Значення неінвазивних та інвазивних методів діагностики. Диференційний діагноз.

Мітральний стеноз:

На ранній стадії захворювання рентгенологічні зміни можуть бути відсутніми. Початкові рентгенологічні ознаки мітрального стенозу виявляють при дослідженні хворого в косих положеннях з прийомом барію. Спостерігають відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя по крутій дузі радіусом 4-5 см. На пізніших стадіях, в типових випадках відзначають розширення другої і третьої дуг лівого контуру серця. При важкому мітральному стенозі визначають збільшення всіх камер серця і судин вище за звуження, кальцифікацію стулок мітрального клапану.

На ЕКГ виявляють розширення і зазублення зубця Р в I і II відведеннях, що вказує на перевантаження і гіпертрофію лівого передсердя. У зв'язку з прогресом гіпертрофії правого шлуночку відзначають тенденцію до правого типу ЕКГ, збільшення зубця К в правих грудних відведеннях та інші зміни. Нерідко іноді вже на ранніх стадіях мітрального стенозу виникає миготлива аритмія.

Ехокардіографія є найбільш чутливим і специ­фічним неінвазивним методом діагностики мітрального стенозу. При записі в М-режимі виявляють відсутність істотного розділення в діастолу передньої і задньої стулок мітрального клапану, однонапрямлений їх рух, зниження швидкості прикриття передньої стулки, збільшення лівого передсердя при нормальному розмірі лівого шлуночку. Виявляють також деформацію, потовщення, кальцифікацію стулок.

Після появи ознак порушення кровообігу, на фоні лікарської терапії через 5 років вмирає до половини хворих.

Катетеризацію серця і ангіокардіографію використовують для оцін­ки вираженості стенозу, легеневої гіпертензії і функції шлуночків в тих випадках, коли це утруднено при ехокардіографії, а також для уточнення характеру супутніх уражень, зокрема мітральної регургітації, вад аортального клапану і атеросклерозу коронарних артерій у хворих старших вікових груп. Для мітрального стенозу харак­терні підвищення середнього тиску в лівому передсерді і «легеневих капілярах», систо­лічного і діастолічного тиску в легеневій артерії, кніцево-систолічного, а також у важких випадках, і кінцево-діастолічного тиску в правому шлуночку і, особливо, - наявність диастолічного градієнту тиску у мітральному клапані. Хвилинний об’єм серця зазвичай понижений, а ЧСС підвищена. Функція ЛШ (кінцево-діастолічний об’єм, фракція викиду) зазвичай не змінена. Його дисфункція, що зустрічається в окремих хворих, обумовлена ревма­тичним ураженням міокарду - міокардитом або міокардитичним кардіосклерозом. На відміну від ехокардіографії інвазивне дослідження не дозволяє визначити характер змін стулок клапану і підклапанного апарату.

Диференційна діагностика. У практичній діяльності лікаря розпізнавання мітрального стенозу основується перш за все на аускультативних даних. Проте у ряді випадків його аускультативні ознаки (діастолічний шум на верхівці, хлопаю­чий I тон, тон відкриття) можуть бути відсутніми. Це часто буває у осіб літнього віку, при миготливій аритмії і, особливо, при поєднанні цих чинників. У таких випадках думка про можливість мітрального сте­нозу може виникнути при вислухуванні лише тону відкриття мітраль­ного| клапану, вираженій правограмі на ЕКГ і типовій для цієї вади конфігурації серця. Причиною атипічності аускультативної картини можуть бути як слабка вираженість мітрального стенозу, так і значна зміна серцевого м'яза в результаті ІХС.

Разом з цим аускультативні ознаки, характерні для міт­рального стенозу, можуть з'явитися при ряді інших патологічних станів. Так, пре систолічний шум на верхівці серця іноді визначають при недостатності клапана аорти (шум Флінта), при стенозі трикуспідального клапана, коли шум може виразно вислуховуватися і в проекції мітрального клапану; при важкій легеневій гіпертензії різ­ного походження, разом з шумом Грехема-Стілла.

