Тривалість заняття – 5 академічних годин (225 мін)

Оснащення заняття:

10. Таблиці, мультимедійні презентації.

11. Електрокардіограми.

12. Дані лабораторно-інструментальних методів дослідження.

 

При підготовці до занять використовуйте літературу:

1. Терапия: руководство для студентов и врачей–интернов / Л.Т. Малая, В.Н. Хворостинка. – Х.: Факт, 2001. – 1032 с.

2. Сердечно-сосудистые заболевания. Классификация, схемы диагностики и лечения / Под редакцией В.М. Коваленко, М.И. Лутая. – К.: «Четверта хвиля», 2003. – 77 с.

3. Госпитальная терапия / Н.М. Середюк, Е.М. Нейко, И.П. Вакалюк и другие; Под редакцией Е.М. Нейко. – К.: Здоров’я, 2003. – 1176 с.

4. Дифференциальная диагностика боли в области сердца / Составит. П.Г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. – Харьков: ХГМУ, 2005. 32 с.

5. Современные классификации заболеваний внутренних органов: Методические указания для студентов V-VI курсов и врачей интернов / Составит. П.Г. Кравчун, Л.А. Лапшина, О.Ю. Борзова, О.В. Ломакина. – Харьков: ХГМУ, 2005. – 32 с.

6. Болезни аорты и ее ветвей: дифференциальная диагностика и патогенетическая терапия (табл. и схемы) / Составит. В.Д. Бабаджан, О.И. Шушляпин, Л.Т. Кононенко и другие. – Харьков: ХГМУ, 2005. -20 с.

7. Современные методы исследования сердца и сосудов. – Харьков: Торнадо, 2006. - 212 с.

8. ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. http://kardter.narod.ru/valvula2006.htm

ТЕМА10. МІОКАРДИТИ ТА КАРДІОМІОПАТІЇ.
Актуальність теми.

Актуальність кардіоміопатій визначається розвитком важких морфологічних змін при данній патології, зниженням насосної функції серцевого м'яза, що носить часто значний і незворотний характер, що призводить до важкої недостатності кровообігу, кардіомегаліі і складним порушенням ритму і провідності, до інвалідності і смерті часто в молодому віці. Відповідно до рекомендацій ВООЗ / МОФК від 1996 р (P. Richardson і співавт., 1996) будь-які захворювання міокарда, пов'язані з порушенням його функції, слід називати кардіоміопатії, які об'єднують все різноманіття первинних уражень міокарда, незалежно від їх причини.
В Україні та Росії широке розповсюдження отримала дещо інша номенклатура захворювань міокарда, яка передбачає поділ їх на коронарогенні (різні форми ІХС) та некоронарогенні: кардіокардіти, міокардіодістрофіі, ідіопатичні кардіоміопатії, специфічні кардіоміопатії, міокардітичний кардіосклероз.
Під терміном міокардит (запальна кардіоміопатія) підрозумівають осередкове або дифузне запалення міокарда.
Міокардіосклероз являє собою вихід різних захворювань міокарда з розростанням сполучної тканини серцевого м'яза.
До дистрофії міокарда відносять стани, що характеризуються первинним порушенням метаболізму міокарда з клінічними ознаками недостатності скоротливої та інших функцій серця.
Основним критерієм що відрізняє ідіопатичні кардіоміопатії від інших уражень міокарда тривалий час вважався досить умовна ознака "невідомі" походження цих захворювань.
Загальна мета: Вміти поставити діагноз кардіоміопатії і визначити тактику лікування

 

Конкретні цілі: 1. Навчитися розпізнавати категорії хворих, яким необхідне проведення діференційної діагностики кардіоміопатій. 2. Оволодіти стандартами діагностики та діференційної діагностики кардіоміопатій. 3. Вміти скласти програму обстеження хворих з підозрою на кардіоміопатії. 4. Вміти поставити діагноз кардіоміопатії. 5. Обгрунтувати вибір медикаментозного або хірургічного методу лікування кардіоміопатії, а також вибір терапії, оптимальної для кожної форми кардіоміопатії.

