Статистика рождаемости с несращениями верхней губы и неба.

 

Один случай на 600-1000 нормальных детей, однако в некоторых странах зарегистрирован более высокий показатель 1: 300 По данным В.Г. Ковалёва, 1997 г. случаи несращения губы составляют от 20 до 33,3%, а несращения нёба от 66,7 до 80 % всех врождённых дефектов ЧЛО.

Этиология.

Экзогеные факторы:

1. Физические (механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение).

2. Химические: гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витаминов (ретинола, токоферола ацетата, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, цианокоболамина), а также незаменимых аминокислот и иода в пище матери; гормональные отклонения; воздействие тератогенных ядов, вызывающих гипоксия и уродства плода; влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, напр. иприта; загрязнение воздуха, воды и почвы радиоизотопными отходами и фабрично-заводскими дымами.

3. Биологические (вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины).

4. Психические (вызывающие гиперадреналинемию).

В настоящее время проводятся пренатальные ультрозвуковые исследования, направленные на выявление аномалий развития лица и челюстей у плодов беременных женщин 16-20 недель.

Эндогенные факторы:

1. Патологическая наследственность (несращения нёба и губы могут передаваться как доминантным, так и рецессивным путём).

2. Биологическая неполноценность клеток.

3. Влияние возраста и пола родителей.

В зависимости от степени анатомических изменений различат три формы несращений верхней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытом несращении верхней губы отсутствует соединение мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. Визуально это четко определяется при сокращении круговой мышцы рта вертикальной борозды на коже верхней губы (сле­ва или справа). При неполном несращении ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания дна носового хода имеется нормаль­но развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба от­дела губы между собой. При полном несращении - ткани губы разделены на всем протяжении от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности несращения, средняя часть верхней губы всегда уко­рочена. Ткани подтянуты к вершине несращения, нормальное анатомиче­ское соотношение отделов губы нарушено. Красная кайма растянута вдоль краев несращения. При полных несращениях верхней губы во всех случаях наблюда­ется нарушение формы крыла носа на стороне несращения: оно уплощено, растянуто, кончик несимметричен, хрящевая часть перегородки носа искривлена в здоровую сторону.

Классификация несращений верхней губы

1. Врожденное скрытое несращение верхней губы (одно или двусто­роннее)

2. Врожденное неполное несращение верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно-или двустороннее);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно или двустороннее);

3. Врожденное полное несращение верхней губы (одно или двустороннее).

 

Помимо самого несращения, анатомическими признаками являются:

- укорочение срединного фрагмента верхней губы и колонки фильтрума на стороне несращения;

- деформация наружного носа и альвеолярных отростков верхней челюсти разной степени выраженности (уплощение крыла носа, его растянутость на стороне несращения, кончик и перегородка носа смещены в здоровую сторону;

- укорочение кожной части перегородки носа (колумеллы) при дву­сторонних несращениях.

Аномалии прикуса связаны с деформацией альвеолярных отростков, недоразвитием верхней челюсти и увеличиваются по мере роста ребенка. На стороне несращения чаще всего наблюдается открытый либо перекрестный прикус со смещением временных и постоянных зу­бов в сторону дефекта. Аномалии строения преддверия полости рта чаще выражаются в укорочении уздечки верхней губы, что ограничивает подвижность последней, замедляет сагиттальный рост верхней челюсти, вызывает деформацию зубного ряда во фронтальном отделе и нарушает функ­цию всей зубочелюстной системы (стираемость временных зубов, сроки прорезывания постоянных зубов, аномалии временного, сменного и постоянного прикусов, вертикальные аномалии).

С первых дней жизни у детей с несращениями верхней губы и неба нарушаются функции сосания и глотания из-за негерметичности по­лости рта. При скрытых и неполных несращениях верхней губы ре­бенок может брать грудь матери, прижимая ее к нормальному разви­тому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт cocaния. При других формах несращения верхней губы питание ребенка осуществляется искусственно.

Наиболее тяжелые расстройства питания отмечаются у детей с одновременным несращением верхней губы и неба, что приводит к развитию рахита, анемии, гипотрофии. Ребенок отстает в весе, росте, развитии, психике,возникает ряд вторичных нарушений. Помимо это­го у детей нарушено нормальнее дыхание, что влечет частые болезни органов дыхания (ОРЗ, трахеиты, пневмонии, отиты, хроническая дыхательная недостаточность 2 ст. и т.д.).