Найбільш складною буває диференційна діагностика мітраль­ного стенозу з міксомою лівого передсердя, при якій може вислуховується не тільки діастолічний шум з пре систолічним зусиллям, але і ляскаючий I тон на верхівці серця, а також тон відкриття мітрального клапану. Тон відкриття мітрального клапану можна змішати з додатковим тоном в діастолі при констриктивному перикардиті. Гучний I тон спостерігається при тиреотоксикозі та інших станах, що супроводяться гіперкине­тичним кровообігом, і при тахікардії і систолічному шумі може викликати підозру на мітральну ваду. При тривалій легеневій гіпертензії у хворих з мітральним стенозом розширення легеневої артерії іноді приводить до виникнення її аневризми.

Після своєчасно проведеної закритої комісуротомії час­тою причиною погіршення стану хворого є розвиток міт­рального рестенозу. Повторні операції у зв'язку з цим проводять у 1/3 хворих, дійсна ж частота рестенозів по деяких оцінках зустрічається у 2/3 хворих. Мабуть, головною причиною рестенозу являєт­ься рецидив ревматичного процесу, але не виключається неповне розділення комісур при пальцьовій комісуротомії.

Недостатність мітрального клапана:

Найчастіше підозра на мітральну недостатність виникає при аускультації серця. При вираженій регургітації внаслідок пошкодження клапанів I тон на верхівці зазвичай ослаблено. У більшості хворих наявний систолічний шум, що починається| відразу за I тоном; він продовжується протягом всієї систоли. Шум найчастіше убуває або постійний по інтенсивності, дуючий. Зона вислухування шуму розповсюджується в пахвову ділянку, рідше - в підлопатковий простір, іноді шум проводиться і у бік грудини і навіть до точки аорти, що зазвичай пов'язане з аномалією задньої стулки мітрального клапану. Гучність систолічного шуму не залежить від вираженості мітральної регургітації. Більш того, при найбільш вираженій недостатності мітрального клапана шум може бути доволі м'яким і навіть бути відсутнім. Систолічний шум ревматичної мітральної недостатності мало змінюється при диханні, чим відрізняється від систолічного шуму, викликаного недостатністю трикуспідального клапану, який посилюється при глибокому вдиху і слабшає при видиху. При незначній мітральній недостатності систолічний шум може вислуховуватися тільки в другій половині систоли, як і при пролапсі мітрального клапану. Систолічний шум на вер­хівці| при мітральній регургітації нагадує шум при дефекті міжшлуночкової перегородки, проте останній гучніший у лівого краю гру­дини і іноді супроводжується систолічним тремтінням в тій же ділянці.

У хворих з гострою мітральною регургітацією в ре­зультаті відриву хорди задньої стулки мітрального клапана іноді виникає набряк легенів, при цьому зворотний струмінь крові може приводити до появи систолічного шуму, найбільш вираженого на основі серця. При відриві хорди, прикріпленої до передньої стулки, систолічний шум може проводитися в міжлопатковий простір. У цих випадках може розвинутися ле­генева гіпертензія, що супроводиться акцентом II тону на легеневій артерії.

Вельми важко буває відрізнити ревматичну мітральну не­достатністьз невеликим пошкодженням клапану від мітральної регургітації, викликаної іншими причинами. При цьому слід шукати клінічні симптоми вказаних вище захворювань. Поява систолічного| шуму у дитини старше 8 років після ревматичної атаки свідчить про ревматичну мітральну недостатність. Якщо при цьому немає істотних змін конфігурації і розмірів камер серця, то слід говорити про недостатність мітрального кла­пану, яка формується. За відсутністю динаміки розмірів камер серця протягом кількох років і збереженні шуму, що виник в період ревматичної атаки, можна припустити наявність ревматичного склерозу мітрального клапану або пролапсу його стулок. При виявленні систолічного шуму на верхівці слід пам'ятати про велику розповсюдженність функціональних (випадкових) систолічних шумів. На відміну від мітральної вади ці шуми рідко досягають III ступеня гучності; звичайно це систолічні шуми вигнання (а не регургітації, як при мітральній недостатності) і тому вони посилюються при пониженні тиску після прийому амілнітриту або нітрогліцерину. Вони не супро­воджуються ослабленням I тону і вислуховуються частіше зовні від верхівки серця, рідко розповсюджуючись на пахвову западину. Такий шум зазвичай займає тільки частину систоли і за тембром "м'якший", істотно міняється при зміні положення тіла і при фізичному навантаженні.