Вихідний рівень знань-умінь 1.Збір скарг, анамнезу, проведення об'єктивного дослідження у пацієнтів з кардіоміопатіями. 2.Інтерпретація результатів лабораторних, електрокардіографічного, рентгенологічних, радіонуклідних досліджень при кардіоміопатії. 3.Виявлення в анамнезі, в об'єктивних даних і в результатах додаткових методів досліджень ознак, що вказують на наявність кардіоміопатії. 4.Уявлення про медикаментозні та хірургічні методи лікування кардіоміопатій.

 

ЗАВДАННЯ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ ВИХІДНОГО РІВНЯ ЗНАНЬ

1. Для якої кардіоміопатії характерна наступна мікроскопічна картина: замість паралельного розташування, кардіоміоцитів утворення узловатих завихрень, інколи вони розташовуються перпендикулярно по відношенню один до одного?
A. ділатаційна;
B. гіпертрофічна;
C. рестриктівна;
D. алкогольна;
E. Метаболічна.

2. Яка поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії в загальній популяції?
A. 0,01%;
B. 0,1%;
C. 0,2%;
D. 0,5%;
E. 1%.

3. Яка група препаратів найбільш ефективна при лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії?
A. блокатори кальцієвих каналів;
B. β-блокатори;
C. інгібітори АПФ;
D. серцеві глікозиди;
E. діуретики.

4. Вкажіть ехокардіографічні ознаки ділатаційної кардіоміопатії:
A. дилатація лівого передсердя і правого шлуночка при невеликій
концентричній гіпертрофії лівого шлуночка;
B. помірна дилатація лівого шлуночка з помірним потовщенням стінки лівого шлуночка;
C. фракція викиду лівого шлуночка 50-56%;
D. значна дилатація лівого шлуночка при нормальній або зменшеній товщині його стінок;
E. фракція викиду лівого шлуночка менше 30%.

5 Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії залежать від:
A. наявності ішемії міокарда
B. ступеня обструкції виносячого тракту лівого шлуночка.
C. наявності аритмій
D. вираженості діастолічної дисфункції
E. всього перерахованого

6. Яка найбільш часта причина запальної кардіоміопатії?
A. Бактеріальна інфекція;
B. Вірусна інфекція;
C. Системні захворювання сполучної тканини;
D. Алергічні стани;
E. Іонізуюче випромінювання.

7. Які критерії діагностики інфекційно-алергічного запальної кардіоміопатії?
A. Зв'язок захворювання з перенесеною інфекцією;
B. Біль в грудній клітині;
C. Тахікардія,
D. Послаблення 1 тону;
E. Ритм галопу.

8. Жінка 24 років, скаржиться на постійну ниючу біль в області серця, задишка при невеликому фізичному навантаженні, серцебиття, підвищення температури тіла до 37,2 ° С. Симптоми з'явилися через 2 тижні після перенесеного грипу. Об'єктивно: межі серця помірно розширені вправо і вліво, I тон ослаблений, короткий систолічний шум над верхівкою. Над легенями- везікулярний подих. Який попередній діагноз?
А. Ревматизм, недостатність мітрального клапана
В. запальна кардіоміопатія
С. нейроциркуляторна дистонія
Д. Гострий перикардит
Е. Пневмонія

9. У чоловіка 38 років, бухгалтера за фахом, під час хвороби гострим інфекційно-алергічним міокардитом (запальна кардіоміопатія) з'явилася повна блокада лівої ніжки пучка Гіса. Після лікування і 2-х місяців спостереження стан хворого задовільний, скарг, об'єктивних та лабораторних проявів хвороби немає, але зберігаються зміни на ЕКГ. Хворому показано:
А. Електрофізіологічне дослідження
В. Направлення на МСЕК
С. Встановлення кардіостимулятора
Д. Повторна госпіталізація
Е. Спостереження у терапевта

10. Жінка 37 років, скаржиться на задишку, стискаючий біль за грудима. Тиждень тому перенесла грип. Об'єктивно: акроціаноз, ЧСС - 98/хв., АД -90/75 мм рт. ст., ЧД - 26/мін. Межі серця розширені вліво та вправо на 3 см. Тони серця ослаблені, над верхівкою протодіастолічний ритм галопу, систолічний шум. Нь - 100 г / л, СОЄ -25 мм / год. Який найбільш ймовірний попередній діагноз?
А. ІХС, стенокардія
В. Ділатаціонна кардіоміопатія
С. ексудативний перикардит
Д Рестріктівна кардіоміопатія
Е запальна кардіоміопатія

