Подострая кожная красная волчанка

Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

Эпидемиология

Частота

На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки.

Возраст

Люди молодого и среднего возраста.

Раса

Редко встречается у негров и латиноамериканцев.

Пол

Женщины болеют чаще.

Провоцирующие факторы

Пребывание на солнце.

Анамнез

Течение

Сыпь появляется внезапно, представлена кольцевидными элементами или псориази-формными бляшками, локализуется на верхней половине туловища, руках, тыльной поверхности кистей.

Общее состояние

Слабость, утомляемость, недомогание. Иногда — артралгия. Лихорадка.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Псориазиформные бляшки и папулы с мелкопластинчатым шелушением (рис. 15-23). Кольцевидные элементы. Телеангиэктазии. Нет фолликулярного ке- ратоза, нет рубцевания. Очаги поражения имеют четкие границы, но на ощупь не столь плотные, как «дискоидные» бляшки. Гипо-пигментация и слабо выраженная атрофия. Форма. Овальная, кольцевидная, дугообразная. Мишеневидные элементы, как при полиморфной экссудативной эритеме. Расположение. Множество беспорядочно расположенных элементов (рис. 15-23). Локализация. Открытые участки тела: плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, верхняя половина спины, V-образная область на груди («декольте»).

Волосы

Диффузная алопеция. Рубцовой алопеции не бывает.

Ногти

Телеангиэктазии ногтевых валиков.

Дифференциальный диагноз

Шелушащиеся красные бляшки Дискоидная красная волчанка, дерматомио-зит, вторичный сифилис, псориаз, себорей-ный дерматит, дерматофития туловища.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса, отек поверхностных слоев дермы, иногда с образованием везикул. В эпидермисе — тельца Сиватта (коллоидные тельца). Отложения иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы выявляют лишь у 40% больных.

Рисунок 15-23. Подострая кожная красная волчанка. Разбросанные по всему телу красно-фиолетовые шелушащиеся бляшки с четкими границами легко спутать с обычным псориазом

Фотопробы с УФ-В

У большинства больных биодоза снижена. После фотопробы на облученном участке могут появиться типичные высыпания.

Серологические реакции Титр антинуклеарных антител низкий. Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A, а также циркулирующие иммунные комплексы обнаруживают более чем у 80% больных.

Диагноз

Клиническая картина: характерный вид высыпаний и значительно большая площадь поражения, чем при дискоидной красной волчанке. Диагноз подтверждают с помощью биопсии.

Течение и прогноз

Прогноз лучше, чем при системной красной волчанке. При поражении почек и ЦНС прогноз сомнительный. Высыпания могут исчезнуть, но на их месте в течение несколь- ких месяцев остается депигментация, похожая на витилиго. У женщин с антителами к ядерному антигену Ro/SS-A иногда рождаются дети с врожденной атриовентрикуляр-ной блокадой и характерными для красной волчанки высыпаниями.

Лечение

Местное лечение

Кортикостероиды для наружного применения.

Общее лечение

Как правило, необходимо. Исчезновению сыпи способствуют гидроксихлорохин, по 400 мг/сут внутрь, и талидомид, по 100— 300 мг/сут внутрь. Если эти препараты неэффективны, дополнительно назначают ме-пакрин в дозе 100 мг/сут внутрь. Ярко-желтую окраску кожи, которая появляется при лечении мепакрином, можно изменить с помощью бетакаротина (60 мг внутрь 3 раза в сутки).

Дискоидная красная волчанка

Хроническое вялотекущее заболевание кожи, для которого характерны резко очерченные шелушащиеся красные очаги на открытых участках — так называемые «дискоидные» бляшки. В случае множественных очагов поражения заболевание называют диссемини-рованной красной волчанкой.

Синоним: lupus erythematosus discoideus.

Эпидемиология

Возраст

20—45 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

У негров заболевание протекает тяжелее.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы

Обычно отсутствуют. Иногда — легкий зуд, резь, жжение.

Общее состояние

Не нарушено.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Ранние стадии. Папулы и бляшки с четкими границами, покрытые плотно сидящими чешуйками (рис. 15-24). На нижней поверхности чешуйки имеются роговые шипики (хорошо видны под лупой), что придает ей сходство с канцелярской кнопкой. Благодаря этим шипикам, заходящим в устья волосяных фолликулов, чешуйки отделяются от кожи с большим трудом.

