IV. Міждисциплінарна інтеграція

Дисципліна	Знати	Вміти
1. Попередні (забезпечуючі)
Анатомія	Будову гіпоталамуса та гіпофіза. Морфологію і топографію статевих органів.
Гістологія	Гістологічну структуру та ембріогенез органів статевої системи.
Біохімія	Біохімічну структуру тропних гормонів. Біосинтез статевих гормонів.
Патологічна фізіологія	Вплив надлишку чи дефіциту гормонів гіпофіза і гіпоталамуса на гомеостаз Патологію розвитку порушеного статевого диференцювання
Пропедевтика внутрішніх хвороб	Етіологію, патогенез окремих хвороб гіпофіза і гіпоталамуса	Розпізнати клінічні прояви гіперкортицизму, акромегалії, гіперпролак-тинемії, гіпопітуїтаризму, нецукрового діабету
Фармакологія	Препарати для лікування хвороб гіпофіза та гіпоталамуса. Препарати статевих залоз, механізм їх дії. Показання та протипоказання до застосування, побічні впливи.	Виписувати рецепти на рекомендовані лікарські засоби
2. Наступні (забезпечувані)
Госпітальна терапія	Клініку, діагностику та лікування хвороб гіпофіза та гіпоталамуса	Визначити діагностичні схеми, призначати лікування
3. Внутрітньопредметна інтеграція
		Провести диференціальну діагностику уражень гіпофіза та периферійних ендокринних залоз

V. Зміст теми заняття

Хвороба Іценка-Кушинга

Етіологія

Інфекції ЦНС

Інтоксикації

ЧМТ

Пологи

Кортикотропінома

С-м «порожнього» турецького сідла

Патогенез

Підвищення секреції кортіколіберіну та/або АКТГ

Підвищення стероїдогенезу

Клініка гіперкортицизму

Клініка

Астено-невротичний синдром

Гіпертензій ний синдром

Остеопоротичний синдром

Диспластичне ожиріння

Статеві розлади (дисменорея, імпотенція, інфертильність)

Порушення вуглеводного обміну

Дерматологічний синдром (матронізм, стрії, акне)

Лікування

Медикаментозна терапія (мітотан 8-10г/дб, 250-300г на курс лікування), бромкриптин 2,5-5мг 2р/дб, каберголін 1-2мг двічі на тиждень, остеопороз – препарати кальцію, стероїдний діабет - інсулінотерапія

Транссфеноїдальна аденомектомія, деструкція наднирників

Селективна протонотерапія гіпофіза

Акромегалія

Етіологія та патогенез	Аденома гіпофіза (соматотропінома)	Патологія гіпоталамуса	Гіперпродукція інсуліноподібного фактору росту	Ектопічна секреція СТГ внутрішніми органами	Підвищена чутливість до СТГ периферійних тканин
Клініка	Укрупнення рис обличчя, долонь, стоп, збільшення внутрішніх органів	Діастема	Прогнатизм	Зменшення гостроти зору, бітемпоральна геміанопсія	Цукровий діабет
Лікування	Бромкриптин 2,5-10мг/дб, каберголін 0,5мг двічі на тиждень, октреотід (аналог соматостатину)	Транссфеноїдальна аденомектомія	Селективна протонотерапія гіпофіза

Гіперпролактинемія

Етіологія та патогенез	Аденома гіпофіза (пролактинома)	Інші пухлини гіпофізу	Синдром «порожнього» турецького сідла	Захворювання гіпоталамуса запального, травматичного, інфільтративного генезу
Первинний гіпотиреоз	Хвороба Аддісона	Полікістоз яєчників	Застосування ліків, підвищуючих рівень пролактину плазми
Клініка	Галакторея	Аменорея	Інфертильність	Зменшення гостроти зору, бітемпоральна геміанопсія, головний біль	Статеві розлади, гінекомастія
Лікування	Бромкриптин 0,625-7,5мг/дб, каберголін 0,25-0,5мг двічі на тиждень	Транссфеноїдальна аденомектомія (за неефективності медикаментозної терапії)	Променева терапія

Гіпопітуїтаризм

Етіологія

Пухлини гіпофіза (хромофорні, базофільні, еозинофільні аденоми)