11. У жінки 30 років, що хворіє на грип, виникла задишка при помірному фізичному навантаженні, серцебиття, ниючий біль в області серця. Пульс -96 уд / хв., АД - 100/60 мм рт. ст. Над верхівкою I тон ослаблений, м'який систолічним шум. Про розвиток якого ускладнення свідчить дана клінічна картина?
А. запальнаї кардіоміопатія
В. гострий перикардит
С. ідіопатична запальна кардіоміопатія
Д. ділатаційна кардіоміопатія
Е. нейроциркуляторна дистонія

12. Хворий 36 років, що зловживає алкоголем, скаржиться на задишку, набряки на ногах. Захворювання пов'язує з переохолодженням. Об'єктивно: загальний стан важкий, акроціаноз. Пульс - 112 уд / хв., ритмічний. АД -90/65 мм рт. ст. Верхівковий поштовх не пальпується. Тони серця ослаблені, над верхівкою короткий систолічним шум. Дихання везікулярное. Живіт чутливий при пальпації, нижній край печінки виступає на 6 см з-під реберной дуги, щільний. Загальний аналіз крові: нь - 125 г / л, Л - 10,9 × 109 / л, ШОЕ - 34 мм / год. Загальний аналіз сечі без особливостей. Серце розширене, пульсація його ослаблена. На ЕКГ: зменшений вольтаж, негативні зубці Т в V1-V6. Яка ймовірна причина виникнення недостатності кровообігу?
А. ІХС: Q-негативний інфаркт міокарда.
В Перикардит
С. запальна кардіоміопатія
Д. Алкогольна кардіоміопатія
Е. Ділатаціонна кардіоміопатія

13. Жінка 43 років, протягом 3 тижнів скаржиться на колючий біль в області серця, задишку, перебої в роботі серця, підвищену стомлюваність. Місяць тому було гостре респіраторне захворювання. Об'єктивно: межі серця не змінені, тони ослаблені, м'який систолічний шум над верхівкою і в точці Боткіна, ЧСС - 98/хв., поодинокі екстрасистоли, АД - 120/80 мм рт. ст. Печінка не пальпується, набряків немає. У крові: Л - 6,7 × 109 / л, ШОЕ - 21 мм / год. Вкажіть найбільш ймовірний діагноз:
А. Гіпертрофічна кардіоміопатія
В. клімактерична кардіоміопатія
С. Стенокардія напруги
Д. Ревматизм, недостатність мітрального клапану
Е. запальна кардіоміопатія

14. Чоловік 33 років, скаржиться на задишку  в стані спокою, ниючий біль в області серця, що з'явився через тиждень після гострого респіраторного захворювання. Зловживає алкоголем. Об'єктивно: ЧД - 24/хв., ЧСС і пульс - 96/хв. Межі серця розширені на 1,5-2 см в обидві сторони, I тон ослаблений, м'який систолічний шум над верхівкою, АТ - 100/50 мм рт. ст. Печінка +3 см, гомілки пастозні. У крові: Л - 9,3 х10⁹ / л, ШОЕ - 18 мм / год, АлАТ - 0,46 ммоль / л / * год), АсАТ-1,0 ммоль / л * год. На ЕКГ: синусова тахікардія, шлуночкова екстрасистолія, інверсія зубця Т в грудних відведеннях. Вкажіть найбільш ймовірний діагноз
А. Ділатаціонна кардіоміопатія
В. токсична (алкогольна) кардіоміопатія
С. запальна кардіоміопатія
Д. Інфаркт міокарда
Е. Ревматична лихоманка

15. У чоловіка 35 років, який лікується з приводу інфекційно-алергічної запальної кардіоміопатії, в динаміці на ЕКГ з'явилась  атріовентрикулярна блокада II ступеня Мобітц I. Об'єктивно: ЧСС і пульс - 60/хв. У крові: Л - 9,2 х109 / л, ШОЕ - 22 мм / год. Проводиться терапія антибактеріальними засобами, ортофеном, аспаркамом. Як оптимізувати лікування?
А. Встановити кардіостимулятор
В. Додати делагіл
С. Замінити антибіотик
Д. Призначити преднізолон
Е. Додати Рибоксин

