Лекция № 17. Ишемическая болезнь сердца и церебро-васкулярные заболевания, кардиомиопатии.

ЦЕРЕБРО-ВАСКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ - группа заболеваний головного мозга, в основе которых лежат острые или хронические расстройства мозгового кровообращения. В основном представляет собой совокупность случаев мозговых форм атеросклероза и ГБ и их сочетаний. Классификация ЦВБ:

1. Ишемические поражения головного мозга (мозговая форма атеросклероза и гипертонической болезни, диабетические микроангиопатии).

2. Геморрагические поражения головного мозга при остром течении мозговой формы ГБ

3. Поражения головного мозга при хроническом течении мозговой формы ГБ.

Ишемические поражения головного мозга могут быть острыми и постепенно развивающимися, т.е. хроническими. Острые формы имеют вид ишемических инсультов (белые или красные инфаркты), которые составляют около 80% всех случаев ЦВБ. В 57,6% случаев ишемические инсульты обусловлены стенозирующим атеросклерозом, преимущественно бассейна средней мозговой артерии. Чаще возникает в возрасте старше 50 лет, у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. В 30% случаев ишемический инсульт протекает остро, как апоплексия. Хроническая ЦВБ (ишемическая энцефалопатия) - постепенно развивающаяся атрофия коры и белого вещества мозга с реактивным глиозом вследствие медленно прогрессирующего атеросклероза, а также гипертонической болезни. Немалое значение в развитии хронической ЦВБ имеет также диабетическая микроангиопатия. Клинически хроническая ЦВБ проявляет себя развитием старческого слабоумия. На фоне хронической ЦВБ может развиваться как ишемический инсульт, так и кровоизлияние в головной мозг.

Геморрагические поражения головного мозга развиваются всегда при остром течении мозговой формы гипертонической болезни. При наиболее тяжелом течении геморрагические поражения головного мозга имеют вид

геморрагического инсульта. Геморрагические инсульты обязательно вызваны артериальной гипертонией (АГ), протекающей с гипертоническими кризами. При этом из-за тяжелых дистрофических и некротических поражений артериол развиваются кровоизлияния в вещество головного мозга, главным образом в область подкорковых ядер больших полушарий с образованием гематом, прорывом крови в субарахноидальные пространства и желудочковую систему головного мозга. Тяжелый геморрагический инсульт может развиться уже в самом начале ГБ, при первом гипертоническом кризе. Кроме гематом при гипертоническом кризе могут развиваться мелкие диапедезные кровоизлияния в вещество головного мозга или эпендиму желудочков. Массивные кровоизлияния могут возникать также на почве атеросклеротических аневризм крупных артериальных ветвей (напр., a.basilaris), однако и в этих случаях имеется артериальная гипертония.

Поражения головного мозга при хроническом течении мозговой формы ГБ (гипертензионная энцефалопатия) представлены лакунарными поражениями области подкорковых ядер (мелкие постгеморрагические кисты), субкортикальной лейкоэнцефалопатией Бинсвангера с выраженной атрофией белого вещества большгих полушарий.

 

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА - заболевание миокарда, в основе которого лежит острая или хроническая ишемия вследствие стенозирующих заболеваний коронарных артерий. Основное значение в этом играет астеросклероз коронарных артерий. Приступ ИБС может быть обусловлен также спазмом коронарных артерий. Последний, однако, маловероятен в совершенно неизмененных коронарных артериях; обычно он становится стойким именно из-за предшествующего атеросклеротического поражения артерий. В редких случаях причиной ИБС являются поражение коронарных артерий другого генеза - узелковый периартериит, вирусные васкулиты (болезнь Кавасаки у маленьких детей), врожденные аномалии коронарных артерий, однако их значение в развитии ИБС в виду их редкости мало, так что по существу ИБС в подавляющем большинстве случаев представляет собой сердечную форму атеросклероза.

Термин ИБС введен в 1957 г, термин "коронарная болезнь сердца" в 1959 г. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 40-65 лет. На долю ИБС приходится примерно 2/3 всех случаев смерти от сердечной недостаточности. Часто ИБС протекает латентно и может обусловить наступление внезапной смерти от острой коронарной недостаточности (см. ниже).