Для підтвердження діагнозу мітральної недостатності на ЕКГ визначають о­знаки| гіпертрофії лівого шлуночку, а також збільшення лівого перед­сердя та іноді - мерехтіння передсердя. Приблизно у 15 % хворих виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночку, що вказує на наявну легеневу гіпертензію.

Діагностика мітральної недостатності найбільш достовірна при лівошлуночковій вентрикулографії, коли контрастну речовину через катетер вводять безпосередньо в порожнину лівого шлуночку. Для діагностики цієї вади важливі дані ехокардіографії, що дозволяють уточнити збільшення і гіпертрофію лівого шлуночку і лівого передсердя. Поєднане застосування ехокардіографії і кольорової доплерехографії виявляє зворотний потік крові з лівого шлуночку в ліве передсердя і навіть його вираженіс|ть.

У ряді випадків при безперечній мітральній недостатності важко уточнити етіологію вади. Слід мати на увазі можливість появи регургітації при інфаркті міокарду із залученням сосочкового м'язу, а також розвиток синдрому дисфункції папілярних м'язів.

 

Аортальний стеноз:

Для розпізна­вання цієї вади велике значення має виявлення систолічно­го шуму в другому, а іноді в першому і третьому міжребір’ях справа біля краю грудини. Особливо характерне систолічне тремтіння в тій же ділянці, але його виявляють далеко не завжди; II тон на аорті буває послабленним. Іноді максимум систолічного шуму визначають на верхівці або у лівого краю грудини, що вимагає диференційної діагностики з недостатністю мітрального клапана, звуженням легеневої артерії і дефектом міжшлуночкової перегородки. У таких випадках допомагає ретельна аускультація серця і запис фонокардіограми. На відміну від мітральної недостатності при аортальному стенозі I тон на верхівці збережено, а II тон на аорті ослаблено. Систолічний шум має грубіший тембр і ромбоподібну форму на фонокардіограмі, на відміну від убуваючого шуму при мітральній регургітації. При вдиханні амілнітриту аортальний систолічний шум посилюється, а при мітральній недостатності - слабшає. При рентгеноскопії у хворих мітральною вадою рано вдається виявити відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя.

Катетеризація серця. Катетеризація лівих відділів серця проводиться з метою передопераційної верифікації діагнозу і прямого вимірювання градієнта тиску між ЛШ і аортою, який побічно характеризує ступінь звуження аортального отвору: при незначному стенозі (площа аортального отвору від 1,3 см² до 2 см²) градієнт тиску не перевищує 30 мм рт.ст.;при помірному стенозі (площа аортального отвору від 0,75 см² до 1,3 см²) градієнт тиску складає від 30 до 50 мм рт.ст.; при вираженому стенозі (площа отвору менше 0,75 см²) градієнт тиску перевищує 50 – 60 мм рт.ст.

Катетеризація справа дозволяє визначити легенево-капілярний тиск, тобто побічно заміряти тиск в лівому передсерді. Катетеризація зліва необхідна для вимірювання градієнту систолічного тиску між аортою і ЛШ (градієнт 50 мм рт.ст. і вище – показання до оперативного лікування).

Ангіокардіографія, ліва вентрикулографія: виявляють супутню мітральну недостатність. Аорто- і коронарографію застосовують для диференційної діагностики з ІХС і аневризмою висхідного відділу аорти.

На відміну від стенозу легеневої артерії при аортальній ваді ослаблено II тон на аорті, а не на легеневій артерії. При рентгенівському дослідженні виявляють переважне збільшення лівого і правого шлуночків. На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки при аортальному стенозі систолічний шум проводиться на судини шиї, II тон на аорті ослаблено.

Систолічний шум над аортою може вислуховуватися при інших захворюваннях: її атеросклерозі, розширенні, яке викликане гіпертонією або сифілісом, недостатності клапана аорти. У цих випадках систолічний шум не буває грубим або таким, що скребе, зазвичай він коротший і не має характерного для стенозу аорти посилення в середині систоли; II тон збережено або навіть посилено.

Іноді важко виключити аортальний стеноз при виявленні систолічного шуму на підключичній і сонній артеріях, що обумовлений їх частковою оклюзією. При цьому максимум шуму визначають на шиї або в надключичній ямці. Шум не займає всієї систоли і може зникнути при повній оклюзії артерії; II тон над аортою буває збережений.