Правильні відповіді:
1-В, 2-С, 3-В, 4-D, 5-В.6-В, 7-А, 8-В, 9-Е, 10-Е, 11-А, 12-С, 13 -- Е, 14-С, 15-А

 

ДЖЕРЕЛА навчальної інформації:
1. Мала Л.Т.. Хворостінка В.Н. Терапія: захворювання серцево-судинної системи / Керівництво для лікарів-інтернів та студентів, 2-е изд., Испр. и доп. - Харьков: Фолио, 2005.
2. Окороков А.Н. Діагностика хвороб внутрішніх органів. Т.5. Діагностика хвороб серця і судин. - Москва: Медгіз, 2002.
3. Окороков А.Н. Лікування хвороб внутрішніх органів. Практ. керівництво / т. 3., кн. 2. - Минск: Вища школа, Витебск: Белмедкніга, 1997.
4. Джанашія П. Х. Кардіоміопатії і міокардиту. - М., 2000. -128 С
5. Кузнєцов, Г. П. Кардіоміопатії. - Самара, 2005. - 138 с.
6. Кушаковскій, М. С. Хронічна застійна серцева недостатність. Ідіопатичні кардіоміопатії. - СПб., 1997. - 320 с
7. Національні Рекомендації ВНОК і ОССН з діагностики та лікування ХСН (друге перегляд) / / Журнал Серцева недостатність. - 2007. - Т. 8, № 1 (39). - С. 4 -41.
8. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів / за ред.д-ра мед.наук, проф.. Ю. М. Мосового.- Від.сьоме, доп.і перероб. Вінниця: ДП ДКФ, 2005.-480С.

ПЕРЕЛІК ТЕОРЕТИЧНИХ ПИТАНЬ:
1. Визначення поняття «кардіоміопатії».
2. Сучасна класифікація кардіоміопатій.
3. Етіологія і патогенез основних видів кардіоміопатій
4. Особливості клініки, діагностики та лікування кардіоміопатій.
5. Критерії діагнозу і диференційний діагноз.
6. Значення лабораторних та інструментальних методів для диференційної діагностики і верифікації діагнозу кардіоміопатії.
7. Терапевтичне та хірургічне лікування.
8. Первинна та вторинна профілактика, прогноз і працездатність.