• Поздние стадии. Атрофия и западение бляшек, из-за чего их края несколько возвышаются над центральной частью (см. рис. 15-25). Телеангиэктазии на фоне эритемы. Расширение устьев фолликулов и их закупорка роговыми массами (фолликулярный кератоз). Рубцевание. Нелечен-ные очаги разрешаются атрофическими рубцами, которые на лице обычно втягиваются, придавая ему «волчье» выражение.

Цвет. Свежие высыпания — ярко-красные. «Выцветшие» очаги имеют вид розовых или белых пятен и рубцов (исчезновение мела- нина). Иногда наблюдается гиперпигментация, особенно у темнокожих. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, полициклическая; с неровными краями. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Излюбленная локализация — лицо и волосистая часть головы. Тыльная поверхность кистей, наружная поверхность предплечий, пальцы рук и ног, реже — туловище.

Волосы

Рубцовая алопеция на месте «дискоидных» бляшек.

Слизистые

Менее чем у 5% больных — поражение губ (гиперкератоз, гиперпитаентированные рубцы, эритема), слизистой щек, языка и неба (красные или белесые бляшки, в пределах которых наблюдаются атрофия или изъязвление).

Дифференциальный диагноз

Солнечный кератоз. Обычный псориаз, особенно при локализации бляшек на тыльной поверхности кистей (необходима биопсия кожи). Полиморфный фотодерматоз (в умеренных широтах зимой наступает улучшение, нет атрофии и фолликулярного кератоза, не бывает высыпаний на волосистой части головы и слизистой рта). Красный плоский лишай (необходима биопсия кожи). Туберкулезная волчанка. Дерматофития лица.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Световая микроскопия. Гиперкератоз, атрофия эпидермиса, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз), гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Отек дермы, расширение мелких сосудов, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг волосяных фолликулов и других придатков кожи. Утолщение и положительная ТТТИК-реакция базальной мембраны эпидермиса.

Рисунок 15-24. Дискоидная красная волчанка. На обеих шеках — четко отграниченные красноватые ороговевающие бляшки. Кожа в пределах бляшек атрофирована и покрыта чешуйками. На нижней поверхности чешуек имеются роговые шипики, заходящие в устья волосяных фолликулов. Благодаря этим шипикам чешуйки плотно сидят на коже

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции в активных очагах (появившихся не менее 6 нед тому назад и не леченных кортикостероидами) выявляют гранулярные отложения IgG и IgM вдоль границы эпидермиса и дермы (у 90% больных). В рубцах и в здоровой коже (как на открытых, так и на закрытых от солнца участках) отложений иммуноглобулинов нет. Напомним, что при системной красной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%).

Серологические реакции Титр антинуклеарных антител редко превышает 1:16.

Общий анализ крови

Иногда лейкопения (менее 4500 мюг¹).

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз

Системная красная волчанка развивается лишь у 1—5% больных. Стойкая ремиссия наступает у половины больных (при диссе-минированной красной волчанке она наблюдается редко, менее чем у 10%). Внимание: типичные «дискоидные» бляшки могут оказаться одним из проявлений системной красной волчанки.

Лечение и профилактика

Профилактика

Ежедневное применение солнцезащитных средств с коэффициентом защиты более 30.

Кортикостероиды

Назначают фторированные кортикостероиды для наружного применения (необходима осторожность). В небольшие бляшки и папулы — инъекции триамцинолона (3— 5 мг/мл).

Ретиноиды

Ороговевшие очаги поддаются лечению эт-ретинатом (1 мг/кг/сут внутрь).

Противомалярийные средства

Назначают внутрь гидроксихлорохин, до 6,5 мг/кг/сут. При неэффективности дополнительно назначают мепакрин, 100 мг внутрь 3 раза в сутки.

Наблюдение за больным при назначении противомалярийных средств

• Определение биохимических показателей функции печени (до и после курса лечения).

• Исследование глаз с помощью щелевой лампы и офтальмоскопия (до и после курса лечения).

• Оценка остроты зрения (до и после курса лечения).

• Исследование полей зрения методом статической и кинетической периметрии с красным тест-объектом диаметром 3 мм (до и после курса лечения).

• Самоконтроль с помощью сетки Амслера (каждые 4 нед).