Великі труднощі виникають при диференційній діагностиці аортального стенозу з| м'язовим і мембранним субаортальним стенозом. Так само, як у випадках поєднання аортального стенозу з іншими вадами серця, велике значення має ехокардіографія.

Охроноз (алкаптонурія) є рідкісною причиною аортального стенозу

На аутопсії: стулки мітрального клапану потовщені біля основи наявні ділянки чорного кольору, основа клапану і фіброзне кільце кальциновані. Аналогічні зміни в аортальних заслінках. У інтимі аорти плями чорного кольору, в ділянці яких - фіброїн і бляшки з атероматозом і кальцинозом. У лівій сонній артерії - аневризма. У суглобах і хрящах ребер - синовія чорного кольору.

Алкаптонурія - спадкове захворювання, що характеризується відсутністю ферменту оксидази гомогентизинової кислоти і внаслідок цього порушенням обміну тирозину з накопиченням в сполучній тканині і виділенням з сечею проміжного продукту обміну тирозину - гомогентизинової кислоти (ГГК).

ГГК, що утворилася в надмірній кількості виділяється із сечею, що і додає їй темне фарбування (внаслідок окислення ГГК). Аналогічне зафарбування сечі відбувається при додаванні до неї розчинів нітрату срібла та ін., що може обусловлювати псевдопозитивну реакцію на наявність цукру в сечі. До другого або третього десятиліття життя єдиним клінічним проявом алкаптонурії є темне фарбування сечі і поту. Надалі, у міру накопичення ГГК і її полімерів в сполучній тканині, відбувається характерне фарбування в чорно-синій або чорно-коричневий колір хрящів, зв'язок, склер. Можливе відкладення пігменту в нирках, надниркових залозах, щитовидній залозі, бронхах, серці (на клапанах), в серцевому м'язі, судинах серця, ендотелії судин. На перший план виступає темне фарбування шкіри в пахвовій і паховій ділянках (місце великого скупчення потових залоз), вушних раковин, кистях рук, кін­чику носа (у місцях, де хрящова тканина покрита тонким шаром шкіри). Накопичення ГГК в суглобах, хрящах, зв'язках приводить до поступових дегенеративних змін з розвитком важкої суглобової патології, аж до анкілозу. Суглобова патологія приєднується з третього або четвертого десятиліття життя хворих. Ураження серця при алкапто­нурії обумовлене дегенеративними змінами серцевого м'яза, які можуть привести до порушень ритму. ГГК та її полімери відкладаються на клапанах серця, приводячи до подальшої кальцифікації з розвитком кальцифікуючих вад серця. Перш за все вражається аортальний клапан, а в подальшому розвивається і недостатність кровообігу. Ураження нирок виявляються нефропатією, сечокислим діатезом і сечокам'яною хворобою.

Спеціального лікування алкаптонурії не існує. Вважають, що призначення аскорбінової кислоти у великих дозах не зменшує утворення ГГК, але пригнічує її пов'язання із сполучною тканиною.

 

Недостатність аортального клапану серця:

При електрокардіографічному дослідженні виявляють поворот електричної осі серця вліво, збільшення зубця R в лівих грудних відведеннях, а надалі зсув сегменту SТ вниз і ін­версію зубця Т в стандартному і в лівих грудних відведеннях. При рент­генівському| дослідженні виявляють збільшення лівого шлуночку, причому в типових випадках серце набуває так званої аортальної конфігурації. Нерідко розширений висхідний відділ аорти, а іноді і вся дуга.

Ехокардіографічні дослідження виявляють ряд харак­терних симптомів. Кінцево- діастолічний розмір лівого шлуночку збільшений. Визначається гіперкінезія задньої стінки лівого шлуночку і міжшлуночкової перегородки. Реєструється високочастотний флаттер (тремтіння) передньої стулки мітрального клапану, міжшлуночкової| перегородки, а іноді і задньої стулки під час діастоли. Мітральний клапан закривається передчасно, а в період його відкриття амплітуда руху стулок зменшена.