Орієнтована основа дії.
Відповідно до рекомендацій ВООЗ / МОФК від 1996 р (P Richardson і співавт., 1996) будь-які захворювання міокарда, пов'язані з порушенням його функцій, слід називати кардіоміопатіями, які об'єднують все різноманіття первинних уражень міокарда, незалежно від їх причини.  Для позначення захворювань міокарда з відомою етіологією і патогенезом або які є частиною системних захворювань рекомендується використовувати термін специфічні кардіоміопатії.
КЛАСИФІКАЦІЯ Кардіоміопатій.
В залежності від патофізіологічних механізмів дисфункції міокарда розрізняють:
• Ділатаційні кардіоміопатії,
• Гіпертрофічні кардіоміопатії
• Рестріктивні кардіоміопатії.
Ці форми кардіоміопатій істотно відрізняються за характером структурних змін серця і клінічних проявів, які мають діагностичне значення. Найбільш повною є класифікація кардіоміопатій, в основі якої лежить етіологія окремих нозологічній форм захворювань міокарда.
КЛАСИФІКАЦІЯ КАРДІОМІОПАТІЙ ЗАЛЕЖНО ВІД ЕТІОЛОГІЇ:
А. Специфічні кардіоміопатії:
1. Міокардит и - міокардити.
1.1. Інфекційні.
1.1.1. Викликані вірусами (вірусні): - Коксакі В і А; грипу А та В; ECHO; арбовірусами; цитомегаловірусом; вірусом імунодефіциту людини; енцефалозапальні кардіоміопатії; гепатиту В; Епштейна-Барра; корона вірусами поліомієліту; герпесу простого; сказу; краснухи; епідемічного паротиту; вітряної оспи та оперізуючий герпес; оспи; респіраторно-сінцітіальним та ін.
1.1.2. Бактеріальні: стрептококові(ревматичні і неревматичні); пневмококові; діфтерійні; гонококові; менінгококові; стафілококові; викликаний гемофільною паличкою; бруцельозні; сальмонельозні; туляремійні; викликаний мікобактеріями туберкульозу; викликані легіонелами та ін.
1.1.3. Викликані рикетсіями: Coxiella burneti (Q-лихоманка); Rickettsia rickettsii (плямиста лихоманка скелястих гір); Rickettsia orienfalis (лихоманка цуцугамуші); Rickettsia provatcheki (поворотний тиф).
1.1.4. Викликані хламідіями: Chlamydia trachomatis.
1.1.5. Викликані мікоплазмами: Mycoplasma pneumonia.
1.1.6. Викликані спірохетами: Borrelia burgdorferi (хвороба Лайма); - лептоспірозний; сифілітичний.
1.1.7. Викликані найпростішими: тріпаносоми, включаючи хворобу Чагаса; токсоплазми.
1.1.8. Грибкові: кандідозний; аспергільозний; актіномікозний; бластомікозний; гістоплазмозний; кокцідіомікозний; кріптококкозний.
1.1.9. Викликані гельмінтами: тріхінозний; ехінококозний; цістіцеркозний; шістосомозний.
1.2. Неінфекційні.
1.2.1. Внаслідок реакцій гіперчутливості (алергічні):