Есть форма ИБС, характеризующаяся развитием сенсибилизации к ЛПОНП. Эта форма ИБС характеризуется прогрессирующим развитием атеросклероза коронарных артерий и тяжелыми затяжными приступами стенокардии. При этом в лимфоузлах средостения наблюдаются иммуноморфологические реакции с интенсивным размножением лимфобластов в реактивных центрах фолликулов.

 

Факторы риска развития ИБС.

1. Мужской пол, курение, артериальная гипертония, ожирение, сахарный диабет.

2. Наследственная предрасположенность. Очевидно, она является мультифакториальной и представляет собой сочетание наследуемых неблагоприятных признаков: конституциональный тип телосложения (чаще болеют гиперстеники, а астеники менее подвержены ИБС), семейная гиперлипидемия, слабое развитие коллатералей в миокарде, лабильность ЦНС и низкая устойчивость к стрессам (в частности,слабость антиоксидантных систем в сосудах и КМЦ), наследуемая артериальная гипертония.

3. Провоцирующие факторы - стрессы негативного содержания, интенсивная физическая нагрузка, неблагоприятные метеоусловия.

Нужно помнить, что интенсивная физическая нагрузка может вызвать приступ тяжелой стенокардии вплоть до ИМ у лиц, совершенно не имевших симптомов ИБС до этого, даже у молодых, и даже у спортсменов. При этом на вскрытии мы можем не обнаружить сколь-нибудь выраженного атеросклероза коронарных артерий. Причиной острой ишемии миокарда в таких случаях является недостаточное развитие сосудистой сети в миокарде с внезапной относительной недостаточностью коронарного кровотока. Обычно у таких людей смерть наступает внезапно из-за острой коронарной недостаточности.

Важную роль в пато- и морфогенезе ИБС играет гипертоническая болезнь (ГБ). Так, у женщин с ИБС артериальная гипертония имеется в 50% случаев, у мужчин - в 75% случаев. Например, частота инфаркта миокарда (ИМ) у больных с ИБС и ГБ выше, чем без ГБ. Однако это наблюдается при массе сердца не более 600 гр, при более выраженной гипертрофии левого желудочка частота ИМ прогрессивно падает и при массе сердца в 900 гр и выше ИМ уже почти не встречаются. Это связано с тем, что большая масса сердца при ГБ обусловлена богатой капиллярной сетью в миокарде и, следовательно, высокими возможностями компенсации коронарного кровотока коллатералями. Ввиду этого рассматривать ИБС в качестве сердечной формы ГБ (как это делается в литературе) нельзя. ГБ является лишь неблагоприятным фоном, который способствует развитию приступов ИБС и утяжеляет ее течение. ИБС и ГБ - разные самостоятельные нозологии.

 

Клинико-морфологические формы ИБС:

1) Острая ИБС - острая коронарная недостаточность (стенокардия). Их морфологическим эквивалентом является ишемическая дистрофия миокарда), инфаркт миокарда (с острой аневризмой сердца или без неё).

2) Хроническая ИБС - диффузный мелкоочаговый атеросклеротический, крупноочаговый кардиосклероз с хронической аневризмой сердца или без нее.

Следует различать понятия: острая сердечная недостаточность, острая коронарная недостаточность и внезапная смерть.

Острая сердечная недостаточность (ОСН, внезапная сердечная смерть) - состояние, характеризующееся внезапным падением минутного объема выбрасываемой сердцем крови. Об ОСН можно говорить лишь в тех случаях, когда смерть наступает не позднее 24 часов от появления сердечных симптомов. Развивается при самых различных (тяжелых) заболеваниях сердца: пороки сердца (особенно стеноз аортальных клапанов), острые миокардиты, гипертрофическая кардиомиопатия, врожденная или приобретенная патология проводящей системы сердца. Однако основной причиной острой сердечной недостаточности является ИБС в виде острой коронарной недостаточности и инфаркта миокарда.