• Контроль за состоянием зрения необходим потому, что отмечены случаи ретинопатии.

• Осмотр каждые 6 мес.

• Если больной жалуется на трудности при чтении («пропадающие» буквы и слова), а также если положительна проба Амслера (прямые линии воспринимаются как ломаные), показано внеочередное исследование зрения.

Щ£ГЫП£П

Рисунок 15-25. Дискоидная красная волчанка. На шее и щеке — красно-розовые, слегка уплотненные бляшки с четкими границами. Одновременно имеют место ороговение (чешуйки), атрофия (западение центра бляшки и утрата волосяных фолликулов), рубцевание и послевоспалительная гиперпигментация

Глубокая красная волчанка

Разновидность хронической кожной красной волчанки, которая проявляется плотными подкожными узлами на лице, волосистой части головы, мол очных железах, плечах, бедрахи ягодицах. У большинства больных имеются также типичные «дискоидные» бляшки. Глубокая красная волчанка изредка бывает одним из проявлений системной красной волчанки. Синонимы: lupus erythematosus profundus, волчаночный панникулит, люпус-панникулит, глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга.

Анамнез

Течение

Узлы могут появиться за несколько лет до «дискоидных» бляшек либо, наоборот, — через несколько лет после них.

Жалобы

Боль, болезненность при надавливании.

Общее состояние

Примерно у 35% больных — стертая клиническая картина системной красной волчанки.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. См. рис. 15-26. Глубокие узлы или плоские инфильтраты, кожа над которыми часто кажется нормальной. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдав-ления. Малозаметные изменения кожи становятся отчетливыми (возвышения и ямки), если осмотреть больного в темноте при боковом освещении электрическим фонариком. Над узлами могут быть типичные «дискоидные» бляшки. Изъязвление узлов и бляшек.

Пальпация. Узлы и плоские инфильтраты легко выявляются при пальпации.

Форма. Блюдцеобразные или линейные инфильтраты, круглые узлы. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Волосистая часть головы, лицо, плечи, туловище (особенно молочные железы), бедра и ягодицы.

Дифференциальный диагноз

Ограниченная склеродермия, узловатая эритема, саркоидоз, другие панникулиты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В подкожной клетчатке — некробиоз с отложениями фибриноида, плотные лимфо-цитарные инфильтраты. Впоследствии — гиалиноз жировых долек, мукоидное набухание, изредка — васкулит.

Общий анализ крови

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Серологические реакции

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Лечение

Такое же, как при дискоидной красной волчанке.

Рисунок 15-26. Глубокая красная волчанка. Хроническое воспаление подкожной клетчатки завершилось атрофией: разрешившимся очагам соответствуют «вмятины» на коже. Там, где еще видна эритема, пальпируются плотные подкожные узлы

Системная склеродермия

Системная склеродермия — полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и многие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспалению, склерозу и сосудистым нарушениям.

Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Начало в 30—50 лет.

Пол

Женщины болеют в 4 раза чаще.

Этиология Неизвестна.

Классификация

Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи (ак - росклеротическую) и с диффузным поражением кожи (диффузную). На долю акроскле-ротической формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медленно, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно наличие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеродермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тен-довагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-топоизомеразе типа I). Синдром CREST

Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз кожи, Raynaud's phenomenon — синдром Рей-но, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.

Анамнез

Жалобы

Синдром Рейно: боль в пальцах, повышенная чувствительность к холоду, во время приступа — покраснение, боль, покалывание.

Общее состояние

Боль и тугоподвижность межфаланговых и коленных суставов. Мигрирующий полиартрит. Изжога, дисфагия (особенно сильно нарушено глотание твердой пищи). Запоры, понос, метеоризм, нарушения всасывания, похудание. Одышка при физической нагрузке. Сухой кашель.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи — побледнение, посинение, покраснение (рис. 15-27). Отек кистей и стоп, не оставляющий ямки при надавливании. Болезненные язвы на кончиках пальцев (рис. 15-28) и над межфаланго-выми суставами. После заживления остаются вдавленные рубцы. Поздние стадии: склеродактилия с коническим сужением пальцев к периферии; лоснящаяся, атрофированная, стянутая кожа; сгиба-тельные контрактуры; резорбция костной ткани, приводящая к утрате дистальных фаланг (рис. 15-27).