- При дифузних захворюваннях сполучної тканини і системних васкулітах: ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, дермато (поли) міозиті, вузликовому періартеріїті, анкілозуючому спондилоартриті, гранулематозі Бегенера; при саркоїдозі; лікарські, викликані: антибіотиками (пеніцилін, ампіціллін, стрептоміцін, тетрациклін, левоміцетин та ін); сульфаніламідними препаратами; протитуберкульозними препаратами (ізоніазід, ПАСК-натрій та ін); бутадіоном; індометацином; амфотерицином В; D-метилдопа; сечогінним засобами (гідрохлортіазідом, хлорталідоном, спіронолактоном); фенітоїном;
- Пов'язані з реакцією відторгнення трансплантату серця;
- Викликані укусами скорпіонів, павуків, змій.
1.2.2. Токсичні, викликані ліками: - антрацікліновимі антибіотиками (адріаміцин, блеоміцін та ін); фенотіазинами і антидепресантами; хлорохіном; циклофосфамідом; парацетамолом; резерпіном; кокаїном; амфетаміном; 5-фторурацілом; а-інтерфероном; катехоламінами; глюкокортікостероідами; сполуками сурми, свинцю; солями літію; еметіном; фенотіазіновими похідними; хінідіном; барбітуратами та ін
1.3. Особливі форми невідомої етіології.
1.3.1. Гігантоклітковий.
1.3.2. Ізольований міокардит Фіддера.
2. Метаболічні кардіоміопатії.
2.1. Ендокринні при: тиреотоксикозі; гіпотиреозі; цукровому діабеті; акромегалії; хворобі і синдромі Іценка-Кушинга; феохромоцитомі.
2.2. Уремічна.
2.3. При подагрі.
2.4. Внаслідок гіпероксалуріі.
2.5. Кардіоміопатії, пов'язані з дефіцитом: електролітів: (кальцію, фосфору); аліментарних речовин при: квашіоркорі; Бері-Бері; анемії; подагрі; дефіциті селену (хвороба Кешу); дефіциті карнітіну.
2.6. Кардіоміопатії внаслідок порушення обміну електролітів (калію, магнію та ін.)
3. Токсичні кардіоміопатії: алкогольна; кобальтова.
4. Кардіоміопатії при хворобах накопичення і інфільтрації: гемохроматоз; лейкозі та інших злоякісних пухлинах; хвороба Помпа, Андерсона; мукополісахарідозі; хворобі Німана - Піка; хворобі Крісчена - Шюллера; хворобі Морквіо - Ульриха; хворобі Фабрі; хворобі Гошера; сфінголіпідозі та ін.
5. Кардіоміопатія при амілоїдозі (первинному, вторинному, родинному, спадковому, сенільному).
6. Кардіоміопатія при карціноідному синдромі.
7. Кардіоміопатії при сімейних нервово-м'язових захворюваннях: м'язових дистрофіях: Дюшенна; Беккера; міотоніі; дистрофії Ерба; природженої м'язової дистрофії; дистальній м'язовій дистрофії та ін
7.2. Вроджених міопатія: хворобі центрального ядра; немалиновій міопатії.
7.3. Нейром’язових розладах: атаксії Фрідрейха; синдромі Нунан; лентігінозі.
8. Кардіоміопатії, викликані впливом фізичних факторів: теплового удару; гіпотермії; іонізуючого випромінювання.
9. Кардіоміопатія, викликана тахікардією.
10.Післяпологова (періпортальная) кардіоміопатія.
Б. Ідіопатичні кардіоміопатії:
1. Ідіопатична ділатаційна кардіоміопатія.
2. Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія.
3. Ідіопатична рестріктивна кардіоміопатія, у тому числі: фібропластічний паріетальний ендокардит Леффлера; ендоміокардіальний фіброз.
4. Ідіопатична аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.