Інфекційні процеси (туберкульоз, грип, інші вірусні інфекції, менінгоенцефаліти, синуїти тощо)

Хірургічні втручання з приводу пухлин головного мозку або після кріодеструкції аденом гіпофіза, черепно-мозкових травм, крововиливів

Ускладнені пологи (сильні кровотечі, післяпологовий сепсис, септична емболія судин аденогіпофіза)

Гранулематозні захворювання (саркоїдоз, сифіліс, гемохроматоз); аутоімунний гіпофізит

Опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області

Синдром «порожнього» турецького сідла

Синдром мальабсорбції, хронічної печінкової недостатності, нервової анорексії

Уроджена аплазія або гіпоплазія гіпофіза

Патогенез

Недостатність секреції гормонів передньої долі гіпофізу при первинному (руйнування тканини гіпофізу) або вторинному (ураження гіпоталамічної ділянки) процесі

При поширеному некрозі передньої долі гіпофізу виникає хвороба Симондса, при менш глибокому – синдром Шиєна

Розвиток недостатності периферійних ендокринних залоз (спочатку страждає гонадотропна та соматотропна функції, потім приєднується недостатність ТТГ, АКТГ, ПЛ)

Клініка

Полігландулярна ендокринна недостатність та прояви ураження нервової системи

Прогресуюче зниження маси тіла з розвитком кахексії

Передчасне старіння; колапси

Дефіцит пролактину: зникнення молока в періоді лактації, атрофія молочних залоз

Дефіцит ТГ: вторинний гіпотиреоз

Дефіцит АКТГ: вторинний гіпокортицизм

Дефіцит ГТГ: вторинний гіпогонадизм

Дефіцит СТГ: зниження маси тіла, м’язова атрофія, депресивні стани

Дефіцит АДГ: нецукровий діабет

Лікування

Усунення причини розвитку захворювання (якщо це можливо)

Замісна гормональна терапія (в залежності від певних проявів)

Симптоматична терапія полігландулярної недостатності

Нецукровий діабет

Етіологія	Нейрогенний НД – порушення синтезу, транспортування та вивільнення вазопресину	Нефрогенний НД – нечутливість нирок до вазопресину	Діпсогенний НД – селективний дефект осморегуляції відчуття спраги
Патогенез	Недостатність вазопресину призводить до зниженя концентраційної функції нирок (поліурія і полідіпсія)
Клініка	Прояви, зумовлені дефіцитом вазопресину (спрага і поліурія)	Прояви, зумовлені ушкодженням гіпоталамо-гіпофізарної системи	Прояви, зумовлені дегідратацією
Лікування	Етіологічне лкування (якщо це можливо)	Замісна гормональна терапія (десмопресин)	При збереженій секреції вазопресину – стимулятори його синтезу (хлорпропамід, карбамазепін, гідрохлортіазид, індометацин, ібупрофен)

Уроджені порушення статевого диференціювання

Патологія

Синдром Шерешевского-Тернера (45ХО)

Синдром Кляйнфельтера (47ХХУ)

Клініка

Коротка шия (шия сфінкса), широка щитоподібна грудна клітина, затримка росту, зменшення розмірів лицьового черепу вальгусна деформація стоп, низький рост волосся на шиї, множинні аномалії розвитку внутрішніх органів (вади нирок, серця, епікант, відсутність гонад)

Часто-крипторхізм, монголоїдний розтин очей, епікант, косоокість, вади розвитку вушних раковин, широке перенісся, євнухоїдні пропорції тіла, гінекомастія, маленькі яєчкі, оволосіння за жіночим типом, інфертильність, порушення інтелекту

Діагностика

Клінічні дані

↑ЛГ та ФСГ

Каріотипування

Низкий рівень естрогенів

Вади розвитку

Хроматин у букальному мазку більше 4%

Зменшення рівня тестостерону

↑ФСГ та естрогенів

Каріотипування

Лікування

Соматотропін

Тиреоїдні гормони (за необхідності)

Замісна терапія естрогенами

Косметична корекція вад

В препубертаті – анаболічні стероїди, солі цинку, мультівітамінні препарати, в пубертаті - андрогени