• Лицо. Ранние стадии: периорбитальный отек. Поздние стадии: искажение черт лица, маскообразное лицо (рис. 15-29), кисетный рот (истончение губ, микростома, радиальные морщины вокруг рта), уменьшение и заострение носа.

• Изъязвление. На кончиках пальцев из-за окклюзии сосудов (рис. 15-28).

• Кальциноз кожи. Очаги обызвествления образуются над костными выступами, а также на любых пораженных склерозом участках. Иногда они вскрываются с образованием язв и выделением белой крош-коватой массы.

• Синдром CREST. Множественные телеангиэктазии, создающие крапчатый рисунок (рис. 15-30). Излюбленная локализация — лицо, шея, верхние отделы туловища, кисти, губы, слизистая рта и ЖКТ.

Рисунок 15-27. Системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия. Кисти отечны (ямка при надавливании не остается); кожа лоснится, малоподвижна и натянута; волос нет; бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гиперемия). Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы, дистальная фаланга указательного пальца левой руки частично утрачена

Рисунок 15-28. Системная склеродермия: склеродактилия. Болезненные язвы на кончиках пальцев напоминают крысиные укусы

Цвет. Генерализованная гиперпигментация. На пораженных склерозом участках кожи — послевоспалительная гипер- и гипопигмен-тация.

Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена, эластичность утрачена. Поздние стадии: кожа гладкая, стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в коленных, ощущается крепитация. Локализация. Ранние стадии: пальцы рук, кисти. Поздние стадии: руки, туловище, лицо, ноги.

ВОЛОСЫ И НОГТИ

Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата потовых желез, ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дермы. Когтевидная деформация ногтей на укороченных фалангах (рис. 15-27).

Слизистые

Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка.

Другие органы

Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит. Желудок и кишечник. Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и нарушениями всасывания. Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригидности грудной стенки. Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикардит. Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертония. Опорно-двигательная система. Синдром запястного канала, мышечная слабость.

Дифференциальный диагноз

Склероз кожи

Смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасци-ит (синдром Шульмана), склеромикседема Арндта—Готтрона, красная волчанка, дер-матомиозит, ограниченная склеродермия, хроническая реакция «трансплантат против хозяина», склероатрофический лишай, лекарственная токсидермия (пентазоцин, бле-омицин), контакт с поливинилхлоридом. Склеродермические состояния Поражение кожи, напоминающее склеродермию, иногда возникает у работающих с поливинилхлоридом. Блеомицин может вызвать пневмосклероз, синдром Рейно и пораже- ние кожи, неотличимое от диффузной формы системной склеродермии. Прием триптофана способен привести к синдрому эо-зинофилии-миалгии (склероз кожи, миал-гия, пульмонит, миокардит, нейропатия, энцефалопатия). В 1981 году в Испании было зарегистрировано 25 000 случаев заболевания, возникшего из-за употребления в пищу испорченного рапсового масла (согласно другим источникам, это было техническое масло, загрязненное анилином). Вслед за острым началом с сыпью, лихорадкой, пуль-монитом и миалгией появлялись нервно-мышечные нарушения, контрактуры и характерное для склеродермии поражение кожи.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

На ранних стадиях: небольшие инфильтраты вокруг сосудов дермы и мерокриновых потовых желез, а также инфильтрация подкожной клетчатки. На поздних стадиях: исчезновение межсосочковых клиньев эпидермиса; утолщенные гомогенные пучки коллагеновых волокон, ярко окрашиваемые эозином; слияние пучков, облитерация и исчезновение межпучкового пространства; утолщение дермы, замещение жировой ткани (верхних слоев или всей) коллагеном, гиалиноз. Уменьшение количества сосудов, утолщение стенок и сужение просвета, гиалиноз. Атрофия придатков кожи; потовые железы располагаются в верхних слоях дермы. Отложение солей кальция в склерозиро-ванной подкожной клетчатке.

Серологические реакции

В крови присутствуют антинуклеарные антитела: это аутоантитела к центромерам, к антигену SCL-70 и иногда — к ядрышкам. Антитела к центромерам выявляют у 21% больных с диффузным поражением кожи и у 71% — с синдромом CREST. Антитела к антигену SCL-70 выявляюту 33% больных с диффузным поражением кожи и у 18% — с синдромом CREST.

