Лекция № 26. Болезни центральной нервной системы и костно-мышечной системы.

Болезни центральной нервной системы и костно-мышечной системы. Паратиреоидная остеодистрофия. Остеомиелит. Фиброзная дисплазия. Остеопетроз. Болезнь Педжета. Остеоартроз. Прогрессивная мышечная дистрофия. Миастения. Болезнь Альцгеймера. Боковой амиотрофический склероз. Рассеянный склероз. Энцефалиты. Клещевой энцефалит.

Болезни костной системы

ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте. Причиной заболевания обычно является аденома или рак околощитовидных желез, а также гиперплазия их эндокриноцитов. Повышенный синтез паратгоромона вызывает усиленную резорбцию фосфора и кальция из костей, что ведет к прогрессирующеей деминерализации всего скелета. Одновременно развивается гиперкальциемия с метастатическим обызвествлением почек, желудка, легких, миокарда и стенок артерий. Деминерализованная костная ткань подвергается лакунарной резорбции остеокластами и в последующем заменяется фиброзной тканью. Для этой патологии характерно наличие в костях полостей, заполненных кровью и гемосидерином. Смерть обычно развивается в результате почечной недостаточности из-за нефросклероза.

 

ОСТЕОМИЕЛИТ - воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Бывает первичным гематогенным и вторичным посттравматическим, острым и хроническим. Наиболее тяжело протекает острый гематогенный остеомиелит. Он обычно развивается в молодом возрасте, даже у детей, чаще у лиц мужского пола, и вызывается гноеродными микробами - стафилококком (60-70%), стрептококком (15-20%), грамотрицательными палочками (10-15%), пневмококками, гонококками, реже - грибами. Острый гематогенный остеомиелит нередко протекает как сепсис, при этом первичный септический очаг может локализоваться в верхних дыхательных путях, зубах, кишечнике, мочеполовой системе. В пораженных костях происходит флегмонозное воспаление костного мозга, развиваются некрозы компактных пластинок, возникают поднадкостничные и параоссальные мягкотканные флегмоны. Весьма характерно гнойно-некротическое поражение метаэпифизов с их отделением от эпифизов и образованием патологической подвижности и деформации околосуставной зоны. Клинически протекает остро или даже молниеносно с картиной бактериального шока. При недостаточном лечении может переходить в хроническу форму с образованием секвестров и деформацией кости. Осложнение - вторичный амилоидоз.

ФИБРОЗНАЯ (ОСТЕО)ДИСПЛАЗИЯ - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью с выраженной деформацией пораженных костей. Болезнь часто начинается в детском возрасте, страдают преимущественно лица женского пола. Причина процесса окончательно не ясна, имеют значение наследственность, патология внутриутробного развития, нарушение эндокринного баланса. Различают монооссальную форму (обычно поражаются ребра, длинные трубчатые кости, лопатка, кости черепа) и полиоссальную форму болезни. Полиоссальная форма обычно развивается у детей, монооссальная - в любом возрасте.

На распиле пораженных костей выявляются четко очерченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями; очаги могут сливаться друг с другом, кортикальный слой над ними истончен. кость искривляется.

Микроскопически данные очаги поражения представляют собой хаотично построенную волокнистую фиброзную ткань, среди которой определяются

малообызвествленные костные балочки. Иногда встречаются очаги миксоматоза, кисты, скопления остеокластов и ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Осложнениями являются патологические переломы, которые, однако, хорошо срастаются, хотя деформация кости при этом усиливается.

ОСТЕОПЕТРОЗ (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шёнберга) - редкоенаследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование (эбурнеация - еburnus - слон), ведущее к утолщению костей, сужению или даже полному исчезновению костно-мозговых пространств с атрофией костномозговой ткани. Ввиду этого для остеопетроза характерна триада - повышенная плотность костей, повышенная их ломкость и прогрессирующая анемия с геморрагическим диатезом. Смерть обычно наступает в детском возрасте из-за нарастающей анемии, пневмоний, сепсиса.

