет акушерский и се­мейный анамнез.

Часто наследственные нарушения слуха сочетаются с анома­лией наружного уха и носят врожденный характер, встречаются также сочетания с различными нарушениями зрения (миопией, катарактой и др.), костно-мышечной системы или с заболевани­ями почек, нервной, эндокринной и других систем организма.

Врожденные нарушения слуха

Врожденные нарушения слухового анализатора достаточно рас­пространены. По данным Л. А. Бухмана и С. М. Ильмер (1976), врож­денная патология слуха выявляется у 27,7 % обследованных де­тей, страдающих разной степенью снижения слуха. Врожденная тугоухость или глухота может возникнуть вследствие воздействия на плод различных факторов, приводящих к нарушению развития слухового анализатора в том или ином его отделе. Особенно опас­но воздействие этих факторов в первой трети беременности (до 13 недель), когда происходят закладка и дифференцировка структур слухового анализатора. В зависимости от времени и места действия патогенного фактора (наружное, среднее или внутреннее ухо, проводящие пути или корковые зоны) возникают изменения слу­ха по звукопроведению, звуковосприятию или смешанного типа. В большинстве случаев врожденная патология слуха проявляется как нейросенсорная, т. е. звуковоспринимающая, и по степени вы­раженности отличается глубиной поражения.

Среди причин, вызывающих врожденное нарушение слуха, пер­вое место занимают инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно в первой ее половине. В этой связи необ­ходимо остановиться на заболевании женщин в ранние сроки бе-

ременности краснухой, что, как правило, приводит к тяжелой патологии, характеризующейся триадой Грегга, при которой на­ряду с поражением слуха имеют место поражения зрения (ката­ракта) и сердечная патология. Если краснуха возникает в первые два месяца беременности, плод инфицируется в 70 —80 % случаев. При заболевании в более поздние сроки возможность инфициро-вания плода составляет 50 % и менее.

Исследование слуха у детей, матери которых во время бере­менности перенесли краснуху, показало, что поражение слуха носит преимущественно нейросенсорный и реже кондуктивный характер. Степень снижения слуха весьма различна. Чаще при то­нальной аудиометрии выявляется преимущественное поражение слуха в диапазоне от 500 до 2000 Гц. Данные речевой аудиометрии детей с этой патологией показывают резкое снижение разборчи­вости речи. Аудиометрическая кривая имеет форму «колокола».

Среди других инфекций, которые могут повлиять на развитие органа слуха и его функции у плода, следует отметить грипп, скар­латину, корь, ветряную оспу, опоясывающий лишай, цитомега-ловирус, таксоплазмоз, инфекционный паротит, туберкулез, по­лиомиелит и сифилис. Под воздействием указанных причин мо­жет возникнуть снижение слуха, характеризующееся, как прави­ло, поражением звуковоспринимающего отдела слухового анали­затора, главным образом спирального органа.

Многие клинические наблюдения подтверждают фактор влия­ния различных общесоматических заболеваний на развитие орга­на слуха плода. Это воздействие обусловлено нарушением условий питания и газообмена плода, изменениями процессов метаболиз­ма. Такие хронические патологии, как сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, авитаминоз, тромбоцитопения, гиперхолестери-немия и некоторые другие, довольно часто приводят к появле­нию врожденного нарушения слуха нейросенсорного характера.

Патологическим моментом, способствующим возникновению врожденной патологии слуха у детей, может быть интоксикация матери во время беременности. В первую очередь следует отметить действие антибиотиков, которые женщина может принимать в свя­зи с каким-либо заболеванием (стрептомицин, неомицин, моно-мицин, канамицин и т.д.). К другим видам интоксикаций, кото­рые могут также вызвать врожденную патологию слуха, относятся алкогольная интоксикация, действие ототоксических диуретиков (фуросемид, аспирин, этакриновая кислота), влияние профессио­нальных вредностей (моноокись углерода, бромид калия и др.). Токсически действуют на орган слуха плода алкоголь, наркоти­ки, никотин, химические препараты, применяющиеся в произ­водстве и сельском хозяйстве, радиационное облучение. Пораже­ние слуха в таких случаях характеризуется двусторонней нейро-сенсорной тугоухостью разной степени или глухотой. Нарушение

слуха обычно отмечается по всему диапазону частот с большим снижением на высоких частотах.

Одной из причин снижения слуха считают гемолитическую бо­лезнь новорожденных. Большинство отечественных авторов отно­сят поражение слуха при этом заболевании к врожденной патоло­гии, но немало авторов классифицируют его как приобретенное.

Одним из факторов влияния может быть и несовместимость плода и матери по резус-фактору или принадлежность к разным группам крови. При этом поражение в большей степени захваты­вает центральную нервную систему и анализаторы (спастические парезы и параличи, сочетающиеся с подкорковыми и слухорече-выми нарушениями).

К еще одной из серьезных причин врожденной патологии слу­ха некоторые авторы относят недоношенность, а также роды, про­текающие с различными осложнениями. У таких детей выявляется неиросенсорная тугоухость (поражение улитки или центральных слуховых путей). На состояние слуховой функции могут отрица­тельно влиять неблагополучные роды. Затяжные роды, продолжи­тельностью более суток, способствуют развитию поражения орга­на слуха. Причиной является длительно протекающая гипоксия, асфиксия. Сама родовая травма обусловлена диспропорциями меж­ду размерами плода и родовых путей, механическими травмами, кровоизлияниями в различных отделах органа слуха или головно­го мозга, кислородным голоданием (перекручивание или сдавли­вание пуповины, роды в асфиксии и т.д.). В этих случаях пораже­ния функции слуха проявляются нейросенсорной тугоухостью или нарушением по центральному типу.