Відповідно до рекомендацій ВООЗ 1996 р., до специфічних кардіоміопатій відносять також ішемічну, клапанну та гіпертензивну  форми.
Ішемічна кардіоміопатія має всі ознаки ділатаційної і характеризується значним порушенням скорочувальної здатності міокарда, ступінь якого не відповідає відносно невеликій вираженості стенозуючого коронарного атеросклерозу.
Подібно до цього при клапаній кардіоміопатії глибина дисфункції міокарда значно перевищує вираженість гемодинамічних перевантажень серця.
Гіпертензивна кардіоміопатія характеризується гіпертрофією лівого шлуночка в поєднанні з ознаками серцевої недостатності, аналогічними тим, які спостерігаються при гіпертрофічній, рестріктивній або ділатаційній кардіоміопатіях.
Характер морфофункціональних змін серця при кардіоміопатіях різної етіології та їх клінічний перебіг в основному відповідають таким при одній з трьох патофізіологічних форм кардіоміопатії, принаймі в період розгорнутих клінічних проявів захворювання.

 

Клініка
Загальні для різних форм кардіоміопатії клінічні прояви неспецифічні і включають в різній ступені виражені симптоми і ознаки хронічної серцевої недостатності - лівошлуночкової, правошлуночкової або тотальної, порушення серцевого ритму і провідності, тромбоемболії у великому і малому колі кровообігу.
При клінічному обстеженні часто (але не завжди!) визначаються збільшення розмірів серця, ритм галопу і систолічним шум над верхівкою серця, в більшості випадків обумовлений відносною недостатністю передсердно-шлуночкових клапанів або дисфункцією сосочкових м'язів, у де-яких хворих відзначається біль в області серця, частіше за типом неспецифічної кардіалгіі, генез яких не цілком зрозумілий, зрідка - стенокардитичного характеру, можуть спостерігатися також екстракардіальні симптоми та ознаки, пов'язані з етіологічним фактором захворювання, наприклад, підвищення температури тіла, шкірні висипання, суглобний синдром та ін.
Для діагностики кардіоміопатії, крім клінічного обстеження, широко застосовують додаткові інструментальні методи.
У більшості хворих є неспецифічні зміни на ЕКГ у вигляді різних порушень ритму і провідності, в першу чергу блокада лівої ніжки пучка Гіса та її передневерхньої гілки, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше передсердя, і зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу.
При рентгенологічному дослідженні можна виявити більш або менш виражену дилатацію серця, частіше лівого шлуночка, і венозний застой в легенях. Однак часто ці зміни відсутні.
Діагностичне значення допплерехокардіографіі при кардіоміопатіях полягає у виявленні дисфункції міокарду, визначення її вираженості, а також визначення провідного патофізіологічного механізму (систолічна або діастолічна недостатність), а також виключення первинного ураження клапанів і перикарду як причини серцевої недостатності. Часто визначається різна ступінь гіпертрофії міокарда лівого шлуночка.
Аналогічні неспецифічні зміни відзначаються і при інвазивному обстеженні - катетерізаціі серця і ангіокардіографіі. Слід зазначити, що всі ці методи дозволяють встановити факт ураження міокарду і патофізіологічну форму кардіоміопатії, але практично не дають інформації про її етіологію.
Хоча застосування ендоміокардіальної біопсії розширює можливості для постановки етіологічного діагнозу, частка специфічних кардіоміопатій, що виявляються за допомогою цього мало доступного для практичної охорони здоров'я методу, невелика і становить лише близько 15% захворювань міокарда.
Істотною допомогою у визначенні причин кардіоміопатії є дані анамнезу (наприклад, медикаментозна терапія, зловживання алкоголем, спадкові фактори), при наявності екстракардіальних проявів - їх характер, а також у ряді випадків виявлення характерних змін лабораторних показників (наприклад, еозинофілії, підвищених титрів противірусних антитіл). Але досить часто справжня етіологія кардіоміопатії залишається не встановленою за рахунок об'єктивних або субоб'єктивних причин.
ДИЛАТАЦІЙНА кардіоміопатія (ДКМП) - важке захворювання міокарду, що характеризується дилатацією всіх порожнин серця, головним чином лівого шлуночка, внаслідок систолічної дисфункції міокарда і проявляється картиною прогресуючої бівентрікулярної застійної серцевої недостатності.
Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка нижче 45% і розмір порожнини лівого шлуночка в діастолу більше 6 см.
Ідіопатична ДКМП розвивається в основному в молодому віці. Співвідношення чоловіків і жінок складає приблизно 5:1.
Патоморфологія. Морфологічні ознаки ДКМП - ексцентрична гіпертрофія і дилатація камер серця. Гістологія показує наявність поширеного склерозу і гідропічної дистрофії міокарда (більше 30% поверхні зрізу), без запальних змін. Більш ніж у 50% випадків у порожнинах передсердь і шлуночків виявляються пристінкові тромби, які є джерелами тромбоемболій.
Вважається, що структурної основою захворювання є первинне ушкодження кардіоміоцитів з їх загибеллю, а гіпертрофія і фіброз виникають як реакції на ці ушкодження. В даний час обговорюється геномна класифікація кардіоміопатій (КМП), відповідно до якої ДКМП відносять до патології цитоскелету (цитоскелетопатія).