 

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание костей диспластического генеза, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом новообразованная костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1887 г английским врачом Педжетом. Чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет, медленно прогрессирует и становится клинически заметным только к старости. Отмечается семейный анамнез заболевания. Протекает в 2 формах - монооссальной и полиос-

сальной. Длинные трубчатые кости (особенно бедренные и большеберцовые) удлинены и искривлены, иногда спиралеобразно. В процесс вовлекаются позвонки (но не все), тазовые кости. Наиболее характерным является поражение костей мозгового черепа - происходит значительное утолщение костей (до 5 см), но они легкие, пористые из-за рассасывания костной ткани и потери извести. При поражении костей лицевого черепа (что наблюдается редко) происходит обезображивание лица. Осложнения - патологические переломы, развитие остеогенной саркомы (в 10% случаев).

 

Болезни суставов.

ОСТЕОАРТРОЗ (ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ) - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофического происхождения. Чаще страдают женщины пожилого возраста. Наиболее часто поражаются тазоберенные, коленные и голеностопные суставы, реже - крупные суставы рук. В развитии заболевания имеют значение генетические факторы (первичный остеоартроз) и микротравматизация суставов (вторичный остеоартроз).

Различают 3 стадии заболевания: первая - шероховатость и разволокнение суставных хрящей; вторая - на суставной поверхности появдляются узуры и бугры, формируются остеофиты; третья - суставной хрящ исчезает, на обнаженных костно-суставных поверхностях появляются вмятины, суставы деформируются. Во все стадиях отмечается синовит с лимфомакрофагальной инфильтрацией, количество внутрисуставной жидкости резко уменьшено. В отличие от ревматоидного полиартрита нет паннуса и не развиваются анкилозы.

РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ (см. "Ревматические болезни").

 

Болезни скелетных мышц (миопатии).

ПРОГРЕССИВНАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ - группа наследственных заболеваний поперечно-полосатой мускулатуры, проявляющихся нарастающей мышечной слабостью и обычно симметричной атрофией мышц, вплоть до полной обездвиженности больных. Характерным является то, что поражения ЦНС и периферических нервов при этом нет. Выделяют 3 основных формы прогрессивной мышечной дистрофии - форма Дюшена (сцеплена с Х-хромосомой и чаще болеют мальчики), форма Эрба и форма Лейдена. Морфологическая картина этих форм сходна и заключается в выраженной атрофии скелетных мышц с вакатным замещением жировой клетчаткой и соединительной тканью.

Форма Дюшена имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой, поэтому болеют мальчики, а патологическую хромосому Х переносят женщины. Частота 3/10000 живорожденных. Атрофия развивается в возрасте 3-5 лет и начинается с мышц тазового пояса, бедер и голеней (ребенок не может бегать), затем атрофия распространяется вверх. Сущность заболевания состоит в том, что из-за генетического дефекта не происходит синтеза особого мышечного белка дистрофина, который локализуется на наружной клеточной мембране и участвует в проникновении ионов кальция в цитоплазму миоцита.

Форма Эрба наследуется аутосомно-доминантно и развивается с периода полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица с гипомимией.

Форма Лейдена - наследуется аутосомно-рецессивно, начинается в раннем детском возрасте или в периоде полового созревания. Начинается с атрофии мышц тазового пояся и бедер, постепенно захватывая мышцы туловища и конечностей. Протекает более благоприятно, чем форма Дюшена, но менее благоприятно, чем форма Эрба.

Есть другие формы миопатий, обусловленные первичной патологией митохондрий - специфическая клеточная патология (миопатия Люфта, синдром Кернса-Сайра), при этом нарушается митохондриальный внутриклеточный транспорт ионов кальция с одновременным нарушением продукции митохондриями АТФ.

 

МИАСТЕНИЯ - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. После отдыха функция мышц восстанавливается и этим миастения отличается от миопатий. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Наиболее часто поражаются мышцы глаз (птоз в 80% случаев), жевательные, глотательные и речевые мышцы. Могут поражаться мышцы конечностей и мышцы диафрагмы. Развитие болезни связывают с резким уменьшением (на 90%) количества рецепторов к ацетилхолину в нервно-мышечных синапсах. Причиной этого является выработка в ткани вилочковой железы аутоантител к рецепторам к ацетилхолину. В вилочковой железе при миастении отмечают выраженную гиперплазию лимфоидной ткани с появлением лимфоидных фолликулов с реактивными центрами, накопление плазматических клеток; возможно развитие тимом. Удаление тимуса при миастении в большом проценте случаев приводит к значительному улучшению состояния больных. Осложнения - пневмонии, асфиксии, патология родов.