При катетеризації серця визначають також наявність градієнта тиску на аортальному і мітральному клапанах і наявність і вираженість легеневій гіпертензії, яка при хронічному перебігу вади зустрічається рідко. Характерне збільшення пульсового тиску в аорті.

Диференційна діагностика. Розпізнавання недостатності клапана аорти не викликає утруднень при діастолічному шумі в точці Боткіна або на аорті, при збільшенні лі­вого| шлуночку і тих або інших периферичних симптомах цієї вади (великий пульсовий тиск, збільшення різниці тиску між стегновій і плечовій артеріями до 60-100 мм рт. ст., характерні змінення пульсу). Проте діастолічний шум на аорті і в V точці може бути і функціональним, наприклад при уремії. При поєднаних вадах серця і невеликій аортальній недостатності розпізнавання вади може бути утруднене. У цих випадках допомагає ехокардіографічне дослідження, особливо у поєднанні з доплеркардіографією.

Найбільші труднощі виникають при встановленні етіології цієї вади. Можливі й інші рідкісні причини: міксоматозне клапану, мукополісахаридоз, недосконалий остеогенез.

Ревматичне походження вади серця можна підтвердити даними анамнезу: приблизно у половини таких хворих є вказівки на типовий ревматичний поліартрит. Переконливі ознаки міт­рального або аортального стенозу також говорять на користь ревматичної етіології вади. Виявлення аортального стенозу буває ускладненим. Систолічний шум над аортою, як вже вказувалося, вище, вислуховується і при чистій аортальній недостатності, а систолічне тремтіння над аортою буває лише при її різкому стенозі. У зв'язку з цим великого значення набуває ехокардіографічне дослідження.

Поява аортальної недостатності у хворого з ревматичною мітральною вадою серця завжди підозрівають розвиток інфекційного ендокардиту, хоча, може бути обумовлено і_; рецидивом ревматизму. У зв'язку з цим в подібних випадках завжди потрібно проводити ретельне обстеження хворого з повторними посівами крові. Недостатність клапана аорти сифілітичного походження останніми роками зустрічається значно рідше. Діагностика полегшується при виявленні ознак пізнього сифілісу інших органів, наприклад ураження центральної нервової системи. При цьому діастолічний шум краще вислуховується не в точці Боткина-Ерба, а над аортою - в другому міжребер’ї справа і широко розповсюджується вниз, в обидві сторони від грудини. Розширена висхідна частина аорти. У значному числі випадків виявляють позитивні серологічні реакції, особливе значення при цьому має реакція іммобілізації блідої трепонеми.

Аортальна недостатність може бути обумовлена атеросклеро­зом. При атероматозі дуги аорти розширюється клапанне кільце з виник­ненням невеликої регургітації, рідше визначається атероматоз не ураження| стулок самого клапану. При ревматоїдному артриті (серопозитивному) аортальна недостатність спостерігається приблизно в 2-3 % випадків, а при тривалому перебігу (25 років) хвороби Бехтерева - навть у 10 % хворих. Описані випадки ревматоїдної аортальної недостатності задовго до появи ознак ураження хребта або суглобів.

Поширеність синдрому Марфана у вираженій формі складає, за різними даними, від 1 до 4-6 на 100 000 населення.

Серцево-судинна патологія разом з типовими змінами скелету і очей входить до складу цього синдрому, але слабо виявляється майже у половини таких хворих лише за допомогою ехокардіографії.

Окрім типового ураження аорти з розвитком її аневризми і аор­тальної недостатності можливе ураження аортального і мітрально­го клапанів. При явній сімейній схильності і виражених позасерцевих ознаках серцево-судинної патології синдром виявляють в дитинстві. Якщо аномалії скелета мало виражені, то ураження серця можна виявити в будь-якому віці, од­нак зазвичай в третьому-четвертому і навіть шостому десятиліттях життя. Зміни в аорті стосуються перш завсе м'язового шару; у стінці виявляються некрози з кістами, можливі фібромиксоматозні зміни клапанів. Аортальна регургітація частіше прогресує поступово, однако вона може виявитися або посилитися раптово.