Острая коронарная недостаточность (ОКН) - состояние остро развившейся недостаточности коронарного кровотока, т.е. состояние острой, внезапно развившейся ишемии миокарда. Как правило, возникает у больных с ИБС. Клинически ОКН может протекать в виде приступа стенокардии, но нередко ОКН бывает настолько тяжелой, что из-за ишемии миокарда быстро развиваются тяжелые нарушения ритма с острой сердечной недостаточностью, больной тут же теряет сознание, впадает в состояние клинической смерти и может умереть. Однако при своевременно начатых реанимационных мероприятиях (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) больного можно вывести из состояния клинической смерти. Об ОКН можно говорить лишь в тех случаях, когда длительность ангинозного (болевого) приступа не превышает 6 часов. Если приступ ОКН длится более 6 часов, то это уж несомненный ИМ.

Внезапная смерть - неожиданная для окружающих смерть человека, развивающаяся на фоне его кажущегося полного здоровья. Имеет множество причин, однако в танатогенезе главенствующее значение имеет острая сердечно-сосудистая недостаточность. Происхождение ее разное, у взрослых основное значение имеет острая коронарная недостаточность. У детей также встречается внезапная смерть, особенно у детей раннего возраста, родившихся недоношенными. Ее причинами являются скрыто протекающие ОРВИ, врожденные пороки сердца, пороки легких, эндокринопатии.

Острая коронарная недостаточность (ОКН) и внезапная смерть чаще встречаются у больных с гипертрофированным сердцем.

Морфологическим эквивалентом ОКН и стенокардии является ишемическая дистрофия миокарда (ИДМ). В зависимости от своей тяжести и длительности существования может быть обратимой и необратимой. Обратимая ИДМ характеризуется капиллярным стазом и интерстициальным отеком миокарда, в КМЦ повреждаются митохондрии, в КМЦ развивается зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия, падает или исчезает активность дыхательных ферментов. Необратимая ИДМ заканчивается некрозом КМЦ с мелкоочаговым кардиосклерозом (диффузный атеросклеротический кардиосклероз), приводя в конце концов к формированию морфологической основы ХИБС.

 

 

Инфаркт миокарда - ишемический некроз миокарда, который развивается не позже, чем через 6 часов после начала стенокардитического (ангинозного) приступа. Морфологически становится отчетливо видимым через 18 часов от начала ишемического приступа. Имеет вид белого инфаркта с геморрагическим венчиком. ИМ легче возникает в условиях врожденной недостаточности капиллярного бассейна в миокарде.

 

Морфологическая характеристика ИМ и его морфодинамика.

1. Локализация ИМ - наиболее часто поражается левый желудочек (ЛЖ), а именно его передняя стенка (ближе к верхушке и верхушка), боковая стенка и передняя часть межжелудочковой перегородки (т.е бассейн передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии). При поражении левой огибающей коронарной артерии развивается некроз задней стенки ЛЖ и задних отделов межжелудочковой перегородки. При поражении обеих артерий возникает обширный ИМ.

Различают: субэндокардиальный, интрамуральный, субэпикардиальный и трансмуральный ИМ. Кроме того ИМ может быть мелкоочаговым, крупноочаговм и обширным (трансмуральным).

При субэндокардиальном и трансмуральном ИМ на эндокарде образуются пристеночные тромбы, которые в дальнейшем могут отрываться и вызывать тромбоэмболиию сосудов большого круга кровообращения.

2. Зональность ИМ (центральная зона некроза, зона необратимой дистрофии, зона обратимой дистрофии, и далее окружающая нормальная ткань). Все терапевтические мероприятия при ИМ направлены на спасение зоны обратимой дистрофии, так как в противном случае зона ИМ будет расширяться.

3. Стадии: некротическая, репаративная.

Раньше выделяли также ишемическую (донекротическую) стадию ИМ, однако сейчас эта стадия (из-за терминологической путаницы) рассматривается как самостоятельная ишемическая дистрофия миокарда, которая развивается в течение первых 6 часов от начала ангинозного приступа и в течение этого времени является обратимой. Морфологически для нее характерны исчезновение гликогена из КМЦ зоны ишемии, угнетение дыхательных ферментов (НАД-Ф дегидрогеназы, сукцинатдегидрогеназы), повышение проницаемости наружной мембраны КМЦ к ионам кальция). Важно то, что уже в этот период на ЭКГ регистрируются типичные для ИМ изменения.