 

Клінічна картина.
Клінічні прояви ділатаційної кардіоміопатії, незалежно від її причини, можна звести до наступних синдромом:
• Серцева недостатність - як лівошлуночкова, так і правошлуночкова. Зазвичай має місце тотальна («застійна») серцева недостатність.
• Кардіалгіі, а також напади стенокардії (у 25-50% хворих).
• Порушення серцевого ритму (часто - фібріляція передсердь, шлуночкова екстрасистолія) і провідності (блокади ніжок пучка Гіса).
• тромбоемболії.
Таким чином, клініка захворювання неспецифічна.
Період від появи симптомів до виникнення розгорнутої клінічної картини захворювання становить зазвичай 1,9 року. Найчастіші симптоми - задишка, особливо при фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, серцебиття, перебої в роботі серця, а пізніше набряки в області гомілковостопного суглобів і живота.
Об'єктивні дані при ДКМП: обов'язкова кардіомегалія, перкуторно межі серця розширені у всі боки, верхівковий поштовх зміщений вліво-вниз, поширений. При аускультаціі тони серця приглушені, можливий «ритм галопу» за рахунок III і IV тонів. Часто вислуховується систолічним шум відносної мітрального і трікуспідальної недостатності. Виявляється набухання шийних вен, набряклість, гепатомегалія. У 10 - 30% хворих спостерігається фібріляція передсердь, трапляються також і шлуночкові аритмії. Клінічна картина може ускладнитися розвитком периферичного венозного тромбозу, легеневої емболії або емболії судин великого кола кровообігу. Пацієнти гинуть або раптово, внаслідок порушень ритму, або в результаті прогресування серцевої недостатності.
ЕКГ. При електрокардіографії практично у всіх хворих ДКМП виявляються ті чи інші порушення, зокрема низький вольтаж зубців комплексу QRS у відведеннях від кінцівок у поєднанні з високою амплітудою зубців комплексу QRS в грудних відведеннях, часто бувають ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Патологічні зубці Q виявляють у 5-20% хворих, але їх локалізація часто не збігається із зонами гіпокінезіі стінок. З порушень ритму найчастіше (понад 50%) виявляють фібріляцію передсердь. При моніторуванні ЕКГ виявляють шлуночкові порушення ритму - екстрасистоли і пароксизмальні тахікардії. Порушення атріовентрикулярної провідності рідкісні. Блокада лівої ніжки пучка Гіса зустрічається в 50% випадків, але частіше пов'язана з постінфарктними змінами.
Рентгенографія. Виділяють основні рентгенологічні ознаки ДКМП: 1) збільшення всіх камер серця; 2) згладженння "талії"; 3) опуклість дуги лівого шлуночка; 4) закруглення верхівки; 6) відсутність атеросклеротичного ураження аорти; 7) помірні зміни в малому колі кровообігу, переважно за рахунок венозного застою.
Ехокардіографі я
Основний метод діагностики захворювання! Виявляють збільшення розмірів шлуночків серця (розмір лівого шлуночка в діастолу більше 6 см), збільшення передсердь; знижена скорочуваність лівого шлуночка (фракція викиду менше 45%); знижена амплітуда руху стінок та їх скорочуваність, без зміни їх товщини; гіпокінезія стінок частіше дифузна; виявляють мітральну і трікуспідальну регургітацію; часто знаходять тромби в порожнинах серця.
Сцінтіграфія міокарда з талліем-201 має значення для диференціальної діагностики з ІХС (на відміну від ІХС при ДКМП немає настільки вираженого осередкового розподілу ізотопу). Для виявлення запальної кардіоміопатії необхідно використання сцінтіграфіі міокарда з поміченими аутолейкоцитамі.
Дані біопсії міокарда неспецифічні, її використовують лише при підозрі на реакцію відторгнення трансплантата або кардіотоксічну дію антрациклінів.
Лікування. Лікування ДКМП - це лікування хронічної серцевої недостатності (ХСН) в чистому вигляді, оскільки етіотропне лікування можливо лише при відомій етіології ДКМП.
Немедикаментозні заходи включають обмеження рідини, контроль діурезу, обов'язкові адекватні фізичні навантаження (навіть при важкій серцевій недостатності можлива мінімальна лікувальна фізкультура). Категорично заборонений алкоголь!
Медикаментозне лікування
Бета-блокатори є основними препаратами для лікування ДКМП, особливо сімейної форми. Застосовують тільки селективні препарати (карведілол, бісопролол). Лікування починають з мінімальних доз, тільки після компенсації серцевої недостатності іншими препаратами. Дозу дуже повільно титрують, підвищуючи до максимально потрібної. Доведений позитивний вплив на виживання.
Діуретики - як тиазидні (в малих дозах, щодня), так і петлеві (особливо при декомпенсації перебігу захворювання). Обов'язковий контроль діурезу.
Анатагоністи альдостерона (верошпірон, інспра) показані більшості хворих, у поєднанні з діуретиками.
Інгібітори АПФ обов'язкові для застосування всім хворим з серцевою недостатністю.
Антагоністи рецепторів до ангіотензину II призначаються не тільки у випадках непереносимості інгібіторів АПФ, але й при вираженій декомпенсації у поєднанні з інгібіторами АПФ.
Серцеві глікозиди (дигоксин) - призначаються при фібрілляціі передсердь, але можливе їх використання при синусовому ритмі і низької фракції викиду. Не збільшують виживання, але покращують якість життя.
Антиаритмічні засоби при небезпечних для життя шлуночкових аритміях.
Антіагреганти і непрямі антикоагулянти.
Хірургічні і Електрофізіологічні методи лікування
Серцева ресинхронізуюча терапія - трикамерна стимуляція серця (один електрод у правому передсердя, два - в шлуночках).
Операція покриття серця еластичним сітчастим каркасом - запобігає прогресу ХСН, на початкових стадіях ДКМП може призвести до зворотнього розвитку захворювання.
Механічні шлуночки серця (мікронасос, встановлений в порожнині лівого шлуночка) - можуть використовуватися для тимчасової підтримки гемодинаміки, але доведено, що через кілька місяців роботи апарату покращуються функції власного серця.
Трансплантація серця - в даний час вже не вважається засобом вибору в лікуванні ДКМП, з огляду на можливості альтернативних процедур, перерахованих вище.
Прогноз. Прогноз при ДКМП залишається вкрай серйозною проблемою - у разі ідіопатичної форми захворювання щорічна летальність досягає 45%, для форм з відомою етіологією смертність може бути менше. Успіхи в лікуванні призвели до істотного збільшення виживаємості при цій формі кардіоміопатії.