 

Несращение верхней губы, верхней губы и альвеолярного отростка –

Одностороннее или двустороннее.

Морфологические нарушения.

1. Дефекты верхней губы, альвеолярного отростка, послеоперационные рубцы и остаточные дефекты.

2. Уплощение переднего участка верхней зубной дуги.

3. Сужение верхнего зубного ряда (нередко ассиметричное) при одностороннем несращении, выраженное в основном в области верхних первых премоляров; расширение нижней зубной дуги в области моляров.

4. Тенденция к недоразвитию верхней челюсти и её ретропозиции.

5. Недоразвитие или адентия верхнего бокового резца в области несращения альвеолярного отростка.

6. Наличие сверхкомплектных зубов в области несращения.

7. Поворот по оси верхнего центрального резца, граничащего с несращением, и его латеральное отклонение.

8. Нёбный наклон резцов на стороне несращения.

9. Зубоальвеолярное укорочение в области клыка, граничащего с несращением.

10. Тенденция к развитию кариеса.

 

Функциональные нарушения.

1. Ограниченная подвижность верхней губы, рубцово-изменённой после хейлопластики.

2. Недостаточное смыкание губ в связи с укорочением верхней губы на стороне несращения.

3. Прокладывание кончика языка в область дефекта губы и альвеолярного отростка.

4. Нарушение откусывания пищи.

5. Неправильное глотание.

6. Ротовое дыхание.

7. Вредная привычка прикрывания рта рукой.

8. Нарушение функции мимических мышц.

Эстетические нарушения.

1. Уплощение верхней губы и нарушение формы профиля.

2. Нарушение контура красной каймы верхней губы (линии Купидона), дефект верхней губы, её недостаточное смыкание с нижней.

3. Неправильное положение верхних резцов, видимое при улыбке.

4. Деформация крыльев носа (односторонняя или двусторонняя).

 

Хирургическое лечение несращения верхней губы

Сроки оперативного лечения несращения верхней губы у соматически здоровых детей.

а) 2-й и 4 и день после рождения и на 10-й и 12-й день (промежуток между этими днями начало и окончание физиологической желтухи;

б) в 6 месяцев оперируют детей с частичным несращением верхней губы (скрытым и неполным), а также с полным односторонним несращением верхней губы и неполным двусторонним. В этот период у детей начинает формироваться иммунитет;

в) в 10- I2 месяцев - двусторонние полные несращения верхней губы.

Методики хейлопластики

Перед хирургом стоят следующие задачи при устранении несращения верхней губы:

1. Восстановление круговой мышцы рта.

2. Удлинение колонки фильтрума верхней губы.

3. Исправление формы крыла носа и создание дна носового хода.

4. Формирование преддверия полости рта.

5. Восстановление дуги Купидона и красной каймы верхней губы.

Существует свыше 60 методов хейлопластики и её модификаций. Различают три группы методов хейлопластики в зависимости от формы разрезов на коже и слизистой оболочке верхней губы.

1-я группа -"линейные разрезы" по Евдокимову, Лимбергу, Милларду.

Достоинтва: формирование преддверия, дна полости носа при полных несращениях; эстетичность линии рубца, совпадающей с линией и границами фильтрума).

Недостатки: недостаточная высота губы при широком полном несращении, частые рубцовые "подтягивания" дуги Купидона, нарушающие симметрию линии дуги Купидона (слайды и плакаты).

Ко 2-й группе относятся метод Теннисона(1952) и Обуховой Л.В.(1955). Суть их заключается в перемещении выкроенных в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов.

Преимуществом методов этой группы является возможность получить любое необходимое удлинение ткани верхней губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы. Эти методики позволяют хорошо сопоста­вить ткани губы и получить симметричную форму дуги Купидона. При полном и неполном несращении, выраженной деформаци­ей носа лучше пользоваться методиками 2-й группы в комбина­ции с методом Лимберга А.А.

К З-й группе относятся методики Хагедорна (1884), Ле Мезурье 1962 г.(в настоящее время редко применяемые).

Особенность операций в том, что удлинение губы по высоте осуществляется за счет перемещения четырехугольного лоскута с малого фрагмента.