Кістозний некроз без інших ознак синдрому Марфана нази­вають| синдромом Ердхейма. Вважають, що аналогічні зміни можуть одночасно або самостійно виникати і в легеневих артеріях, викликаючи їх так зване природжене ідіопатичне розширення. Важливою диференційно-діагностичною ознакою, що дозволяє відокремити ураження аорти при синдромі Марфана від сифілітичного, є відсутність її кальцинозу. Ураження мітрального клапану і хорд з їх обривом виникає лише у частини хворих, зазвичай супроводить ураження аорти і приводить до пролабування стулок мітрального клапану з мітральною недостатністю.

Рідкісною причиною аортальної недостатності може бути хвороба Такаясу — неспецифічний аортоартеріїт, який виникає переважно у молодих жінок у другому-третьому десятилітті, життя і пов'язаний з імунними порушеннями. Хвороба починається зазвичай із загальних симптомів: лихоманки, схуднення, болі в суглобах. Потім в клінічній картині переважають ознаки ураження крупних артерій, що відходять від аорти, частіше від її дуги. Внаслідок порушення прохідності по артеріях часто зникає пульс, іноді лише на одній руці. Ураження крупних артерій дуги аорти може привести до цереброваскулярної недостатності і порушення зору. Ураження ниркових артерій супроводиться розвитком артеріальної гіпертензії. Недостатність клапанів аорти може бути обумовлена розширенням дуги аорти у хворих з гігантоклітинним артеріїтом. Ця хвороба розвивається у літніх людей, виявляючись ураженням скроневих артерій, кот­рі в типових випадках пальпуються у вигляді щільного болючого тяжа з вузлами. Можливе ураження і внутрішньосерцевих артерій.

Аортальна недостатність часто поєднується з різноманітними позасерцевими проявами, уважний аналіз яких дозволяє встановити природу вади серця.

Трикуспідальний стеноз:

Збільшення правого перед­сердя підтверджується рентгенівським і ехокардіографічним дослідженнями. При вислухуванні посилено I тон біля мечовидного відростка; на фонокардіограмі іноді реєструють тон відкриття. У цій же ділянці визначають і діастолічний шум з характерним пресистолічним посиленням (максимально - на висоті глибокого вдиху). На ЕКГ збільшена амплі­туда зубця Р в II, III і в I грудному відведеннях. При ехокардіографії зображення трикуспідального клапана виходить далеко не у всіх випадках. При його локації ознаки стенозу ті ж, що і при стенозі лівого венозного отвору.

Звуження правого передсердно-шлуночкового отвору слід запідозрити при яскраво виражених ознаках застою у великому колі кровообігу. Діагноз підтверджується виявленням діастолічного шуму і тону відкриття клапана. Диференційну діаг­ностику| частіше проводять з мітральним стенозом. На відміну від останнього при трикуспідальному стенозі застійні явища в малому колі не виявлені. Аускультативні ознаки вади краще вислуховуются біля гру­дини і посилюються на висоті вдиху. Слід мати на увазі, що обидві ці вади можуть поєднуватися. Діагноз стенозу трикуспідального отвору надійно підтверджується лише при ангіокардіографії.

Недостатність трикуспідального клапану:

Діагностика недостатності трикуспідального клапану складна. Якщо є систолічний шум в ділянці нижньої частини грудини, то важливо визначити його інтенсивність під час глибокого вдиху. Проте, як вже указувалося, систолічний шум може бути відсутнім, а при сочетаних вадах серця його важко відрізнити від інших шумів. Цю ваду слід чекати у хворих із значним збільшенням серця і зокрема правого шлуночку при вираженому переважанні застійних явищ у великому колі. При цьому разом з підвищенням венозного тиску, набуханням шийних вен, значним збільшенням печінки визначається її пульсація, співпадаюча з систолою шлуночку, систо­лічний венозний пульс, систолічне втягнення передньої стінки груд­ної клітини. Правильному розпізнаванню вади допомагає реєстрація венозного пульсу і пульсації печінки, а також ехокардіографія підтверджує виражене збільшення правого передсердя і шлуночку. Діагноз можна уточнити також реєстрацією тиску в правому передсерді. У нормі в період систоли шлуночків тиск в порожнині правого передсердя досягає 5-6 мм рт. ст. При великій регургітації тиск збільшується до 25-30 мм рт.ст. внаслідок надходження крові з правого шлуночку; при невеликій регургітації підвищується до 10-15 мм рт. ст.