Кардиологическое обследование Пульмонологическое обследование

Снижение диффузионной способности легких; уменьшение рО₂ после физической нагрузки.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Рисунок 15-29. Системная склеродермия: маскообразное лицо. Натянутая лоснящаяся кожа, заострившийся нос, тонкие губы и морщины вокруг рта изменили внешность больной. Она выглядит значительно моложе своих лет. Подведенные брови и свежевыкрашенные волосы усиливают впечатление. Асимметричный рот придает лицу злобное выражение. На плечах и груди видны очаги склероза и множественные телеангиэктазии

Патогенез

Патогенез неясен. По-видимому, основное звено — повреждение эндотелия кровеносных сосудов, причина которого, однако, не установлена. Пораженный орган сначала отекает, затем начинается фиброз, обусловленный избыточной продукцией коллагена фибробластами. В коже уменьшается количество капилляров, оставшиеся резко расширены; пролиферация эндотелиальных клеток приводит к появлению телеангиэк-тазий.

Течение и прогноз

Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи и внут- ренних органов. Десятилетняя выживаемость превышает 50%. Основная причина смерти — почечная недостаточность; реже — поражение сердца и легких. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Синдром CREST прогрессирует медленнее, поэтому прогноз при нем лучше.

Лечение

Симптоматическое. В начале заболевания эффективны кортикостероиды (внутрь). Временное улучшение дают ЭДТА, е-аминока-проновая кислота, пеницилламин, амино-бензойная кислота, колхицин, иммуноде-прессанты. В настоящее время проводятся клинические испытания интерферона у и экстракорпоральной фотохимиотерапии.

Рисунок 15-30. Системная склеродермия: синдром CREST. Лицо испещрено множеством телеангиэктазий, других признаков склеродермии нет. Развернутая картина синдрома CREST включает кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункцию пищевода, склеродакти-лию и телеангиэктазий

Болезнь и синдром Рейно

Синдром Рейно характеризуется ишемией пальцев, возникающей под действием холода или эмоциональных перегрузок. Синдромом Рейно сопровождаются: ревматические болезни — системная склеродермия (85%), системная красная волчанка (35%), дерматомио-зит (30%), синдром Шегрена, ревматоидный артрит и узелковый периартериит; болезни, обусловленные наличием в крови аномальных белков (криоглобулинов, криофибриногена, холодовых агглютининов, макроглобулинов); прием некоторых лекарственных средств; заболевания артерий (облитерирующий атеросклероз, облитерирующий тромбангиит) и синдром запястного канала. Когда выяснить причину синдрома Рейно не удается, говорят о болезни Рейно. Поскольку в большинстве случаев именно так и происходит, мы посвятили этот раздел болезни Рейно.

Эпидемиология

Частота

Среди молодых женщин достигает 20%.

Возраст

Молодые люди. Женщины в климактерическом периоде.

Пол

Женщины болеют гораздо чаще.

Группы риска

Работающие с вибрирующими инструментами (например, с бензопилой); машинистки, пианисты, мясники.

Провоцирующие факторы

Холод, эмоциональные перегрузки, некоторые профессии, курение.

Анамнез

Провоцирующие факторы

Время года (в умеренном климате зимой наступает ухудшение), холод (мясники), лекарственные средства, профессия (вибрирующие инструменты).

Жалобы

Онемение и боль в пальцах. Симптомы заболеваний, которые сопровождаются синдромом Рейно: артралгия, утомляемость, дисфагия, мышечная слабость и т. п.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Приступ. Начинается с побледнения пальцев рук или ног, обусловленного спазмом сосудов и ишемией. Побледнение распространяется от кончиков пальцев в проксимальном направлении и имеет четко обозначенную границу. Дистальнее этой границы кожа холодная, бледная или синева- тая; проксимальнее — теплая и розовая. Когда пальцы вновь согреваются, побледнение сменяется цианозом из-за замедления кровотока (рис. 15-31). И наконец, в конце приступа наблюдается покраснение пальцев — реактивная гиперемия. Таким образом, цвет кожи меняется в следующей последовательности: бледный —» синюшный -» красный. Приступ охватывает один-два или сразу все пальцы; большие пальцы рук обычно не страдают. Поражение стоп отмечается в 40% случаев. Изредка такая сосудистая реакция наблюдается на кончике носа, языке и мочках уха.