В некротической стадии в течение первых 3 суток развивается интенсивная инфильтрация миокарда лейкоцитами, сопровождающаяся повышением концентрации в зоне некроза мышечной ткани лейкоцитарных протеаз. Последние вызывают миомаляцию (аутолиз погибших КМЦ), что при трансмуральном ИМ может привести к разрыву некротизированной мышцы сердца с тампонадой сердечной сорочки. Обычно такое смертельное осложнение ИМ наступает между 3-7 сутками. Начиная с 5-7 суток в зоне некроза начинает развиваться грануляционная ткань, которая к 14 дню приобретает вид молодого рубца. В это время отмечается компенсаторная гипертрофия неповрежденных КМЦ.

Окончательное формирование рубца (постинфарктный кардиосклероз) с перестройкой левого желудочка происходит через 1,5 месяца (6 недель) от возникновения ИМ. В течение этого периода больной должен находиться в стационаре или под строгим врачебным контролем дома (со всеми ограничениями по режиму и диете).

Если в течение этих 6 недель возникает новый ИМ, то он называется рецидивирующим, если после 6 недель - повторным. ЭКГ-диагностика рецидива ИМ или повторного ИМ бывает очень сложной из-за влияния на ЭКГ-кривую рубцовых изменений миокарда.

 

Осложнения и причины смерти при ИМ.

1. Острая сердечная недостаточность вплоть до кардиогенного шока. Ее причина - резкое падение сократительной способности миокарда вследствие его некротических изменений, а также из-за тяжелых нарушений функции проводящей системы с тяжелыми нарушениями ритма в виде фибрилляции желудочков (это бывает особенно частым при поражении задней стенки ЛЖ и задних отделов межжелудочковой перегородки, где проходит проводящая система). В финале может развиваться асистолия.

2. При трансмуральном ИМ возможен разрыв некротизированного участка миокарда вследствие его миомаляции под воздействием собственных протеаз КМЦ, но в основном протеаз накапливающихся здесь нейтрофильных гранулоцитов. Обычно разрыв миокарда наблюдается на 3-5 сутки после возникновения ИМ и ему как правило предшествует некоторое растяжение пораженного участка миокарда с образованием небольшой острой аневризмы. Если разрыв не происходит, аневризма может постепенно увеличиваться с одновременным развитием в ней рубцовых измененений, укрепляющих её стенку. В результате может возникнуть хроническая аневризма сердца больших размеров, в которой обычно находятся пристеночные тромбы, несколько исправляющие конфигурацию полости левого желудочка.

3. Дистантные (отдаленные) ишемические поражения головного мозга, кишечника, ног, почек. Их причиной могут быть тромбоэмболии из полости левого желудочка (при субэндокардиальном и трансмуральном ИМ), а также значительное падение минутного объема сердца, что на фоне стенозирующего атеросклероза сосудов головного мозга и сосудов других экстракардиальных регионов приводит к резкому утяжелению ишемии этих органов с развитием в них некротических изменений (ишемический инсульт головного мозга, гангрена кишечника, гангрена нижних конечностей).

4. Другие осложнения - фибринозный перикардит, застойные пневмонии, формирование соустья между желудочками (при инфаркте межжелудочковой перегородки).

5. Синдром Дресслера: перикардит, плеврит, пневмонит. Развивается в результате сенсибилизации к миокардиальным аутоантигенам.

При хронической ИБС причиной смерти может явиться хроническая сердечная недостаточность - сердечная астма вследствие диффузного атеросклеротического и крупноочагового постинфарктного кардиосклероза.

 

Некоронарогенные поражения миокарда.

(электролитно-стероидная кардиопатия).

Возникают при уремии, пневмониях, перитонитах, тяжелых стрессах (ожоги, электротравма). Морфологически - мелкие рассеянные очаги дистрофии, миолиза и некроза, преимущественно субэндокариально в левом желудочке. Изменения ЭКГ могут быть весьма схожими с ИМ.

 

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП).

Понятие введено в медицинский обиход в 1957 г Бригденом, который описал группу первичных болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Доминирующими признаками КМП являются кардиомегалия и сердечная недостаточность. ПО классификации ВОЗ разливают следущие виды КМП:

1) Дилатационная (застойная)

2) Гипертрофическая

3) Рестириктивная.

