Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

Ночная полисомнография часто выявляет латентность сна менее 10 минут и ПБСНС, и иногда удлинение 1-й стадии сна и увеличение числа пробуждений. При МТЛС средняя латентность сна составляет менее 8 минут с двумя или более ПБСНС. Примерно 40% пациентов DQB1*0602-позитивны.

  Дифференциальная диагностика

См. раздел нарколепсия с катаплексией.

 

Педиатрия

Дневная сонливость при нарколепсии может проявляться засыпанием в школе или возобновлением периодов дневного сна. Нарколепсия у детей также может манифестировать поведенческими проблемами, снижением активности, невнимательностью, отсутствием энергии или бессонницей. У детей с этим заболеванием ошибочно могут диагностироваться синдром дефицита внимания и гиперактивности, шизофрения или депрессия. Наличие паралича сна или гипнагогических галлюцинаций может быть трудно подтвердить, в зависимости от вербальных способностей ребёнка. Нарколепсия с катаплексией чрезвычайно редко встречается в возрасте до четырёх лет. 

Во всех случаях у детей не следует исключать возможность того, что у пациента со временем разовьётся полная нарколепсия с катаплексией.

У детей в подростковом возрасте и у взрослых наиболее частыми причинами короткой латентности сна, часто с множественными ПБСНС при МТЛС, являются хроническая депривация сна и синдром запаздывания фазы сна.

 

 

Диагностические критерии нарколепсии при заболеваниях внутренних органов

A. Пациент предъявляет жалобу на избыточную дневную сонливость, возникающую почти ежедневно на протяжении по меньшей мере трёх месяцев.

B. Наблюдается по меньшей мере одно из следующего ниже:

i. Есть определённый анамнез катаплексии, определяемой как внезапные и преходящие эпизоды потери мышечного тонуса (мышечной слабости), вызываемые эмоциями.

Примечание: Чтобы рассматриваться как катаплексия, эти эпизоды должны вызываться сильными эмоциями – чаще всего смехом и шутками – и, как правило, бывают двусторонними и короткими (меньше двух минут). Сознание сохраняется, по крайней мере в начале эпизода. При вторичной нарколепсии (с катаплексией) диагноз требует, если это возможно, подтверждения при помощи ночной полисомнографии с последующим МТЛС (см. ниже МТЛС-критерии).

ii. Если катаплексия отсутствует или она очень атипична, полисомнографическое мониторирование во время привычного времени сна с последующим МТЛС должно зафиксировать среднюю латентность сна менее восьми минут с двумя или более ПБСНС, несмотря на достаточный ночной сон до теста (как минимум шесть часов).

Примечание: Наличие двух или большего числа ПБСНС во время МТЛС – специфический признак, в то время как средняя латентность сна менее восьми минут может обнаруживаться у 30% нормальной популяции.

iii. Уровень гипокретина-1 в спинномозговой жидкости менее 110 пг/мл (или 30% от нормального контрольного значения), в том случае, если пациент не находится в коме.

Примечание: У пациентов с тяжелой неврологической или соматической патологией может быть невозможно провести или интерпретировать ночную полисомнографию или МТЛС. Аналогичным образом, уровень гипокретина-1 в спинномозговой жидкости у критически больных пациентов не является значимым. Патологическая полисомнограмма или низкий уровень гипокретина-1 в спинномозговой жидкости должны интерпретироваться с учётом клинического контекста.

C. Дневная сонливость объясняется значительным соматическим или неврологическим расстройством.

D. Гиперсомнию нельзя объяснить лучше другими существующими нарушениями сна, психическими расстройствами, использованием лекарств или других веществ.

 

Альтернативные названия

Вторичная нарколепсия, симптоматическая нарколепсия.

Основные признаки

Непосредственной причиной нарколепсии при заболеваниях внутренних органов является сопутствующее соматическое или неврологическое расстройство. Нарколепсия должна быть документирована либо клинически (определённой катаплексией), либо полисомнографически (короткой средней латентностью сна и двумя ПБСНС при МТЛС). У всех этих пациентов отмечается дневная сонливость, и у некоторых есть параличи сна, гипнагогические галлюцинации или инсомния. Сообщалось о возникновении нарколепсии с катаплексией при таких расстройствах, как повреждение гипоталамуса, опухоли, инсульты, саркоидоз, паранеопластический энцефалит (анти-Ма2-антитела), тип С болезни Ниманна-Пика и синдром Коффина-Лоури. С нарколепсией, обычно без катаплексии, также сочетаются некоторые другие неврологические расстройства, включая черепно-мозговую травму, рассеянный склероз, миотоническую дистрофию, синдром Прадера-Вилли, болезнь Паркинсона и множественную системную атрофию. В сложных случаях, после черепно-мозговой травмы, необходимо принять клиническое решение, чтобы определить, появляется ли нарколепсия как простое совпадение или запускается в результате травмы. При расстройствах, связанных с нарушением дыхания во сне (напр., при миотонической дистрофии или синдроме Прадера-Вилли), эта диагностическая категория может использоваться только в том случае, если ПБСНС при МТЛС сохраняются после адекватного лечения нарушения дыхания во сне.