• Стойкий спазм сосудов. При синдроме Рейно спазм сосудов обычно носит не эпизодический, а стойкий характер и длится довольно долго. Появляются трофические расстройства: натянутая, атрофированная кожа, укороченные дистальные фаланги. Это состояние называют склеродактили-ей (см. «Склеродермия», с. 366).

• Гангрена кончиков пальцев. При болезни Рейно наблюдается редко (менее чем у 1% больных). При синдроме Рейно, обусловленном системной склеродермией, — болезненные язвы и трещины, гангрена (рис. 15-32), секвестрация и самоампутация дистальных фаланг.

Ногти

Pterygium unguis (гипертрофия эпонихия, при которой он нарастает на ноготь в виде крыла). Симптом барабанных палочек (ногти похожи на часовые стекла).

Дополнительные исследования

Общий анализ крови, определение анти-нуклеарных антител, электрофорез белков сыворотки и другие исследования — для исключения системной склеродермии, крас-

Рисунок 15-31. Болезнь Рейно. Прикосновение к холодному предмету вызвало односторонний спазм сосудов. Пальцы левой руки сначала побледнели, а потом посинели. Цианоз особенно отчетливо виден на ногтевых ложах ной волчанки, болезней, обусловленных наличием в крови аномальных белков.

Дифференциальный диагноз

См. табл. 15-Б.

Диагноз

Синдром Рейно имеет типичные клинические проявления. Когда его причину установить не удается, ставят диагноз «болезнь Рейно».

Патогенез

Тонус кровеносных сосудов регулируется симпатической нервной системой. Сосудо-двигательные центры расположены в головном и спинном мозге. При усилении активности симпатической нервной системы наступает вазоконстрикция, при угнетении — вазодилатация. Альфа-адреноблока-торы и симпатэктомия уменьшают частоту и тяжесть приступов болезни Рейно. Полагают, что повышенная чувствительность сосудов к холоду может быть обусловлена какими-то местными факторами.

Течение и прогноз

Синдром Рейно может пройти самостоятельно; однако у каждого третьего больного наблюдается прогрессирующее течение.

Лечение и профилактика

Профилактика

Больному рекомендуют носить свободную одежду, не прикасаться к холодным предметам и избегать давления на пальцы. Необходимо бросить курить.

Лечение

К медикаментозному лечению (резерпин, нифедипин) прибегают только при тяжелом течении болезни Рейно.

Таблица 15- Б. Причины синдрома Рейно

Ревматические болезни

Системная склеродермия

Системная красная волчанка

Дерматомиозит и полимиозит

Смешанное заболевание соединительной ткани

Ревматоидный артрит

Узелковый периартериит и другие васкулиты

Синдром Шегрена Болезни артерий

Облитерирующий атеросклероз

Облитерирующий тромбангиит

Эмболии

Синдромы верхней апертуры грудной клетки Неврологические заболевания

Синдром запястного канала

Рефлекторная симпатическая дистрофия

Гемиплегия

Полиомиелит

Рассеянный склероз

Сирингомиелия Болезни крови

Криоглобулинемия, криофибриногенемия

Болезнь Холодовых агглютининов

Макроглобул инемия Вальденстрема

Эритремия

Лекарственные средства

Бета-адреноблокаторы

Алкалоиды спорыньи

Метисергид

Блеомицин и винбластин

Клонидин

Бромокриптин

Циклоспорин

Никотин Хронические травмы

Работа с вибрирующими инструментами

Синдром ложа Гийона

Игра на фортепиано

Печатание на пишущей машинке

Рубка мяса Прочие

Гипотиреоз

Работа с поливинилхлоридом

Злокачественные новообразования

Васкулит кожи в сочетании с наличием в крови антигенов вируса гепатита В

Артериовенозные свищи

Внутриартериальные инъекции

Coffman T.D. Cutaneous changes in peripheral vascular disease. In: T.B. Fitzpatrick et al. (eds.), Dermatology in general medicine (4th ed.). New York: McGraw-Hill, 1993, chap. 167.

Рисунок 15-32. Синдром Рейно: гангрена кончиков пальцев. Стойкий спазм артериол привел к гангрене кончиков пальцев. У больного — системная склеродермия

Васкулиты