 

Наиболее часто встречаются дилатационная и гипертрофическая КМП, причем среди них преобладает все же дилатиационная.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КМП - масса сердца увеличена примерно вдвое, все камеры сердца расширены, миокард обычно нормальной толщины, однако бледный и дряблый. Эндокард неспецифически утолщен, примерно в 50 % отмечается пристеночное тромбообразование. Коронарные артерии с широким просветом, обычного строения. Гистологически отмечаются гипертрофия КМЦ, фиброз, иногда мелкие лимфоидноклеточные скопления в строме. При длительном течении заболевания развивается лизис КМЦ. Считают, что дилатационная КМП может представлять собой финальную стадию различных патологических процессов в организме (инфекции, гипо- и авитаминозы, белковая недостаточность, микроэлементозы). Основным морфогенетическим механизмом этой формы КМП являются дистрофические и некротические изменения КМЦ. Дилатационная КМП встречается в любом возрасте, данных за генетическую предрасположенность к ней нет.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП не имеет ничего общего с дилатационной КМП и ее в настоящее время рассматривают как особый вид врожденного порока сердца. В связи с этим гипертрофическая КМП часто обнаруживается у детей, даже у новорожденных. Примерно в 1/3 случаев прослеживается семейный анамнез схожих заболеваний сердца. Предполагают, что в основе гипертрофической КМП лежит патология формирования миофибрилл КМЦ. Гистологически КМЦ располагаются хаотично, и в этом одно из отличий гипертрофической КМП от дилатационной. Неспособность порочно развитого миокарда нормально сокращаться приводит к его компенсаторной гипертрофии, при этом в основном гиперторфируется межжелудочковая перегородка, что позволяет легко дифференцировать гипертрофическую КМП от гипертрофированного сердца другого генеза. Вместе с тем выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к уменьшению объема левого желудочка и сужению устья аортального клапана.

РЕСТРИКТИВНАЯ КМП в наших широтах встречается редко, основной географической зоной для этой формы КМП являются тропические страны, особенно Африка (Уганда, Нигерия). Эта форма КМП ранее описывалась в виде

эндомиокардиального фиброза сердца и эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера, которые прежде считались самостоятельными нозологическими формами. Сердце увеличено в размерах меньше, чем при других формах КМП. Основным патоморфологическим признаком является облитерация полостей обоих желудочков в области верхушки сердца вследствие резкого склероза и утолщения пристеночного миокарда. Иногда в склеротический процесс может вовлекаться митральный клапан. Миокард в субэндокардиальных отделах вследствие нарушения питания имеет участки некроза и выраженного фиброза. Нередко развивается пристеночный тромбоз. Характерным для этой формы КМП является кальцификация париетального эндокарда с вовлечением в кальциноз аортального клапана и устьев коронарных артерий. При контрастной вентрикулографии обращает внимание неровность контуров париетального эндокарда обоих желудочков.

Дифференциальную диагностику приведенных форм КМП нужно проводить с поражением сердца при ревматизме (ревматические клапанные пороки) и гипертонической болезни, с гипертрофическими изменениями миокарда при

ИБС, кардиомегалией при гликогенозах, амилоидозом миокарда, поражением сердца при гемохроматозе.

АЛКОГОЛЬНАЯ КМП - закономерно развивается при хроническом алкоголизме. Раньше такую патологию сердца называли "пивное сердце". Патоморфологически алкогольная КМП очень похожа на дилатационную: сердце увеличено в размерах за счет выраженного расширения его полостей. Гистологически отмечается жировая дистрофия КМЦ, связанная с нарушением активности окислительно-восстановительных ферментов в КМЦ. Кроме этого имеется гипертрофия части КМЦ, диффузный кардиосклероз. Электронномикроскопически отмечается поражение митохондриального аппарата КМЦ. Строго говоря, поражение сердца при хроническом алкоголизме не является настоящей КМП и ее правильнее относить ко вторичным КМП. Однако широкое распространение алкоголизма и высокая частота при нем поражения сердца придают актуальность и некоторую самостоятельность этой форме заболевания сердца, что дает основание описывать ее под видом специфической алкогольной КМП.

Причинами смерти больных со всеми формами КМП является сердечная недостаточность.