Синдром гермафродитизму

Діагностика	Присутні гонади	Відсутні гонади
УЗД органів малого тазу	Відсутня матка та маточні труби	Присутня матка та маточні труби
Каріотипування	46ХУ	46ХУ, 46ХУ/ХО	46ХХ
Гормональні дослідження		↑ФСГ	↑АКТГ, тестостерон, ↓кортизол
Біопсія гонади	Яєчко	Овотестіс	Яєчко в стані дисгенезу	Яєчник
Діагноз	С-м тестикулярної фемінізації	Істиний гермафродитизм	С-м дисгенезії яєчок	Ідеопатична вірилізація	Адреногенітальний с-м
Лікування	Замісна терапія естрогенами

Гіпогонадізм

У чоловіків	У жінок
Первинний (гіпофункція яєчок)	Вторинний (гіпофункція ГГС)_	Первинний (гіпофункція яєчників)	Вторинний (гіпофункція ГГС)
Орхіт, епідідиміт, травми, кастрація, аутоімунні порушення, іонізуюче випромінювання, хімічні пошкодження, пухлини яєчок	Деструктивні ураження ГГС, травми, пухлини, ішемія, хірургічні втручання	Гонадальний агенез, гонадальний дисгенез (с-м Шерешевського-Тернера, порушення біосинтезу естрогенів, с-м тестикулярної фемінізації, кастрація яєчників, променева терапія яєчників, туберкульоз яєчників, естрогенсекретуючі пухлини яєчників, гіперпродукція андрогенів, с-м полікістозних яєчників, с-м резистентних яєчників	Пухлини гіпофіза, гіпофізектомія, вплив високих енергій, хімічні пошкодження; гіпоталамічні захворювання, синдром Кальмана, психогенна депресія, гіпоталамічна аменорея, гіперпролактинемія, пінеалома, вторинна яєчникова недостатність
Лікування – замісна терапія андрогенами	Лікування – замісна естроген-гестагенна терапія. При пухлинах – оперативне лікування

Соматотропна недостатність(гіпофізарний нанізм, гіпопітуїтарна карликовість). Симптомокомплекс затримки росту внаслідок нестачі соматотропіну.

Етіологія. Генетичні порушення, пологова травма, нейроінфекції.

Клінічні прояви. Затримка росту з 2-5 літнього віку, блідість, сухість, жовтуватий відтінок шкіри, затримка статевого розвитку без інтелектуальних порушень. При поєднанні з гіпотиреозом – брадикардія, одутлість. Можливі гіпоглікемії при поєднанні з гіпокортицизмом.

Діагноз. Клінічні ознаки. Встановлення факту відставання у рості з використанням спеціальних таблиць, зменшення у плазмі крові соматотропіну, соматомедіну, інсуліноподібного фактора росту.

Диференційний діагноз здійснюють із гормонально залежними формами низькорослості: гіпоталамічний нанізм, гіпотиреоїдний нанізм, гіпогонадизм, передчасне статеве дозрівання, природжена дисфункція кори надниркових залоз, хвороба та синдром Іценка-Кушінга, хронічно некомпенсований цукровий діабет І типу з розвитком синдрому Моріака; а також із гормонально незалежними формами: природжені та набуті захворювання зі станами мальабсорбції, хронічної анемії, гіпоксії, ниркової, печінкової недостатності. Низькорослість є також виявом синдрому Шерешевського-Тернера, ахондроплазії. Причиною низькорослості може бути природжена нечутливість рецепторів до соматотропіну.

Лікування. Замісна терапія препаратами генно-інженерного людського соматотропіну.

 

Ожиріння – хронічне рецидивуюче захворювання з надмірним накопиченням жиру в організмі

Діагноз та диференційний діагноз. Визначення індексу маси тіла, уточнення виду ожиріння: аліментарно-конституційне, церебральне, ендокринне, прояв генетичних синдромів та дефектів.

Лікування. Дієтична терапія. Режим фізичної активності, замісна терапія при ендокринних формах ожиріння, препарати анорексигенного типу дії, блокатори гідролізу та всмоктування жирів, вуглеводів, хірургічні методи.

VI. ПЛАН І ОРГАНІЗАЦІЙНА СТРУКТУРА ЗАНЯТТЯ